特发性肺间质纤维化CT诊断
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2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表了由美国胸科学会(ATS)、欧洲呼吸学会(ERS)、日本呼吸学会(JRS)和拉丁美洲胸科学会(ALAT)共同制定的特发性肺纤维化(IPF)诊治指南【ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An OfficialATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med, 2011; 183: 788–824】。
新指南分析了1996-2010年5月检索的文献,增加了自2000年ATS/ERS共识公布以来累积的资料,为新指南的修订提供了循证医学证据。
重点提出了诊断和治疗方面新的建议,取代了2000年发布的ATS/ERS IPF共识。
现将该指南主要的观点进行简要的介绍。
一、关于IPF的定义:新指南特别强调了UIP的影像学特点。
IPF是一种原因不明的,局限于肺部的,慢性,进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。
其病因不明,主要发生于老年人,组织学和/或影像学表现为UIP。
二、关于流行病学:新指南强调IPF发病率呈现明显的增长趋势。
目前虽仍无大规模的IPF流行病学调查研究,但IPF发病率呈现明显的增长趋势。
一项基于美国新墨西哥州伯纳利欧县人口的研究:IPF发病率估计为男性10.7/10万/yr.;女性7.4/10万/yr.。
一项英国报道:IPF总的发病率为4.6 /10万/yr., 从1991到2003,IPF发病率估计增长率为每年11%,此增加与人口老龄化或轻症患者确诊率增加无关。
第三项来自美国一个大的健康计划研究资料, IPF估计发病率6.8-16.3 /10万。
特发性肺纤维化薄层MSCT征象与肺功能的相关性李淑静;孙舰;郭欣珊;王藏海;史朝霞【期刊名称】《中国医学影像技术》【年(卷),期】2012(028)010【摘要】目的探讨特发性肺纤维化(IPF)薄层MSCT表现特征与肺功能检查诸项指标之间的相关性.方法对临床病理证实的IPF患者30例行薄层MSCT扫描,观察薄层MSCT征象及其解剖分布,对薄预定层面的各征象累及范围进行评分统计.对薄层MSCT各征象与肺功能诸项指标进行相关性分析.结果 30例IPF患者均表现为限制性通气功能障碍.薄层MSCT各征象总的半定量评分与肺活量(VC)、肺总量(TLC)、残气量、用力肺活量、第1秒用力呼气容积、肺一氧化碳弥散量和弥散常数均呈负相关(r=-0.646、-0.661、-0.415、-0.624、-0.483、-0.732、-0.504,P均<0.05),与限制性通气功能分级和弥散功能分级之间呈正相关(r=0.843、0.838,P均<0.001).VC、TLC与网织影、蜂窝肺呈负相关(r=-0.621、-0.688、-0.387、-0.456,P均<0.05).结论 IPF薄层MSCT半定量评分与肺功能之间存在较强相关性,分析薄层MSCT征象有助于预测肺功能.【总页数】4页(P1844-1847)【作者】李淑静;孙舰;郭欣珊;王藏海;史朝霞【作者单位】河北医科大学第一医院放射科,河北石家庄050000;河北医科大学第二医院影像科,河北石家庄050000;河北医科大学第一医院放射科,河北石家庄050000;河北医科大学第二医院影像科,河北石家庄050000;河北医科大学第二医院影像科,河北石家庄050000【正文语种】中文【中图分类】R563;R814.42【相关文献】1.特发性肺纤维化高分辨CT征象与肺功能的相关性 [J], 周洁;许玉莹2.特发性肺纤维化薄层MSCT表现、肺功能检测及临床意义 [J], 李淑静;田英华;郑立冬;王藏海;孙舰3.特发性肺纤维化患者肺功能测定与CT征象相关性的探讨 [J], 徐淑凤;陈良安;方向群4.特发性肺纤维化患者肺功能测定与CT征象相关性的探讨 [J], 徐淑凤;陈良安;方向群5.特发性肺间质纤维化MSCT影像学征象及与肺功能指标的相关性研究 [J], 王瑞;王建华;柴海强因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
特发性肺纤维化AE-IPF 定义、临床表现和体征、评估、诊断标准流程和治疗及泼尼松药物治疗应用和注意事项特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF)的概念提出由来已久。
