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软骨肉瘤诊断难点和分级标准本文经《中华病理学杂志》授权发布，其他媒体转载或引用须经《中华病理学杂志》同意，否则追究法律责任。
软骨肉瘤是三大常见骨原发性恶性肿瘤(骨肉瘤、软骨肉瘤和多发性骨髓瘤)之一。
在日常工作中，软骨肉瘤的诊断难点主要表现在其与良性内生软骨瘤的鉴别、对分级标准的掌握以及与其他肿瘤性或非肿瘤性软骨性疾病的鉴别诊断上。
我们结合新近文献和自己长期从事骨病理诊断的体会，对软骨肉瘤的诊断难点和分级标准进行讨论。
一、软骨肉瘤与良性内生性软骨瘤的鉴别国内外骨病理专家都认为无论是在穿刺活检、手术活检还是刮除标本中，单凭病理形态学无法准确区分良性内生软骨瘤和高分化软骨肉瘤，因为两者在形态学上有相当程度的重叠[1,2,3]。
良恶性鉴别在很大程度上要依赖肿瘤部位、患者年龄、临床症状和影像学资料。
组织学改变因部位而不同是软骨性肿瘤的显著特征之一。
良性内生性软骨瘤大多位于手足部小管状骨，该部位的内生性软骨瘤细胞丰富和异型程度常常可以达到1级甚至2级的程度。
与之相似的还有骨膜软骨瘤、滑膜软骨瘤和多发性软骨瘤病(Ollier病和Maffucci综合征)，因此这类软骨性肿瘤如果没有明确呈浸润性生长的病理或影像学依据(髓内浸润、皮质浸润或骨旁软组织浸润)，单凭软骨细胞丰富和胞核的轻－中度异型不足以诊断软骨肉瘤。
相反，长骨、扁骨(包括盆骨、肩胛骨、肋骨和胸骨)、脊椎骨和颅面骨很少有良性内生性软骨瘤，这些部位的高分化软骨肉瘤与内生性软骨瘤在病理形态上难以区分。
因此，发生在这些部位的软骨性肿瘤，如果：1、患者年龄偏大(尤其是40岁后肿瘤仍在增大)；2、在休息状态下疼痛；3、肿瘤最大径：长骨>5 cm、扁骨>2～3 cm；4、影像学骨皮质有改变(增厚、变薄、局部隆起以及骨皮质内层扇形凹陷大于正常皮质厚度的2/3)；5、骨端受累；6、MRI与X线平片/CT相比较肿瘤范围有明显差异，出现骨旁或瘤旁水肿影；7、有骨膜反应或软组织肿块时。
中国CT和MRI杂志 2021年11月 第19卷 第11期 总第145期CT Imaging Features and Clinical Value 【通讯作者】徐涛涛Copyright©博看网 . All Rights Reserved.176·CHINESE JOURNAL OF CT AND MRI, NOV. 2021, Vol.19, No.11 Total No.1451.2 方法 检查仪器选用美国GE 64排多层螺旋CT。
检查排除患儿身上所有影响扫描的金属异物。
扫描参数：管电压120kV，管电流30mA，扫描层厚5mm，间距：5mm，螺距为1.0，重建层厚：0.625mm，扫描视野24cm×24cm。
检查前如果患儿无法镇静下来，需给予一定剂量的镇静药。
患儿平躺于检查床，取仰卧位，选用相应的序列，先进行平扫，平扫完成后利用高压注射器经肘静脉给患儿注入碘海醇试剂进行增强扫描，获取CT检查图像。
扫描完成后利用MSCT后处理工作站，对患儿轴位扫描图像进行冠状位、矢状位图像进行三维重建。
将图像数据传输到PACS系统，由诊断医师针对扫描图像进行阅片和分析诊断。
扫描过程中可用铅衣、铅围裙等工具遮挡患儿无需扫描的部位。
1.3 观察指标用双盲法分析病变的影像学特征。
综合检查所得出的数据，以病理诊断为“金标准”，分析CT检查对患儿骨肿瘤和肿瘤样病变的诊断准确率。
