白塞病的诊断要点和诊断标准

肠白塞病诊断标准
嘿，大家知道肠白塞病吗？这可不是一般的小毛病哦！那肠白塞病的诊断标准到底是啥呢？听我慢慢道来呀。

肠白塞病啊，就像是身体里的一场特殊“风暴”。

首先呢，得有反复发作的口腔溃疡，这就像是一个信号弹，提醒我们要注意啦！你想想看，嘴里老是时不时地就长溃疡，多烦人呀！然后呢，还得有反复的生殖器溃疡，哎呀呀，这可真让人有点难为情呢，但这确实是很重要的一个方面呀。

还有啊，眼部的病变也不能少。

眼睛可是心灵的窗户呢，要是它出了问题，那可不得了。

比如说出现眼睛发红、疼痛、视力下降这些情况。

再说说皮肤表现，会有各种各样的皮疹呀，就像身体在“涂鸦”一样。

那肠白塞病和肠道又有啥关系呢？这可重要啦！如果经常有腹痛、腹泻，甚至还可能出现便血，那就要高度怀疑啦！这就好像肠道在“闹脾气”呢。

咱来打个比方啊，身体就像一个大机器，这些症状就像是机器的各个零件出了问题。

如果这些零件接二连三地出状况，那我们就得警惕是不是肠白塞病这个“捣蛋鬼”在捣乱呀！
诊断肠白塞病可不能马虎，就像警察抓坏人一样，得有确凿的证据。

医生们会通过各种检查来判断，比如内镜检查看看肠道里面的情况，抽血化验看看身体里的一些指标有没有异常。

这肠白塞病啊，可不是一下子就能确定的，得综合各种情况来判断。

这就跟我们认识一个人一样，不能光看外表，还得了解他的性格、习惯啥的。

所以啊，如果发现自己或者身边的人有类似的症状，可千万别不当回事呀！赶紧去找医生，让专业的人来判断。

别等到病情严重了才后悔莫及呀！这肠白塞病虽然有点麻烦，但只要早发现、早诊断、早治疗，还是可以控制住的呀！大家可都要记住啦！。

白塞病诊断标准
白塞病（Behcet's disease）是一种慢性复发性全身性血管炎
性疾病，其特点是以口腔和生殖器黏膜损害为主，伴有皮肤、眼、
关节、血管等器官的损害。

白塞病的诊断标准主要包括临床表现、
实验室检查和病理特点等方面。

本文将详细介绍白塞病的诊断标准，以便临床医生更好地识别和诊断该疾病。

一、临床表现。

1. 口腔溃疡，多发性、大、疼痛、边缘清楚、愈合后不留瘢痕。

2. 生殖器溃疡，男性阴囊、阴茎、女性阴道、宫颈等处溃疡。

3. 皮肤损害，结节性红斑、痤疮样丘疹、青春痘样病变。

4. 眼部损害，虹膜炎、葡萄膜炎、视网膜炎等。

5. 关节损害，对称性关节炎、多发性关节痛等。

二、实验室检查。

1. 血液学检查，白细胞计数增高、中性粒细胞增多、红细胞沉
降率升高。

2. 免疫学检查，抗核抗体（ANA）阳性、HLA-B51阳性。

3. 炎症指标，C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）升高。

三、病理特点。

1. 血管炎，小血管和中等血管炎症反应。

2. 组织病理学，坏死性血管炎、淋巴细胞浸润、中性粒细胞浸
润等。

综上所述，白塞病的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查
和病理特点。

临床医生在诊断白塞病时应综合分析患者的临床表现
和实验室检查结果，并结合病理特点进行综合判断。

希望本文能够
帮助临床医生更好地理解和诊断白塞病，提高对该疾病的识别和诊
断水平。

【关键字】精品白塞氏病的诊疗规范白塞氏病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。

临床上以复发性、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。

该病也可累及血管、神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。

该病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为丝绸之路病。

发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。

我国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎、血管及神经系统受累较女性多且病情重。

一、发病机制本病发病病因不明确，可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。

病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管，如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，多数病例还伴随不同成度的关节症状。

二、临床表现1．症状1.1 一般症状：大多数病例症状轻微或偶感乏力不适，有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻，发病有急性和慢性两型，急性少见，但症状较显著，有的可伴随发热，以低热多见。

1.2 ：几乎所有患者均有复发性、疼痛性，在急性期，复发性每年发作至少3次，溃疡此起彼伏。

多数患者以此为本病的首发症状。

它被认为是诊断本病的最基本必备症状。

1.3 生殖器溃疡：男性多见于阴囊和阴茎和龟头，症状轻；女性主要见于大、小阴唇，其次为阴道，在也可以出现在会阴或肛门周围，疼痛症状比较明显。

约75～80%的患者有此症状。

1.4 眼炎：初发症状为明显的眶周疼痛和畏光、发作性的结膜炎，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。

