脑室内肿瘤鉴别诊断

鉴别诊断
中枢神经细胞瘤 室管膜下巨细胞 星形细胞瘤 20岁以前 室管膜下瘤 15岁以上可发病 常发生于中老年 人 侧脑室、四脑室 （少见） 常有微囊变 偶见钙化
年龄
20-40岁 大多发生在侧脑 室孟氏孔附近 肥皂泡样改变 69%出现钙化
生长部位 囊变 钙化
孟氏孔附近 可囊变 多数钙化
强化方式
轻-中度强化
你的诊断？
1、脉络丛乳头状瘤
2、脑膜瘤 3、室管膜瘤 4、室管膜下瘤 5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤
6、髓母细胞瘤
7、中枢神经细胞瘤 8、星形细胞瘤
病理：中枢神经细胞瘤 （central neurocytoma，CN）
约占颅内肿瘤0.25%～0.5%,
WHO分类属Ⅱ级,属于神经 元和混合性神经元-神经胶 质肿瘤(双向潜能)。 大多数发生在侧脑室孟氏 孔附近。 主要常见于中青年（20-40 岁），无明显性别差。 临床症状：为高颅压症状， 如头痛、头晕、恶心、呕吐 及视物模糊等。
起源于孟氏孔附近的室管膜下。
在结节性硬化症患者中发生率约5-15%。
发病年龄大多在20岁之前，男性略多。 结节性硬化与SGCT具有相同的组织病理学表
现，区别在于是否继续生长。
影像表现---CT
好发部位：孟氏
孔区室管膜下 突向侧脑室内散 在分布的钙化结 节 增强扫描呈明显 欠均匀强化 侧脑室可扩大积 水
明显强化
无-轻度强化
病灶大小
平均5cm左右
＞5mm
多小于2cm
鉴别诊断3
患者女，37岁。 头晕1月余，加重5天。 重时伴呕吐，无视物旋转，无听力改变。 发病以来，精神、睡眠较差，饮食可，大小便如常，
体重无明显变化。 既往史：无特殊。 体格检查：神经系统检查各体征均为阴性。
CT、T1WI
T2WI、T2Flair
DWI、T1WI+ C
SAG:T1WI+C
该例特点
•CT稍高密度，肿瘤后缘见脑 脊液间隙 •MRI示病灶呈混杂稍长T1信 号稍长T2信号，DWI为混杂 高信号 •轻度占位效应，增强呈不均 匀强化
•肿物下部变尖沿正中孔向下 生长 ，呈“铸型生长”方式 生长
你的诊断？
1、脉络丛乳头状瘤 2、脑膜瘤 3、室管膜瘤 4、室
DWI
T1WI+C
你的诊断？
1、脉络丛乳头状瘤
2、脑膜瘤 3、室管膜瘤 4、室管膜下瘤 5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤
6、髓母细胞瘤
7、中枢神经细胞瘤 8、星形细胞瘤
病理：室管膜下巨细胞星形细胞瘤 （SGCT）
概述
WHO分类属I级，是一种较少见的生长缓慢的 良性神经胶质肿瘤。
？
谢谢大家聆听！
影像表现
瘤体内常有多发囊变区 （约73.7% ），


可有钙化，出血少见 。 CT平扫时常呈混杂密度，实性成分呈 稍高或等密度，囊变区呈低密度。 T1WI上呈混杂低信号，在T2WI上呈 混杂高信号 。 增强扫描时实性部分明显强化 。 “铸型生长” 及“融蜡征”可认为是 特征表现，不同程度沿正中孔和（或） 沿侧孔蔓延。
6、髓母细胞瘤
7、中枢神经细胞瘤 8、星形细胞瘤
病理：室管膜下瘤
WHOⅠ级，来自脑室周围附属神经胶质层，但确切组
织来源尚不确定。 占颅内肿瘤0.2-0.7%,各年龄段均可发病，82%发生于 15岁以上，但常发生于中老年人，男女比例约为2.3:1。 一般不超过2cm；有症状者常＞4cm，常有脑积水。 侧脑室或四脑室，其他脑室及脊髓中央管少见。 常有微囊形成，可有出血，钙化偶见。 室管膜下瘤生长缓慢，临床症状一般不明显，但当肿 瘤造成脑脊液循环通路阻塞时，引起颅内压增高征。 发生在脊髓的病例，表现为相应的运动和感觉异常。
中枢神经细胞瘤影像表现
