纯红细胞性再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血是怎么回事?*导读:本文向您详细介绍再生障碍性贫血的病理病因,再生障碍性贫血主要是由什么原因引起的。
*一、再生障碍性贫血病因*一、发病原因再障病因分类见表1。
约50%~75%的病例原因不明为特发性,而继发性主要与药物及其他化学物质、感染及放射线有关。
现择要分述于下:1.药物药物是最常见的发病因素。
药物性再障有两种类型:①和剂量有关,系药物毒性作用,达到一定剂量就会引起骨髓抑制,一般是可逆的,如各种抗肿瘤药。
细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞,因此发生全血细胞减少时,骨髓仍保留一定量的多能干细胞,停药后再障可以恢复;白消安和亚硝脲类不仅作用于进入增殖周期的干细胞,并且也作用于非增殖周期的干细胞,因此常导致长期骨髓抑制难以恢复。
此外,苯妥英钠、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制。
②和剂量关系不大,仅个别患者发生造血障碍,多系药物的过敏反应,常导致持续性再障。
这类药物种类繁多,常见的有氯(合)霉素、有机砷、阿的平、三甲双酮、保泰松、金制剂、氨基比林、吡罗昔康(炎痛喜康)、磺胺、甲砜霉素、卡比马唑(甲亢平)、甲巯咪唑(他巴唑)、氯磺丙脲等。
药物性再障最常见是由氯霉素引起的。
据国内调查,半年内有服用氯霉素者发生再障的危险性为对照组的33倍,并且有剂量-反应关系。
氯霉素可发生上述二种类型的药物性再障,氯(合)霉素的化学结构含有一个硝基苯环,其骨髓毒性作用与亚硝基-氯霉素有关,它可抑制骨髓细胞内线粒体DNA聚合酶,导致DNA及蛋白质合成减少,也可抑制血红素的合成,幼红细胞浆内可出现空泡及铁粒幼细胞增多。
这种抑制作用是可逆性的,一旦药物停用,血象即恢复。
氯霉素也可引起和剂量关系不大的过敏反应,引起骨髓抑制多发生于服用氯霉素后数周或数月,也可在治疗过程中突然发生。
其机理可能是通过自身免疫直接抑制造血干细胞或直接损伤干细胞的染色体所致。
血液系统疾病名称英文缩写之答禄夫天创作AA:再生障碍性贫血(aplastic anemia)ACD:慢性病贫血(anemia of chronic disorders) aCML:不典型慢性粒细胞白血病(atypical chronic myeloid leukemia)AHA:自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia)AIHA:自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia)AL:急性白血病(acute leukemia)ALL:急性淋巴细胞性白血病(Acute lymphocytic leukemia)AML:急性粒细胞性白血病(Acute myelocytic leukemia)AMKL:急性巨核细胞白血病(acute megakaryocytic leukemia )ANLL:急性非淋巴细胞性白血病(acutenonlymphocytic leukemia )APA:急性失血性贫血(acute posthemorrhagic anemia)ATL:成人T细胞白血病/淋巴瘤(adult t-cell leukemia/lymphoma)ATP:自身免疫性血小板减少性紫癜(autoimmune thrombocytopenic purpura)BL:嗜碱性粒细胞白血病(basophilic leukemia) CDA:纯红细胞再生障碍性贫血(congenital dyserythropoietic anemia)CEL:慢性嗜酸性粒细胞白血病(chroniceosinophilic leukemia)CIMF:慢性特发性骨髓纤维化(chronic idiopathic myelofibrosis)CL:慢性白血病(chronic leukemia)CLL:慢性淋巴系白血病(chronic lymphoid