【儿科PPT课件】幼年特发性关节炎诊断分析及治疗新进展幼年特发性关节炎的诊治进展

素。
疾病
急性风湿热 系统性红斑狼疮 多动脉炎性红斑 淋巴瘤/白血病
病毒性关节炎 化脓性关节炎
鉴别诊断
鉴别要点
游走性关节炎伴皮肤红疹，心内膜疾病，近期链 球菌感染史 颊部红疹，肾炎，补体不足，+抗DS DNA自身抗 体 持续性腹痛，高血压，皮肤结节
血小板减少，嗜中性白血球减少，淋巴细胞增多 症，夜间痛，轻压痛，骨痛
T细胞克隆增生(CD+4,CD+8),表现出不同的临床特 征与分型;
细胞因子损伤
❖IL-1 前炎症因子,直接损伤组织与诱导活化T细 胞,血清与关节液中均见其升高;
❖IL-6 前炎症因子,直接损伤组织与诱导活化T细 胞,IL-1受体拮抗剂的激动剂,放大炎症反应的级 联反应;
❖TNF 炎症因子与关节炎症,组织破坏有关; ❖ 促血管生成因子增加; 与发热,慢性炎症,关节破坏,血管翳形成,纤维化等
治疗
●药物治疗 ●自体干细胞移植 ●关节腔内注射 ●血液净化治疗 ●康复治疗（外科与理疗）
药物治疗
❖ NSAIDs ❖ DMARDs ❖ 免疫抑制剂 ❖ 生物制剂 ❖中药
NSAIDs
❖ 减轻炎症，疼痛，肿胀； ❖ 不能延缓与改变关节损害； ❖ 作用机制相似，不能合用； ❖ NSAIDs之间无明显疗效差异，但副作用，用药频度，
❖阿巴昔普 CTLA-Ig融合蛋白作用于T细胞的 ❖利妥昔单抗 作用于B细胞的Rituximab ❖ 细胞因子拮抗剂：IL-1及IL-6拮抗剂
TNF-α抑制剂研究最多。国外已批准应用与2岁以 上儿童JIA。
中药
雷公藤 白芍总甙 青藤硷 联合治疗有评价,缺乏RCT
关节腔注射
❖ 对少关节型病人关节腔内用药有利于减轻关节炎症，改善 关节功能。 尤其是对膝关节炎有效

免疫抑制剂：如 环孢素、甲氨蝶 呤等，用于控制 病情和减轻症状
物理治疗：如热 敷、冷敷、按摩 等，有助于缓解 疼痛和肿胀
运动疗法：如游 泳、骑自行车等， 有助于保持关节 活动度和肌肉力 量
心理治疗：如认 知行为疗法、心 理支持等，有助 于缓解焦虑和抑 郁
营养支持：如补 充钙、维生素D 等，有助于维持 骨骼健康和关节 功能
动调整等
遵循医生的指导，制定合适的康复 训练计划
保持良好的生活习惯，如饮食、睡 眠等
注意训练强度，避免过度训练导致 病情加重
定期进行康复训练效果评估，及时 调整训练计划
疼痛缓解：通过康复训练，疼痛程 度得到明显缓解
肌肉力量增强：康复训练可以增强 肌肉力量，提高关节稳定性
关节活动度改善：康复训练有助于 提高关节活动度，改善关节功能
建立良好的医患关系，增强 患者的信任感
鼓励患者参与社交活动，增 强自信心和社交能力
提供家庭支持，帮助患者建 立良好的家庭环境，增强家
庭凝聚力
Part Five
评估目的：了解患者的康复需求， 制定个性化的康复计划
评估方法：采用问卷调查、访谈、 观察等方法进行评估
评估内容：包括患者的生理、心理、 社会功能等方面
病史询问：了解患者年龄、性别、家族 史、发病时间、症状等
影像学检查：X线、CT、MRI等，了解 关节损伤、炎症等情况
体格检查：观察关节肿胀、疼痛、活动 受限等情况
关节穿刺：抽取关节液进行化验，了解 炎症程度
实验室检查：血常规、C反应蛋白、抗核 抗体等
基因检测：检测HLA-B27等基因，了解 遗传因素对疾病的影响
早期诊断和治疗：早期发现和治疗可以改善预后 药物治疗：使用抗炎药物、免疫抑制剂等药物可以改善预后 物理治疗：进行物理治疗如热敷、按摩等可以改善预后 心理支持：提供心理支持和教育可以改善预后

