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天疱疮40例临床分析

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天疱疮病例讨论

天疱疮病例讨论
右上臂新发皮损病理示: 表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎性渗出 ，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润。
第5页，共17页。
A.认识过程
寻常型天疱疮
诊断依据：
1、临床表现： 2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出现全身散发红斑、
丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂
加强护理防止继发感染，对皮损广泛者给予暴露疗法，用 1:8000高锰酸钾溶液或者1:100苯扎溴铵清洗创面，保持创而 清洁感染性皮损根据细菌培养结果选取有效抗生素。
口腔黏膜损害可用漱口液含漱，外涂他克莫司软膏碘甘油或者 2. 5%金霉素甘油。
第15页，共17页。
THANKS
第16页，共17页。
患者。
JPDSS
天疱疮病情严重程度评分（Japanese pemphigus disease severity score， JPDSS）评估标准，操作较简单，实 用，适合于门诊患者进行快速评估，
且对中重度PV患者评估更准确
第10页，共17页。
糖皮质激素
治疗原则：
无新发水疱出现，
早期使用 足量控制 合理减量 长期维持
血浆置换或免疫吸附 不论血浆置换还是免疫吸附，只是清除血浆中致病抗体，需与激素和免疫抑制剂联 合应用，以抑制抗体的产生
IVIG
多用于常规治疗无效的顽固性疾病或出现激素或免疫抑制剂禁忌证的患者。多 与激素及免疫抑制剂联合应用，与利妥昔单抗合用效果更佳。
第14页，共17页。
局部治疗
局部护理与外用药物
②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂；
③可见的黏膜区域出现非感染性水疱或糜烂；
④Nikolsky征阳性。
➢ 组织病理：表皮细胞间水疱形成（棘层松解）。 ➢ 免疫诊断指标：

天疱疮病例讨论

天疱疮病例讨论
第十二页，课件共有17页
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第十三页，课件共有17页
生物制剂
生物制剂 利妥昔单抗：是人鼠嵌合型CD20单克隆抗体，能选择性杀伤B淋巴细胞。不推 荐常规使用，在应用泼尼松1 mg/kg/d联合至少1种免疫抑制剂治疗12周无效、激素
第六页，课件共有17页
A.认识过程
天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘层松解性大疱性的一种自身免疫性疾
病。好发于30~50岁，儿童罕见。 儿童天疱疮临床、病理表现与成人相似，在正常皮肤或黏膜上出现松弛性 水疱，尼氏征阳性，病理表现为基底层上裂隙、水疱形成，水疱内可见棘 层松解细胞。真皮内无或仅有少量的炎性细胞浸润。但因在皮损早期不典 型易误诊为脓疱疮、接触性皮炎等。
且对中重度PV患者评估更准确
第十页，课件共有17页
糖皮质激素
治疗原则：
早期使用 足量现，原 有水疱逐渐干涸。
初始治疗阶段：指从开始治疗到病情得到控制、激素开始
减量的时间，一般在开始治疗后的2 ~ 4周
维持治疗阶段。
多数患者可逐渐停药达到痊愈，一般平均周期4-5年
第十一页，课件共有17页
免疫抑制剂
免疫抑制剂
中重度患者应早期在激素治疗的同时联合应用免疫抑制剂，特别是存 在糖尿病、高血压、骨质疏松等的患者，更需早期联合。联合应用免 疫抑制剂可缩短激素开始减量的时间，且可以在激素减量过程中防止 疾病复发
硫唑嘌呤 吗替麦考酚酯（MMF）环孢素 环磷酰胺及甲氨蝶呤
天疱疮病例讨论
第一页，课件共有17页
A.认识过程
主诉
13岁，男性患儿 全身反复水疱、破溃2月余。