20世纪90 年代初日本学者首次提出AE-IPF, 2007年IPF国际专家组对AE-IPF 进行定义,2016年国际专家组再次对AE-IPF进行修订,我国2019年也对 AE-IPF总结。
本文结合国内国外指南及共识,对做一总结。
AE-IPF定义一种有临床意义的急性呼吸系统病情恶化,主要特点为广泛的新发肺泡异常证据。
AE-IPF临床表现和体征AE-IPF 典型表现为数天至数周内(通常不超过 1 个月)出现的呼吸急促和运动耐力降低。
其他常见的症状有咳嗽,多为干咳或咳少许白色痰,合并感染时可出现痰量增多或黄色。
体征:患者可出现呼吸急促、四肢末端和口唇发绀,肺部查体可闻及双肺基底部爆裂音(Velcro 啰音);若合并心功能不全,可出现颈静脉怒张、双下肢浮肿等。
AE-IPF 影像学特征胸部 X 线检查可排除气胸或其他需要立即处理的胸部异常情况。
胸部 HRCT 可准确显示肺实质异常的形态及部位,并可进一步对 AE-IPF 的影像学表现进行分类。
AE-IPF 患者 HRCT 显示在典型 UIP 型[如网状影、牵拉性支气管和(或)细支气管扩张及蜂窝改变] 的背景上,出现新的磨玻璃影(GGO)和(或)实变影。
AE-IPF 患者胸部 HRCT 新增异常阴影可表现为 3 种类型:弥漫型、多灶型和周边型,三型具体特征如下图:A.弥漫型表现:双肺弥漫性 GGO、斑片状实变和胸膜下蜂窝影;B. 多灶型:在胸膜下蜂窝和牵拉性支气管扩张背景上出现双肺中心和外周多处分布斑片状 GGO;C. 周边型:双肺外周分布 GGO 和胸膜下蜂窝影诊断标准及流程诊断标准:对于已经诊断或当前诊断 IPF 者,如果满足以下条件,则可做诊断 AE-IPF:(1) 常在 1 个月内出现了临床上显著的急性呼吸系统症状恶化;(2) HRCT 证实在原有 UIP 型表现背景上新出现双肺GGO 和/或实变影;(3) 排除心力衰竭或液体负荷过重导致的恶化。
间质性肺疾病的诊断与治疗间质性肺疾病是一组主要累及肺间质的复杂性肺部疾病。
其中包括了特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、以及结缔组织病相关间质性肺疾病等。
近年来,随着相关研究课题和大型随机对照试验的不断涌现,一些有望改变间质性肺疾病治疗现状的新疗法已开始显现。
目前认为,对于某些间质性肺疾病患者而言,其治疗的最好目标,可能仅仅是控制症状;但对另一些患者而言,则有可能实现其病情的稳定、甚至达到缓解。
为了对一些可提示为某种具体间质性肺疾病的特征性病史和体征加以总结,并为相关的非专科医生,提供一些间质性肺疾病诊断和管理方面的经验与建议,来自英国 Portsmouth 市 Alexandra 皇后医院的胸部放射科顾问医师Wallis 等,在近期的 BMJ 杂志上发表文章,综述了间质性肺疾病在诊断和管理方面的相关问题及研究进展。
间质性肺疾病的发病率特发性肺纤维化是最常见的间质性肺疾病。
据估计,其在英国、欧盟、和美国发病率,分别为每 10 万人口 7.44 例、23.4 例和 63 例。
特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、结缔组织病相关间质性肺疾病,是人们在临床实践中最常遇到的间质性肺疾病。
而其他的间质性肺疾病则较为罕见。
间质性肺疾病的分类间质性肺疾病是一组具有不同预后和临床表现的异质性疾病。
其中,许多疾病具有很高的致残率和死亡率。
比如,特发性肺纤维化患者的中位生存期不足 3 年;急性间质性肺炎还可能使患者很快死亡。
但也有一些间质性肺疾病(如结节病),可以不治而愈。
将患者早期转诊给专科医生,对于间质性肺疾病的准确诊断、患者预后、及其适当管理策略的实施等,具有重要意义。
但一项针对特发性肺纤维化患者的队列研究显示,相关患者从呼吸困难出现到转诊至专家中心的中位数时间长达 2.2 年。
该研究还发现,转诊延迟与患者较高的死亡风险相关;而且,这种相关性与患者的病情严重程度无关。
此外,间质性肺疾病的诊断和分类,也会影响患者进入许多目前正在进行中的药物试验的可能性。
肺间质纤维化弥漫性肺间质纤维化弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病,病变主要累及肺间质,也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。
病因有的明确,有的未明。
