中枢性真性性早熟诊断和 治疗ppt医学课件

副作用控制
中医治疗注重调理身体机 能，减少西药副作用，提 高患者生活质量。
指南制定目的和原则
规范诊疗行为
通过指南的制定和实施， 规范儿童性早熟的诊疗行 为，提高诊疗水平。
中西医结合
强调中西医结合的治疗理 念，发挥各自优势，提高 治疗效果。
患者为中心
以患者为中Leabharlann ，关注患者 的身心健康和生活质量， 提供全面的诊疗服务。
案例二
10岁男孩，出现阴茎增大、声音变粗等性早熟症状。诊断为 外周性性早熟，经中西医结合治疗后，症状逐渐消失，生长 发育恢复正常。
治疗过程及效果评估
中西医结合治疗策略
根据患儿具体病情，制定个性化的中西医结合治疗方案，包括中药调理、针灸 、推拿等中医手段，以及西医的药物治疗、心理辅导等。
治疗效果评估
中医辨证分型
肾阴虚火旺证
女孩乳房发育，男孩阴茎增大，出现 阴毛，伴有潮热盗汗，五心烦热，舌 红少苔，脉细数。治宜滋阴降火。
肝郁化火证
女孩乳房发育，男孩阴茎增大，出现 阴毛，伴有烦躁易怒，胸胁胀满，口 苦咽干，舌红苔黄，脉弦数。治宜疏 肝解郁，清肝泻火。
临床表现与辅助检查
临床表现
女孩在8岁前、男孩在9岁前呈现第二性征发育的异常性疾病。女孩表现为乳房发育、小阴唇变大、阴道黏膜细胞 的雌激素依赖性改变、子宫、卵巢增大、阴毛出现、月经初潮；男孩表现为睾丸和阴茎增大、阴毛出现、肌肉发 达、声音变粗。男女性均有生长加速、骨成熟加速，最终可导致终身高低于靶身高。
使用具有滋阴降火、疏肝理气、 活血化瘀等功效的中药，调理儿 童体内阴阳平衡，改善性早熟症
状。
饮食调养
通过合理的饮食搭配，避免摄入 过多含有性激素的食物，如动物

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诊断及治疗经过
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•
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特发性中枢性性早熟 治疗 GnRHa 100ug/kg，28-30天一次，持续 3次 3针后即治疗2个半月复查简易LHRH试验 基础 LH 0.7U/L，60分钟 LH 1.68 U/L。 常规60-80ug/kg，维持治疗3年，骨龄 ，生 长发育正常基本正常。
J Clin Endocrinol Metab. 2010 Jan;95(1):109-17.
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92例 A 组 ICPP 47 例（33 GnRHa， 14 未治疗 ） B组 GHD 24 （15 GH+GnRHa; 9 GH C组 ISS 21 （ 7 GH+GnRHa; 7 GnRHa ； 7 未 治）

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常规辅助检查及流程





骨龄 （图谱法） 盆腔超声 /或肾上腺超声 基础LH、FSH、E2、PRL 必要时 甲功、肾上腺功能、肿瘤指标 ↓ LHRH激发试验 ↓ 垂体ＭＲＩ
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CPP诊断依据




第二性征提前出现 促性腺激素增高 GnRH 激发试验：LH> 5 U/L LH/FSH >0.6 性激素水平达青春期水平 性腺增大： B超卵巢容积≧1ml，多个直径>4mm卵泡 睾丸容积≧4ml，并进行性增大 线形生长加速 骨龄超实际年龄1岁或1岁以上
结论 GnRHa治疗者BMD、BMI及成年早期卵巢功能正常 8岁左右开始治疗的ICPP儿童 成年身高无明显改善 没有证据显示GnRHa有增加多囊卵巢综合症及月经紊乱 倾向
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20-40年随访研究
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ppt课件 3
• 内容 • CONTENTS
CPP定义
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性早熟
• 性早熟：女孩8岁前，男孩9岁前出现第二性征发育 • 快进展型青春期 • 在性早熟界定年龄后出现性发育 • 但性发育过程中及骨骼成熟迅速 • 可影响最终成年身高者
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乳房Tanner分期
• B1期：未发育，乳房平 • B2期:可触及乳腺结节在乳晕内，可有轻微触痛，乳晕无着色，乳 头未增大 • B3期：进一步增大，乳房和乳晕在同一丘面上，乳头开始增大突 起于皮面，乳晕开始着色 • B4期：继续增大，乳晕明显着色，并可见乳窦小丘，乳晕在乳房 上形成第二个丘面隆起，乳头明显增大 • B5期：乳房完成发育，如成人状，乳晕第二丘面消失
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排除不完全性性早熟
• 单纯乳房早发育 • 除乳房发育外，不伴有其他性发育的征象（GV，BA、阴道出血） • 约15%左右会发展成CPP • 追踪调查，常规随访性激素水平、生长速率、骨龄进展
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性早熟检查
• 病史：起病时间和顺序，有无头痛、腹痛等症状，有无补品、避孕药等外源性雌激 素接触史，家族史，母亲初潮年龄 • 体检：Ht，Wt，性征(B/G 、A、PH），牛奶咖啡斑 • GnRHa激发：曲普瑞林2.5-3ug/kg,iH 60分钟后FSH、LH • AFP+β HCG（排除分泌HCG的肿瘤，如生殖细胞肿瘤，如阴性，应做CSF、影像 学检查） • DHEA+雄烯二酮+17（OH）P（排除肾上腺疾病，如CAH肿瘤） • 甲状腺功能（相对矮身材者） • 一般情况：血尿常规，肝肾功能，血脂组合，空腹胰岛素、IGF-1 • 盆腔彩超（了解子宫、卵巢、卵泡大小） • 单手正位片（BA） • 垂体MRI：必要时