86例天疱疮临床病例分析

86例天疱疮临床病例分析

86例天疱疮临床病例分析目的对比不同给药方案治疗轻重度天疱疮患者的激素初始量、最大控制量、病情控制累计量。

探讨影响激素用量的指标及有效激素初始量。

方法收集2009年5月～2015年12月我院收治的86例天疱疮患者临床资料，依据治疗方案分为激素治疗组（A组）与激素联合其它药物治疗组（B组）；根据皮损评分分为轻度（ABSIS评分≤50分）与重度（ABSIS评分>50分）两组；利用SPSS12.0分析各组数据间差异有无统计学意义。

结果轻度组与重度组患者的各对应数据均有统计学差异。

B组的激素初始量、最大控制量与A组对应数据的差异均有统计学意义（P＜0.05），而病情控制累计量无统计学差异（P>0.05）。

结论天疱疮病情轻重是影响患者激素初始量、最大控制量、病情控制累计量的重要因素。

激素辅助治疗可有效降低糖皮质激素应用的初始量。

[Abstract] Objective To compare the different drug regimens to the initial dosage，maximum dosage，maximum dosage of patients with mild severe pemphigus，and to investigate the effect of hormone dosage and the initial amount of effective hormone. Methods 86 patients with pemphigus treated in our hospital from May 2009 to December 2015 were selected. According to different treatment regimens，they were divided into hormone treatment group （group A）and hormone combined with other drug treatment group （group B）. According to skin lesion score，they were divided into mild group （ABSIS score ≤ 50 divided）and severe group and severity （ABSIS score>50）. SPSS12.0 was used to analyze the statistical significance of the differences between the data. Results The difference of the corresponding data in both mild and severe patients were statistically significant. In addition，the difference of the initial dosage，maximum dosage to control disease per day of steroids in both group A and group B was statistically significant （P＜0.05），but there was no statistical difference on cumulative dosage of steroids in both group A and group B （P>0.05）. Conclusion The severity of the disease is an important factor affecting the initial dosage，maximum dosage to control disease per day，cumulative dosage of disease control of steroids. Steroids with adjunctive therapy can effectively reduce the initial dosage of glucocorticoid.[Key words] Pemphigus；ABSIS score；Initial dose of hormones目前關于天疱疮的发病原因仍不完全清楚，在多基因遗传背景下，涉及到免疫、环境、药物、肿瘤等多方面原因，其发病与职业的关系尚无明确定论[1]。

天疱疮病例讨论优选演示

天疱疮病例讨论优选演示

A.认识过程
体检
T 36.7℃，P 120次/min，R 23次/min，BP 85/55mmHg。系统检查未见 明显异常。皮肤科情况: 头皮、面部、颈部、躯干及四肢可见散在红 斑、水疱、脓疱、糜烂、渗出，表面覆以污黄色痂，边界较清，尼氏 征阳性。头部覆着较厚的黄痂，难以剥离。口腔黏膜未见异常，甲板、 毛发无异常。
天疱疮病例讨论
A.认识过程
主诉
13岁，男性患儿 全身反复水疱、破溃2月余。
现病史
患儿于2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后 出现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂， 曾于外院诊断为“脓疱疮”给予治疗，效果欠佳，遂来就诊。
既往史：患儿既往健康，足月顺产，家族中无类似患者。
A.认识过程
寻常型天疱疮
诊断依据： 1、临床表现： 2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出 现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂 2、组织病理：表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎 性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润 3、免疫病理：间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280)
初始治疗阶段：指从开始治疗到病情得到控制、激素开始
减量的时间，一般在开始治疗后的2 ~ 4周
维持治疗阶段。
多数患者可逐渐停药达到痊愈，一般平均周期4-5年
免疫抑制剂
免疫抑制剂
中重度患者应早期在激素治疗的同时联合应用免疫抑制剂，特 别是存在糖尿病、高血压、骨质疏松等的患者，更需早期联合。 联合应用免疫抑制剂可缩短激素开始减量的时间，且可以在激 素减量过程中防止疾病复发
THANKS
A.认识过程
➢ 临床表现： ①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破； ②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂； ③可见的黏膜区域出现非感染性水疱或糜烂； ④Nikolsky征阳性。

