重症肺动脉高压与右心衰竭的临床管理

B型脑钠肽和超声心功能对肺动脉高压所致右心衰竭的诊断及预后价值研究肺动脉高压（PAH）是一种罕见且严重的疾病，其主要特征是肺动脉收缩和阻力增加，导致右心室负荷增加、肺循环血流动力学失衡和右心功能受损。

随着PAH的发展，右心功能不断恶化，甚至导致右心衰竭，给患者的生存和生活质量带来严重影响。

及时诊断并评估患者的右心功能对于PAH患者的治疗和预后具有重要意义。

一、BNP在PAH所致右心衰竭中的诊断价值研究还发现，BNP水平与PAH患者的右心室尺寸和功能呈负相关关系。

也就是说，BNP 水平越高，右心室功能越差。

BNP可以作为评估PAH患者右心室功能和预测右心功能不全的重要指标。

超声心功能是一种安全、无创、可重复的检查方法，可以全面评估心脏结构和功能。

在PAH患者中，超声心功能对右心功能的评估尤为重要。

超声心功能可以直观地观察右心室的大小、壁厚和运动情况，评估右心室舒张和收缩功能。

超声心功能还可以测量右心室射血分数（RVEF），判断右心室排血功能。

超声心功能还可以评估三尖瓣和肺动脉瓣的情况，了解肺循环的血流动力学情况。

研究显示，超声心功能可以客观地反映PAH患者右心功能的严重程度和预后。

尤其是RVEF的值与患者的生存率密切相关，RVEF越低，患者的生存率越低。

超声心功能可以用于预测PAH患者右心功能不全的进展和预后。

BNP和超声心功能作为两种互补的评估手段，可以有效地评估PAH患者的右心功能。

通过检测BNP水平可以及早发现右心功能的异常，并且可以反映右心功能的严重程度。

而超声心功能可以提供直观、客观的心脏结构和功能信息，可以进一步评估右心功能的受损程度和预测患者的预后。

通过对已有的研究和临床实践的总结，我们认为BNP和超声心功能的联合应用在PAH 所致右心衰竭的诊断和预后评估中具有重要的临床意义。

在临床实践中，对于PAH患者，应该定期检测BNP水平，并进行超声心功能检查，以全面评估患者的右心功能，及时干预和治疗，提高患者的生存率和生活质量。

ESC2015指南：肺动脉高压诊疗（中文版）肺动脉高压（pulmonary hypertension , PH ）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。

其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压》25 mmHg。

2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为：1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。

对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。

2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。

3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。

4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH和CTEPH的右心室导管检查，应在专家中心完成。

关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC ）的若干意见1. 建议使用RHC确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。

（I, C）2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。

（I, B）3. 建议根据RHC结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。

（Ila , C）4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC检查，以协助确定治疗方案。

（I, C）5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC检查。

（I, C）6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC检查，以明确左心舒张末期压力。

（IIa ,C）7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。

（lib, C）8. 建议使用RHC确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。

（I, C）关于血管反应试验的相关建议1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。

肺动脉高压症状治疗和预防措施肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension，简称PAH）是一种罕见但严重的疾病，其特征是肺动脉的血压升高，导致肺血流受阻、肺血管狭窄和心脏负荷增加。