中枢性性早熟的诊断依据（二）
3.性腺增大：女童B超卵巢容积>1 ml,并见多个直径>4 mm卵泡；男童睾丸容积≥ 4 ml，并随病程延长呈进 行性增大。
4.线性生长加速。
5.骨龄超越年龄1年或1年以上。
6.血清性激素水平升高至青春期水平。
• 以上诊断依据中1. 2. 3 条是重要而且是必具的 !!
2. 肾上腺疾患
3. 4. 摄入外源性激素 5. McCune-Albright综 合症 6. 家族性高睾酮血症
性早熟的机制
• 中枢性性早熟（CPP）：下丘 脑提前增加了GnRH的分泌和 释放量，提前激活性腺轴功能 ，导致性腺发育和分泌性激素 ，使内、外生殖器发育和第二 性征呈现。
鉴别诊断要点
中枢性性早熟
血清E2或T 血清FSH、LH GnRH兴奋试验 ↑ ↑
外周性性早熟
↑↑ ↓
部分性性早熟
↑ ↑ ↑，FSH明显升高， LH升高不明显，多 数<5 IU/L，且 FSH/LH >1 — —
— ↑，LH 峰值 >5.0IU/L 、 LH 峰/ FSH峰>0.6 ↑ ↑ ↑，占位
LH>5.0IU/L 、 LH/ FSH>0.6 确诊性腺轴 已发动
B 超
• 子宫和卵巢形态能很好反映下丘脑-垂体-性腺轴功能状态,B •
超是激发试验的辅助诊断 CPP界定值
• 卵巢 1～3ml，并可见多个直径≥4mm的卵泡(卵泡大小除对CPP
有诊断意义外，还是对性早熟治疗监测的有意义指标)
• 子宫体 长度3.4～4cm,宫腔内膜线对雌激素（E）特异性100%
• 发育呈进行性，直至达到完全性成熟而具备生育能力。
相关辅助检查临床意义

教育协作
家长和学校共同制定教育计划，协 作推进孩子的全面发展。
活动参与
家长积极参与学校的教育活动，如 家长会、亲子活动等，增进亲子关 系。
消除误区，建立正确观念
性早熟不等于早恋
性早熟是指孩子在生理上提前进入青春期，与早恋无必然联系。家 长和学校应正确区分二者，避免给孩子贴上不必要的标签。
尊重孩子个体差异
分类
根据发病机制和临床表现，性早 熟可分为中枢性性早熟和外周性 性早熟两大类。
发病原因及危险因素
发病原因
性早熟的发病原因复杂，包括遗传、环境、饮食、生活习惯等多种因素。
危险因素
肥胖、环境污染、不良饮食习惯、某些药物使用等是性早熟的常见危险因素。
临床表现与诊断依据
临床表现
性早熟儿童可出现身高和体重快速增 长、骨骼发育加速、乳房发育、阴毛 和腋毛生长等第二性征发育表现。
专家学者研究成果推广应用
加强科研力量
鼓励和支持专家学者开展孩子性早熟的基础和应用研究， 推动科研成果的转化和应用。
促进学术交流与合 作
搭建学术交流平台，加强国内外专家学者之间的合作与交 流，共同推动孩子性早熟防治工作的发展。
普及科学知识
通过学术讲座、研讨会等方式，向公众普及孩子性早熟的 科学知识，提高公众的认知水平。
念。
情绪调节
02
教授孩子有效的情绪调节技巧，如深呼吸、放松训练等，以缓
解焦虑和压力。
行为训练
03
通过角色扮演、行为模拟等方式，提高孩子的社交技能和应对
能力。
家庭治疗模式介绍及效果评估
家庭参与
鼓励家庭成员积极参与治疗过程，共同学习和掌握相关知识和技 能。
家庭沟通
促进家庭成员之间的有效沟通，增强彼此的理解和信任。

