髓母细胞瘤的影像学表现及鉴别诊断共28页

髓母细胞瘤组织学分型（最新版）目录1.髓母细胞瘤概述2.髓母细胞瘤组织学分型的意义3.髓母细胞瘤的组织学分型及其特点4.髓母细胞瘤的诊断和治疗5.结论正文一、髓母细胞瘤概述髓母细胞瘤（Medulloblastoma）是一种儿童常见的颅内恶性肿瘤，主要发生在小脑蚓部。

这种肿瘤起源于原始神经细胞，具有高度恶性，容易发生转移。

髓母细胞瘤约占所有儿童脑瘤的 20%，是儿童脑瘤中发病率较高的类型。

二、髓母细胞瘤组织学分型的意义髓母细胞瘤的组织学分型对于其诊断、治疗和预后具有重要意义。

通过组织学分型，可以了解肿瘤的细胞类型、生长方式和生物学特性，从而指导临床医生选择更合适的治疗方案。

此外，不同的组织学分型对放化疗的敏感性不同，分型有助于提高治疗效果。

三、髓母细胞瘤的组织学分型及其特点1.典型髓母细胞瘤（Classical Medulloblastoma）：最常见的类型，约占髓母细胞瘤的 70%。

肿瘤细胞为大圆形或多角形，细胞质颗粒状，核分裂像常见。

2.间变性髓母细胞瘤（Anaplastic Medulloblastoma）：约占髓母细胞瘤的 20%。

肿瘤细胞异型性明显，细胞质颗粒状，核分裂像常见，部分细胞呈多核瘤巨细胞形态。

3.结节性髓母细胞瘤（Desmoplastic Medulloblastoma）：较少见，约占髓母细胞瘤的 10%。

肿瘤细胞较少，间质细胞丰富，常有胶原纤维、黏液样组织和淋巴细胞浸润。

4.绒毛膜上皮样髓母细胞瘤（Ependymoblastoma）：非常罕见，肿瘤细胞呈上皮样排列，伴有黏液分泌和钙化。

四、髓母细胞瘤的诊断和治疗1.诊断：根据临床表现、影像学检查和病理检查结果进行诊断。

头颅磁共振成像（MRI）是主要的影像学检查方法，可显示肿瘤的部位、大小和形态。

病理检查可进一步确定肿瘤的组织学类型。

2.治疗：综合治疗包括手术、放疗和化疗。

手术尽可能切除肿瘤，放疗主要针对局部肿瘤，化疗可以杀死转移的肿瘤细胞。

名解束腰征：垂体大腺瘤冠状扫描见肿瘤呈花生米状，为肿瘤向上生长穿过鞍隔时受其束缚所致。

白靶征：在T2WI上囊肿内囊液及周围水肿成高信号，而囊壁与囊内模糊不清的头节成低信号，低信号为囊虫逐渐纤维化、机化和钙化。

黑靶征：是在T1WI中囊肿内除有一点高信号之外，均成低信号。

直角脱髓鞘征：在多发性硬化中，横断面病灶呈圆形或椭圆形，冠、矢状面呈条状，可垂直于侧脑室这种征象称直角脱髓鞘征。

横s征：右上叶不张时，肺叶体积缩小并向上移位，水平间裂随之上移，成凹面向下，其与肺门肿块向下隆起的下缘相连，故形成反置的或横置的s征。

支气管袖口征：肺水肿时支气管壁和周围的结缔组织内有积液积存，使支气管环形壁影的厚度增加，称为袖口征填空或选择1 综合淋巴结肿大判断标准：>1cm为临界值>1.5cm 为病理值>2cm为恶性。

2 脂肪短T1长T2 水肿长T1长T2 钙化长T1短T2 肌肉长T1短T2 含水囊肿长T1长T2 脑白质短T1短T2 脑灰质长T1长T2 脑脊液长T1长T23 流空现象：4 脑内胶质瘤有少突胶质细胞瘤和间变形少突胶质细胞瘤。

约70%的肿瘤内有点状或结节状钙化。

5 T1值规定MZ恢复到其最终平衡状态的63%所需要的时间。

TR<500msTE<30msT2值规定横向磁化矢量衰减到其原值的37%所需要的时间。

TR>2000ms TE<30ms质子密度？？？？？TR>2000msTE>90ms6 MRI检查有多个成像参数T1、T2、质子密度。

7 眼眶异物按吸收X线程度分：阴性异物和阳性异物。

8 出血的信号超急性期T1WI呈等信号T2WI呈高信号；急性期T1WI低信号T2WI等或略低信号；亚急性期T1WI高信号T2WI高信号；慢性期①T1WI和T2WI表现为高信号周围一圈低信号环②T1WI和T2WI均表现为斑点样不均匀略低和低信号影③软化灶形成T1WI呈低信号T2WI高信号，周边低信号环。

髓母细胞瘤4级免疫组化的结果髓母细胞瘤（Medulloblastoma）是儿童最常见的原发性恶性脑肿瘤之一，属于神经外胚层肿瘤，发病率约占全部儿童脑肿瘤的20%左右。

髓母细胞瘤通常位于小脑、脑干或第四脑室，生长迅速，易蔓延至脑脊液循环通路，造成脑积水和颅内压增高，严重影响儿童的生活质量和生存时间。

髓母细胞瘤的诊断主要依靠影像学和组织学检查，其中免疫组化是一项重要的辅助诊断技术。

通过检测肿瘤组织中不同蛋白的表达情况，可以帮助医生更准确地判断肿瘤的类型、分级和预后，指导治疗方案的选择。

髓母细胞瘤通常根据分子生物学特征分为四个分子亚型，包括WNT 亚型、Sonic Hedgehog（SHH）亚型、非WNT/SHH亚型和分子未分类亚型，其中分子未分类亚型对应的是免疫组化结果为Negative的患者。

而免疫组化结果对于髓母细胞瘤的分子亚型分类具有重要意义，可以作为分子分型的重要依据之一。

首先，髓母细胞瘤的免疫组化结果中常用的标记物包括β-catenin、GAB1、YAP1、GAB1、L1CAM、OLIG2、Nestin、CD44、p53等。

根据这些标记物的表达情况，可以帮助医生判断出髓母细胞瘤的分子亚型，从而为患者的治疗和预后评估提供重要依据。

其次，WNT亚型的髓母细胞瘤通常表现为β-catenin的核内表达、GAB1的负性表达。

Sonic Hedgehog（SHH）亚型通常表现为GAB1和YAP1的核内表达。

非WNT/SHH亚型则通常表现为GAB1、L1CAM、OLIG2、Nestin、CD44等标记物的复杂表达情况，较为复杂多样。

分子未分类亚型对应的是表达情况为Negative的患者。

通过免疫组化的分子分型结果，可以更好地指导髓母细胞瘤患者的治疗方案的选择，提高治疗的精准性和有效性。

另外，髓母细胞瘤的免疫组化结果还与患者的预后密切相关。

一些研究表明，WNT亚型通常具有较好的预后，而非WNT/SHH亚型和分子未分类亚型的预后相对较差。