leukemia) CLL:慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia)CLPD:慢性淋巴细胞增殖性疾病(chronic lymphoproliferative disorders)CML:慢性髓系白血病(chronic myeloid leukemia) CML:慢性髓细胞白血病(chronic myelocytic leukemia)CML:慢性粒细胞白血病(chronic myelocytic leukemia)CMML:慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia)CMPDs:慢性骨髓增殖性疾病(chronic myeloproliferative disorders)CNL:慢性中性粒细胞白血病(chronic neutrophilic leukemia)DIHA:药物性溶血性贫血(drug-induced hemolytic anemia)EL:嗜酸性粒细胞白血病(eosinophilic leukemia) HA:溶血性贫血(hemolytic anemia)HAL:低增生性急性白血病(hypoplastic acuteleukemia)HCL:毛细胞白血病(hairy cell leukemia)HSP:过敏性紫癜又称亨-舒综合症(Henoch-Schonlein purpura)IDA:缺铁性贫血(iron deficiency anemia)IM:传染性单核细胞增多症(Infectious Mononucleosis)IMF:原发性骨髓纤维化症(Idiopathic myelofibrosis)ITP:特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura)JMML:幼年型粒-单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia)LGLL:大颗粒淋巴细胞白血病(large granular lymphocytic leukemia)MA:地中海贫血(Mediterranean anemia)MA:巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia) MAL:急性混合细胞白血病(mixed acute leukemia)MCL:组织嗜碱细胞(肥大细胞)性白血病(mast call leukemia)MDS:骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome)MH:恶性组织细胞病(malignant histiocytosis) MH:恶性组织细胞增多症(malignant histiocytosis) ML:巨核细胞白血病(megakaryoblastic leukemia) MM:多发性骨髓瘤(multiple myeloma)PHT:原发性出血性血小板增多症(primary hemorrhagic thrombocythemia)PLL:幼淋巴细胞白血病(prolymphocytic leukemia) PNH:阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria)PRCA:纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia)PS:单纯性紫癜(purpura simplex)PT:原发性或特发性血小板增多症(primary or idiopathic thrombocythemia)PV:真性红细胞增多症(polycythemia vera)RA:难治性贫血(refractory anemia)RARS:难治性贫血伴环状铁粒幼细胞RAWS:难治性贫血伴铁粒幼红细胞增多(refractory anemia with sideroblastosis)RCMD:难治性血细胞减少伴随多系发育异常RCMD-RS:难治性血细胞减少伴随多系发育异常和环状铁粒幼细胞SA:铁粒幼细胞改贫血(sideroblastic anemia) SCVL:绒毛淋巴细胞脾淋巴瘤(splenic lymphoma with circulating villous lymphocytes)ST:继发性或反应性血小板增多症(secondary thrombocythemia)TEG:嗜酸性粒细胞增多症(cal eosinophilic granulocytosis)TTP:血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura)。