本文将介绍肺动脉高压的症状、治疗方法以及预防措施。

一、症状肺动脉高压的症状多种多样，包括：1. 呼吸困难：患者在运动或活动时会感到气短、呼吸困难，严重时甚至无法进行日常活动。

2. 疲劳和虚弱感：由于心脏负荷加重，患者会感到疲倦、虚弱，难以保持正常的体力和精力。

3. 胸痛：肺动脉高压可能导致心脏供血不足，引发胸痛或胸闷感。

4. 心悸和心律不齐：患者可能出现心悸、心跳加速或不规律的心律。

5. 肿胀：肺动脉高压引起心脏负荷过重，可能导致全身水肿，尤其是腿部水肿。

二、治疗方法1. 药物治疗：目前，针对肺动脉高压的治疗主要依赖药物。

常用的药物包括：- 血管扩张剂：这类药物可以使血管扩张，降低血压，改善肺动脉的狭窄情况。

- 血栓抑制剂：肺动脉高压可能导致血栓形成，血栓抑制剂可防止血栓形成，减轻症状。

- 免疫抑制剂：如果病因是免疫系统异常引起的，免疫抑制剂可能有助于控制病情发展。

2. 氧疗：重度肺动脉高压患者常常需要氧疗，以增加氧气供应，改善呼吸困难和缓解症状。

3. 手术治疗：对于一些严重病例，手术可能是治疗的最佳选择。

包括肺移植和肺动脉成形术等。

三、预防措施尽管肺动脉高压多数是先天性或遗传性的，但也可以通过一些措施降低患病风险：1. 健康生活方式：保持健康的生活方式，如均衡饮食、适度运动和避免吸烟，对于预防各种疾病都是至关重要的。

2. 定期体检：定期进行体检，尤其是有家族遗传史或有相关疾病症状的人群，可早期发现问题并采取相应的治疗措施。

3. 积极治疗其他疾病：一些慢性疾病如艾滋病、肺纤维化等与肺动脉高压存在关联，积极治疗这些疾病有助于预防肺动脉高压的发生。

4. 避免药物滥用：一些非处方药物如减肥药和兴奋剂可能会引发肺动脉高压，因此要避免滥用这些药物。

肺动脉高压诊治专家共识（草案）前言肺动脉高压的主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。

右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残，致死的共同唯一途径，而肺动脉高压也是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂，诊断治疗棘手是该领域长期发展缓慢的主要原因。

然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越清晰的一个重要卫生保健问题。

在西方国家，因为研究的进展，肺动脉高压已成为逐渐得到重视的一大类心血管疾病。

2003年世界卫生组织(WHO)和2004美国胸科医师学院(ACCP)及欧洲心脏病学会(ESC)分别依据循证医学制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到最大程度改善。

尽管我国有些单位目前也已采用2003年WHO关于肺动脉高压的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题：1）诊断术语混乱，概念不清晰；2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性药物试验，基本没有开展6分钟步行距离试验；3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙离子拮抗剂及某些血管扩张剂等等。

因此，迫切需要组织我国专家制定一个国内的肺动脉高压规范化诊断治疗建议，来指导临床和研究。

本专家共识草案将努力遵循以下制定原则：充分尊重世界卫生组织（WHO），欧洲心脏病学会（ESC），美国胸科医师学院（ACCP）等国际学术机构已经制定的肺动脉高压诊断治疗指南；密切结合我国实际情况，包括患者临床与经济特点，目前在我国上市的治疗药物等；简单实用，能够有很强的临床指导价值，有很强的临床操作性。

一、定义与专用术语说明（一）专用术语说明主要有肺循环高血压，肺动脉高压，特发性肺动脉高压等三个概念。

肺循环高血压是指包括肺动脉高压，肺静脉高压，混合性肺动脉高压的总称，整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压，对应英文术语为“Pulmonary hypertension”。

肺动脉高压的症状诊断与治疗方法肺动脉高压（Pulmonary Hypertension, PH）是指肺动脉血压持续性增高，超过正常范围而引起心脏负担增加和肺循环血管损伤的一种疾病。