明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤;有机粉尘如霉草尘、棉尘;气体如烟尘、二氧化硫等;病毒、细菌、真菌、寄生虫感染;药物影响及放射性损伤。
本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。
[临床表现]起病隐匿,进行性加重。
表现为进行性气急,干咳少痰或少量白黏痰,晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。
查体可见胸廓呼吸运动减弱,双肺可闻及细湿罗音或捻发音。
有不同程度紫绀和杵状指。
晚期可出现右心衰竭体征。
[诊断]1.进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音。
2.x线检查:早期呈毛玻璃状,典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。
3.实验室检查:可见ESR、LDH增高,一般无特殊意义。
4.肺功能检查:可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。
5.肺组织活检提供病理学依据。
本病应注意与喘息性支气炎鉴别。
[治疗]1.西医药治疗(1)激素治疗:强的松30—40毫克,分2-3次口服,逐渐减量至维持量,5-lO毫克,1日1次。
(2)治疗并发症:抗感染治疗,根据病原菌选择抗生素。
(3)支气管扩张剂:氨茶碱、舒喘灵等。
(4)氧疗:适用于晚期患者。
2,中医药治疗(1)肺气虚损:咳喘声低、易疲乏,自汗畏风,易感冒,舌淡苔白,脉细弱。
治法:补益肺气,止咳定喘。
方药:生黄芪30克,生白术、杏仁、紫菀、款冬花、地龙各10克、防风6克,太子参15克,炙麻黄6克,生甘草6克。
中成药:玉屏风颗粒。
(2)气阴两虚,痰淤阻肺:干咳无痰或少痰,喘息气短,动则加甚,神疲乏力,口干咽燥,五心烦热,腰酸膝软,舌淡红、首薄白或少苔,脉细滑或细弱。
治法:补肺滋肾,化痰活血。
方药:太子参、熟地、山萸肉、山药、茯苓各15克,麦冬30克,五味子10克,丹皮10克,泽泻10克,生黄芪30克,百合30克,胡桃肉15克,丹参30克,紫菀10克,川贝粉6克(冲服)。
临床间质性肺病定义、分类、病理生理、治疗及影像学特征疾病定义和分类ILD是一种以肺实质炎症和(或)纤维化为特征的肺部疾病,伴有进行性加重的呼吸困难,最终发展为呼吸衰竭。
根据病因分类,最常见的ILD形式是特发性肺纤维化(IPF),约占所有ILD病例的三分之一;过敏性肺炎(HP)占ILD病例的15%;结缔组织病(CTD)占ILD病例的25%,其余则包括药物性肺间质病和感染相关肺间质病。
根据组织病理学分类,分别为普通型间质性肺炎(UIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎(OP)、弥漫性肺泡损伤(DAD)和过敏性肺炎(HP)。
表1 ILD分类及特点表2 ILD组织学分类及特点ILD几乎不可能治愈,只能延缓疾病进展,改善生活质量,延长生存期。
影像学特征利用高分辨率CT(HRCT)诊断ILD至关重要。
普通型间质性肺炎(UIP)UIP是肺间质病中最常见的一种组织学类型,在HRCT中UIP常呈现出以胸膜下网状、蜂窝状结构为主,伴牵拉性支气管扩张,结构扭曲伴体积缩小。
网状结构呈线状密度影,主要由小叶间隔增厚引起。
蜂窝状表现为胸膜下聚集性囊肿,直径3~10mm不等(有时可达25mm),囊壁厚度1~3mm不等,囊腔间界限分明。
图1 A-C:典型的间质性肺炎,基底区胸膜下网状结构伴牵拉性支气管扩张和蜂窝状结构,基底部结构冠状图显示更明显。
CTD是UIP最常见原因之一,常见三种CT征象:(1)前上叶征:纤维化主要集中在前上叶,同时累及下叶;(2)蜂窝状结构占肺纤维化70%以上;(3)直缘征:肺基底区纤维化界限分明,在头-足位分界明显,外侧边缘无明显延伸。
图2 CTD-UIP影像表现,A.前上叶纤维化;B.蜂窝状结构占肺纤维化70%;C.纤维化局限于肺底部,界限分明。
UIP的其它表现还包括磨玻璃影(GGO)、弥漫性肺骨化(肺外周间质中存在多个点状骨化,不常见但值得注意)和纵隔疾病。
图 3 A.纤维化区域的磨玻璃影;B.多发点状钙化伴弥漫性肺骨化;C&D.严重UIP患者多灶性反应性纵隔和肺门淋巴结肿大,严重蜂窝状和牵张性支气管扩张。