天疱疮84例临床分析

天疱疮84例临床分析

天疱疮84例临床分析王茜;孙乐栋;曾抗;周再高【期刊名称】《实用医学杂志》【年(卷),期】2006(22)11【摘要】目的:进一步加强对天疱疮的认识,探讨合理的治疗方案.方法:总结84例天疱疮患者的临床特点、实验室指标、治疗方法.结果:所回顾的病例中,大部分在使用适当糖皮质激素的同时联合应用了免疫抑制剂,另外血浆置换术、大剂量丙种免疫球蛋白冲击治疗的联合应用也收到了较好的效果.应用自体外周血干细胞移植的3例患者均获得了满意疗效.结论:皮质类固醇激素仍是目前治疗天疱疮的首选药物,但其副作用较大,常需与其他疗法联合应用.近几年,一种有效的自体外周血干细胞移植治疗天疱疮越来越受到广大医生的重视.【总页数】2页(P1276-1277)【作者】王茜;孙乐栋;曾抗;周再高【作者单位】510515,广州市,南方医科大学南方医院皮肤风湿科;510515,广州市,南方医科大学南方医院皮肤风湿科;510515,广州市,南方医科大学南方医院皮肤风湿科;510515,广州市,南方医科大学南方医院皮肤风湿科【正文语种】中文【中图分类】R75【相关文献】1.85例重症寻常型天疱疮的临床分析 [J], 田金兰;方静;何鸿义;叶欣;冯霞;黎昌强;2.85例重症寻常型天疱疮的临床分析 [J], 田金兰;方静;何鸿义;叶欣;冯霞;黎昌强3.10例寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮临床分析 [J], 曹珊; 周桂芝; 杨宝琦; 张福仁; 王娜; 颜潇潇; 张朝霞; 周盛基; 王广进; 杜东红; 杨青; 于长平4.大疱性类天疱疮患者血清25-羟基维生素D水平的临床分析 [J], 畅晓元; 刘岩; 来学民5.天疱疮、类天疱疮及皮肌炎合并恶性肿瘤临床分析 [J], 曾建英;王宝玺;闫言;渠涛;尤建军;俞宝田因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

