视神经炎诊断和治疗专家共识解读(全文)
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视神经炎的诊疗及护理
视神经炎,是指视神经的炎症、蜕变及脱髓鞘等疾病。
主要表现为视力急剧下降。
【主要表现】
(1)症状,多为单眼发病,亦可双眼发病,视力减退为本病特有症状之一,视力迅速而严重下降,可在数小时或数日内成为全盲。
视神经乳头炎可在眼底出现变性之前,视力就明显减退;球后视神经炎,可在视力减退前,眼球转动和受压时可有球后疼痛感。
(2)体征:检查有中央暗点或傍中央暗点,生理盲点不扩大,周边视野呈向心性缩小或楔形缺损,严重者中央视野可全部丧失。
视力严重减退,瞳孔直接对光反应减弱,持续光照病眼瞳孔,开始缩小,继而自动扩大,或在自然光线下,遮盖健眼,病眼瞳孔开大,遮盖病眼,健眼瞳孔不变;瞳孔对光反应与视力减退程度一般是一致的。
【治疗与护理】
(1)糖皮质激素治疗:急性患者可用地塞米松,成人剂量5~10毫克,加人生理盐水中,静脉滴注;或泼尼松5~10毫克/次,1次/日,静脉滴注。
(2)血管扩张药:球后注射妥拉苏林;或口服妥拉苏林、烟酸等。
(3)支持疗法:维生素B1100毫克/次,1次/日,肌内注射;维生素B12 250微克/次,1次/日,肌内注射。
(4)抗感染治疗:如有感染者可用青霉素400万单位,加人生理盐水200毫升内,2次/日,静脉滴注。
青霉素过敏者改用其他抗生素。
庆大霉素4万单位,球后注射,1次/隔日,共5次。
(5)中成药治疗:可用龙胆泻肝丸5克/次,2次/日,口服;或丹栀逍遥丸5克/次,2次/日,口服。
(6)护理措施:眼部适当休息,生活规律,保持大便通畅。
视神经炎的症状和治疗方法
视神经炎是视神经发生炎症引起的疾病,其症状和治疗方法如下:
症状:
1. 视力模糊:视神经炎影响了患者的视力,使其视野变得模糊或有黑影。
2. 眼痛:患者可能会出现眼部疼痛或不适的感觉。
3. 视野缺损:视神经炎可能导致患者的视野出现缺损、模糊或者出现暗点。
4. 眼红:患者眼球可能会出现红肿或充血的症状。
5. 异常脑脊液压力:一些视神经炎患者可能会有颈部僵硬、头痛等症状。
治疗方法:
1. 寻找和治疗病因:首先要找到导致视神经炎的病因,比如感染、自身免疫性疾病等,并针对性地进行治疗。
2. 应用药物治疗:根据炎症的严重程度,可能会开具抗炎药物,如类固醇激素和抗生素等,以减轻症状和缓解炎症。
3. 应用免疫调节药物:对于自身免疫性疾病引起的视神经炎,可能会使用免疫抑制剂或免疫调节剂来调节免疫系统的功能。
4. 应用抗病毒药物:如果视神经炎是由病毒感染引起的,可能会使用抗病毒药物来抑制病毒复制。
5. 应用营养补充剂:视神经炎患者可以根据医生建议补充适当的营养素,如维生素B群、叶黄素等,以促进视神经的修复。
6. 手术治疗:在一些严重病例中,可能需要进行外科手术,如视神经囊肿引起
的视神经炎,可能需要进行手术切除。
请注意,病情严重的视神经炎患者应及时就医,接受专业医生的治疗和指导。
以上信息仅供参考,具体的治疗方案应根据个体情况进行制定。
中医眼科如何诊治视神经炎视神经炎是一种常见的眼科疾病,它会对患者的视力造成严重影响。
在中医眼科领域,对于视神经炎的诊治有着独特的理论和方法。
中医认为,视神经炎的发病与人体的整体状况密切相关。
其病因主要包括外感邪气、情志失调、饮食不节、劳伤久病等。
外感邪气,如风、热、湿邪等,侵袭人体,上攻于目,可导致目系受损;情志失调,如长期的焦虑、抑郁、愤怒等,会使肝气郁结,气郁化火,灼伤目系;饮食不节,如过食辛辣、油腻、甘甜之物,会损伤脾胃,导致湿热内生,上扰目窍;劳伤久病,如过度劳累、久病体虚等,会使气血不足,目失所养。
在诊断方面,中医眼科注重望、闻、问、切四诊合参。
望诊主要观察患者的眼部外观,包括眼睑、白睛、黑睛、瞳神等的色泽、形态,以及眼底的改变。
如视神经炎患者眼底可能出现视神经乳头充血、水肿等表现。
闻诊主要听患者的声音、呼吸等,以了解其身体状况。
问诊则详细询问患者的发病情况、症状、既往病史、家族病史、饮食起居等。