贫血类型口诀以下是为您生成的十个适用于小学生的贫血类型口诀:1. 一缺铁贫最常见,小孩容易面无颜。
二看巨幼红细胞,叶酸维 B 十二缘。
再生障碍性贫血,骨髓造血功能瘫。
溶血性贫血复杂点,红细胞破易黄疸。
地中海贫血基因变,遗传特点要分辨。
缺铁孩子易疲倦,指甲苍白头发干。
巨幼贫血发育慢,舌炎腹泻也相伴。
再障出血加感染,发热乏力身不安。
溶血黄疸肝脾大,酱油尿色不一般。
地贫轻重各有别,定期检查保平安。
2. 一论贫血先看铁,摄入不足易贫血。
二说巨幼细胞病,营养缺失是祸根。
自身免疫溶血性,红细胞被自身侵。
失血性贫血别忘啦,外伤手术血外奔。
慢性病贫血要留神,慢性疾病把血吞。
缺铁孩子没精神,学习玩耍力不存。
巨幼贫血神经乱,手脚麻木走路难。
溶血发作症状显,腰背疼痛心也烦。
失血过多头晕眩,赶紧治疗莫迟延。
慢病贫血慢慢调,健康生活病自消。
3. 一讲贫血有缺铁,铁少脸色就失色。
二谈巨幼细胞贫,叶酸维 B 要齐全。
造血不良再障贫,骨髓罢工苦难言。
地中海贫别小看,遗传因素藏里面。
镰状细胞贫血险,形状异常病来缠。
缺铁孩子吃饭差,注意力也不集中。
巨幼贫血身体弱,经常生病苦难扛。
再障治疗时间长,信心耐心不能忘。
地贫预防早做起,产检筛查要跟上。
镰状细胞多疼痛,及时就医保安康。
4. 一探贫血瞧缺铁,儿童成长受威胁。
二查巨幼红细胞,营养失衡要警觉。
急性失血贫血急,意外伤害血骤离。
慢性失血也留意,月经痔疮悄悄袭。
肾性贫血别惊奇,肾脏功能出问题。
缺铁孩子长得慢,运动一下就气喘。
巨幼贫血胃口差,智力发育也不佳。
急性失血快处理,补充血液要及时。
慢性失血慢慢补,饮食调理别马虎。
肾性贫血治原病,恢复功能血渐盈。
5. 一析贫血想缺铁,面色苍白活力缺。
二析巨幼性贫血,神经症状也会接。
阵发性睡眠性血贫,夜间发作梦难甜。
骨髓增生异常贫血,细胞异常病魔缠。
纯红细胞再生障碍,红细胞少苦难言。
缺铁孩子爱哭闹,上课走神成绩糟。
巨幼贫血手脚麻,走路如同踩棉花。
阵睡血贫尿变色,血红蛋白常掉落。
重组人促红细胞生成素应用中的新问题——纯红再障
佚名
【期刊名称】《湖北民族学院学报:医学版》
【年(卷),期】2003(20)1
【总页数】1页(P35-35)
【关键词】重组人促红细胞生成素;获得性纯红细胞再生障碍性贫血;骨髓检查;临床应用;治疗;疗效
【正文语种】中文
【中图分类】R556.5;R973.3
【相关文献】
1.重组人促红细胞生成素所致纯红再障性贫血的发病原因浅析 [J], 焦自钊;李万胜
2.8例重组人促红细胞生成素相关纯红再障的临床分析 [J], 刘晓斌;刘斌;孙铸兴;王凉;华佳;张志坚;单炜薇
3.促红细胞生成素引起纯红再障1例病例报告 [J], 高蓉;李锦姬
4.应用重组人红细胞生成素致纯红再障7例临床分析 [J], 孟荷;贾真;于兰君
5.抗促红细胞生成素抗体介导的纯红再障 [J], 孙阳
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2012/5/31 17:57:17首次病程记录病例特点:1、老年男女性。
病前6个月有无病毒感染、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线工作环境接触史。
2、隐匿急性发病。
贫血、发热、出血为病史特征。
3、体征:贫血貌,皮下出血点,淋巴不及,肝脾未扪及。