10.发疱性皮肤病--天疱疮

10.发疱性皮肤病--天疱疮

10.发疱性皮肤病--天疱疮发疱性皮肤病天疱疮天疱疮是一种慢性、复发性预后不良的严重的大疱性皮肤病。

中医亦称为“天疱疮”。

其特征为在外观正常的皮肤和粘膜上出现松弛性大疱，尼氏征阳性，病情严重，可危及生命。

．中医文献无明确类似的记载，有其名，其描述和现代医学的天疱疮不同，应注意区分。

如明《外科启玄。

天疱疮》中说：“遍身燎浆白疱，疼之难忍，皮破赤沾。

”清《外科大成。

天疱疮》中说：“天疱疮者，初期白色燎浆水疱，小如芡实，大如棋子，延及遍身。

” 本病好发于成年人，30~50岁发病者占半数，男女之比无明显差异。

病程经过慢性，预后不良。

[病因病机] 1 热毒炽盛心火旺盛，热邪燔灼营血，则热毒炽盛。

2 湿热交阻脾虚不运，则心火内蕴与脾经湿热交阻。

3 阴伤胃败日久则湿火化燥，灼津耗气，胃液亏损，故病之后期每致气阴两虚，阴伤胃败。

总由心火脾湿内蕴，外感风热毒邪，阻于皮肤而成。

西医学目前认为可能是自身免疫病。

[辨病] 1 临床表现本病的特征是在正常皮肤或红斑上成批出现蚕豆大小的水疱，疱壁薄，松弛而有皱折，很易破裂。

用手揉搓水疱间的正常皮肤，表皮即脱落，用手指压迫水疱顶部，水疱向四周扩张，此即为尼氏征阳性，这是本病的重要特征。

疱液初清后混，可有渗血、糜烂、感染，以后结痂，遗留色素减退或沉着，有少许疤痕。

多数累及粘膜，粘膜损害以口腔最常见，且半数病人水疱最初发生于口腔粘膜，其损害是水疱、糜烂、溃疡、出血。

自觉疼痛，伴全身寒战高热，口渴欲饮，烦躁不安，大便干结，小溲黄赤，苔黄糙，舌质红绛，脉弦数。

临床常分成四型：①寻常型天疱疮：是天疱疮中最多见和较严重的一种．其特征是在正常皮肤上出现松弛性大疱。

大部分病人在发病初期先出现口腔水疱，经过数月、甚至数年之后，皮肤才出现水疱，形成典型的寻常型天疱疮。

发病初期可以是缓慢的，在急剧发展期，往往有长时间发烧，高达39"-'40℃以上。

如果不伴有合并症，水疱本身不痛、不痒，或只有微痒．②增殖型天疱疮：可由寻常型天疱疮转化而来，本型比较少见。

天疱疮诊断及治疗

天疱疮诊断及治疗

天疱疮诊断及治疗
第3页
当前治疗天疱疮首选药品依然是糖皮质激素，第 二线治疗药品是环孢素、霉酚酸酯，再次为环磷
酰胺和氨苯砜 ；
糖皮质激素：糖皮质激素用于天疱疮治疗是基于 其有效抗炎和免疫抑制作用，它能与靶细胞胞浆 内糖皮质激素受体G-R结合形成复合物并迁移至 细胞核内，与DNA上特定位点作用，从而对数个 决定炎症和免疫反应基因进行调整，起到抗炎和 抑制免疫作用。另外，糖皮质激素还可诱导转录 激活因子NF-KB抑制物合成，从而阻断NF-KB易 位至细胞核及基因转录；
注意咪唑类或三唑类药如酮康唑、氟康唑、伊曲 康唑可减慢环孢素A代谢速度，出现血药浓度显 著增高而产生危险；
天疱疮诊断及治疗
第8页
霉酚酸酯（麦考酚酯，MMF）：抑制活化T 和B淋巴细胞内次黄嘌呤单磷酸脱氢酶，从 而抑制鸟嘌呤合成，选择性阻断T和B淋巴 细胞增殖；多与皮质类固醇联合应用,使用 方法为MMF每日2 g或35-45mg/kg/d，疗效 需要2-3个月出现，可连续用药9-12个月； MMF毒副作用轻微(仅淋巴细胞降低、轻微 胃肠道症状、暂时性转氨酶升高)；该药影
天疱疮诊断及治疗
第6页
米诺环素－烟酰胺联合疗法：适应于类天疱疮及 有报道轻型红斑型天疱疮，其机理尚不明确，多 数作者认为与这两种药品抑制嗜酸性粒细胞及中 性粒细胞向病灶部位趋化、抑制肥大细胞脱颗粒 及粒细胞释放蛋白水解酶等抗炎症作用相关。通 常治疗剂量四环素1～2 g/d，烟酰胺0.6～1.5 g/d。 不良反应是服用四环素易出现显著胃肠道反应； 长久服用可造成肠道菌群失调、腹泻、二重感染 等。米诺环素是四环素衍生物，含有较强抑制炎 症细胞趋化作用；在皮损完全控制后米诺环素可 减为100 mg/d；
天疱疮诊断及治疗