切诊包括脉诊和触诊,通过触摸眼部和切脉来判断病情。
中医眼科在治疗视神经炎时,强调辨证论治。
根据不同的证候类型,采用相应的治疗方法。
常见的证候类型有肝经风热、肝郁气滞、肝胆湿热、阴虚火旺、气血两虚等。
肝经风热型视神经炎,患者常表现为视力急剧下降,眼球疼痛,畏光流泪,头痛发热,舌红苔薄黄,脉浮数等。
治疗宜疏风清热,常用方剂有银翘散加减。
药物如金银花、连翘、薄荷、荆芥等,具有疏散风热、清热解毒的作用。
肝郁气滞型患者,往往情志抑郁,视力下降,眼底可见视神经乳头色淡,头晕目眩,胸胁胀痛,舌红苔薄白,脉弦。
治疗当疏肝理气,方选逍遥散加减。
柴胡、白芍、当归等药物,可疏肝解郁、养血调经。
肝胆湿热型的视神经炎,患者多有口苦咽干,小便黄赤,大便秘结,眼底视神经乳头充血、肿胀明显,舌红苔黄腻,脉弦数。
治法为清利肝胆湿热,常用龙胆泻肝汤加减。
龙胆草、黄芩、栀子等能清泻肝胆实火、清利肝胆湿热。
阴虚火旺型,患者常伴有五心烦热,盗汗失眠,腰膝酸软,眼底视神经乳头色淡或苍白,舌红少苔,脉细数。
急性视神经炎诊疗规范(2021修订版)一、概述视神经由视网膜神经节细胞的约120万根轴突组成,全长约51mm,分为球内段、眶内段、管内段和颅内段。
视神经炎(Optic Nerutitis,ON)泛指发生于视神经的炎性病变,是神经眼科最常见的疾病之一。
视神经炎以起病急骤(通常发生于数小时至数天内)、中重度视力下降、色觉异常、眼球运动时可出现同侧眼球或眼眶疼痛感等为主要特征。
全球单侧视神经炎的年发病率约为0.94~2.18/100,000。
二、疾病分型(一)据解剖位置分型:视神经炎根据解剖学位置可分为四型:当炎症累及视盘出现视乳头水肿时,称之为视神经乳头炎;若炎症不累及视乳头,仅累及眶内段、管内段和颅内段视神经则称为球后视神经炎;当炎症同时累及视神经球内段和视乳头周围视网膜时称为视神经网膜炎;当炎症仅累及视神经鞘而不侵及视神经者则称视神经周围炎。
(二)据疾病病因分型:1.特发性视神经炎(demyelinating optic neuritis, DON):(1) 特发性脱髓鞘性视神经炎( idiopathic demyelinating optic neuritis, IDON )(2)多发性硬化相关性视神经炎( multiple sclerosis related optic neuritis,MS-ON);(3) 视神经脊髓炎相关性视神经炎(neuromyelitis optica related optic neuritis,NMO-ON);(4) MOG-IgG(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)相关视神经炎;(5)慢性复发性炎性视神经病变(Chronic relapsing inflammatory optic neuropathy);(6) 其他中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性视神经炎,如急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM);2.感染性和感染相关性视神经炎。
视神经炎的诊疗讲者:钟勇教授北京协和医院视神经炎(optic neuritis,ON)泛指累及视神经的各种炎性病变,是青中年人最易罹患的致盲性视神经疾病,同时很多医生对其诊断和治疗却不甚规范。
本次精选了北京协和医院钟勇教授的讲课内容,希望能带给大家新的认识。
⬇️⬇️⬇️点击本文下方“阅读原文”查看完整视频分型▶经典分型,根据有无原发因素分为特发性视神经炎及非典型性视神经炎。
(1)第一型,特发性视神经炎(Typical optic neuritis,TON):此型没有明确的感染病因,在欧美视神经炎的人群中占比超过85%。
为原发于视神经髓鞘和少突胶质细胞的自身免疫反应,病理改变主要为髓鞘丢失。