1.4 统计学方法 本研究数据均采用SPSS 18.0软件进行统计分析，计量资料采用(χ-±s)描述；计数资料通过率或构成比表示，并采用χ2检验；以P<0.05为差异具有统计学意义。
2 结 果2.1 CT检查对患儿骨肿瘤和肿瘤样病变的诊断准确率分析90例患儿经病理诊断骨肿瘤患儿18例，经CT检查诊断骨肿瘤患儿16例，诊断准确率为88.89%；病理诊断肿瘤样病变31例，经CT检查诊断肿瘤样病变28例，诊断准确率为90.30%，见表1。
[骨肌影像]“多发性软骨瘤病”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~多发性软骨瘤病临床资料患者，男，15岁。
发现四肢多发性肿块10余年。
图1A图1B图1C图1D影像学报告描述左手正、斜位（图1A、图1B）及左胫腓骨上段正位、右股骨下段正位（图1C、图1D），左手多个掌指骨膨胀性骨质破坏，边缘清楚，大部分有硬化边；破坏区内可见多发骨嵴和斑点状钙化；无骨膜反应，无软组织肿块；左胫腓骨、右股骨多发囊状骨质破坏，边缘清楚，有硬化边，破坏区内多发斑点状钙化，右侧股骨弯曲畸形。
影像诊断与最后诊断均为：多发性软骨瘤病。
临床与影像学要点多发性软骨瘤病（enchondromatosis），亦称多发性内生软骨瘤、Oilier病，通常认为系先天性骨的软骨发育不良，软骨内骨化发育障碍所致，可引起骨端发育畸形。
好发于青少年，最早在出生后就可发现，到成年后可自行停止。
本病多发生于髓腔，发生于骨皮质和骨膜者较少见。
好发于四肢短骨，50%发生于手、足部，以手掌指骨多见，占90%，长骨则以股骨和胫骨多见，其次是尺骨和桡骨。
一般无明显症状，往往在发病数年后由于患肢畸形才被注意，或由于外伤后引发病理性骨折而被发现。
病理上肿瘤由软骨细胞和软骨基质构成，呈分叶状，软骨细胞量多而致密，常见双核细胞和巨核细胞，基质量少，钙化较少。
X线表现：①发生于短管状骨者表现为不规则透亮区，多靠近干骺端，呈类圆形膨胀性改变，皮质菲薄，部分可穿破骨皮质，亦可表现为向一侧外突呈半球形，部分边缘硬化，部分病例可见散在或大量钙化斑；②发生于长管状骨者表现为骨干、干骺端和骨骺膨胀性改变，干骺端呈喇叭口样扩张，内见条状或斑点状钙化，并可见条状、柱状或不规则透亮区；骨骺膨大，形态不规则，边缘毛糙，骺板厚薄不均；③骨骼及关节畸形：肢体短缩、弯曲畸形常见，可并发马德隆畸形、桡骨小头脱位等；④恶变征象：如果在钙化的病变周围出现穿透样透亮区，同时出现骨膜下反应骨，则提示恶变可能。
吉林医学２０１１年７月第３２卷第２ｌ期 软骨母细胞瘤的影像学表现 田野，陈利军（广东省第二中医院放射科，广东广州５１００９５）
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［｝商要】目的：分析软骨母细胞瘤的影像学特征，提高对该病的影像学诊断。方法：分析２例经手术病理证实为软骨母细胞瘤的患 者的影像学资料，总结其ｘ线平片、ＣＴ和ＭＲＩ表现。结果：ｘ线表现：圆形或椭圆形骨质破坏区，偏心性生长，边界清晰，可见硬化 边，可见病灶内有点状钙化。ＣＴ扫描显示：骨质破坏区边界锐利、硬化，病灶内斑点状或云絮状钙化。ＭＲ检查显示：Ｔ．ＷＩ病灶信号 近似于肌肉信号，Ｔ ｗｉ￣病灶呈等高混杂信号或不均匀高信号，脂肪抑制Ｔ：ＷＩ示病灶周边见大片状骨髓水肿区；病变临近出现骨膜反 应、临近软组织及关节囊肿胀。结论：软骨母细胞瘤影像学表现较有特征性，结合ｘ线平片、ＣＴ和ＭＲｊ能做出正确诊断。 ［关键词】软骨母细胞瘤；磁共振成像；断层摄影术；Ｘ线计算机