发育情况。
实验室检查
影像学检查
检测血清性激素水平、 促性腺激素释放激素刺
激试验等。
骨龄测定、B超检查子宫 卵巢或睾丸大小等。
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鉴别诊断与误区提示
假性性早熟
由外源性激素或内分泌疾病引起，非 性腺轴启动，需与真性性早熟相鉴别。
不完全性性早熟
误区提示
避免将正常范围内的生长加速或青春 期前身高增长过快误诊为性早熟；注 意区分单纯性乳房早发育与真性性早 熟的区别。
预防措施与健康教育
REPORTING
2024/1/25
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预防措施建议
均衡饮食
避免过度摄入高热量、高脂肪食 物，减少含有激素类食品的摄入。
规律作息
保证充足的睡眠时间，避免熬夜 和过度疲劳。 2024/1/25
适当运动
鼓励孩子进行户外运动和体育锻 炼，促进身体健康发育。
避免接触不良信息
加强对孩子的监管，避免接触不 良的性信息和网络内容。
普及性早熟的科学知 识，消除社会偏见和 误解
2024/1/25
促进青少年身心健康 发展，预防性早熟带 来的不良影响
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讲座内容概述类 2024/1/25
性早熟的病因和发病机制
性早熟的临床表现和诊断
性早熟的治疗和预防
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PART 02
性早熟定义与分类
REPORTING
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性早熟科普讲座课件 pptx
REPORTING
2024/1/25
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2024/1/25
• 引言 • 性早熟定义与分类 • 临床表现与诊断方法 • 治疗原则与措施 • 预防措施与健康教育 • 总结回顾与展望未来
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目录
PART 01

新型生物标志物在性早熟诊断中 的应用 遗传学研究在性早熟领域的最新 进展 新型药物及治疗手段在性早熟治 疗中的探索
未来发展趋势预测
个体化治疗将成为性早熟治疗的重要方向
多学科协作将有助于提高性早熟的诊疗水 平
加强患者教育及心理支持将有助于改善患 者生活质量
深入研究性早熟的发病机制将有助于开发 新的治疗手段
理可能出现的并发症。
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患者教育与心理支持
患者教育内容
性早熟的定义、原因和分类
向患者解释性早熟的基本概念，包括其定义、可能的原因和分类 ，以帮助他们更好地理解自己的状况。
治疗方法和效果
详细介绍性早熟的治疗方法，如药物治疗、手术治疗等，并解释治 疗的效果和可能的风险。
生活方式和饮食调整
提供关于饮食、运动和生活方式调整的建议，以帮助患者控制病情 并改善生活质量。
流行病学特点
发病年龄
女孩多在8岁前出现发育，男孩多在 9岁前出现发育。
地区差异
城市发病率高于农村，经济发达地区 高于经济落后地区。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据患儿出现第二性征的年龄、临床表现及内分泌激素水平 测定等综合分析判断。
鉴别诊断
需与正常青春期发育、单纯性乳房早发育、肾上腺皮质增生 症等疾病相鉴别。
谢谢您的聆听
THANKS
风险。
心理问题
02
由于身体发育与同龄人不同步，性早熟儿童可能面临自卑、焦
虑等心理问题。
生育问题
03
对于女性性早熟患者，可能导致月经不规律、生育能力下降等
问题。
预防措施建议
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均衡饮食
避免过度摄入高热量、高脂肪食物，减少肥胖风 险。
规律作息

Division of Endocrinology, Athens University Medical School, Aghia Sophia Children's Hospital, 11527 Athens, Greece.
Girls treated in childhood with GnRHa have normal BMI, BMD, body composition, and ovarian function in early adulthood. FH is not increased in girls with ICPP in whom GnRHa was initiated at about 8 yr. There is no evidence that GnRHa treatment predisposes to polycystic ovary syndrome or menstrual irregularities.
结果： • 婚姻、教育、子女数：CPP与对照组相同 • 高雄激素表现 ：CPP↑
GnRHa 组 29·6% vs 17·4% (P = 0·006) CyA组 50% vs 20·4% (P = 0·04) 未治疗组 34·4% vs 17·2% (P = 0·003) • 自然妊娠率 GnRHa组与对照组一致（90% VS 93%） • 辅助生殖率 未治疗组较治疗组及对照组明显高 • 未治疗CPP 与高雄激素表现及生育问题有关
结论
GnRHa治疗者BMD、BMI及成年早期卵巢功能正常 8岁左右开始治疗的ICPP儿童 成年身高无明显改善 没有证据显示GnRHa有增加多囊卵巢综合症及月经紊乱
倾向
20-40年随访研究
• Clin Endocrinol (Oxf). 2013 Aug 29. doi: 10.1111/cen.12319. [Epub ahead of print]