诊断需要根据发病特点、临床体征,以及检查全身脱髓鞘疾病相关的免疫指标(AQP4, NMO和MOG等抗体),并要通过患者主诉、病史追踪、眼底改变以及影像学表现等多个方面排查有无其他非自身免疫因素。
(2)第二型,非典型性视神经炎(Atypical optic neuritis):继发于各种感染后(全身或局部)、眼部疾病、眼邻近组织病变以及其他全身性、放射性、中毒性、营养性原因。
局部感染性病灶,包括球内损害(如,近视乳头性脉络膜炎)、眶内炎症感染(如,眶骨膜炎)以及近组织炎症性感染(如,鼻窦炎)。
全身性疾病,包括传染性疾病(如,脑膜炎)、肉芽肿性病(如,结核、梅毒、结节病)等等。
▶部位分型,按受累的部位分为4型:(1) 球后视神经炎:累及视神经眶内段、管内段和颅内段,视乳头正常,占所有比例的2/3,常常与多发性硬化(multiple sclerosis,MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)相关。
(2) 视乳头炎:视盘出现充血、隆起的炎症改变,也与MS相关。
需要和视乳头水肿、缺血性视神经病变相鉴别,视乳头炎隆起的程度相对较低、很少有盘周的出血。
(3) 视乳头水肿,与视功能严重程度无关,黄斑束功能保存好的患者可以有较好视力。
视神经脊髓炎谱系的国际共识诊断标准2016版视神经脊髓炎(NMOSD)是一种罕见的自身免疫性疾病,主要侵犯中枢神经系统中的视神经和脊髓。
2016年,国际上制定了一份新的共识诊断标准,以帮助医生更准确地诊断和治疗这种疾病。
本文将详细介绍这一共识诊断标准的内容,帮助读者更好地了解和认识NMOSD疾病。
一、背景NMOSD是一种临床表现多样的疾病,常见症状包括急性的视力减退、视野缺损、瞳孔对光反射异常、视神经炎、和横贯性脊髓炎等。
这些症状严重影响患者的生活质量,而且常常容易被误诊为多发性硬化症(MS)或其他神经疾病。
因此,建立一套准确的诊断标准对于NMOSD的诊断和治疗至关重要。
二、2016版本共识诊断标准的主要内容1.有典型病史和临床特征的患者,可以直接诊断为NMOSD。
典型特征包括典型的视神经炎、横贯性脊髓炎和大脑下神经炎。
此外,还需排除其他可能的疾病,如MS等。
2.对于没有典型病史和临床特征的患者,需要进行实验室检查,包括血清抗AQP4-IgG抗体检测。
如果患者血清中存在AQP4-IgG抗体,则可确诊为NMOSD。
如果AQP4-IgG抗体检测结果阴性,还需要通过其他影像学和实验室检查进行进一步诊断。
3.共识标准还对NMOSD的影像学诊断进行了规范,包括视神经炎和横贯性脊髓炎的MRI表现等。
MRI检查结果需要与临床表现相结合,才能对NMOSD进行准确诊断。
4.此外,共识标准中还介绍了NMOSD的有关实验室检查和临床评估的内容,对于缺乏典型症状的患者进行了详细的规范。
三、对2016版本共识诊断标准的评价新的共识标准相比以往的版本在以下几个方面有着更明确的规定:首先,确定了临床表现的典型特征,使得医生在诊断过程中更加具体明确;其次,通过AQP4-IgG抗体检测,可以更快速地对患者进行筛查,提高了诊断的准确性;此外,更加详细规范的影像学诊断内容,进一步强调了临床和影像学相结合的重要性,从而更好地帮助医生进行诊断。
2015年视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准国际共识介绍以及应用中值得注意的问题视神经脊髓炎( neuromyelitis optica,NMO) 是一种中枢神经系统特发性炎症性脱髓鞘及坏死性疾病,既往在它是多发性硬化( multiple sclerosis,MS)的亚型还是独立的疾病上一直有争论。
水通道蛋白4( aquaporin-4,AQP4) 抗体的发现使得人们对NMO的认识和理解发生根本性的变化,明确了NMO 是完全不同于 MS 的独立的疾病,促进了2006年NMO诊断标准修订,并于2007提出视神经脊髓炎谱疾病 ( neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD) 的概念。