通常表现为慢性、复发性、进行性病程。

眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍甚至失明，是本病致残的主要原因。

最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎。

单独视盘水肿提示脑静脉血栓，由白塞氏病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。

白塞病（贝赫切特病）临床路径（2016 年版）一、白塞病临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为白塞病（贝赫切特病，BD ）。

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010 年）。

1989 年白塞病国际诊断标准:1. 复发性口腔溃疡：口腔阿弗他溃疡或疱疹性溃疡，>3 次/年；2. 复发性外阴溃疡（经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕）；3. 眼病；4. 皮肤病变：结节性红斑，假性毛囊炎；5. 针刺反应（+ ）。

具备第一条者，加上其余4 项中任何2 项（三）治疗方案的选择。

根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010 年）。

1. 一般治疗：休息、健康教育；2. 对症治疗：皮肤粘膜处理，必要的眼科处理；3. 皮质激素与免疫抑制剂治疗：根据病情选择激素剂量和疗程，必要时可冲击治疗。

同时或配合使用免疫抑制剂。

4. 血浆置换、免疫吸附、生物靶向制剂或免疫细胞治疗。

（四）标准住院日。

标准住院日10-14 天。

（五）进入路径标准。

1．第一诊断必须符合白塞病。

2 ．达到住院标准：符合BD 诊断标准，且重要脏器受累。

3．当患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）住院期间的检查项目。

1. 必需的检查项目（1 ）血常规、尿常规、便常规；（2 ）肝功能、肾功能、电解质、血糖、免疫球蛋白、补体、自身抗体系列；（3 ）红细胞沉降率、CRP；（4 ）抗核抗体谱、ANCA 、感染性疾病筛查（结核菌素试验）；（5）胸部正侧位X 线片、心电图、腹部+ 泌尿系彩超彩超、电子胃镜、肠镜。

2. 根据患者病情进行的检查项目（1）巨细胞病毒、EB 细胞病毒、骨穿、咽试子、血培养、降钙素原、真菌葡聚糖；（2）眼部检查、心脏彩超、关节彩超、关节X 线检查、CT、增强CT、CTA、MRA （颅脑CT、肺、腹部）；（3）腰穿、骨穿。

白塞病实验室诊断标准
白塞病的实验室诊断标准主要包括以下方面：
1. 必要条件：复发性口腔溃疡，即在一年内至少有3次口疮样或疱疹样溃疡。

2. 次要条件（满足其中任意两条及以上）：
复发性生殖器溃疡或瘢痕；
前、后葡萄膜炎，或者眼科医生查出的玻璃体细胞，或视网膜血管炎；
结节红斑、假毛囊炎、脓性丘疹或痤疮样结节（但要排除青春期或服用激素的情况）；
针刺试验阳性，由医生在24-48小时内判断。