4、辅助检查:血常规:WBC Lymph Gran% Lymph% Rbc HGB HCT MCV MCHC PLT初步诊断:再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA,再障)诊断依据:1、可疑病史:病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。
2、(1)全血细胞减少,网织红细胞<0.01,淋巴细胞比例增高。
血象满足至少下列2项:a:血红蛋白<100g/l b:血小板<50×10^9/L c:中性粒细胞<1.5×10^9/L。
(2)一般无肝脾肿大。
(3)骨髓多部位增生减低(<正常的50%)或重度减低(<正常的25%),造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚,骨髓活检示造血组织减少。
(4)除外引起全血细胞减少的其它疾病,如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症、范科尼贫血、PNH、Evans 综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。
鉴别诊断:1、阵发性睡眠性血红蛋白尿尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。
本病出血和感染较少见,网织红细胞增高,骨髓幼红细胞增生,尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应,成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常,均有助于鉴别。
2、骨髓增生异常综合征(MDS)FAB协作组将MDS分为五型,其中难治性贫血型易和不典型再障相混淆。
MDS虽有全血细胞减少,但骨髓三系细胞均增生,巨核细胞也增多,三系中均可见有病态造血,染色体检查核型异常占20%~60%,骨髓组织切片检查可见“造血前驱细胞异常分布”现象。
中国肿瘤化疗相关贫血诊治专家共识(2019年版)肿瘤化疗相关贫血(CRA)是一种常见的不良反应,发生率与肿瘤类型、治疗方案和化疗周期等因素有关。
CRA可能导致化疗药物剂量减少、化疗时间延迟、需要输注红细胞等,从而增加患者的治疗费用、降低化疗效果和患者的生存质量、缩短生存时间。
因此,对CRA进行及时诊治非常重要。
CRA的主要表现为外周血中单位容积内红细胞数减少、血红蛋白浓度降低或血细胞比容降至正常水平以下。
发生率和严重程度与患者的年龄、肿瘤类型、分期、病程、治疗方案、药物剂量和化疗期间是否发生感染等因素有关。
CRA会导致患者出现多脏器缺血缺氧性改变和免疫力降低,加剧疾病进展,影响患者预后和生存质量。
CRA的发生原因很多,包括出血、溶血、机体营养吸收障碍、遗传性疾病、肾功能不全、内分泌紊乱、患者接受长期多种治疗等。
恶性肿瘤本身也能通过多种途径导致或加重贫血,例如肿瘤直接侵犯骨髓产生细胞因子导致铁吸收障碍,肿瘤侵犯血管或器官导致慢性失血等。
CRA多数情况属于低增生、正细胞性贫血,血清铁和转铁蛋白饱和度降低,而血清铁蛋白水平正常或升高。
CRA的治疗方案主要包括输注红细胞、促红细胞生成治疗和补充铁剂等。
近期文献和临床研究表明,这些治疗方案都具有一定的疗效。
为了为中国肿瘤学医师提供更为合理的诊疗方案,XXX和肿瘤支持治疗专业委员会制定了《中国肿瘤化疗相关贫血诊治专家共识(2019年版)》。
这一共识旨在帮助患者改善CRA,提高生存质量。
化疗药物可以直接影响骨髓造血,阻断红系前体细胞的合成,从而导致贫血的发生。
在重复治疗周期的过程中,细胞毒性药物的骨髓抑制效应可能会蓄积,导致贫血的发生率和严重程度随着化疗周期延长而增高。
铂类药物的广泛应用导致的肾毒性也是CRA发生的重要原因之一。
这些药物可以促进红细胞凋亡,同时造成肾小管细胞损伤,导致内源性促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)减少,从而导致贫血。
血液科疾病护理常规实用标准文案第六节血液科疾病护理常规一、缺铁性贫血护理(一)概念(二)护理措施1.休息与活动:(1)轻、中度贫血或慢性发生的贫血患者,活动量以不感到疲劳为度。