随着临床、影像学和基础研究的进展,NMO谱系不断扩展,甚至有些仅有颅内症状的患者符合NMOSD的内涵,而无需有视神经炎或脊髓炎的表现; 同时研究发现 AQP4抗体阳性的NMO和NMOSD 患者并无确的生物学差异; 局限性病灶的 AQP4 抗体阳性NMOSD常预示着向传统NMO转化; 目前的免疫治疗策略在NMO和 NMOSD 中并无区别,无论AQP4抗体阳性还是阴性。
因此NMO以及NMOSD的诊断标准亟待修订。
2014年NMO 诊断国际专家组( International Panel for NMO Diagnosis,IPND) 用系统回顾及电子问卷调查形式达成了NMOSD的新诊断标准,曾在2014美国神经病学年会上报道,近期达成共识于2015年6月19日发布在Neurology杂志上。
一、NMOSD 诊断标准( 2015 年)新的诊断标准取消了NMO的单独定义,统一命名为NMOSD。
根据AQP4抗体状态,分为AQP4抗体阳性和AQP4抗体阴性的NMOSD两类,并分别制定相应的诊断标准。
1.AQP4 抗体阳性的 NMOSD 诊断标准:(1)至少出现以下 6 项核心临床症状中的 1 项;(2)AQP4抗体检测呈阳性结果;( 强烈推荐基于细胞结合的检测方法) ;(3)除外其他可能的诊断。
缺血性视神经病变(ischemic optic neuropathy, ION)是一组严重危害视功能的常见视神经疾病,包括多种类型,每一种类型都有其自身的病因、发病机制、临床表现和治疗方法。
目前临床对各种类型疾病的发病机制、临床表现,尤其治疗方法尚存在许多分歧。
非动脉炎性前部缺血性视神经病变是最为常见类型,发病率可达0.23/万~1.02/万,任何年龄均可发病,45岁以上者占89%,是危害中老年人视功能的重要原因之一[1]。
一、ION的分类ION按病变部位分为两种类型:前部ION (anterior ION,AION)和后部ION(posterior ION, PION)。
AION累及视乳头,而PION累及视乳头以后的视神经。
按发病原因进一步分类,AION分为巨细胞性动脉炎导致的动脉炎性AION(arteritic AION, A-AION)和巨细胞性动脉炎之外其他原因导致的非动脉炎性AION(non-arteritic,NA-AION);PION也包括巨细胞性动脉炎导致的动脉炎性PION(arteritic PION,A-PION)、巨细胞性动脉炎之外其他原因导致的非动脉炎性PION(non-arteritic PION,NA-PION)以及作为诸多手术并发症的手术源性PION[1-2]。
二、NA-AION的病理生理改变(一)发病机制NA-AION是因视乳头急性缺血造成。
这种缺血通常是由于供应视乳头的睫状后短动脉短暂无灌注或低灌注所致,极少数NA-AION是由于供应视乳头的动脉或小动脉栓塞所致。
绝大多数视乳头无灌注或低灌注是由于血压的暂时性下降造成,最常见于睡眠时的夜间低血压或其他原因导致的全身低灌注,眼部缺血以及严重的颈总动脉、颈内动脉和(或)眼动脉狭窄或阻塞导致的眼局部低灌注较为少见。
眼压迅速升高也可导致眼部灌注压暂时下降(灌注压=平均血压-眼压)。
视乳头毛细血管灌注压下降到其自身调节范围临界值以下,可导致部分敏感人群视乳头发生缺血并进而导致NA-AION发病[1,3-4]。
视神经脊髓炎诊疗指南(2019年版)视神经脊髓炎概述视神经脊髓炎(Optical neuromyelitis,NMO)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,由Devic(1894)首次描述,故亦称为Devic病。
近来来,越来越多研究显示NMO临床也可能出现较局限的或较广泛的中枢神经系统受累,因此,2015年国际NMO诊断小组对NMO的命名和诊断标准进行了修订,确定应用视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optic spectrum disorder,NMOSD)这一术语代替过去的NMO。