综合评分≥4分时，可考虑诊断为白塞病。

请注意，以上诊断标准并非绝对，可能需要结合其他检查结果和临床表现进行综合判断。

如有相关症状和问题，建议及时就医并咨询专业医生的意见。

白塞病的临床研究进展白塞病，这一相对少见但却能对患者生活产生重大影响的疾病，近年来在临床研究领域取得了不少令人瞩目的进展。

为了更好地理解和应对这一疾病，让我们一同深入探讨。

白塞病，又称贝赫切特综合征，是一种慢性全身性血管炎症性疾病。

其发病机制尚不明确，但目前认为与遗传、感染、免疫等多种因素相互作用有关。

在临床表现方面，白塞病可谓“多种多样”。

口腔溃疡是最为常见的症状，几乎所有患者都会出现。

这些溃疡疼痛明显，反复发作，严重影响患者的进食和说话。

生殖器溃疡也是常见表现之一，疼痛程度不亚于口腔溃疡。

此外，眼部病变不容忽视，如葡萄膜炎、视网膜血管炎等，若不及时治疗，可能导致失明。

皮肤损害也较为多见，如结节性红斑、痤疮样皮疹等。

除了上述表现，白塞病还可能累及关节、消化道、神经系统、血管等多个部位，引起相应的症状。

诊断白塞病并非易事，因为其症状多样且缺乏特异性的诊断指标。

目前，主要依靠临床症状和体征进行综合判断。

国际上常用的诊断标准包括反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变等。

但在实际诊断中，医生需要仔细询问病史、进行全面的体格检查，并排除其他可能引起类似症状的疾病。

在治疗方面，随着医学的不断进步，也有了更多的选择。

对于症状较轻的患者，局部治疗往往是首选。

例如，口腔溃疡可使用局部糖皮质激素、漱口水等；生殖器溃疡可使用外用药物进行清洁和护理。

对于病情较重或累及重要脏器的患者，则需要全身治疗。

糖皮质激素是常用的药物之一，它能够迅速缓解炎症反应，但长期使用可能会带来一些副作用。

免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，在控制病情进展方面发挥着重要作用。

生物制剂的出现为白塞病的治疗带来了新的希望，如肿瘤坏死因子拮抗剂等，对于常规治疗效果不佳的患者，可能会取得较好的疗效。

除了药物治疗，患者的日常管理也至关重要。

保持良好的生活习惯，如均衡饮食、充足睡眠、适度运动等，有助于提高身体免疫力，减轻病情。

避免感染、减少精神压力等也对病情的稳定有积极意义。

在2014年，国际白塞病国际诊断标准作出了较大的改变。

这标志着对流行病学、临床和实验室诊断的了解有了显著的提高。

此次更新的标准旨在更好地识别和诊断白塞病，帮助医生更准确、更快速地进行治疗。

一、白塞病的流行病学特征1.患病人群的特点根据2014年的国际白塞病国际诊断标准，白塞病的患者群体已经发生了显著的变化。

以前一直认为该病主要影响年轻人，但随着社会老龄化，老年人中的白塞病患者数量逐渐增加。

与以往不同，国际白塞病国际诊断标准还强调了该病在妇女和青少年中的发病率也在上升。

2.传播途径和风险因素除了患病人群的变化外，国际白塞病国际诊断标准还对这种疾病的传播途径和风险因素进行了重新评估。

除了性传播外，口腔性行为也被证实是一种传播白塞病的可能途径。

新的标准还指出，吸烟、酗酒和患有HIV等免疫缺陷疾病的人群更容易感染白塞病。

二、白塞病的临床表现与诊断标准1.临床表现国际白塞病国际诊断标准对白塞病的临床表现进行了重新归纳和整理。

临床上，该病主要表现为局部性的溃疡和全身性的症状，如全身不适、发热和淋巴结肿大。

特别是在青年女性患者中，对病情的观察和诊断可能是更为复杂的。

2.实验室诊断此次更新的标准还强调了实验室检测在白塞病诊断中的关键作用。

特别是对暗视野镜检查和核酸检测等高敏感性的实验室检测方法，这些方法对于快速和准确地诊断白塞病至关重要。

三、对2014年国际白塞病国际诊断标准的个人观点和理解2014年国际白塞病国际诊断标准在流行病学、临床和实验室诊断方面都做出了显著的改变，这些变化对于更好地识别、诊断和治疗白塞病具有重大意义。

作为医生，我也能够更好地理解和把握白塞病的诊断标准，为患者提供更精准的治疗方案。

总结和回顾性的内容也让我能够更全面、深刻和灵活地理解白塞病这一主题。

我相信对于未来临床工作中遇到的相关疑难病例，有这样一份详细且具有深度的资料，对我的工作将会起到积极的指导作用。

在此次的文章中，我多次提及了2014年国际白塞病国际诊断标准，以确保读者对这一主题有更全面的了解。

白塞病实验室诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：白塞病是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为口腔黏膜和皮肤的慢性复发性炎症。

白塞病的确诊依赖于临床表现和实验室检查，其中实验室诊断标准对于确认白塞病的诊断至关重要。

本文将介绍白塞病实验室诊断标准的相关内容。

一、血清学检查1.抗核抗体（ANA）检测：白塞病患者多数在血清中检测到ANA，这是一种自身免疫疾病的常见表现。

2.抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）检测：在白塞病患者中，抗双链DNA抗体常常呈阳性，提示有自身免疫性疾病的可能性。

3.类风湿因子（RF）检测：白塞病患者血清中的类风湿因子阳性率较高，提示有风湿性疾病的可能性。

4.免疫球蛋白检测：白塞病患者血清中的免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）水平常常升高，反映了免疫系统的异常活跃。

二、口腔黏膜组织活检口腔黏膜组织活检是白塞病的确诊金标准之一，通过活检可以观察到典型的病变组织学特点，如上皮内炎性细胞浸润、上皮下小血管炎症、上皮下间质炎性细胞浸润等。

口腔黏膜组织活检还可以排除其他口腔疾病，确保诊断准确性。

三、皮肤病理活检除口腔黏膜组织活检外，皮肤病理活检也是白塞病的重要实验室诊断手段。

患者皮肤病变部位的活检可以观察到真皮层和上皮层的炎症、坏死、增生等病理改变，有助于明确诊断。

四、免疫组化检查免疫组化检查可以通过染色方式观察病变组织中特定蛋白质的表达情况，如白细胞介素、肿瘤坏死因子等。

这种检查方法可以帮助医生了解白塞病的发病机制，指导治疗方案的制定。

五、血清生化指标检测除了上述实验室检查外，血清生化指标检测也有助于白塞病的诊断。

例如C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）等指标的升高通常反映了炎症的程度，有助于疾病的监测和评估。