特发性间质性肺炎(IIPs)的影像学表现全文翻译自RadioGraphics 2007; 27:595–615原文题目:What Every Radiologist Should Know about Idiopathic Interstitial Pneumonias美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)根据临床—影像—病理对特发性间质性肺炎(IIPs)的诊断,对其进行形态学分型并于2002年发表,这次共分为七型,包括特发性肺纤维化(IPF)(即普通型间质性肺炎(UIP)),非特异性间质性肺炎(NSIP) ,隐源性机化性肺炎(COP),呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-ILD),脱屑型间质性肺炎(DIP),淋巴样间质性肺炎(LIP)和急性间质性肺炎(AIP)。
UIP在CT 上的特征性表现主要是肺基底部和外周带的网格状不透明影,伴蜂窝状影和牵拉性支气管扩张。
在NSIP,基底部毛玻璃样影要多于网格状不透明影,支气管扩张仅见于进展期病变。
COP的特征性表现是肺外周带或支气管血管周围斑片状肺实变。
RB-ILD和DIP与吸烟有关,特征性表现是小叶中心性结节影和磨玻璃影。
LIP的特征性表现是磨玻璃影,常伴有囊性病变。
AIP表现为伴有磨玻璃影的弥漫性肺实变,在急性期幸免的的患者常发展为纤维化。
只有通过临床,影像和病理不同学科间密切联系和相互协商才能正确诊断IIPs。
引言由于对特发性间质性肺炎(IIPs)的分类所依据的临床,影像和病理的标准不同,所以诊断也一直较为困惑(1,2)。
在2001年,美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS) 规范了特发性间质性肺炎(IIPs)的命名(图1)(3)。
这个新的ATS-ERS分类是多学科协商一致的结果,共分为七类,即特发性肺纤维化(IPF),非特异性间质性肺炎(NSIP) ,隐源性机化性肺炎(COP),呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-ILD),脱屑型间质性肺炎(DIP),淋巴样间质性肺炎(LIP)和急性间质性肺炎(AIP)。
特发性肺纤维化*导读:特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。
……中文名称: 特发性肺纤维化英文名称: idiopathic pulmonary fibrosis英文又名: IPF疾病简介特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。
按病程有急性、亚急性和慢性之分,所谓Hamman-Rich综合征属急性型,临床更多见的则是亚急性和慢性型。
欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎(cryptogenicfibrosingalveolitis,CFA)。
美国习用IPF。
我国一度盛行CFA的名称,近来却多用IPF。
本病多为散发,估计发病率3~5/10万,占所有间质性肺病的65%左右。
见于各年龄组,而作出诊断常在50~70岁之间,男女比例1.5~2∶1。
预后不良,早期病例即使对激素治疗有反应,生存期一般也仅有5年。
症状症状详细描述约15%的IPF病例呈急性经过,常因上呼吸道感染就诊而发现,进行性呼吸困难加重,多于6个月内死于呼吸循环衰竭。
绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型),虽称慢性,平均生存时间也只有3.2年。
慢性型似乎并非急性型演变而来,确切关系尚不了解。
主要症状有:①呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重,呼吸浅速,可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸,但大多没有端坐呼吸。
②咳嗽、咳痰早期无咳嗽,以后可有干咳或少量粘液痰。
易有继发感染,出现粘液脓性痰或脓痰,偶见血痰。
③全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等,一般比较少见。
急性型可有发热。
常见体征:①呼吸困难和紫绀。
②胸廓扩张和膈肌活动度降低。
③两肺中下部Velcro罗音,具有一定特征性。
④杵状指趾。
⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。