Ｔｈｅ Ｉｍａｇｉｎｇ Ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆＦｅｍｕｒ Ｃｈｏｎｄｒｏｂｌａｓｔｏｍａ ＴＩＡＮＹｅ，ＣＨＥＮＬｉ－ｊｕｎ（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉｏｌｏｇｙ，ＧｕａｎｇｄｏｎｇＳｅｃｏｎｄ ＰｒｏｖｉｎｃｉａｌＴｒａｄｉｔｉｏｎａｌＣｈｉｎｅｓｅ ＭｅｄｉｃｉｎｅＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｇｕａｎｇｄｏｎｇ Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ ５１００９５） Ａｂｓｔｒａｅｔ：Ｏｂｊｅｅｔｉｖｅ Ｔｏ ｓｔｕｄｙ ｔｈｅ ｉｍａｇｉｎｇ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｏｆ ｃｈｏｎｄｒｏｂｌａｓｔｏｍａ ａｎｄ ｅｎｈａｎｃｅ ｔｈｅ ｃｏｍｐｅｔｅｎｃｅ ｏｆ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｔｈｅ Ｘ—ｒａｙ，ＣＴ ａｎｄ ＭＲＩ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｏｆ ２ ｃａｓｅ ｗｉｔｈ ｃｈｏｎｄｒｏｂｌａｓｔｏｍａｓ ｐｒｏｖｅｄ ｂｙ ｐａｔｈｏｌｏｇｙ ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｔｈｅ Ｘ—ｒａｙ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ｗｅｒｅ ｒｏｕｎｄ ｏｒ ｏｖａｌ ｂｏｎｅ ｄｅｓｔｒｕｃｔｉｏｎ ｗｉｔｈ ｗｅｌｌ—ｄｅｆｉｎｅｄ ｍａｒｇｉｎ，ｓｃｌｅｒｏｔｉｃ ｒｉｍ ａｎｄ ｉｎｔｒａｔｕｍｏｒａ１ ｐｕｎｃｔａｔｅ ｃａｌｃｉｆｉｃａｔｉｏｎｓ．ＣＴ ｓｃａｎ ｓｈｏｗｉｎｇ ｗｅｌｌ—ｄｅｆｉｎｅｄ ｂｏｎｅ ｄｅｓｔｒｕｃｔｉｏｎ ｗｉｔｈ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ ａｎｄ ｉｎｔｒａｔｕｍｏｒａｌ ｐｕｎｃｔａｔｅ ｏｒ ｃｌｏｕｄｙ ｃａｌｃｉｆｉｃａｔｉｏｎｓ．Ｔｈｅ ｃｈｏｎｄｒｏｂｌａｓｔｏｍａｓ ｗｅｒｅ ｐｒｅｓｅｎｔｅｄ ｗｉｔｈ ｏｓｔｅｏｌｙｓｔｉｃ ｄｅｓｔｒｕｃｔｉｏｎ ｉｎ ｂｏｎｅ ｗｉｔｈ ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ａｎｄ ｗｅｒｅ ｈｙｐｏｉｎｔｅｎｓｉｔｙ ｏｎ Ｔ１ＷＩ，ｈｅｔｅｒｏｇｅｎｏｕｓ ｉｎｔｅｎｓｉｔｙ ｏｎ Ｔ２ＷＩ．Ｔｈｅ ｐｅｒｉｏｓｔｅａｌ ｒｅａｃｔｉｏｎ ｗｈｉｃｈ ｗｅｒｅ ｈｙｐｏｉｎｔｅｎｓｉｔｙ ｏｎ ｂｏｔｈ Ｔ．ＷＩ ａｎｄ Ｔ２ＷＩ ａｎｄ ｈｙｐｅｒｄｅｎｓｉｔｙ ｏｎ ＣＴ ｗｅｒｅ ａｌｗａｙｓ ｄｉｓｔａｎｔ ｆｒｏｍ ｔｈｅ ｌｅｓｉｏｎｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ Ｃｈｏｎｄｒｏｂｌａｓｔｏｍａ ｈａｓ ｃｈａｒａｃａｔｅｒｉｓｔｉｃ ｉｍａｇｉｎｇ ｆｅａｔｕｒｅｓ．