白塞病的实验室诊断标准是确诊该病的关键。

通过系统的实验室检查可以帮助医生深入了解病情，制定个性化的治疗方案，提高治疗效果，降低并发症发生率。

也可以排除其他可能的口腔和皮肤疾病，确保诊断的准确性。

白塞病的诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会1 概述白塞病（BD）又称贝赫切特病.口眼生殖器三联征等.是一种慢性全身性血管炎性疾病,重要表示为复发性口腔溃疡.生殖器溃疡.眼炎及皮肤伤害,也可累及血管.神经体系.消化道.关节.肺.肾.附睾等器官,大部分患者预后优越,眼.中枢神经体系及大血管受累者预后不佳.本病在中亚.中东和地中海地区发病率较高,又被称为丝绸之路病.好发年纪维16—40岁.男性患者血管.神经体系及眼受累较女性多且病情重.2 临床表示本病全身各体系均可受累.有时患者需阅历数年甚至更长时光才接踵消失多种临床症状和体征.2.1 口腔溃疡：几乎100%患者均有复发性.痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration,阿弗他溃疡）,多半患者为首发症状.溃疡可以产生在口腔的任何部位,可为单发,也可成批消失,圆形或卵形,边沿清楚,深浅不一,底部有黄色笼罩物,四周为一边沿清楚的红云,大约12周后自行消退而不留瘢痕.复发性口腔溃疡是诊断本病最根本的必备症状.2.2 生殖器溃疡：约75%的患者消失生殖器溃疡,病变和口腔溃疡基底细似,但消失次数少.溃疡深大,痛苦悲伤激烈,愈合慢.受累部位为外阴.阴道.肛周.宫颈.阴囊和阴茎等处.有患者可因溃疡深而致大出血.2.3 眼炎：约50%的患者有眼炎,双眼各组织均可累及.表示为视物隐约.目力减退.眼球充血.痛苦悲伤.畏光流泪.异物感.头痛等,致盲率可达25%,是本病致残的重要原因.最罕有的眼部病变成色素膜炎,可伴随或不伴随前房积脓,后葡萄膜炎和视网膜炎,可影响目力.2.4 皮肤病变：皮损产生率高,可达8098%,表示多种多样,有结节性红斑.脓疱疹.丘疹.痤疮样皮疹等.统一患者可有一种以上的皮损.特别有诊断价值的皮肤特点是结节性红斑和对渺小创伤（针刺）后的炎性反响.2.5 神经体系伤害：又称神经白塞病,可有多部位受累,发病率为5—50%,少数（5%）可为首发症状.中枢神经体系受累较多见,可伴随头痛.Homer分解征.假性球麻痹.癫痫.无菌性脑膜炎.视乳头水肿.偏瘫.掉语.截瘫.感到障碍.精力平常等.四周神经受累较少,表示为四肢麻痹无力.四周型感到障碍等.神经体系伤害患者多半预后不佳,脑干和脊髓病损是病变致残及逝世亡的重要要原因之一.2.6消化道伤害：又称肠白塞病,发病率为1050%.从口腔到肛门的全消化道均可受累,溃疡可为单发或多发.轻微者可有溃疡穿孔,甚至可因大出血等并发症而逝世亡.2.7 血管伤害：本病的根本伤害为血管炎,全身大小血管均可受累,约1020患者归并大中血管炎,是致残致逝世的重要原因.动脉壁的弹力纤维损坏及动脉管壁内膜纤维增生,造成动脉狭小.扩大或产活泼脉瘤,临床消失响应表示.静脉体系受累较动脉体系多见.25%阁下患者产生表浅或深部的血栓性静脉炎可致肺梗逝世;肺受累时患者有咳嗽.咯血.胸痛.呼吸艰苦等.大量咯血可致逝世亡.2.9 其他：半数阁下的患者有关节症状,表示为局限性.非对称性关节炎.人类白细胞抗原（HLA）B27阳性患者可有骶髂关节受累,消失与强迫性关节炎类似表示.肾脏.心脏伤害较少见.附睾炎产生率不高但教具特异性.怀胎可致多半患者病情加重,可有胎儿宫内发育迟缓,产后病情大多加重.3 诊断要点3.1 临床表示：病程中有大夫及患者不雅察和记载到的复发性口腔溃疡.眼炎.生殖器溃疡以及特点性皮肤伤害,别的消失大血管或神经体系伤害高度提醒白塞病的诊断.3.2 实验室检讨：无特异性的实验室检讨平常.运动期可有红细胞沉降率增快.C反响蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性.HLAB5阳性率较高,与眼.消化道病变相干.3.3 针刺反响实验：用20号无菌针头在前臂屈面中部斜谋杀入约0.5cm沿纵向稍作捻转撤退退却出,2448小时后局部消失直径＞2mm的毛囊炎性小红点或疱疹样转变成阳性.此实验特点性较高且与疾病运动相干,阳性率约6078%.静脉穿刺或皮肤创伤后消失的类似皮损具有一致价值.3.4特别检讨：神经白塞病常有脑脊液压力增高,白细胞总数轻度升高.急性期磁共振（MRI）的检讨迟钝性高达96.5%可以在脑干.脑室旁白质和基底节处的增高旌旗灯号.慢性期MRI检讨时应与多发性硬化相辨别.胃肠钡餐造影及内窥镜.血管造影.黑色多普勒检讨有助于诊断病变部位及规模.