大疱性类天疱疮临床治疗分析

大疱性类天疱疮临床治疗分析

大疱性类天疱疮临床治疗分析曹学【摘要】目的探讨霉芬酸酯在大疱性类天疱疮治疗中的应用价值.方法回顾性分析2010年5月至2011年5月我院采用霉酚酸酯联合强的松治疗的42例大疱性类天疱疮患者的临床资料,并以同期采用雷公藤多甙和强的松治疗的42例患者为对照组,比较2组治疗效果和安全性.结果观察组治疗效果明显优于对照组,组间比较差异具有统计学意义(P<O.05),2组患者并发症发生率比较差异无统计学意义(P>0.05).结论霉酚酸酯联合强的松治疗大疱性类天疱疮具有疗效确切,安全性高等优点,值得临床推广.【期刊名称】《中外医疗》【年(卷),期】2011(030)027【总页数】2页(P48-49)【关键词】类天疱疮;霉芬酸酯;糖皮质激素【作者】曹学【作者单位】广东省廉江市人民医院皮肤科,广东,廉江,524400【正文语种】中文【中图分类】R758.66大疱性类天疱疮是一个好发于老年人的大疱性皮肤病。

患者病情较重,临床上以躯干、四肢出现张力性大疱为主要特点,黏膜损伤较为少见[1]。

目前认为大疱性类天疱疮是一个自身免疫性疾病,其发病机制尚未完全研究清楚,临床治疗以对症治疗为主。

2010年5月至2011年5月我院采用霉酚酸酯(Mycophenolate mofetil,MMF)联合强的松治疗大疱性类天疱疮患者,取得满意效果,现报道如下。

1 资料与方法1.1 一般资料观察组42例患者均为2010年5月至2011年5月我院收治的大疱性类天疱疮患者,其中男26例,女16例,年龄26～82岁,平均年龄(61.8±13.1)岁;病程1～9个月,平均(2.6±0.8)个月。

对照组42例患者,其中男24例,女18例;年龄27～86岁,平均年龄(62.7±12.7)岁;病程1～10个月,平均(2.8±0.9)个月。

2组患者诊断明确,患者年龄、性别构成、病程及病情严重程度组间比较差异无统计学意义(P>0.05),具有可比性。

天疱疮的研究状况

天疱疮的研究状况

天疱疮的研究状况天疱疮是一种常见的粘膜病。

研究天疱疮的病因和治疗对提高天疱疮的治疗水平有积极的意义。

本文旨在对天疱疮的病因及治疗相关研究进展进行全面、系统的论述。

标签：天疱疮，研究状况天疱疮是一种原因不明的大疱性自身免疫性疾病，可累及全身皮肤及黏膜，是一种严重的易致死性疾。

可发生于任何年龄，临床上最多见于中老年人。

病损表现以上皮内棘细胞层松解和上皮内疱（或裂隙）为特征。

可单发于口腔黏膜或皮肤，亦可表现为口腔损害伴皮肤损害。

临床上根据皮肤损害特点可分为寻常型、增值型、落叶型和红斑型。

该病临床少见，男女发病率无明显差别，重症患者头皮和口腔黏膜受累率高于轻中症患者。

在基层很多医生对该病缺乏了解，误诊率很高。

尤其以口腔黏膜为首发部位时常被误诊为口腔溃疡，提示对基层医生应该加强相关知识的培训。

本文对其病因、临床特点及治疗进行综述。

1.1 发病学说现在有很多与天疱疮发病机制相关的假说，如桥粒芯蛋白补偿假说，复合物打击假说，自身抗体导致细胞凋亡的假说和基底细胞皱缩的假说。

其中最常用的是桥粒芯蛋白补偿假说[1]。

1.2 发病机制天疱疮发病主要有两个阶段，第一阶段出现低滴度自身抗体，第二阶段抗体滴度明显上升，诱发临床表现[2]。

研究表明，抗Dsg 自身抗体与Dsg 细胞外功能区的特异性表位相结合，诱发表皮细胞相互分离。

该表位含有经典的钙粘素分子间相互作用的内部重复序列结构，但其特性仍不清楚。

学者们推测其发病机制为：（1）直接损伤角质形成细胞Dsg分子间的结合，从而下调它们的粘附功能，或是这些蛋白磷酸化作用的果；（2）抗体激活跨膜信号途径；（3）改变桥粒靶抗原Dsg1与Dsg3之间的平衡[3]。

