内科学重难点知识整理-内分泌及代谢疾病

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. 内分泌及代谢疾病

内分泌系统的组成：

内分泌腺：垂体1、松果体2、甲状腺3、甲状旁腺4、胰腺内分泌部5、肾上腺6、性腺7、胸腺8、胎盘9

内分泌器官：分布于脑(内啡肽、胃泌素)，胃肠(30多种胃肠肽，如胃泌素、缩胆囊素、促胰液素、抑胃肽、胃动素)，胰(生长抑素、胰多肽)，肾(肾素、前列腺素)，肝(血管紧张素原)，血管内皮细胞(内皮素、NO)，心房肌细胞(心房钠尿肽)，脂肪细胞(瘦素Leptin)

低钾血症

病因：

1. 摄入不足：长期饥饿、昏迷、吸收障碍、神经性厌食

2. 排出过多：

①非肾性失钾：过多出汗、腹泻、呕吐

②肾性失钾：醛固酮增多症、库欣综合征、利尿药、肾盂肾炎、急性肾功能衰竭多尿期、肾小管性酸中毒、镁缺失

3.钾向细胞内转移：代谢性碱中毒、过量胰岛素使用、大量细胞生成、周期性瘫痪

临床表现：

1. 心血管：洋地黄毒性耐受下降、心律失常、加重心衰，甚至心脏骤停

2. 肌肉：肌无力、疼痛、痉挛，麻痹性肠梗阻、尿潴留

3. 肾脏：引起加重代谢性碱中毒

治疗：

1. 补钾量可参考血钾浓度降低程度，每天补钾40~80mmol不等

2. 对因治疗：纠正碱中毒、改用保钾利尿剂

3. 注意：①禁用洋地黄类药物；②见尿补钾；③氯离子可以提高肾的保钾能力

高钾血症

病因：

1. 摄入过多：高钾食物、含钾药物、输入库存血

2. 排除减少：

①肾小球滤过下降：急性肾衰竭

②肾小管分泌减少：醛固酮减少症

3.

钾向细胞外转移：酸中毒、大量细胞坏死（挤压、烧伤）、应用高渗药物

临床表现：

1. 心血管：心律失常，甚至心脏骤停

2. 神经-肌肉：兴奋性先升后降，感觉异常、嗜睡、乏力

3.

内分泌：引起加重代谢性酸中毒，胰岛素分泌增加

治疗：

1. 停用一切含钾的药物、食物

2. 促使钾离子转入细胞内：

①输注碳酸氢钠溶液

②输注葡萄糖溶液及胰岛素，再加入葡萄糖酸钙可对抗心肌毒性

3. 促进钾离子排泄:

①排钾利尿剂 .

. ②阳离子交换树脂

③血液透析

高渗性脱水

病因：

1. 摄入不足：吞咽因难，重危病人的给水不足，断绝水源

2. 丧失过多：高热大量出汗、甲亢、大面积烧伤、尿崩、呕吐、腹泻

临床表现：

轻度缺水：口渴

中度缺水：极度口渴。乏力、尿少和尿比重增高。唇舌干燥，皮肤失去弹性，眼窝下陷。烦躁不安

重度缺水：除上述症状外，出现躁狂、幻觉，甚至昏迷

治疗：

1. 去除病因

2. 补水：每丧失1%体重补液400~500ml，分两天补完，加上当天需要量(2000ml)

3. 适当补钠、补钾(因醛固酮增多)

低渗性脱水

病因：

1. 胃肠道消化液持续性丢失：反复呕吐、胃肠减压

2. 大创面慢性渗液

3. 肾性：应用排钠利尿剂、醛固酮分泌不足、肾小管酸中毒

临床表现：

1. 不口渴

2. 多尿、低比重尿，晚期少尿

3. 皮肤失去弹性，眼窝下陷

4. 神志淡漠、肌痉挛性疼痛、腱反射减弱、昏迷

治疗：

1. 去除病因

2. 需补充的钠量(mmol)=[血钠的正常值(142mmol/L)-血钠测得值(mmol/L)]× 体重(kg)×男O.6//女0.5

分两天补足

还要加上当天需要量4.5g氯化钠

等渗性脱水

病因：

1. 消化液的急性丧失：肠外瘘、大量呕吐

2. 体液丧失在感染区或软组织内：腹膜后感染、肠梗阻、烧伤、抽腹水

临床表现：

1. 不口渴

2. 舌干。皮肤失去弹性，眼窝下陷

3. 恶心、厌食、乏力、少尿

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. 治疗：

1. 去除病因

2.