肺X线片可表示为单侧或双侧大小不一的漫溢性渗出或结节状暗影,肺梗逝世时可表示为肺门四周密度增高的隐约影.高分辩率CT或肺血管造影.同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断.3.5 诊断尺度：本病诊断重要根据临床症状,应留意详尽的病史收集及典范的临床表示.今朝较多采取国际白塞病研讨组于1989年制订的诊断尺度,见表1.表1 白塞病国际诊断（分类）尺度临床表示界说重复口腔溃疡由大夫不雅察到或患者陈述有阿弗他溃疡.1年内重复发生发火至少3次.加以下任何2项重复外阴溃疡由大夫不雅察到或患者陈述外阴部有阿弗他溃疡或瘢痕.眼病变前和（或）后色素膜炎.裂隙灯检讨时玻璃体内有细胞消失或由眼科大夫不雅察到视网膜血管炎.皮肤病变由大夫不雅察到或患者陈述的结节性红斑.假性毛囊炎或丘疹性脓疱;或未服用糖皮质激素的非芳华期患者消失痤疮样结节.针刺实验阳性实验后2448小时由大夫看成果.¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯有重复口腔溃疡并有其他4项中的2项以上者,可诊断为本病.上述表示需消除其它疾病.其他与本病亲密相干并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎.皮下栓塞性静脉炎.深部静脉栓塞.动脉栓塞和（或）动脉瘤.中枢精神病变.消化道溃疡.附睾炎和家族史.运用尺度时留意：并不是所有白塞病患者均能知足上述尺度,国际白塞病研讨组的尺度不克不及替代具体患者的临床诊断.3.6 辨别诊断：本病以某一体系症状为凸起变现者易误诊为其他体系疾病.以关节症状为凸起表示者,应留意与类风湿性管炎.赖特（Reiter）分解征.强直性脊柱炎相辨别;皮肤黏膜伤害应与多形红斑.结节性红斑.梅毒.Sweet 病.StevensJohnson分解征.平常性痤疮.单纯疱疹.热带口疮（Sprue）.SLE.周期性粒细胞削减.艾滋病相辨别;胃肠道受累者应与克罗恩病（Crohn病）和溃疡性结肠炎相辨别;神经体系伤害与沾染性.反常反响性脑脊髓膜炎.脑脊髓肿瘤.多发性硬化.精力病相辨别;附睾炎应与附睾结核相辨别.4 治疗原则及计划本病今朝尚无公认的有用根治办法.多种药物均可能有用,但停药后易复发.治疗的目标在于掌握现有症状.防治重要脏器伤害.减缓疾病进展.治疗计划根据临床表示不合而采纳不合的计划.4.1 一般治疗急性运动期应卧床歇息.发生发火间歇期应留意预防复发,如掌握口.咽部沾染,防止进食刺激性食物,伴沾染者可行响应性治疗.4.2 局部治疗口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏.冰硼散.锡类散等,生殖器溃疡用1:5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏,眼部伤害需眼科大夫协助治疗,眼结膜.角膜炎可用糖皮质激素眼膏或滴眼液,眼色素膜炎须运用散瞳剂以防止炎症后粘连,重症眼炎者可在球结膜下打针糖皮质激素.4.3 全身药物治疗4.3.1 非甾体抗炎药（NSAIDs）具有消炎镇痛感化,对缓解发烧.皮肤结节红斑.生殖器溃疡痛苦悲伤及关节痛有必定疗效.多种NSAIDs可供选择（见类风湿关节炎治疗）.4.3.2 秋水仙碱可克制中性粒细胞趋化,对关节病变.结节红斑.口腔溃疡.生殖器溃疡.眼色素膜炎均有必定的治疗感化,经常运用剂量为0.5mg,每日23次.应留意肝肾伤害.粒细胞削减等不良反响.4.3.3 沙利度胺用于治疗口腔溃疡.生殖器溃疡及皮肤病变.剂量为2550mg/次,每日3次.怀胎妇女禁用,可导致胎儿畸形（详见强直性脊柱炎）,别的有引起神经轴索变性的不良反响.具有抑菌及免疫克制的感化,克制中性粒细胞趋化.用于治疗口腔溃疡.生殖器溃疡.假性毛囊炎.结节红斑.经常运用剂量100mg/d.不良反响有血红蛋白降低.肝伤害.消化道反响等.4.3.5 糖皮质激素根据脏器受累及病情的轻微程度酌情运用,忽然停用易导致病情复发.轻微患者如轻微眼炎.中枢神经体系病变.轻微血管炎患者可静脉大剂量甲波尼松龙冲击,100mg/d,35d为1个疗程,与免疫克制剂结合后果更好.长期运用糖皮质激素有不良反响.4.3.6 免疫克制剂重要脏器伤害时应选用此类药,常与糖皮质激素联用.此类药物不良反响较大,用药时代应留意周密监测.4.3.6.1 硫唑嘌呤（AZA）：是白塞病多体系病变的重要用药,剂量为22.5mg·kg1·d1,口服.可克制口腔溃疡.眼部病变.关节炎和深静脉血栓,改良疾病的预后.停药后轻易复发.可与其他免疫克制剂联用,但不宜与干扰素α联用,以免骨髓克制.运用时代应按期复查血通例和肝功效等.4.3.6.2 甲氨蝶呤（MTX）每周7.515mg,口服或静脉打针.