1、肿瘤常呈不规则分叶状生
长。 2、约69%病灶内可见散在钙



化灶，出血罕见。 3、肿瘤血供丰富，约62% 病灶可见血管流空现象。 4、 约85%病灶T2 加权像上 可以看到肥皂泡样的高信号 囊性病变。 5、增强呈不均质轻-中度强 化。 6、 MRS 特点是在 3.5ppm 处出现Gly(甘氨酸)。
鉴别诊断
髓母细胞瘤主要与室管膜瘤鉴别，室管膜瘤容易 沿四脑室侧孔向两侧桥小脑角池生长；另一个鉴别要 点是肿瘤是否有钙化，一般认为室管膜瘤钙化较常见 ，而髓母细胞瘤钙化较少见。髓母细胞瘤起源于小脑 蚓部四脑室顶后壁，矢状面或轴面图像上，其前方可 见线样脑脊液信号影将肿瘤与脑干分开；室管膜瘤起 源于四脑室底部，矢状面或轴面图像上其后方可见线 样脑脊液信号影将瘤体与小脑蚓部分开。当肿瘤较大 ，四脑室被填塞时，则鉴别诊断有较大难度。
影像表现---MRI
直径＞5mm，呈长T1
长T2信号为主。 常合并钙化和囊变而 信号不均匀。 增强扫描呈明显欠均 匀强化。 随访发现病灶生长。
临床典型三联征
癫痫：发病约占80%～90%。 智力低下：约占50%。 皮脂腺瘤：约占90%～95%。
鉴别诊断2
患者男性，59岁
体检发现左侧脑室占位1月余 颅神经检查（ － ），病理征（ － ） 四肢肌张力可，无明显感觉障碍
鉴别诊断4
简要病史：女，11岁，头痛来诊
T2WI
T1WI
T1WI+C
该病例特点
儿童。 右侧侧脑室三角区 “菜花”状肿块 。 等T1、等T2信号 ，边界清楚 。 伴有脑积水及脑室旁间质性脑水肿 。 增强后明显强化 。
你的诊断？
1、脉络丛乳头状瘤 2、脑膜瘤 3、室管膜瘤 4、室管膜下瘤
影像表现---CT
突入脑室内的小结节，等
密度或部分低密度
如病灶较大，半数以上可
囊变，钙化偶见
无周围血管源性水肿或较
轻（不侵犯脑实质）
通常无强化，或较轻强化
影像表现---MRI
实质性肿瘤，边界清楚，可
分叶；呈长T1长T2信号改变， 大者可囊变，周围脑实质无 水肿或较轻 弥散不受限 通常无或较轻强化（较特征 性的影像学征象） 髓内病变可出现类似室管膜 瘤的影像学改变，即肿块边 界清晰，在肿块的头侧髓内 见囊变区，亦可伴中央管扩 张。
中枢神经细胞瘤 患者，女，27岁，头疼头晕伴步态不稳1月余
T2FLAIR、DWI
T1WI、T1WI+C
男性，42岁
女性，33岁
鉴别诊断1
男性，26岁，头痛头晕10天余 无恶心呕吐、站立不稳，自觉睡后缓解 外院CT提示侧脑室室管膜瘤下多发结节伴
钙化 面部有多发褐色斑点 2011年有肾脏错构瘤手术史
T2WI
T1WI
DWI
T1WI+C
T1WI+C
该病例特点
男性儿童
四脑室区占位，实性为主
T1WI等低信号，T2WI等高信号，弥散受限 肿块周围见脑脊液信号
增强扫描呈“放射状”、“瘢痕状”强化
你的诊断？
1、脉络丛乳头状瘤 2、脑膜瘤 3、室管膜瘤 4、室管膜下瘤
影像表现
发生部位可以是四脑室、小脑蚓部或小脑半球 ，儿童
多在中线，成人较少，一般偏离中线。 CT平扫多表现为略高密度影 ，内部密度欠均。 T1WI上呈等或稍低信号，T2WI呈稍高或等信号。 DWI上呈高信号，ADC为低信号。 “放射状”、“瘢痕状”强化可作为特征性表现，但较 少出现。
T2WI、T1WI
T2FLAIR、DWI
T1WI+C
该病例特点
中老年男性，体检发现
病灶边界清楚，轻度脑积水 T2WI见斑片状高信号（微囊变） T2WI见斑片状低信号（微出血？） 增强扫描呈轻度强化
你的诊断？
1、脉络丛乳头状瘤
2、脑膜瘤 3、室管膜瘤 4、室管膜下瘤 5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤
鉴别诊断
好发年龄 常见部位 脉络丛乳 头状瘤