静脉滴注平衡盐溶液或等渗盐水

代谢性酸中毒

病因：

1. 碱性物质丢失：腹泻、肠瘘、胆瘘和胰瘘。碳酸酐酶抑制剂使重吸收碳酸氢根减少

2. 酸性物质过多：缺血缺氧致乳酸酸中毒，糖尿病及长期饥饿致酮症酸中毒

3. 肾功能不全：近曲小管重吸收碳酸氢根障碍，远曲小管泌氢障碍

临床表现：

1. 深快呼吸，有酮味

2. 疲乏、眩晕、嗜睡，腱反射减弱

3. 面颊潮红，心率加快，血压偏低

治疗：

1. 去除病因

2. 酸中毒较重时(HCO3-＜15mmol/L)，补碳酸氢钠

代谢性碱中毒

病因：

1. 酸性物质丢失：

①胃液丢失：呕吐、胃肠减压

②经肾丢失：利尿剂、醛固酮增多症、库欣综合征

2. 碱性物质过多：长期服用碱性药物、输入库存血(含抗凝剂，转化为碳酸氢根)

3. 低钾血症

临床表现：

低钾、缺水表现

治疗：

1. 去除病因

2. 输入等渗盐水，补钾

3. 较重时，输入HCl

糖尿病

分型：

1型糖尿病 免疫介导性和特发性两种

2型糖尿病 胰岛素抵抗、β细胞受损

特殊类型糖尿病 1.胰岛β细胞功能遗传性缺陷

2.胰岛素作用遗传性缺陷：A型胰岛素抵抗、矮妖精貌综合征、Rabson-Mendenhall综合征、脂肪萎缩性糖尿病

3.胰腺外分泌疾病

4.内分泌疾病

5.药物或化学品所致DM

6.感染 .