用于治疗神经体系病变和皮肤黏膜伤害,可长期小剂量服用.不良反响有骨髓克制.肝伤害及消化道症状等.4.3.6.3 环磷酰胺（CYC）在急性中枢神经体系伤害或肺血管炎.眼炎时与波尼松结合运用,可口服或大剂量静脉冲击治疗（每次用量0.51.0g/m2体概况积,每34周1次货0.6g/次,每2周1次）.运用时吩咐患者大量饮水,以防止出血性膀胱炎的产生,此外有消化道反响及白细胞削减等.4.3.6.4 环孢素A（CsA）对秋水仙碱或其他免疫克制剂疗效不佳的眼白塞病后果较好.剂量为每日35mg/kg.因神经毒性可导致中枢神经体系病变,一般不必于白塞病归并中枢神经体系伤害的患者.运用时留意监测血压,肾功效伤害是其重要不良反响.4.3.6.5 柳氮磺吡啶（SSZ）剂量34g/d,分34次口服,可用于肠白塞病或关节炎患者,应留意药物的不良反响.4.3.6.6 苯丁酸氮芥（CB1348）不良反响大,今朝较少运用.4.3.7.1 干扰素α2a：对关节毁伤及粘膜病变有用力较高,有治疗难治性葡萄膜炎.视网膜血管炎患者较好的报导.肇端治疗为干扰素α2a每日600万U 皮下打针,治疗有用后逐渐减量,保持量为300万U每周3次,部分患者可停药.不良反响有抑郁和血细胞削减,防止和硫唑嘌呤联用.4.3.7.2 肿瘤坏逝世因子（TNF）α拮抗剂：英夫利昔单抗.依那西普和阿达木单抗均有治疗白塞病的报导.可用于DMARDs抵抗的白塞病患者的皮肤黏膜病变.葡萄膜炎和视网膜炎.关节炎.胃肠道毁伤以及中枢神经体系受累等.TNFα拮抗剂起效敏捷,但停药后易复发,复发患者从新运用仍有用.要留意预防沾染,尤其是结核沾染.4.3.8 其他4.3.8.1 雷公藤制剂：可用于口腔溃疡.皮下结节.关节病.眼炎的治疗.对肠道症状类型较差.4.3.8.2 抗血小板药物（阿司匹林.潘生丁）及抗纤维蛋白疗法（尿激酶.链激酶）：今朝尚无直接证据可用于治疗白塞病的血栓疾病,运用时应谨严,以防止引起血管瘤决裂出血.明白诊断的新近形成的血栓可溶栓抗凝治疗.溶栓可静脉运用链激酶.尿激酶;抗凝可选用低分子肝素皮下打针或华法令28mg/d 口服[需监测凝血酶原时光,保持国际尺度化比值（INR）在22.5].有出血偏向.脑卒中.手术.未掌握的高血压.肝功效.肾功效障碍.视网膜出血性病变等患者禁用溶栓抗凝疗法.4.3.8.3 抗结核治疗：如患者患者有结核病或有结核病史,结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)皮试强阳性（5U有水疱）时,可试行抗结核治疗（三联）至少3个月以上,并不雅察疗效.4.4 手术治疗一般不主意手术治疗,动脉瘤具有决裂风险者可斟酌手术治疗.慢性期患者应起首选用糖皮质激素结合环磷酰胺治疗.重症肠白塞病并发肠穿孔时可行急诊手术治疗,但术后复发率可高达50%,故选择手术治疗应谨严.血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤,采取介入治疗可削减手术并发症.手术后应中断运用免疫克制剂可削减复发.眼掉明伴中断痛苦悲伤者可手术摘除.4.5 白塞病重要器官受累的参考治疗计划4.5.1 眼病：任何白塞病炎症性眼病的治疗均需全身运用糖皮质激素和早期运用硫唑嘌呤.轻微眼病目力降低≥2级和（或）有视网膜病变建议糖皮质激素.硫唑嘌呤结合环孢素A或生物制剂治疗.需小心糖皮质激素导致继发的白内障.青光眼等.4.5.2 大血管病变：今朝尚无充分对比研讨的证据指点白塞病大血管病变的治疗.急性深静脉血栓推举运用糖皮质激素结合免疫克制剂,如硫唑嘌呤.环磷酰胺.环孢素A.四周动脉瘤有决裂风险,可采取手术结合免疫克制剂治疗.肺动脉瘤手术病逝世率较高,重要用免疫克制剂治疗,紧迫情形下可试行为脉瘤栓塞术.4.5.3 胃肠道病变：除急症需手术外,应起首运用糖皮质激素.柳氮磺胺吡啶（SSZ）.硫唑嘌呤.难治性病例可选用TNFα拮抗剂或沙利度胺（反响停）.须要时行回肠结肠部分切除术,但术后复发率和二次手术率高.硫唑嘌呤可用于术后的保持治疗以削减二次手术率.4.5.4 神经体系病变：脑本质伤害可运用糖皮质激素.甲氨蝶呤.硫唑嘌呤.环磷酰胺.干扰素α和TNFα拮抗剂.急性期需大剂量糖皮质激素冲击（经常运用静脉甲泼尼松龙1000mg/d冲击37次）后口服糖皮质激素保持治疗23个月.结合运用免疫克制剂可防止复发和疾病进展.4.5.5 黏膜皮肤病变：可进行专科局部治疗.难治性皮肤黏膜病变可运用硫唑嘌呤.沙利度胺.生物制剂.本病一般呈慢性,缓解与复发可中断数周或数年,甚至长达数十年.在病程中可产生掉明.腔静脉壅塞及瘫痪等.本病因为中枢神经体系.血汗管体系.胃肠道受累偶有致逝世.（本文编辑：臧长海）中华风湿病杂志5月第15卷第5期。