儿童及 30岁左右 5岁以下及35 岁左右 多15岁以下 儿童侧脑室 成人四脑室 成人侧脑室 儿童四脑室 小脑蚓部 四脑室 侧脑室三角区
形态
分叶 凹凸不平 分叶，跨 室壁生长 边界清、 轮廓光整 边界清、 形态可不 规则 边缘光整
密度/信号 鉴别要点
可钙化 交通性脑积 水 “铸型生长 ” “融蜡征” DWI受限， 放射状、瘢 痕状强化 常无脑积水 明显均匀强 化 癫痫、皮脂 腺瘤、智力 低下三联征
5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤
6、髓母细胞瘤 7、中枢神经细胞瘤 8、星形细胞瘤
病理：脉络丛乳头状瘤
WHO I级，起源于脉络丛上皮细胞。 90%发生于四脑室（成人常见，男：女＝3：2）
及侧脑室，（儿童多见，80%〈５岁，男：女 ＝１：１）。 主要表现为颅内压增高症状和体征。 可出现较有特征性的脑积水。 预后良好，几乎无复发，五年生存率约１００ ％。
5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤
6、髓母细胞瘤 7、中枢神经细胞瘤 8、星形细胞瘤
病理：髓母细胞瘤
髓母细胞瘤是常见的恶性程度高且预后较差的胚胎源
性肿瘤 。 主要见于15岁以前的儿童，约占儿童颅内肿瘤15%～ 25% 。 成人髓母细胞瘤较少见，在成人仅占中枢神经系统肿 瘤的1%, 男性发病多于女性 。 组织学分为经典型与促纤维增生型，后者较多见。
影像表现
形态不规则，边缘多呈“分叶状”、“菜花状”，轮
廓清。 CT大多呈等/略高密度，约25%可见钙化。 T1WI多呈等信号，T2WI等高/略高混合信号。 增强多呈明显均匀强化。 多发生交通性脑积水，较为特征。 可沿脑脊液种植。
女，39岁,脉络丛乳头状瘤
鉴别诊断5
简要病史；男、10岁，反复呕吐1年，加重一月来诊
5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤
6、髓母细胞瘤 7、中枢神经细胞瘤 8、星形细胞瘤
病理：室管膜瘤
WHO Ⅱ、Ⅲ级 ，起源于脑室壁或脊髓导水管的肿瘤。
占颅内肿瘤的2%～9%，髓内肿瘤的30%～60%，约占
成人颅内肿瘤的5%和儿童颅内肿瘤的10%。 男性多于女性 ，多见于儿童及青少年 ，呈双峰型：大 高峰在5岁，小高峰在35岁 。 幕下占60%幕上占40%。 儿童四脑室多见，成人侧脑室多见
室管膜瘤
髓母细胞 瘤 脑膜瘤 室管膜下 巨细胞星 形细胞瘤
多发囊变，可 坏死、钙化 可囊变，钙化 少见 信号均匀 囊变罕见 多为实性 囊变罕见
30岁以上， 女性多见 20岁以下
孟氏孔区
？
女，23岁，进行性头疼
？
？
女，12岁，头疼伴呕吐
？
男性，23岁，突发头痛
？
？
女，58岁
？
男，62岁，头晕不适2天
女性，21岁，头痛、恶心1个月
T2WI
T2FLAIR
DWI
T1WI
T1WI+C
SAG:T1WI、T1WI+C
影像所见
1、左侧侧脑室孟氏孔区团块状软组织占位。 2、CT见钙化，内见大小不等斑片状长T2长
T1信号。 3、左侧侧脑室扩大，透明隔右移。 4、弥散受限，T2FLAIR序列稍高信号。 5、增强后肿瘤呈不均质强化，其内大部呈 轻-中度强化，局部强化明显，囊泡样信号 区无强化。
髓母细胞瘤
男，6岁，小脑蚓部见团块状异常信号，充满四脑室，其内信号不均，病灶大 部分T1WI呈低信号，T2WI及FLAIR呈稍高信号，其内可见少许短T1稍长T2 信号提示瘤内合并出血，T2WI可见斑片状低信号，提示瘤内合并坏死，DWI 肿瘤呈以高信号为主的混杂信号，增强扫描肿瘤明显不均匀强化。矢状位可 见脑脊液信号将瘤体与脑干隔开。脑室系统扩张。