病因和流行病学病因及发病机制尚不清楚。
目前认为与特异性水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体(AQP4-IgG)相关。
该抗体的靶抗原为AQP4,位于星形胶质细胞足突,抗原抗体结合后,在补体参与下激活补体依赖和抗体依赖的细胞毒途径,进而造成星形胶质细胞坏死、炎症介质释放和炎症反应浸润,最终导致少突胶质细胞损伤和髓鞘脱失。
在中枢神经系统,AQP4的高分布区主要位于室管膜周围,包括延髓最后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、胼胝体、视神经等,以上均为脱髓鞘病灶的好发部位。
目前尚缺乏准确的流行病学数据。
小样本流行病学资料显示,NMOSD的患病率全球各地区接近,为1/100 000~5/100 000,非白种人群(亚洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美国原住民)更为易感。
临床表现好发年龄5~50岁,中位发病年龄39岁。
女性患病率明显高于男性,女:男比例为(9~11):1。
多急性/亚急性起病,临床表现包括6组核心症候群:①视神经炎;②急性脊髓炎;③极后区综合征;④急性脑干综合征;⑤症状性睡眠发作或急性间脑临床综合征伴NMOSD典型的间脑MRI病灶;⑥症状性大脑综合征伴NMOSD典型的脑部病变。
NMOSD为高复发、高致残性疾病,90%以上的患者为复发性病程,多数患者遗留较为严重的神经功能残疾。
2024视神经脊髓炎指南2024年视神经脊髓炎(optic neuritis)指南是基于当前的研究和临床实践,提供最新的指导意见和建议,以便医生和患者能够更好地理解、诊断和治疗这种疾病。
以下是该指南的主要内容。
1.定义和病因:视神经脊髓炎是一种炎症性疾病,主要影响视神经和脊髓。
最常见的病因是自身免疫性疾病,尤其是多发性硬化症(multiple sclerosis,MS)。
其他可能的病因包括感染、实体瘤和其他免疫性疾病。
2.临床表现:视神经脊髓炎的临床表现包括视力减退、眼球疼痛、色觉异常和视野缺损等。
有些病例还可能出现其他神经系统症状,如肢体无力、感觉异常和平衡障碍等。
3.诊断:视神经脊髓炎的诊断主要依靠临床症状、眼底检查、眼压和视野检查等。
必要时,还可以进行脑磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)、脑脊液检测和视觉诱发电位检查等。
4.鉴别诊断:诊断视神经脊髓炎时,需要排除其他致盲性疾病,如视神经炎、全视盲、视网膜血管阻塞等。
5.治疗:治疗视神经脊髓炎的主要目标是缓解症状、减轻炎症和预防进展。
常见的治疗方法包括激素治疗、免疫抑制剂和病因治疗。
具体的用药方案应根据患者的具体情况和病因确定。
6.预后和复发:大多数患者经过适当治疗后可以恢复视力。
然而,一部分患者可能会在病程中出现复发,需要加强治疗或调整用药方案。
7.其他治疗考虑:除了药物治疗外,视神经脊髓炎患者还可以考虑接受物理治疗、康复训练和心理辅导等,以促进康复和改善生活质量。
总之,2024视神经脊髓炎指南为医生和患者提供了诊断和治疗视神经脊髓炎的最新指导意见和建议。
它有助于促进早期诊断和治疗,提高患者的治疗效果和生活质量。
视神经脊髓炎谱系的国际共识诊断标准2016版1.视神经脊髓炎是一种罕见的自身免疫性疾病,可导致视力丧失和脊髓损伤。
Neuromyelitis optica is a rare autoimmune disease that can lead to vision loss and spinal cord damage.2. 2016年的国际共识诊断标准为医生提供了诊断NMO的依据。
The 2016 international consensus diagnostic criteria provide guidance for diagnosing NMO.3.根据共识标准,NMO的典型表现包括视神经炎和脊髓炎。
