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PBN飞行研讨
本文在开篇对基于性能的导航PBN做了整体的说明，接下从RNP发展的历史着手对相关概念作进一步解释说明，以便于大家清晰地理解这些全新的概念。RNP飞行实质上是基于导航精度的飞行，因而接着阐述了导航精度的相关问题。之后，通过分析正常航班相关飞行程序，介绍正常航班RNP飞行的步骤，并对相关要点作解释说明，此部分内容包含实际可能遇到的情况如复飞，绕飞的风险因素。最后对航班如发生设备失效的特殊情况，依据模拟机训练科目作相应的处置说明。
PBN应用的整体认识：
基于性能的导航PBN（Performance Based Navigation），它是未来航空业界核心的飞行技术，是全球导航技术的主要发展方向，是一种全新的运行概念,它覆盖了航路，终端区，进近和着陆的所有飞行阶段，对飞机制造商，飞行员，机务，空管都提出了新的要求，势必对各航空公司航班飞行和运行系统产生重大影响和变革。根据ICAO第36次会议的要求，各缔约国要在2016年以全球一致的步调过度到PBN运行，具有垂直引导的APV（Baro-VNAV,GNSS）将作为主要的进近方式或精密进近的备份方式（用于取代目视和非精密进近），在2016年所有相关跑道都将实施APV。
从民航发展上来看：PBN是当今新通讯，导航方式以及监视技术2
的不断发展的必然结果，其工作是运用导航系统中的星基或陆基导航设备来实现空中导航(自由飞行)的一种导航方式，它即不需要地面的无线电信标，也不需要依靠空中交通管制的引导，就可以使飞机能在空域中的任何位置建立的航路点之间飞行，使得航路设计更加灵活，优化，使得即便在地面导航设施欠缺的机场和航路上，或者在地形复杂的区域中也能够安全和高效的飞行。航空公司如选择应用ICAO
RNP 或RNP/RNAV运行可从提高安全性、运行全新更优化航路和飞行运行程序中获益。根据中国民航总局规划，今后将对实施RNP运行较好的航空公司提供优先航路权。
自身免疫性疾病
在我们的身体里，免疫系统就像是一支训练有素的军队，时刻准备着抵御外来的侵略者，如细菌、病毒等。但有时候，这支军队可能会出现“内乱”，误把我们自身的细胞和组织当作敌人进行攻击，这就引发了自身免疫性疾病。
自身免疫性疾病是一类相当复杂且多样化的疾病，它们涵盖了许多不同的病症，影响着身体的各个部位和系统。常见的自身免疫性疾病包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、桥本氏甲状腺炎、1 型糖尿病等等。
以类风湿性关节炎为例，患者的关节会出现疼痛、肿胀、僵硬，严重时甚至会导致关节变形，影响正常的活动能力。这是因为免疫系统错误地攻击了关节处的滑膜组织，引发炎症反应。而系统性红斑狼疮则更为复杂，它可能影响皮肤、关节、肾脏、心脏、肺脏等多个器官和系统，患者会出现皮疹、发热、关节疼痛、蛋白尿等多种症状。
那么，为什么我们的免疫系统会“犯错”呢？这背后的原因目前还没有完全被弄清楚，但研究人员认为，这可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。
遗传因素在自身免疫性疾病的发生中起着一定的作用。如果家族中有亲人患有自身免疫性疾病，那么其他人患病的风险可能会相对增加。但遗传并不是唯一的决定因素，环境因素也在其中扮演了重要的角色。某些病毒、细菌的感染可能会触发免疫系统的异常反应。比如，EpsteinBarr 病毒与系统性红斑狼疮的发生可能存在关联。
此外，环境中的化学物质、药物、紫外线照射等也可能影响免疫系统的平衡，增加患病的风险。长期的精神压力、不良的生活习惯，如吸烟、过度饮酒、缺乏运动等，也可能对免疫系统产生负面影响，促使自身免疫性疾病的发生。
诊断自身免疫性疾病并非易事。由于这些疾病的症状多样且复杂，常常容易与其他疾病混淆。医生通常需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查结果等多方面的信息来做出诊断。例如，对于类风湿性关节炎，医生可能会检查患者的血液中是否存在类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体等；对于系统性红斑狼疮，可能会检测抗核抗体、抗双链
自身免疫性疾病
折叠 编辑本段 症状
⑴病人血清中常可检出高滴度自身抗体。