(2)重度贫血或贫血发生急骤,绝对卧床休息,床上适量举动,以削减氧的消耗。
2.饮食:(1)摄入含铁丰富的食物:动物肝脏、红色肉类、蛋黄等含铁较高的动物性食物;香菇、菠菜、红枣、核桃仁等植物性食物。
(2)高蛋白食物:进食富含优质蛋白的食物:动物肝脏、瘦肉类、蛋类及奶类和豆类食物。
每天摄入的蛋白质的量为80g左右。
(3)含脂肪的食物:植物油、花生油、橄榄油等。
每天的量为50g为好。
精彩文档实用标准文案(4)多食新鲜水果、蔬菜。
(5)用铁锅做菜增加铁的吸收。
3.用药护理(1)口服铁剂护理:一般首选硫酸亚铁,坚持规则。
定量用药。
A:有消化道疾病、有消化道反应患者于进餐时或进餐后服用。
B:禁饮茶、以免茶中鞣酸与铁结合成不溶性铁;应避免与牛奶同服,因牛奶含磷较高,影响铁的吸收。
C:口服10%枸椽酸铁胺溶液用吸管服用,以免将牙染黑。
向患者解释口服铁剂后会出现黑便,是由于铁盐与肠内硫化氢感化而发生黑色硫化铁所致。
D:口服铁剂治疗一周后血红蛋白开始上升,网织红细胞增加为有效的指标;约8~10周血红蛋白可达正常,但仍应继续治疗3~6个月,才能补足体内贮存铁,以免复发。
(2)注射铁剂照顾护士:A:不要在皮肤暴露部位注射。
B:抽取药液入注射器后,更换针头注射,深部肌肉注射。
C:注射铁剂可出现局部肿痛、恶心、脸部潮红、肌肉关节痛、荨麻疹,严重者可出现过敏性休克,故注射时应备有肾上腺素。
4.病情观察:(1)观察患者头晕乏力、心悸气短、耳鸣等自发症状有没有减轻。
(2)观察患者面色是否红润。
(3)红细胞计数及血红蛋白浓度、网织红细胞;铁代谢的指标变化。
精彩文档实用标准文案(三)常见照顾护士诊断/问题1.活动无耐力与贫血引起全身组织缺氧有关。
2.营养失调低于机体的需要量与铁摄入不足、吸收不良、需要量增加或丢失过多有关。
1.贫血分类常见疾病1.红细胞生成减少性贫血:(1)再生障碍性贫血(AA),(2)纯红细胞再生障碍贫血(prca),(3)先天性红细胞生成异常性贫血(CDA),(4)造血系统恶性克隆性疾病:骨髓增生异常综合征,造血系统恶性肿瘤性疾病(白血病)。
2.造血微环境异常所致疾病:(1)骨髓基质和基质细胞受损所致贫血(2)造血调节因子水平异常所致贫血。
3.造血原料不足或利用障碍所致贫血:(1)叶酸维生素b12缺乏:巨幼细胞贫血(2)缺铁和铁利用障碍性贫血:缺铁性贫血4.红细胞破坏过多性贫血;溶血性贫血5.失血性贫血2.再生障碍性贫血的诊疗诊断:1.全血细胞减少,网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例增高2.一般无肝,脾肿大3.骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚4.除外引起全血细胞减少的其他疾病5.一般抗贫血治疗无效。
AA分型诊断SAA,发病急,贫血进行性加重,严重感染和出血血象具有以下3项中的2项:1.网织红细胞绝对值<15*109/L,2.中性粒细胞<0.5*109/L,3.血小板<20*109/L.骨髓增生广泛减低,nsaa指达不到saa标准的aa治疗:保护措施;防治感染2.对症治疗:纠正贫血,控制出血,控制感染,护肝治疗3.针对发病机制的治疗;免疫抑制治疗,促造血治疗,造血干细胞移植。
3.特发性血小板减少性紫癜的诊疗诊断:1.广泛出血累及皮肤,黏膜,内脏2.多次检验血小板计数减少3.脾脏不大4.骨髓巨核细胞增多和正常,有成熟障碍5.泼尼松和脾切除治疗有效6.排除其他继发性血小板减少症。
治疗:1.一般治疗:严格卧床,防治外伤,止血2.糖皮质激素,首选治疗3.脾切除4免疫抑制剂治疗5其他:合成雄激素6急症处理:血小板输注,静脉注射免疫球蛋白,大量甲泼尼龙,血浆置换。
4.Graves病的典型临床表现1.甲状腺毒症:(1)高代谢综合征:甲状腺素分泌增多导致交感神经兴奋增高和新陈代谢加速(2)精神神经系统(3)心血管系统:心悸气短,心动过速,第一心音亢进(4)消化系统:稀便,排便次数增加(5)骨骼肌系统:甲状腺毒症性瘫痪(6)造血系统:淋巴细胞比例增高,白细胞总数减少(7)生殖系统:女性月经减少,男性阳痿。