According to the consensus criteria, typical features of NMO include optic neuritis and myelitis.4.诊断NMO需要排除其他类似疾病,如多发性硬化和视神经炎。
Diagnosing NMO requires ruling out other similar conditions such as multiple sclerosis and optic neuritis.5.共识标准还强调了MOG抗体相关疾病的诊断和鉴别诊断方法。
The consensus criteria also emphasize the diagnostic and differential diagnostic methods for MOG antibody-related diseases.6.对临床表现不典型的病例,需要进行脑脊液检测和MRI成像来辅助诊断。
For cases with atypical clinical presentations, cerebrospinal fluid testing and MRI imaging are necessary for diagnosis.7. NMO的诊断需要符合临床症状、实验室检查和影像学的三方面证据。
视神经炎诊断和治疗专家共识解读(全文)概念ON泛指累及视神经的各种炎性病变,是神经眼科最常见的疾病之一,青少年和女性易罹患,是影响视力的的重要神经疾病。
诊断及鉴别诊断ON的诊断条件包括:①急性视力下降,伴或不伴眼瞳及视盘水肿;②视神经损害相关性视野异常;③存在相对性传入性瞳孔功能障碍、视觉诱发电位异常2项中至少1项;④除外其他视神经疾病,如缺血性、压迫性及浸润性、外伤性、中毒性及营养代谢性、遗传性视神经病等;⑤除外视交叉及交叉后的视路和视中枢病变;⑥除外其他眼科疾病,如眼前节病变、视网膜病变、黄斑病变、屈光不正、青光眼等;⑦除外非器质性视力下降。
视神经炎分类传统分类方法按照发病部位进行分类,ON可分为:①球后视神经炎(retrobulbarneuritis),仅累及视神经眶内段、管内段和颅内段,视盘正常;②视乳头炎(papillitis),累及视盘,伴视盘水肿;③视神经周围炎(perineuritis),主要累及视神经鞘;④视神经网膜炎(neuroretinitis),同时累及视盘及其周围视网膜。
新的《视神经炎诊断和治疗专家共识》按照病因进行分类,ON可分为:①脱髓鞘性ON,其中又包括特发性脱髓鞘性视神经炎(idiopathicdemyelinatingopticneuritis,IDON)、多发性硬化及多发性硬化相关性视神经炎(multiplesclerosisrelatedopticneuritis,MS-ON)和视神经脊髓炎及视神经脊髓炎相关性视神经炎(neuromyelitisopticarelatedneuritis,NMO-ON);②感染和感染相关性ON(infectiousorinfectiousrelatedopticneuritis);③自身免疫及自身免疫性相关ON,也称炎性视神经病(autoimmuneopticneuropathy)。
IDON症状与体征眼痛国外研究提示超过90%的患者存在眼痛、眼球转痛或眶周疼痛,眼痛可先发于或与视力下降同时发生,一半持续几天。
国内部分研究提示我国ON患者的眼痛发生率可能较国外低。
视力下降IDON患者的典型表现为单眼急性视力下降,少数患者(特别是儿童)双眼同时受累,在起病后几小时、几天至2周内症状持续加重。
视力损耗程度可从轻度视物模糊至完全无光感。
患者可出现于视力下降不成比例的色觉障碍以及对比敏感度降低。
视野缺损各种形式的神经纤维束型视野缺损均可出现,程度可轻可重:病除以中心暗点或弥漫性视野缺损多见,恢复期则主要为旁中心暗点、弓形等局灶性缺损。
对ON患者进行常规视野检查,有助于在随访过程中观察视功能的恢复情况。