⑵出现与免疫反应有关的病理变化，病变部位主要是有淋巴细胞和浆细胞浸润为主的慢性炎症。
⑶大多数原因不明，可能与遗传、感染、药物及环境等因素有关。
⑷病程一般较长，多为发作与缓解反复交替出现。
⑸一般女性多于男性。
⑹可进行动物复制。
折叠 编辑本段 分类
折叠 器官特异性自身免疫病
组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、慢性溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征（goodpasture syndrome）、寻常天皰疮、类天皰疮、原发性胆汁性肝硬变、多发性脑脊髓硬化症、急性特发性多神经炎等，其中常见者将分别于各系统疾病中叙述。
折叠 系统性自身免疫病
由于抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁等原因导致全身多器官损害，称系统性自身疫病。习惯上又称之为胶原病或结缔组织病，这是由于免疫损伤导致血管壁及间质的纤维素样坏死性炎及随后产生多器官的胶原纤维增生所致。事实上无论从超微结构及生化代谢看，胶原纤维大多并无原发性改变，
常见的自身免疫病有以下几种：
①系统性红斑狼疮。多见于中年女性。其特征是面颧部蝴蝶状充血疹及广泛内脏病变，易受侵的器官有心、肾、肺、肝等。“典型”病例呈急性过程，有发热、关节痛、淋巴结肿大、肾功能衰竭等，并可致死。但大部分进展缓慢。
本病的主要自身抗原为脱氧核糖核酸，特别是变性的脱氧核糖核酸，此外还有核蛋白、血细胞等。有些用以治疗非系统性红斑狼疮的药物可导致抗核抗体的产生。这些药物中主要的有肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、异烟肼、甲基多巴等。因药物引起的系统性红斑狼疮较少引起肾损害，其他病例则几乎都有程度不同的肾损害，最后常导致肾功能衰竭。
②类风湿性关节炎。好发生于中年女性，但可发生于任何年龄，是全身性疾病，病变主要侵及关节。关节症状一般反复发作，随着发作次数的增多，关节破坏日益严重，最后导致程度不等的功能障碍和畸形。除关节外，皮肤类风湿结节、动脉炎、心包炎、巩膜炎、淋巴结炎、肝脾肿大、神经病变等也不少见。本病可根据典型的临床过程和检查所见作出诊断。 X射线检查是必不可少的，可借以证实关节病变，后者的最终结局是关节融合，失去活动功能。患者血清内多可查到类风湿因子。本病主要靠药物治疗，常用的药物有水杨酸类、氯喹或羟氯喹、皮质类固醇等。凡病程较短、治疗反应良好者，可不发展至慢性过程。病程超过3年的，一般难以治愈。
第十八章自身免疫性疾病（习题）
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A型题
1．毒性弥漫性甲状腺肿患者血清中的抗促甲状腺激素受体抗体的类别是：
1.
A．IgA
2. B．IgG
3. C．IgM
4. D．IgD
5. E．IgE
2．系统性红斑狼疮的发生机制主要是：
1.
A．Ⅰ型超敏反应
2. B．Ⅱ型超敏反应
3. C．Ⅲ型超敏反应
4.
D．Ⅳ型超敏反应
5. E．以上都不是
3．胰岛素依赖型糖尿病的发生机制是
A．Ⅰ型超敏反应
B．Ⅱ型超敏反应
C．Ⅲ型超敏反应
D．Ⅳ型超敏反应
E．以上都不是 4．携带DR3的个体易患下列哪种自身免疫性疾病？
1.
A．类风湿性关节炎
2. B．肺出血肾炎综合征
3. C．多发性硬化症
4. D．桥本甲状腺炎
5. E．胰岛素依赖型糖尿病
5．携带DR5的个体易患下列哪种自身免疫性疾病？
1.
A．类风湿性关节炎
2.
B．重症肌无力
3. C．多发性硬化症
4. D．桥本甲状腺炎
5. E．系统性红斑狼疮
X型题：
1．自身免疫性疾病的基本特征包括：
A．患者血液中可检测到高效价的自身抗体或（和）自身应答性T淋巴细胞
B．免疫应答产物作用于表达相应抗原的组织细胞，造成其损伤或功能障碍
C．在动物实验可复制出与自身免疫性疾病相似的动物模型
D．患者的免疫应答产物可使疾病被动转移
E．反复发作和慢性迁移
2．自身免疫性疾病的特点有：
A．男性与女性发病率几乎相同
B．男性发病率大于女性发病率
C．男性发病率小于女性发病率
D．是机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象
E．自身免疫病发生机制类似于超敏反应
3．器官特异性自身免疫性疾病包括：