ｔｈｅ ｃｏｒｒｅｃｔ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｃａｎ ｂｅ ｍａｄｅ ｗｉｔｈ ＭＲＩ ｉｎ ｃｏｍｂｉｎａｔｉｏｎ ｗｉｔｈ Ｘ－ｒａｙ ａｎｄ ＣＴ． Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｃｈｏｎｄｒｏｂｌａｓｔｏｍａ；Ｍａｇｎｅｔｉｃ ｒｅｓｏｎａｎｃｅ ｉｍａｇｉｎｇ；Ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ；Ｘ—ｒａｙ ｃｏｍｐｕｔｅｄ
软骨母细胞瘤又称为成软骨细胞瘤，是一种少见肿瘤。可 发生在任何软骨化骨的部位，好发部位为长管状骨骨骺区，干骺 端，约占８１．７％，主要在股骨、胫骨和肱骨…。其临床及影像学 表现文献上报道较少。现报道２例股骨下端骨骺区部位的软骨母 细胞瘤。
ｌ临床资料 本组２例患者，其中男、女各１例；均ｌ６岁；发病部位均为股 骨下端。临床症状为不同程度的膝部间歇性疼痛，伴有关节活动 受限；其中一例轻微外伤后疼痛加剧。病程６个月～１年，平均９ 个月。两例患者均行ｘ线摄片检查、ＣＴ检查及ＭＲＩ检查，并由两 位高年资诊断医师观察、记录和分析ｘ线平片、ＣＴ和ＭＲＩ征象。 ２例患者均经手术刮除植骨，病理证实为软骨母细胞瘤。
２结果 ２．１ Ｘ线表现：两例患者均表现为股骨下端偏心性生长的圆形 或椭圆形骨质破坏区，跨骺板生长，累及干骺端。病灶有完整薄 层硬化边，未见明确骨皮质中断，病灶稍上方周围见层状骨膜反 应，见陶１。 ２．２ ＣＴ表现：骨骺区的类圆形软组织密度影，内见斑点状或云 絮状钙化，周边见完整薄层硬化边，未见骨皮质中断；周边松质 骨轻度硬化，病变周围的层状骨膜反应ＣＴ上显示更加清晰，见 图２～３。 ２．３ ＭＲＩ表现：ＭＲ Ｔ ＷＩ上与肌肉信号相似，Ｔ ＷＩ３Ｌ＿呈等高混 杂信号或不均匀高信号，脂肪抑制Ｔ，ＷＩ示病灶周围骨髓水肿，病 灶周围关节囊及软组织肿胀。见图３～６。增强扫描，病灶不均匀 强化，病灶临近的骨膜反应及髓腔及周围软组织内的水肿区中度 强化。
图１软骨母细胞瘤ｘ线片 图２软骨母细胞瘤ＣＴ片 ４３９４ 吉林医学２０１１４ｚ７月第３２卷第２ｌ期 １ｔｔ３软骨母细胞瘤ＣＴ片 图４ ＭＲＴ１ＷＩ 图５脂肪抑制轴位Ｔ２ＷＩ 图６冠状位脂肪抑制Ｔ２ＷＩ 图１ ６为同一患者。图１为Ｘ线片显示：股骨内侧髁类圆形 骨破坏区，跨骺板生长，病变有完整硬化变，病灶稍上方干骺端 内侧可见层状骨膜反应（白箭头）。图２为ＣＴ冠状位重组片，图 ３为ＣＴ横断位扫描片，显示：病灶为软组织密度影，外环以完整 硬化边，病灶内可见环状、斑点状钙化影，病灶前方层状骨膜反 应显示清晰（白箭头）。 图４～６为另一患者ＭＲＩ图像。图４为ＭＲＩ矢状位Ｔ ｗＩ，显示 病灶与肌肉等信号，边缘可见硬化环。图５～６为ＭＲＩ轴位、冠状 位脂肪抑制Ｔ，ｗＩ，病灶呈不均匀高信号，外环以低信号硬化边； 病灶周边大片骨髓水肿，呈高信号改变；病灶临近的关节囊及软 组织肿胀，呈高信号。 ２．４肿瘤的病理表现：病灶与股骨下端骨质分界清晰，骨破坏 区为不规则空腔，刮出物质地坚硬，棕灰色、暗红色，部分区域 内见淡黄色沙粒样结构。病理：病灶组织中见大量成软骨细胞， 呈圆形及多边形，边界清楚，核为圆形及椭圆形，也有梭形。细 胞间可见软骨基质，并可见散在的多核巨细胞、大小不一、核数 不等，符合成软骨母细胞瘤。 ３讨论 软骨母细胞瘤占原发性骨肿瘤的１％，良性骨肿瘤的 １％～３％，是一种较少见的骨肿瘤【２Ｉ。