相对性传入性瞳孔功能障碍(relativeafferentpapillarydefect,RAPD)RAPD是双侧视神经病变不对称的特征性体征,若患眼RAPD为阴性,提示双眼视神经病变程度对称(如对侧眼存在陈旧或新发的无症状ON),或者患眼视力损害并非由视神经疾病导致。
使用特制的滤色片可以发现轻微的RAPD,同时可定量RAPD,便于协助提示视功能的恢复程度。
眼底表现约2/3的IDON患者为球后视神经炎,视盘正常。
IDON患者的视盘水肿通常为弥漫性的,程度轻重不等,视盘水肿的程度与视力及视野损害的严重程度无明显直接相关性。
节段性视盘水肿、盘周出血或者视网膜渗出在IDON中较为罕见,其分别是缺血性视神经病变以及视神经网膜炎的典型表现。
视功能预后及病程IDON有自愈性,视功能预后良好,自发病3~5周内开始恢复。
北美视神经炎治疗试验(ONTT)提示1年内至少10%的患者永久视力小于0.5,随访10~15年患眼视力仍保持稳定;亚洲国家的研究均显示,IDON 患者的视力损害以及恢复程度较欧美患者严重。
其他视功能包括色觉以及视野均伴随视力额提高而逐渐恢复。
IDON容易复发,复发可累及任意一只眼,研究提示IDON患者的20年平均复发率约为35%。
MS-ONMS-ON患者多为复发或另一眼发病,且对激素敏感,视力可恢复0.3以上。
MS-ON患者颅内未见多发性硬化改变,脑脊液未见寡克隆抗体,髓鞘少突胶质糖蛋白(MOG)抗体等异常。
NMONMO是一种主要选择性累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,目前已基本公认NMO是不同于MS的独立疾病实体。
NMO好发于青年人和儿童,个年龄段均可发病,NMO在亚洲国家较欧美更高发,NMO相关性视神经炎在亚洲也相对多见。
症状特点患者主要表现为双眼同时或相继(双眼相隔数小时、数天甚至数周发病)出现迅速而严重的视力下降,偶单眼发病;眼痛相对少见。
NMO的急性横贯性脊髓损害可于视力下降之前、之后甚至同时发生,二者可相隔数天、数周、数月甚至数年,表现为截瘫、感觉既括约肌功能障碍,重者可致呼吸肌麻痹。
眼底表现患者视盘可正常,也可由视盘水肿。
视网膜静脉迂曲、扩张及视盘周围渗出较IDON多见。
诊断标准NMO的诊断标准包括2个必要条件和3个支持条件。
2个必要条件为视神经炎和脊髓炎;3个支持条件为水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性、大于3个椎体的脊髓炎病灶和脑中病灶不是典型的多发性硬化改变。
预后NMO可有复发,视功能恢复较差,多少患者会遗留双眼或至少一只眼的严重视力障碍(最低视力低于0.1)。
大约85%的NMO患者可出现ON和(或)脊髓炎的复发,约50%的复发性NMO患者在5年内发展为单眼或双眼失明或者严重瘫痪。
NMO-ONNMO-ON患者未见脊髓脱髓鞘改变,无脊髓损害的症状和体征,双眼视功能很差,常规药物治疗不回复,AQP4抗体阳性。
感染性和感染相关性ON局部感染和全身感染均可能成为ON的病因。
局部感染如眼内、眶内、鼻腔和鼻窦的炎症,中耳炎和乳突炎,口腔炎症和颅内感染等;各种系统性感染,如细菌、病毒、螺旋体、寄生虫等。
病原体可以通过直接蔓延、沿血流传播等途径直接侵犯视神经(感染性),也可以通过触发免疫机制导致视神经炎症(感染相关性)。
症状特点感染性或感染相关性ON儿童比成人多见,可单眼或双眼受累,可急性、亚急性起病,少数呈慢性病程。
临床可表现为视乳头炎、球后视神经炎、视神经网膜炎或者视神经周围炎。
患者视力下降程度不等,可从轻微视物模糊至完全无光感,可伴或不伴其他神经系统异常。
预后感染性ON因病原体及感染程度不同,预后差异较大,通常可自愈,且恢复程度较好。
部分感染性ON有自愈性(如猫爪病),或者病情不严重时能早期诊断被给予针对性抗生素治疗,视功能恢复较好;部分患者为重症感染患者或治疗不及时,可导致视神经轴索重度损伤,恢复不佳。