·其他免疫抑制剂：环保菌素A、环磷酰胺、来氟米特等。
·其他
·大剂量IVIG：治疗难治性全身发病型JRA的疗效尚未能得到确认
【理疗】
对保持关节活动，肌力强度是极为重要的。尽早开始保护关节活动 及维持肌肉强度的锻炼，有利于防止发生或纠正关节残疾。
【预后】
·预后较好。 ·并发症:关节功能丧失和虹膜睫状体炎所致的视力障碍。 ·巨噬细胞活化综合症——严重并发症 常急性发作，多见于男性患者，临表为快速进展的肝功衰竭、脑 病、瘀斑、黏膜出血、甚至死亡。 是由于T淋巴细胞和巨噬细胞的活化和不可遏制的增生，导致细胞 因子过度产生所致。
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·其他NSAIDs：萘普生、布洛芬、双氯芬酸钠、尼美舒利等
·缓解病情抗风湿药 ·二线药物，出现疗效所需时间较长 ·代表药 ①羟氯喹，5-6mg/kg‧d,分次服用，疗程3个月-1年 副作用 视网膜炎、白细胞减少、肌无力和肝功能损害 ②柳氮磺吡啶，50mg/kg‧d,1-2个月起效 副作用 恶心、呕吐、皮疹、哮喘、贫血、溶血、骨髓抑制、中 毒性肝炎和不育症 ③其他：青霉胺、金制剂等
⑶其他检查
①关节液分析和滑膜组织学检查：用于鉴别 ②血常规：轻中度贫血、外周血白细胞总数和中性粒细胞增高，可伴类白血 病反应。 ③X线检查：早期X线仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节周围呈骨 膜炎。 晚期可见关节面骨破坏，手腕关节多见。 ④其他影像学检查：骨同位素扫描、超声波、MR等。

幼年特发性关节炎
李全礼
安徽医科大学第二附属医院儿科
儿童时期不明原因的关节肿胀并持续6
周以一上.的定关义节炎
<16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周 除外其它原因（如感染、外伤等）
1864年 Cornil：首次报告了1例JRA （12岁）
1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式，
二.发展史 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等
1924年：命名Still`s，急性起病，全身型
1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症 1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病
1987年：美国风湿病学会﹙ACR﹚提出幼年类风湿性关节 炎的分类标准
2001年：国际风湿病联盟儿科委员会统称为幼年性特发性 关节炎（JIA）
感染因素：
2）短暂的非固定的红斑样皮疹 3）淋巴结肿大； 4）肝脾肿大； 5）浆膜炎：如胸膜炎、心包炎
全身型JIA
应排除下列情况： 亲属有HLA-B27相关疾病 4. 两次类风湿因子阳性，间隔3个月
(二)多关节炎型（RF阴性）
发热最初6个月有 5个关节受累，RF阴性。
免疫因素
三.病外因来和抗抗原原发（感病染性机微生制物 ）
内源抗原（变性IgG、胶原蛋白 ）
体液：少关节ANA（+）
全身
多关节型RF（+）
异常免疫反应
细胞：T细胞
局部 细胞及细胞因子（Th1）
遗传因素
三.病因和发病机制
遗传因素：未完全明确
易感人群： ☆ HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少
淋巴结增大巨、噬肝功细能胞衰竭活、化脑综病、合全征血细
胞减少、皮肤粘膜出血等症状，实验室检 查有ESR↓、SF↑、ALT↑、血脂↑、白蛋白 及纤维蛋白原↓等，骨穿可见吞噬血细胞。 死亡率极高。