. 7.不常见的免疫介导性DM

8.其他与DM相关的遗传综合征

妊娠糖尿病 妊娠期间发现

病理：

1. 1型糖尿病：胰岛β细胞数量显著减少及胰岛炎

2. 2型糖尿病：胰岛淀粉样变性

3. 大血管病变：动脉粥样硬化

4. 糖尿病肾病：弥漫性或结节性肾小球硬化，结节性病变具有特异性。肾小球系膜区有嗜伊红结节

5. 糖尿病视网膜病：玻璃样变性小动脉硬化、毛细血管基底膜增厚、微血管瘤形成

6. 糖尿病神经病变：外周神经和自主神经轴突变性，伴节段性或弥漫性脱髓鞘

7. 脂肪肝：肝脂肪沉积和变性

病理生理：

1. 胰岛素绝对或相对不足

2. 葡萄糖代谢：肝、肌肉、脂肪组织对葡萄糖利用减少，肝糖输出增多

3. 脂肪代谢：①脂肪组织摄取葡萄糖减少，脂肪合成减少

②脂蛋白脂酶活性低下，游离脂肪酸、甘油三酯浓度升高

③胰岛素绝对缺乏时，脂肪组织大量分解产生大量酮体，导致酮症酸中毒

6. 蛋白质代谢：合成减弱，分解加速，负氮平衡

临床表现：

（一）自然病程

1. 1型糖尿病

①临床前期：胰岛β细胞功能逐渐减退，无症状

②发病初期：大多25岁前起病，儿童较重快，酮症酸中毒首发；成人轻慢。三高一低症状。初期有1年“蜜月期”，即胰岛素敏感期

③中后期：出现各种慢性并发症，包括微血管病变（肾病、视网膜病）、大血管病变（冠心病、脑血管病、周围血管病）、神经病变

2. 2型糖尿病

①首发症状多样：多饮多尿消瘦、视力减退、皮肤瘙痒、外阴瘙痒、高渗性高血糖状态

②多40岁以上成年人，肥胖：长期无代谢紊乱症状→口服降糖药治疗→胰岛B细胞功能↓→需胰岛素治疗→慢性并发症

（二）代谢紊乱症群

1. 全身情况：体力、精神、乏力、易感冒；并发感染时低热、食欲减退

2. 心血管系统：心悸、气促、心律不齐

3. 消化系统：食欲亢进、易饥饿，体重下降；病情较重者：食欲下降、恶心、呕吐、腹胀

4. 泌尿系统：早期多尿多饮、夜尿增多；并发感染时脓血尿伴尿急尿痛

5. 生殖系统：女性月经过少、闭经、性欲↓；男性阳痿，性欲↓

6. 精神神经：忧虑、抑郁；心理压力重；失眠、多梦

（三）糖尿病慢性并发症

1. 微血管并发症：

①糖尿病视网膜病：最常见，可引起失明。还可引起青光眼、白内障

②糖尿病肾病：分5期

⑴肾脏增大及超滤状态

⑵运动后微量蛋白尿 .

. ⑶持续微量蛋白尿

⑷常规尿化验蛋白阳性可伴水肿和高血压

⑸终末期出现尿毒症表现

2. 大血管并发症：营养过度、腹型肥胖、高血压、脂代谢紊乱。易动脉粥样硬化→冠心病、缺血性或出血性脑血管病、高血压，肢体外周动脉粥样硬化常以下肢动脉病变为主，表现为下肢疼痛、感觉异常和间歇性跛行，重者肢体坏疽

3.

糖尿病神经病变：

①多发性神经病变：肢端感觉异常(手套袜子状分布)→肢体隐痛。早期腱反射亢进，后期消失

②单一神经病变：累及脑神经，Ⅲ、Ⅵ多见

③自主神经病变：瞳孔、排汗异常、胃排空延迟、心动过速、排尿无力

（四）糖尿病皮肤病变

1. 糖尿病大疱病：2~4周自愈，不留瘢痕，反复发作

2.

糖尿病皮肤病：胫前小丘疹，可产生鳞屑、萎缩、色素沉着

3. 糖尿病类脂质渐进性坏死：胫前、手背、足背，对称。橙/紫色斑块状病损，边界清晰，无痛；后期中央皮肤凹陷，周边隆起伴色素沉着，外伤后易溃疡

（五）糖尿病合并感染

1.

皮肤黏膜感染：

①化脓性汗腺炎

②皮肤真菌感染：体癣、足癣、甲癣

③红癣：微小棒状杆菌引起

④龟头包皮炎：白色念珠菌引起

⑤真菌性阴道炎和巴氏腺炎

2.

膀胱炎、肾盂肾炎、气肿性胆囊炎

3. 毛霉菌病

4.

肺结核

1型与2型糖尿病的鉴别

1型糖尿病 2型糖尿病

基本特征 胰岛素绝对缺乏 胰岛素抵抗，胰岛素分泌不足

起病年龄及其峰值 多<25岁 多>40岁

起病方式 多急剧，少数缓起 缓慢而隐袭

起病时体重 多正常或消瘦 多超重或肥胖

病理改变特征 胰岛B细胞数量显著及胰岛炎 淀粉样变性

“三多一少”症群 常典型 不典型、或无症状

急性并发症 酮症倾向大，易发生酮症酸中毒 酮症倾向小，50y↑易发生非酮症性高渗性昏迷

慢性并发症

→肾病 30%~40%，主要死因 20%

→心血管病 较少 >70%

→脑血管病 较少 较多

胰岛素及C肽释放试验 低下或缺乏 峰值延迟或不足

胰岛素治疗及反应 依赖外援性胰岛素生存，对胰岛素敏感 生存不依赖胰岛素，应用时对胰岛素抵抗

实验室检查：