2. 白人女孩7～8岁，黑人女孩6～8岁发育，有 以下情况需进一步随访和评估：骨龄超过年 龄2年，预测FAH低于靶身高－2SD或低于 150厘米，伴有CNS症状。
3. 男孩早熟年龄仍定为9岁，因器质性病变多， 需详细评估。
• 对第一条争议较多
是否适合其他西方国家？ 是否适合世界其他国家？
• 乳房发育年龄提前与初潮年龄的分离
广州：1959～2000年（40年间）从14.38岁提前至
12.33岁 前25年0.61岁/10年 后15年提前趋势锐降至0.12岁/10年
[乳房发育年龄]
• 乳房发育年龄与初潮提前趋势不完全一致
美国34个州3～12岁女孩的国家调查（PROS）
白人 平均 9.96 ± 1.82岁 －2SD年龄 6.3
（二）相关的检查 1、骨龄 2、影像学检查 ①女孩盆腔B超：多个滤泡直径≥4mm， 提示卵巢已开始发育； ②CT或MRI检查：
对年龄较小或发育进展快的女孩以及性早熟的男孩均需进行下 丘脑、垂体MRI检查。
3、HPG轴激素检查
①LH、FSH的测定：LH水平增高是CPP的重要 诊断依据，需用超敏感的免疫化学发光法（ICMAS） 测定。LH在0.1 ~ 0.3 IU / L提示进入青春期。 ②GnRH激发试验：仍是CPP诊断的重要手段， GnRH 2.5~3 µ g / kg+NS 2ml 静脉注射（戈拉瑞林 100ug/支） 0,30,60分钟测LH,FSH LH峰值＞15 IU / L（女），或25 IU / L（男）， LH/FSH ＞ 0.7或峰值/基值＞3时，其性腺轴功能已经 启动。
岁
黑人 平均 8.87 ± 1.93岁 －2SD年龄 5岁 上海2019年调查 平均 10.2 ± 1.8岁 －2SD年龄 6.6 对女孩性早熟界介年龄（ 8岁）的经典标准提出 岁 挑战。

要密切关注患儿用药后的反应，及时处理可能出现的不良反应。
03
与其他治疗方法的配合
中药治疗可与西医治疗相互配合，提高治疗效果。但需在医生指导下进
行，避免不合理用药导致的不良后果。
药物相互作用及禁忌
药物相互作用
在使用中西医药物治疗时，需注意药物之间的相互作用。如某些中药成分可能与西药发生相互作用， 影响药效或增加副作用。因此，在治疗过程中需密切监测患儿病情及用药反应，及时调整用药方案。
素类物质的食品摄入。
规律作息
保证充足的睡眠时间，避免熬 夜和过度疲劳。
适当运动
鼓励儿童进行户外运动和体育 锻炼，增强体质。
避免接触不良信息
加强对儿童使用电子产品和网 络的管理，避免接触不良信息
和成人内容。
家长和学校健康教育内容
性早熟知识普及
向家长和学校普及性早 熟的相关知识，包括定
义、症状、危害等。
采用芳香化酶抑制剂等药物，延缓骨 骼成熟，防止骨骺过早闭合导致的身 材矮小。
中医治疗原则及方法
辨证施治
根据中医理论，对儿童性早熟进 行辨证分型，针对不同证型采用 相应的中药方剂或针灸等治疗方
法。
调整阴阳平衡
通过中药等药物调整儿童的阴阳 平衡，改善内分泌环境，从根本
上治疗儿童性早熟。
饮食调养
建议儿童饮食清淡、营养均衡， 避免过多摄入高热量、高脂肪食
医生培训和考核要求
培训内容
医生应接受儿童性早熟中西医结合诊疗相关知识和技能的培训，包括中医理论、西医诊断 方法、中西医治疗技术等。
培训形式
培训可采用线上或线下形式进行，包括理论授课、实践操作和案例分析等。
考核标准
医生需通过相关考核，获得儿童性早熟中西医结合诊疗资格认证后方可从事相关工作。考 核内容包括理论知识、实践技能和案例分析等。