软骨母细胞瘤起源于骺板 软骨细胞，最常发生于长骨骨骺，尤其是股骨下端和胫骨上端， 以及其他骨突部位口】。不典型软骨母细胞瘤可位于长骨干骺和骨 干［４】。临床上病程进展缓慢，主要表现为受累部位及相邻关节疼 痛和肿胀，关节积液和活动障碍。 ｘ线平片和ＣＴ＿ｋ，典型的软骨母细胞瘤发生于骨骺，可跨越 骺板累及干骺端，表现为分叶状或类圆形溶骨性骨破坏，内见斑 点状、条状和片絮状钙化，为软骨钙化或软骨化骨 １。病灶周围 可见高密度骨质硬化区，与正常骨组织间界限不清，范围较大， 常跨越骺板，见图１。软骨母细胞瘤骨膜反应的发生率为４７％， 本病例可见骨膜反应，呈线状、层状，密度较高，位于于骺端， 向骨干延伸，与文献报道相一致［６１。 软骨母细胞瘤在ＭＲ Ｔ，ＷＩ上以等低信号为主，Ｔ ＷＩ上信号 混杂。Ｗｅａｔｈｅｒａｌ等研究发现，软骨母细胞瘤内钙化、软骨基质 以及液体和／或出血形成信号不均匀的“鹅卵石”征，具有较高 特征性，见图４～６１ 。病灶边缘硬化边呈连续或不连续的长Ｔ ＷＩ 低、Ｔ，ＷＩ低信号线影。病灶周围可见大片状骨髓水肿，边缘模 糊，多跨越骺板；邻近软组织肿胀；上述改变在脂肪抑制Ｔ ｗＩ像 及脂肪抑制Ｔ ＷＩ增强像上显示清楚。骨膜反应表现为与骨皮质 平行的线状、条状低信号，部分呈层状，低信号与皮质之间及低 信号之间为线样高信号，脂肪抑制像显示更清楚，常不与病灶相 邻。 总之，软骨母细胞瘤发病年龄较小，ＣＴ表现为分叶状骨质 破坏区，边缘硬化，干骺端可见骨膜反应。病灶在ＭＲＪ上呈Ｔ．ＷＩ 等或低信号、Ｔ，ＷＩ呈等高混杂或不均匀高信号改变，常伴有周围 骨髓水肿，并见骨膜反应和邻近软组织肿胀。因此，软骨母细胞 瘤的影像学表现较有特征性，结合ＭＲＩ和ＣＴ表现较容易做出正确 诊断，但要注意本病需与骨巨细胞瘤、骨内腱鞘囊肿、透明细胞 型软骨肉瘤和骨骺结核等相鉴别。
４参考文献 ［１］吴献华，田浩，刘蓓蒂，等．成软骨细胞瘤的影像学表现及诊断价 值［Ｊ］．１｝缶床放射学杂志，２００４，２３（４）：７０８． （２】王玉凯．骨肿瘤的ｘ线诊断学（Ｍ］．北京：人民卫生出版社，１９９５： １０２． ［３】Ｒａｍａｐｐａ ＡＴ，Ｌｅｅ ＦＹＩ，Ｔａｎｇ Ｐ，ｅｔ ａ１．Ｃｈｏｎｄｒｏｂｌａｓｔｏｍａ ｏｆ ｂｏｎｅ［Ｊ］． Ｔｈｅ Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆＢｏｎｅＡｎｄ Ｊｏｉｎｔ Ｓｕｒｇｅｒｙ，２０００，８２（１０）：１１４０． ［４】刘子君．骨关节病理学【Ｍ】．北京：人民卫生出版社，２０００：１８０． 【５］葛英辉，黄兆民，肖官惠，等．成软骨细胞瘤的影像学诊断［Ｊ］．中华 医学杂志，１９９２，７２（２）：３５７． ［６］Ｂｒｏｗｅｒ ＡＣ，Ｍｏｓｅｒ ＲＰ，Ｋｒａｎｓｄｏｒｆ ＭＪ，ｅｔ ａ１．Ｔｈｅ ｆｒｅｑｕｅｎｃｙ ａｎｄ ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ ｏｆ ｐｅｒｉｏｓｔｉｔｉｓ ｉｎ ｃｈａｎｄｒｏｂｌａｓｔｏｍａ［Ｊ］． ＡＪＲ，１９９０，１５（４）：３０９． ［７】Ｗｅａｔｈｅｒａｌ ＰＴ，Ｍａａｌｅ ＧＥ，Ｍｅｎｄｅｌｓｏｈｎ ＤＢ，ｅｔ ａ１．Ｃｈｏｎｄｒｏｂｌａｓｔｏｍａ： ｃｌａｓｓｉｃ ａｎｄ ｃｏｎｆｕｓｉｎｇ ａｐｐｅａｒａｎｃｅ ａｔ ＭＲ ｉｍａｇｉｎｇ［Ｊ］．Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ，１９９４．１ ９（３）：４６７． ［收稿日期：２０１１—０５－１８编校：徐强】