白塞综合征白塞综合征（Behcet Syndrome）为血管炎性疾病。

本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡，阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征。

以后认识到系一全身性疾病。

可累及多系统多器官。

典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。

但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准，尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿性肠炎、节段性回肠炎等。

也可引起类似的三联征表现，故统称为白塞综合征为好。

白塞综合征由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。

白塞综合征在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。

因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。

【诊断】尚无特异性的血清学、病理学诊断方法，主要为临床诊断。

具有口、眼、生殖器损害（三陪在征）或加上皮肤损害（四联征）者可确定诊断。

针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断。

对不完全型或不典型者，应结合系统表现加以综合分析。

有关Behcet综合征的诊断可参考日本厚生省标准（见附）及国际分类标准。

附：Bchcet综合征诊断标准诊断条件判断标准主要症状：完全型：临床经过中同时或先后出现4大主征者1.口腔粘膜腹发性阿佛他溃疡不完全型：出现3项主征或典型眼症状另加1项主征2.皮肤症状疑似型：临床经过中出现2大主征（1）结节样红斑样皮疹仅有可能者：反复出现1大主征（2）皮下血栓性静脉炎（3）毛囊样痤疮样皮疹（4）皮肤针刺试验阳性3. 眼症状（1）虹膜睫状体炎（2）视网膜脉络膜炎（3）前两者的继发病变4.外阴病变（1）男性阴囊阿佛他溃疡（2）女性大小阴唇阴道壁痛性溃疡次要条件：1.类风湿性关节炎2.消化道症状，如回盲部多发性溃疡3.副睾炎4.血管系统症状，如闭塞性血栓性静脉炎、动脉闭寒、动脉瘤等5.神经系统症状附：白塞病国际分类标准1.反复口腔溃疡由医师观察到或患者肯定诉说有阿弗他或疱疹性溃疡，在1年内反复3次。

2.反复生殖器溃疡由医师观察到或患者肯定诉说生殖器有阿弗他溃疡或疤痛，尤其是男性。

神经指南：神经白塞病诊断与治疗的国际共识导读白塞病是一种反复发作的累及多系统的炎症性疾病，包括口腔溃疡、生殖器溃疡和葡萄膜炎三联征，由土耳其皮肤病学家Hulusi Behcet 于1937 年首次报道。

白塞病好发于古丝绸之路途经地区，包括远东、中东和地中海地区，故也被称为“丝绸之路病”。

神经白塞病（Neuro-Behcet’s disease，NBD ）是白塞病最严重的表现之一。

虽然NBD 相对少见，但为可治性疾病，神经科医生需要将其作为炎症性、感染性或脱髓鞘性疾病的鉴别诊断。

NBD 基于循证医学的诊断和治疗方法非常少，也很有挑战性。

因此，国际神经白塞病专家顾问组（International Neuro-Behcet’s Advisory Group ）着手制定了关于NBD 的共识，希望能对神经科与其他临床医生有所帮助。