桥粒的胞浆蛋白有两种，一种是Dsg，另一种是桥斑珠蛋白（plakoglobin），即γ-连环蛋白，它参与桥粒复合体和角蛋白中间丝（keratin intermediate filaments）的连接，并与其它非糖基化蛋白（包括桥斑蛋白）形成桥粒的电子致密斑。

口腔黏膜天疱疮临床治疗

口腔黏膜天疱疮临床治疗

口腔黏膜天疱疮临床治疗摘要】目的浅谈口腔黏膜天疱疮患者的治疗方法。

方法对我院2012年7月～2013年7月收治的46例患者资料进行分析总结。

结果经过我院的精心治疗，已经有44例患者完全康复，2例患者进行转院治疗。

结论及时的确诊、正确的治疗方法可以帮助患者早日恢复健康，提高患者的生活质量。

【关键词】口腔黏膜天疱疮患者治疗【中图分类号】R78 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2013）49-0159-01天疱疮(pemphigus)是一种严重的、慢性皮肤黏膜的自身免疫性疾病，出现不易愈合的大疱性损害，其病因不明。

临床上根据皮肤损害特点可以分为寻常型、增殖型、叶型和红斑型等几种类型。

其中寻常型天疱疮口腔黏膜部位的损害最多见，且口腔黏膜常常是其首发和必发的部位。

天疱疮属于自身免疫性疾病，近年来在其发病机理、天疱疮抗原及天疱疮治疗方面有一定进展，但与其他自身免疫性疾病一样，发病的始动原因尚不清楚。

目前多认为与一些病毒感染、紫外线照射、烧伤、某些药物(如金刚烷胺等)的刺激，使棘细胞层间的黏合物质成为自身抗原而诱发的自身免疫反应有关[1]。

回顾性分析我院2012年7月～2013年7月收治的患者资料，现报告如下。

1 临床资料1.1一般资料：本院收治口腔黏膜天疱疮患者46例，男性患者25例，女性患者21例。

天疱疮临床表现为皮肤、黏膜上成批出现的极易破溃的水疱，基底常无明显的炎症，不经治疗常难以愈合。

天疱疮临床表现为皮肤、黏膜上成批出现的极易破溃的水疱，基底常无明显的炎症，不经治疗常难以愈合。

1.2方法与结果:通过对我院收治的46例患者资料的分析制定治疗计划。

结果:经过我院对患者治疗后，患者的康复率高，已经有44例患者康复出院，2例患者进行住院治疗。

2 治疗2.1支持疗法：大疱和糜烂可使体内的蛋白及其他营养物质大量丢失，故应给予高蛋白、高维生素饮食。

进食困难时可静脉补充。

全身衰竭者可少量、多次输血。

天疱疮的中西医治疗良方

天疱疮的中西医治疗良方

大疱性皮肤病天疱疮的中西医治疗良方天疱疮( Pemphigus)是一种由于表皮棘层细胞松解所致的慢性、复发性、表皮内大疱性皮肤病。

在正常皮肤、粘膜或红斑上出现难以愈合的松弛性大疱，多见于中年人，预后较差，有特征性的免疫学所见。

清《医宗金鉴·外科心法要诀·火赤疱》谓：“初起小如芡实，大如棋子，燎浆水疱，色赤者为火赤疮；若顶白根赤，名天疱疮。

俱延及遍身，焮热疼痛，未破不坚，疱破毒水津烂不臭……”。

其天疱疮近似于现代医学的寻常性天疱疮，火赤疮近似于红斑性天疱疮。

【病因病理】一、西医1．病因病是一种自身免疫性疾病。

在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体，而且抗体滴度与病情轻重平行。

在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清，48～72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象。

棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关。

已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后，可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物，后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解。

天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋白桥粒，为糖蛋白，寻常性天疱疮的抗原分子量为210000U（道尔顿）；红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白，分子量为16000U。