自身免疫及自身免疫性视神经病自身免疫及自身免疫性是神经病可以使系统性自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、干燥综合征、白塞氏并、结节病等)的一部分,也可作为系统性自身免疫疾病的首发表现。
症状特点自身免疫及自身免疫性是神经病多见于青中年女性,单眼或双眼均可累及。
与IDON相比,视力损害扯个淡多较严重,且恢复较差。
患者多数有视盘水肿,部分伴有少量小片状盘周出血,可合并多个系统和器官损害以及自身免疫抗体阳性,易复发,部分患者有激素依赖现象。
儿童ON与成人相比,儿童罹患ON有一些湘桂独特的特征:病毒感染或疫苗接种等前驱时间较多见;病因类型一特发性ON以及感染性或感染相关性ON为主;双眼起病和前部视神经炎较多见;对激素常较敏感,可有激素依赖现象;视功能恢复通常较好;转化为多发性硬化或者视神经脊髓炎的几率相对较低;易于与Leber以创新是神经病、非器质性视力下降以及一些多发于儿童的疾病相混淆。
辅助检查多发性硬化和NMO患者一定要进行颅脑核磁共振,而脑脊液检查(cerebrospinalfluid,CSF)的主要意义在于排查感染性或其他炎性病因导致的ON。
进行细菌涂片和培养、病毒系列、梅毒的快速血浆反应素实验(rapidplasmaregaintest,RPR)和螺旋体凝集试验(TPHA)等,可明确诊断有无特异性感染。
对典型IDON及NMO相关性ON,CSF检查并非必须,患者可无CSF检查异常,或表现为CSF白细胞数轻度升高。
寡克隆区带阳性,免疫球蛋白(IgG)合成率升高。
治疗ON的治疗原则为对因治疗,首先明确视神经炎症病变的性质和原因,再选择相应针对性治疗。
因视功能障碍可能仅为潜在全身性疾病的症状之一,故如发现可能相关病症,应及时转诊至神经科、风湿免疫科、感染科、耳鼻喉科等相关专科进行全身系统性疾病。
肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素是ON急性期治疗的首选用药。
目前国内常用制剂有泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松、氢化可的松等。
常用用法包括静脉滴注和(或)口服,不推荐球后或球周注射激素治疗。
应用时注意药物副作用。
IDON尽管部分IDON患者可有自愈性,但激素治疗可以加快视功能恢复,并降低复发率。
推荐用法:甲泼尼龙静脉滴注1g/d×3d,然后口服泼尼松1mg·kg-1·d-1×11d,减量为20mg×1d、10mg×2d后停用。
国外研究提示单纯口服中小剂量激素者2年内复发率较高,故不推荐对IDON患者进行单纯口服激素治疗。
NMO-ON对于NMO-ON患者,建议首选甲泼尼龙静脉滴注治疗。
推荐用法:①甲泼尼龙琥玻酸钠静脉滴注1g/d×3d,然后口服泼尼松1mg·kg-1·d-1,并逐渐减量,口服序贯治疗应维持不少于4~6个月;②若视功能损害严重且合并AQP4抗体阳性,或者反复发作、呈现激素依赖现象,可予甲泼尼龙琥珀酸钠静脉滴注1g/d×3~5d,其后酌情将剂量阶梯依次减半,每个剂量2~3d,至120mg以下,改为口服泼尼松1mg·kg-1·d-1,并逐渐缓慢减量,维持一段时间,总疗程不少于6~12个月。
自身免疫性视神经病推荐用法:①甲泼尼龙琥珀酸钠静脉滴注1g/d ×3d,然后口服泼尼松1mg·kg-1·d-1,并逐渐减量,口服序贯治疗应维持不少于4~6个月;②若视功能损害严重且合并系统性自身免疫疾病,予甲泼尼龙琥珀酸钠静脉滴注1g/d×3~5d,可剂量阶梯依次减半,每个剂量2~3d,至120mg以下,改为口服泼尼松1mg·kg-1·d-1,并逐渐缓慢减量;③部分自身免疫性视神经病患者有激素依赖性,口服激素应酌情较长期维持,可考虑小剂量激素维持1~2年以上。
免疫抑制剂免疫抑制剂主要用于降低ON患者的复发率,适用于NMO-ON以及自身免疫性视神经患者的恢复期及慢性期治疗,因药物起效较慢(不同药物起效时间不同,多为2~6个月开始起效),建议与口服激素有一段时间的叠加期。
免疫抑制剂的副作用较大,可造成肝肾功能损伤、骨髓抑制、重症感染、生育致畸等。