免疫缺陷动物ppt课件

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医学免疫学简介
Introduction of Medical Immunology
医学免疫学（Medical Immunology）
医学免疫学是研究人体免疫系统的结构 和功能的科学，其阐明免疫系统识别抗原后 发生免疫应答及其清除抗原的规律，并探讨 免疫功能异常所致病理过程和疾病的机制。
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免疫器官 免疫应答的执行者
T、B、抗原提呈细胞 TCR、BCR、CD、黏附分子、MHC； 免疫球蛋白、补体、细胞因子
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免疫器官
1. 中枢免疫器官(central immune organ): 胸腺：T 细胞分化成熟的场所 骨髓（or 腔上囊）： 免疫细胞产生的场所 B 细胞分化成熟的场所
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免疫--- 对疾病的再次感染具有抵抗力。
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第一节 医学免疫学简介
Chapter 1 Introduction of Medical Immunology
人痘接种（variolation）
1688年（康熙27年）俄国派人来华学种痘； 1718年 英公使夫人Montagu将人痘接种带往英国； 1722年 Boston医生马瑟在北美推广种痘； 1752年《医宗金鉴》传入日本，带去种痘法； 1777年 华盛顿命令美国全军将士种痘。
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牛痘接种 （vaccination with cowpox）
最后一个天花患者 The last known person in the world to have smallpox of any kind. Variola minor in 23-yearold Ali Maow Maalin, Merka, Somalia.(1977.10)
1000年 1500年 1600年 1700年 1800年 1900年 2000年

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2009年WHO及国际免疫协会分类
PID共分八大类：
T细胞和B细胞联合免疫缺陷 以抗体为主的免疫缺陷 其他已明确临床(基因表型)的免疫缺陷综合征 免疫调节失衡性疾病 先天性吞噬细胞数量和(或)功能缺陷 天然免疫缺陷 自身炎症反应性疾病 补体缺陷 。
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原发性免疫缺陷病的相对发病率:
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IgG
唯一能通过胎盘的Ig 来自母亲的IgG在6个月时消失， 3个月后自身 合成的逐渐增多 出生后3～4个月最低，8～10岁接近成人水平 IgG2在2岁内上升慢,易患荚膜细菌感染
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g/L 14 12 10 8 6 4 2
0.6
0
Total IgG
Baby IgG
Maternal IgG 123 45678
严重联合免疫缺陷病（IL-2RG）
X-连锁无丙种球蛋白血症（btk） X-连锁 淋巴增生性疾病 (XLP） X-连锁高IgM血症（CD40L）
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原发性免疫缺陷病(PID) 概述 PID病因及分类 PID的共同临床表现 几种常见的PID PID的实验室筛查和诊断 PID的治疗及预防
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国内几种常见的免疫缺陷病
免疫反应
IL-1，IL-6，TNF MØ
Tr1
IL-12,
IL-18
TH0
TH3 TH1
Ag
IL-1
IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，14，16，17
IL-10 IL-4
TH2
ADCC
B Ab 免疫复合物
IL-2
内皮细胞 成骨细胞 破骨细胞
IFN CTL NK
活化补体
Ag
PMN
成纤维细胞 肥大细胞

T细胞免疫缺陷症：18%
联合免疫缺陷： 20%
吞噬细胞缺陷： 10%
补体缺陷：
2%
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一、体液免疫缺陷为主的PIDD
B细胞先天性发育不全，或B细胞对T细胞传递的信号 反应缺陷导致抗体减少。Ig水平降低或缺失，外周血B 细胞减少或缺失，T细胞正常，表现为反复化脓性感 染及对某些病毒。
全部免疫球蛋白↓ 选择性免疫球蛋白↓ 特异性免疫球蛋白↓
亦称Bruton低丙种球蛋白血症，最常见的B细胞缺陷病。 主要免疫学特征： IgG < 6000mg/L 低丙种球蛋白血症
< 2000mg/L 无丙种球蛋白血症
（1）婴儿从5~6个月出现反复感染。
（2）IgG浓度低于是2.0/L，IgM、IgA、IgD、IgE极低。
（3）外周血B细胞缺乏。
（4）丙种球蛋白疗效好。
造血干细胞
网状细胞发育不全
淋巴干细胞
SCID
慢性肉芽肿 中性粒细胞
单核细胞
前B细胞
前T细胞
XLA
SCID
白细胞粘附无能
胸腺
DiGeorge 综合症
性联高IgM综合症
B淋巴细胞
T淋巴细胞 WA 综合症
选择性免疫球 蛋白缺乏症症
-
浆细胞
记忆B细3胞
第一节 免疫缺陷病的分类及一般特征
一、免疫缺陷病的分类：
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体液免疫缺陷的特点
①胞外菌感染的易感性增高； ②对肠道病毒和肠道寄生虫易感性增高； ③生长发育迟缓； ④伴有自身免疫病，恶性肿瘤发生率增高； ⑤外周血B细胞↓ ，血清免疫球蛋白↓ ，Th ↓或Ts↑。
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1.X-性联无丙球血症（X-linked agammaglobulinemia,XLA）

自身免疫性疾病
某些自身免疫性疾病，如系统性红 斑狼疮、类风湿性关节炎等，可能 影响免疫系统的正常功能，导致免 疫缺陷。
获得性免疫缺陷病
感染
某些病毒，如HIV、EB病毒等， 可能直接攻击免疫系统，导致免 疫细胞受损或死亡，从而引发获
得性免疫缺陷病。
药物
长期使用某些药物，如免疫抑制 剂、化疗药物等，可能抑制免疫 系统的正常功能，引发获得性免
避免接触传染源
避免接触可能引起免疫缺陷病 的传染源，如病毒、细菌等。
遗传咨询和产前诊断
对于有免疫缺陷病家族史的夫 妇，进行遗传咨询和产前诊断
，及早发现和治疗。
治疗原则
针对病因治疗
针对不同类型的免疫缺 陷病，采取不同的治疗 方法，如基因治疗、干
细胞移植等。
支持对症治疗
对于已经发生的感染、 炎症等症状，采取支持 对症治疗，缓解症状。
免疫学课件第19章免疫缺 陷病ppt课件
• 免疫缺陷病的概述 • 免疫缺陷病的病因与发病机制 • 免疫缺陷病的预防与治疗 • 免疫缺陷病与其他疾病的关系 • 免疫缺陷病的病例分享与讨论
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免疫缺陷病的概述
定义与分类
定义
免疫缺陷病是一类由于免疫系统发育 不全、功能缺陷或遭受破坏所致的免 疫功能障碍性疾病。
分类
原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷 病。原发性免疫缺陷病是先天遗传所 致，继发性免疫缺陷病可由感染、药 物、肿瘤等因素引起。
流行病学特点
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发病率
免疫缺陷病的发病率较低， 但种类繁多，临床表现多 样。
地域分布
不同国家和地区的免疫缺 陷病发病率存在差异，可 能与遗传、环境、营养等 因素有关。
通过详细的病史询问、体格检查和实 验室检查进行诊断。实验室检查包括 免疫功能检测、基因检测等。