它严重影响患者的生活质量和长期存活率，因此早期的症状诊断和有效的治疗至关重要。

本文将介绍肺动脉高压的常见症状、诊断方法以及目前的治疗手段。

一、症状肺动脉高压的症状主要包括呼吸困难、胸闷、乏力、心悸、晕厥等。

这些症状通常都会先出现在剧烈运动或体力活动后，逐渐发展为静息状态下的持续症状。

由于肺动脉高压导致心脏负荷过重，患者可能出现肢端发绀、杵状指（趾）等循环系统方面的症状。

一些患者还可能出现颈静脉怒张、肝脏肿大等征象。

二、诊断方法1. 临床评估：医生会详细询问患者的症状、病史和家族史，并进行体格检查，包括测量血压、听诊心肺等。

2. 心电图（Electrocardiogram, ECG）：心电图可以检测心脏的电活动，并帮助医生评估心脏功能是否正常。

3. 胸部X线检查：通过拍摄胸部X光片，可以观察心脏和肺部的形态，排除其他心脏或肺部疾病的可能。

4. 超声心动图（Echocardiography）：超声心动图是一种无创检查方法，可以明确评估心脏结构和功能，包括评估心室大小、心室壁运动、瓣膜功能等，对肺动脉高压的诊断具有重要价值。

5. 肺功能检查：通过肺功能检查可以了解肺部的功能状态，有助于排除其他呼吸系统疾病。

三、治疗方法1. 药物治疗：目前，肺动脉高压的药物治疗主要包括扩血管药物和抗增生药物。

扩血管药物可通过扩张肺动脉血管，降低肺动脉压力，改善症状。

常用的扩血管药物包括磷酸二酯酶-5抑制剂、内皮素受体拮抗剂等。

抗增生药物主要通过抑制肺动脉平滑肌细胞增殖，改善肺动脉血管病理改变。

根据患者的具体情况，医生会结合不同的药物进行个体化治疗。

2. 特殊治疗：对于一些特殊病因引起的肺动脉高压，如先天性心脏病、血栓栓塞性肺动脉高压等，可能需要外科手术或介入治疗来解决病因。

肺动脉高压诊断标准、疾病影响、临床症状、疾病病因、预防措施、诊断措施、生活方式改善、治疗方法、电话求助、急诊室诊治等注意事项要点肺动脉高压是静息时平均肺动脉压（mPAP）>20 mm Hg，2022 ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南采用这一标准。

表1 肺动脉高压的血流动力学定义疾病影响肺动脉高压可使右侧心脏应力增加，右心负荷增加，从而导致右心肥大、扩张，最终导致右心衰竭，引起外周血液回流障碍、静脉怒张和双下肢浮肿等。

肺动脉高压还会减缓心肺之间的血流，从而使更少的血液进入肺部，以获得新鲜氧气，进而使流向身体其他部位的血流减缓，使全身各器官和组织无法获得充足的氧气。

肺动脉高压是一种非常严重的疾病，如不进行治疗可危及生命。

早诊断、早治疗有助于改善患者预后，提高生活质量。

临床症状肺动脉高压早期可能感觉不到任何症状。

随着病情的发展，患者可能出现以下症状：蓝手指或嘴唇；胸痛或胸闷；头晕、晕倒；疲劳；心跳加速；呼吸急促（随时间推移而加剧）；脚部或腿部肿胀，随后发展至腹部和颈部。

如果不进行治疗，肺动脉高压的症状会随着时间的推移继续恶化，严重影响日常工作和生活。

疾病病因肺部血管内壁受损可导致肺动脉高压。

然而，造成这种损伤的原因并不总是十分明确。

可导致肺动脉高压的原因包括疾病、基因突变和某些药物：可导致肺动脉高压的疾病包括：先天性心脏病；糖原贮积病；艾滋病病毒；肝病；狼疮；门静脉高压症；肺毛细血管瘤；肺静脉闭塞症；血吸虫病；硬皮病。

基因突变也到导致肺动脉高压：BMPR2基因的突变通常为罪魁祸首。

该基因管理着特定组织的细胞数目，当此基因发生突变时，肺小动脉中可能会出现太多的细胞，从而导致动脉开口变窄；肺动脉高压可以遗传，约80%的遗传性肺动脉高压患者的BMPR2基因发生突变。

但有些人携带突变基因也不会患肺动脉高压；有些人即使没有家族史也可能发生基因突变而患上肺动脉高压；ALK、BMPR1B、BMP9和KCNK3等基因的突变也与肺动脉高压相关，如表2所示。