制定方法国际神经白塞病专家顾问组（以下简称专家组）共邀请了22 个国家的52 名专家共同参与共识的制定，其中包括22 位神经科医生、11 位内科医生、13 位风湿科医生、 2 位耳鼻喉科医生、1 位免疫学专家和 1 位儿科医生。

专家组针对关键词“Behcet”、“Neuro Behcet”和“三联综合征（triple-symptom complex）”在Cochrane、Medline 和Embase等数据库进行相关搜索（时间跨度为1948 年-2013 年4 月），筛选限制为人类研究和英语语言。

纳入的文献包括个案报道、观察性研究、对照研究、国际研究和综述。

最后共收入261 篇文献，因缺乏高质量（I、II 级）研究，所有261 篇研究均为III 、IV 级研究。

专家们通过四轮的Delphi 共识程序来最终达成共识。

该疾病的术语也在本次讨论中确定为神经白塞病（Neuro-Behcet’s disease），约66%的专家投票支持用该术语来描述白塞病的神经系统表现，22%的专家投票支持神经白塞综合征（Neuro-Behcet syndrome），12%的专家同时支持两者或其它。

白塞病临床表现及诊断一、概述白塞病(Behcet disease，BD)是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性多系统疾病。

口腔、皮肤、生殖器、眼和关节为常发病部位，病情一般较轻。

如累及心血管、消化道、肺、肾及神经系统，则病情表现较重。

既往称之为“白塞氏综合征”，1981年第三次世界Behcet病会后，拟统称为Behcet病。

本病的病因尚不清楚，目前认为是一异质性疾病，涉及感染、遗传、环境等多种因素。

其发病机制仍未能阐明，多数学者认为免疫异常，嗜中性粒细胞功能亢进及透发性血管内皮细胞损害或其功能紊乱，可能与本病的发生和发展密切相关。

白塞病在中医学称之为“狐惑，”指出“蚀于阴为狐，蚀于喉为惑，”其记载始见于汉代张仲景《金匮要略·百合狐惑阴阳毒病脉证并治》篇中，认为是一种温毒病。

继后，《诸病源候论》、《医宗金鉴》、《金匮要略方论本义》等医籍对本病的病因、病机、治疗均有阐述。

近年来，不少学者对本病的病因、病机进行了一些探究，提出了一些新的见解及治疗方法，对本病的认识较前有所深入。

但纵观历代医家对本病的认识基本一致，其病因为湿热毒气或阴虚内热，惟“虫”引起的见解尚属推测。

在症状方面强调口、眼、外阴溃烂是本病的特点。

治疗上以清热解毒为主的治则及外治法的应用，也已为多数医家所肯定。

隋代巢元方《诸病源候论·伤寒病诸候》明确指出，本病“皆湿毒所为也，初得状如伤寒，或因伤寒变成斯病”。

元代赵以德提出本病的发生，乃湿热生虫所致。

清代魏荔彤认为：“狐惑者，阴虚血热之病也，治虫者，治其标也；治虚热者，治其本也。

”《医宗金鉴》指出其病因：“每因伤寒后余毒与淫蛊之为害也；或生斑疹之后，或生癖疾下利之后，其为患亦同也。

”在治疗上认为用甘草泻心汤与证不符，可能是后传之误。

清末医学家唐容川则认为，甘草泻心汤用于本病，疗效卓著。

一、临床表现（一）症状本病以16～40岁青壮年多见，女多于男(1：0.77)。

白塞病诊断标准
白塞病（Behçet's disease）是一种以复发性口腔溃疡、生殖器
溃疡、眼部炎症为主要表现的全身性自身免疫性疾病。

目前，白塞病的诊断没有特异性的实验室检查或病理学改变，主要依靠临床表现和排除其他疾病的可能性。

以下是国际白塞病研究会（International Study Group for
Behçet's Disease）制定的白塞病诊断标准：
1. 必备诊断标准：
- 口腔溃疡：复发性的口腔溃疡，至少三次发作，在一年内发
作至少三次。

- 溃疡性皮疹：具有特征性溃疡性皮疹，如包括青春痘样丘疹、结节，或表现为无明显溃疡的脓疱性皮疹。

- 运动器官溃疡：包括生殖器溃疡（附睾溃疡、阴道溃疡等）
或消化道溃疡（胃、十二指肠等）。

2. 至少两个参考诊断标准（具备一项组合）：
- 视网膜脉络膜炎：双眼视网膜脉络膜炎可确诊。

- 皮肤病变：包括接触性红斑、结构化皮疹等。

- 阳性皮肤针刺试验：经验性诊断方法，用来检测皮肤过敏反应。

- Selçuk标准：特指下面这些疾病特征：头颈部静脉炎、消化
道溃疡、肺脏病变和神经系统病变。

以上诊断标准适用于16岁以上的患者，并排除其他疾病导致
的相似症状。

白塞病的确诊需要综合分析患者的病史、临床表现和实验室检查结果。