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自身免疫性疾病及其免疫检测机体免疫系统受某些内因、外因或遗传等因素作用产生针对自身正常或变性的组织、器官、细胞、蛋白质或酶类等自身抗原发生免疫应答，导致自身组织器官损伤或功能障碍所致的疾病称自身免疫性疾病（AID）。
自身免疫性疾病患者体内有针对自身组织器官、细胞及细胞内成分的自身抗体，是疾病诊断中的重要标志。
第一节概述一般按受累器官组织的范围将自身免疫性疾病分为器官特异性和非器官特异性两大类。
共同特征1.多数病因不清。
无诱因者多称为“自发”性或“特发”性。
2.患者以女性居多，并随年龄增加发病率有所增加。
3.有遗传倾向。
4.血清中有自身抗体或体内有针对自身组织细胞的致敏T淋巴细胞。
5.疾病的重叠现象。
6.一般病程较长，多迁延为慢性。
病程中病情发展和缓解常反复交替，病情的严重程度与自身免疫调节紊乱程度密切相关。
7.病理损伤的局部可发现有淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞浸润。
8.免疫抑制剂治疗多可取得较好的疗效。
第二节自身免疫性疾病与免疫损伤发生自身免疫病的关键是机体产生了针对自身组织成分的自身抗体和致敏T淋巴细胞，并在体内发生了自身免疫应答，导致自身组织细胞的损伤。
一、自身抗原隐蔽抗原的释放自身成分的改变共同抗原引发的交叉反应二、免疫调节异常淋巴细胞旁路活化多克隆刺激剂的旁路活化辅助刺激因子表达异常自身致敏T细胞与自身抗原应答三、遗传因素AID常有家族遗传倾向。
如携带DR3抗原的个体，患重症肌无力、系统性红斑狼疮（SLE）、胰岛素依赖型糖尿病的几率较不带DR3抗原的个体高。
携带B27抗原的个体患强直性脊柱炎几率较高等。
第三节常见的自身免疫性疾病许多AID与超敏反应的发生密切相关，因此，可分为由Ⅱ型超敏反应引起的自身免疫性疾病，由Ⅲ型超敏反应引起的自身免疫性疾病及由T细胞对自身抗原应答引起的自身免疫性疾病。
一、由Ⅱ型超敏反应引起的自身免疫性疾病体内出现抗红细胞自身抗体，抗人球蛋白试验阳性；红细胞寿命缩短多继发于淋巴系统恶性疾病、结缔组织性疾病、细菌病毒感染和应用某些药物后。
临床免疫学检验技术自身免疫性疾病及其免疫检测CONTENTS第一节第二节第三节第四节常见自身免疫性疾病简介常用自身抗体检验项目及临床意义自身抗体检测的常用方法及检测流程自身免疫性疾病相关的其它检验项目及其临床意义常见自身免疫性疾病简介自身免疫与自身免疫性疾病自身免疫耐受遭到削弱或破坏时，机体免疫系统对自身成分产生了自身抗体或自身反应性T 淋巴细胞，这种反应称为自身免疫（autoimmunity)。
自身免疫自身免疫性疾病当某种原因使自身免疫应答超过一定强度，导致机体发生病理改变或机能障碍，这种因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而引起的疾病称为自身免疫性疾病。
（Autoimmune Disease ，AID ）。
autoimmunity≠autoimmunedisease根据组织器官损伤情况可分为：器官特异性AID和非器官特异性AID。
自身免疫性疾病的分类器官特异性类别病名自身抗原慢性甲状腺炎Grave 病Addison 病青少年型胰岛素依赖型糖尿病萎缩性胃炎溃疡性结肠炎原发性胆汁性肝硬化重症肌无力多发性硬化症自身免疫性溶血性贫血特发性白细胞减少症特发性血小板减少性紫瘢甲状腺球蛋白、微粒体甲状腺细胞表面TSH 受体肾上腺皮质细胞胰岛细胞胃壁细胞结肠上皮细胞胆小管细胞、线粒体乙酰胆碱受体髓鞘碱性蛋白红细胞白细胞血小板自身免疫性疾病的分类非器官特异性根据组织器官损伤情况可分为：器官特异性AID 和非器官特异性AID类别病名自身抗原类风湿性关节炎干燥综合征系统性红斑狼疮系统性硬化症混合性结缔组织病变性IgG 、类风湿相关的核抗原干燥综合征A 、B 抗原（SS-A 、SS-B ）、唾液腺管、胞质成分（线粒体、微粒体）、红细胞、血小板胞核成份（DNA 、DNP 、SNP 、Sm ）胞核成份（拓扑异构酶Ⅰ、着丝粒蛋白B ）胞浆成份（线粒体、微粒体）、红细胞、血小板、细胞核（RNP ）01030402多数病因不详，诱因可有可无有一定的遗传倾向女性患者多见，发病率随年龄增长而增加患者血清中可检出高效价的自身抗体和（或）自身致敏T 淋巴细胞。
第二十六章自身免疫性疾病及其免疫检测本章考点：1.概念2.概述3.自身免疫性疾病的发病机制4.自身免疫性疾病的免疫损伤机制5.常见的自身免疫性疾病6.自身免疫性疾病的主要免疫学检测正常情况下，机体能识别“自我”，一般对自身组织成分不产生免疫应答，或仅产生微弱的免疫应答，称为自身耐受。
自身免疫是指自身耐受消弱或遭到破坏时，机体免疫系统对自身物质产生抗体或免疫效应细胞而引起的免疫应答。
自身抗体是能与机体正常组织成分或改变了的组织成分起反应的抗体。
正常人血清中可有多种微量的自身抗体或致敏淋巴细胞。
它能清除体内衰老细胞而起到免疫稳定的效应。
只有在自身免疫反应超出生理限度或持续过久，损伤了自身组织器官并引起病变或临床症状时，才能导致自身免疫病（AID）的发生。
第一节概述一、自身免疫性疾病的分类目前自身免疫病尚无统一的分类标准，可以按照不同方法来进行分类。
常用的方法有两种：按发病部位的解剖系统分类，可分为结缔组织病，消化系统疾病和内分泌疾病等。
按病变组织涉及的范围分类，可分为器官特异性和非器官特异性。
1.器官特异性自身免疫性疾病：病变局限某一特定器官或组织，可检出针对该组织的自身抗体或自身反应性T（致敏）淋巴细胞，如慢性甲状腺炎、addison病、自身免疫性溶血性贫血等。
2.非器官特异性自身免疫性疾病：病变累及多种组织与器官及结缔组织，如RA、SLE。
二、自身免疫性疾病的共同特征三个基本特征：1.患者血液中可以检出高滴度的自身抗体和（或）与自身组织成分起反应的致敏淋巴细胞，自身抗体在不同的自身免疫病中有交叉重叠现象。
2.患者组织器官的病理特征为免疫炎症，并且损伤范围与自身抗体或致敏淋巴细胞所针对的抗原分布相对应。
3.动物中可复制出相似的疾病模型，并能通过血清或淋巴细胞使疾病在同系动物中转移。
除上述基本特征外，还常伴有以下特点：（1）病因不明，多为自发性或特发性。
（2）病程一般较长，多为发作与缓解反复交替出现。
