重症肌无力ppt课件

面肌受累 咀嚼肌受累
皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力 连续咀嚼困难, 进食经常中断
延髓肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
颈肌受累
转颈、抬头困难 13
临床表现
严重时受累肌肉
四肢肌肉 Fra Baidu bibliotek肌
呼吸肌、膈肌
蹲起无力，上楼困难
猝死 咳嗽无力、呼吸困难，吸入性肺炎 而致死
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临床表现
3. 临床检查
2、疲劳试验及药理学实验阳性。
3、电生理检查：低频重复电刺激波幅衰减；单纤维 肌电图（SFEMG）抖颤(jitter) 明显增宽。
临床表现
临床分型
⑴成年肌无力：Osserman分型.
Ⅰ型：单纯眼肌型（15％－20％）预后好
Ⅱ型：轻度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹（30％）
b型伴有延髓肌麻痹（25％）
Ⅲ型：急性重症型（15％）死亡率高
首发症状出现后数周内发展到所有骨骼肌
Ⅳ型：迟发重症型（10％）预后差
2年内由Ⅰ、Ⅱa、 Ⅱb型发展而来，症状同Ⅲ型，常合并 胸腺瘤
胆碱能危象: (Cholinergic crisis)
反拗性危象: (Irritabillitic crisis) 19
临床表现
重症肌无力危象分型及特点

肌无力危象

概 念 瞳 孔 出 汗 流 涎 腹痛、腹泻 肌肉抽动或跳动 对抗胆碱酯酶药物
ChEI不足 大 少 无 无 无 良好
胆碱能危象
ChEI过量 少 多 多 明显 常见 加重
反拗性危象
ChEI不敏感 正常或偏大 多少不定
少 无 无 不定
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诊 ㈠、确定是否重症肌无力 断 和 鉴 ㈡、有无重症肌无力的合并症 别 诊 ㈢、与其他肌无力现象鉴别 断
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诊断
诊断要点
1、活动后加重、休息后减轻(晨轻暮重)的骨骼肌无 力。
MG
抗胆碱酯酶药
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病理
肌纤维： 不明显，无特异性，有时有肌纤维凝固、坏死、肿胀。
可见“淋巴溢”,慢性病变可见肌萎缩。 神经肌肉接头:
明显，突触间隙加宽，突触后膜皱褶丧失或减少。在 残余的突触皱褶中，用免疫化学方法可证实有抗体和免疫复 合物存在，AchR明显减少。 胸腺:
80%MG有胸腺淋巴滤泡增生，10-20%合并胸腺瘤，以淋 巴细胞增生为主。
上睑疲劳试验: 持续向上凝视 2min, 上睑下垂可加重, 短暂休 息后肌力改善
受累肌易疲劳疲劳试验阳性
受累肌肉斑片状，受累肌无力不符合任一神经\神经根&中 枢神经系统病变分布
进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常 无反射改变
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临床表现
4.起病隐匿，病程波动
做为一个自身免疫病，MG并不是一个进行性进展的疾病。
20~40岁常见, <40岁女性患病率为男性2~3倍， 40~60岁，男性多见，多合并胸腺瘤
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发病\加重诱因 感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳
临床表现
1.受累骨骼肌病态疲劳
肌肉连续收缩后产生严重肌无力甚至瘫痪， 经短暂休息后可见症状减轻或暂时好转，肌无力症 状易波动，多于下午或傍晚劳累后加重，晨起和休 息时减轻，称之“晨轻暮重”
重症肌无力
MYASTHENIA GRAVIS ；MG
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概述
神经-肌肉接头处 (Neuromuscular junction) — 定位 发生传递障碍的 (transmission disfunction) 获得性 (acquired) 自身免疫病 (Autoimmune disease) —定性
神经肌肉接头
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临床表现
流行病学
估计我国约有
人群发病率8~20/10万,南方较高
60万MG病人
患病率约50/10万

20~40岁常见, 以男性居多
<40岁女性患病率为男性2~3倍，中年以上发病者
胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见，
10岁以下患者占MG患者的10%，家族性病例少见
发病年龄
任何年龄，出生后数个月至70~80岁， 但有两个年龄高峰期：
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临床表现
2.受累肌肉的分布：
斑片状，受累肌无力不符合任一神经\神经根&中枢 神经系统病变分布
首发症状 眼外肌无力
>90%的病例眼外肌麻痹 平滑肌&膀胱括约肌一 般不受累
上睑下垂(ptosis) 斜视&复视(diplopia) 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累
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临床表现
2. 受累肌肉及表现
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乙酰胆碱的代谢
胆碱
乙酰 辅酶A
胆碱乙酰 化酶
胆碱酯酶
结合型 乙酰胆碱
ATP
神经冲动
胆碱 乙酸
乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行.
当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放.5 乙酰胆碱受体的量和敏感性.
病因&发病机制
直接封闭抗体
直接封闭抗体
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病因&发病机制
正常
MG
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病因&发病机制
正常
突
突突
触
触触
前
间
后2
膜
隙膜
概述
临床特征
部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点:
活动后加重, 休息和胆碱酯酶抑制剂 治 疗后减轻, 晨轻暮重
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病因&发病机制
由T细胞介导，通过B细胞分泌乙酰胆碱受体（AchR） 抗体，并在补体的参与下，与突触后膜的AchR产生免疫应 答，破坏了大量的AchR，不能产生足够的终板电位，导致 突触后膜传递障碍，而产生MG。
临床症状和AChR－Ab滴度与成人型MG相似，
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停药后症状消失。
临床表现
重症肌无力危象： 指呼吸肌受累时出现咳嗽无力，甚至呼吸困难，
需用呼吸机辅助通气，是重症肌无力的危重状态。发 生率10%，病死率15.4%-50%。
呼吸道感染、手术、精神紧张、全身性疾病、 系统性疾病可诱发。
重症肌无力危象包括 肌无力危象: (Myasthenic crisis)
Ⅴ型：肌无力伴肌萎缩型。
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临床表现
⑵儿童型肌无力：
以单纯眼外肌麻痹为主。
a 新生儿型
b 先天性肌无力
⑶少年型肌无力：
14-18岁之间发病，
以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难，全身肌无 力较儿 童型多见。
(4)药源性MG：
可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿性 关节炎和硬皮病的患者。
全身型，通常在数周或数月内表现出全身的症状。 眼肌型患者，如发病2年内症状仍局限于眼肌，则很少转化为
全身型。 少数病例自发性缓解，多数出现在发病的前2年内，因此，前2
年对症状的观察和治疗是十分重要的。 多数病例迁延数年至数十年。
5.胆碱酯酶抑制剂治疗有效
新斯的明实验、滕喜龙实验阳性
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