天疱疮常与其他自身免疫病如红斑狼疮、重症肌无力合并存在。

烧伤、药物（长效青霉胺、保泰松、利福平）可诱发天疱疮。

2．病理天疱疮共同的基本组织病理变化是棘层松解，形成表皮内裂隙和水疱。

疱腔内有棘层松解细胞( tzanckcell)。

这种细胞较正常棘细胞大，圆形，细胞间桥消失，核大而深染，胞浆均匀呈嗜碱性，核周有浅蓝色晕，具有诊断价值。

各型天疱疮的病理特点为：①寻常型：裂隙或水疱位于基底层上方。

疱底有不规则的乳头向上生长，覆有一层呈“墓碑”状的基底细胞，即所谓“绒毛”。

②增殖型：早期损害与寻常型相似，其后绒毛形成和表皮突下伸更显著，棘层肥厚，表皮内可见大量嗜酸性白细胞所组成的微脓肿。

晚期呈乳头瘤样或疣状增生。

85例重症寻常型天疱疮的临床分析

85例重症寻常型天疱疮的临床分析
170
论著
西南医科大学学报 2019 年 第 42 卷 第 2 期 Journal of Southwest Medical University Vol.42 No.2 2019
85 例重症寻常型天疱疮的临床分析
田金兰，方 静，何鸿义，叶 欣，冯 霞，黎昌强
（西南医科大学附属医院皮肤科，四川泸州 646000）
Abstract Objective: To summarize the clinical data and disease progression of severe pemphigus vulgaris pa⁃ tients, and to analyze the causes affecting the therapeutic effect of glucocorticoids and investigate the countermea⁃ sures. Methods: The clinical data and treatment process of 85 patients with severe pemphigus vulgaris were retro⁃ spective analyzed. Results: Of the 85 patients, 47 (55.29%) had a condition not easy to control, and most (78.72%)
不规则大剂量使用激素致病情复发加重、继发感染、低蛋白血症和血糖控制不佳而导致对激素敏感性降低，及早发现并予以纠
正，对病情的控制有重要意义。
关键词 寻常型天疱疮；低蛋白血症；感染；糖尿病；糖皮质激素
中图分类号 R758.66
文献标志码 A
doi:10.3969/j.issn.2096-3351.2019.02.015
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２１２　天疱疮４０例临床分析　李永红李钟洙林维嘉黄一锦　天疱疮是自身免疫性大疱性疾病中　最常见较为严重的皮肤病，在早期、足量　使用糖皮质激素并联合使用其他辅助疗　法，其死亡率下降为５％一１５％，　现对我　院２００４—２００９年收住院的４０例天疱疮患　者临床资料进行回顾性分析如下。　１临床资料　１．１一般资料４Ｊ０例天疱疮患者经组织　病理及免疫病理学检查确诊为天疱疮，且　临床资料完整，男２５例，女１５例，男女之　比５：３，发病年龄为３６～７０岁，平均５５岁，　病程２个月～１２年，平均２０个月，其中寻　常型天疱疮２４例（６０％），红斑性天疱疮　１０例（２５％），落叶性天疱疮１例（２．５％），　疱疹样天疱疮２例（５％），副肿瘤性天疱　疮３例（７．５％），合并有糖尿病１０例　（２５％），高血压病１２例（３０％），冠心病２　例（５％），胃溃疡２例（５％），慢性肾衰１例　（２．５％），低蛋白血症４例（１０％），在院外　误诊为湿疹４例（１０％），误诊为口腔炎、　外阴炎２例（５％），误诊为药疹３例　（７．５％），误诊为大疱性类天疱疮２例　（５％）。　１．２临床表现在正常皮肤或红斑基础　上突然发生黄豆至蚕豆大水疱，偶有鸡蛋　大，早期疱液清，以后可以浑浊或含有血　液，　疱壁薄而松弛，易破，露出鲜红的基　底，渗液较多，口腔、外阴等黏膜常有糜　烂、水疱及溃疡。４０例患者中口腔或外阴　部损害的有３１例（７７．５５％），尼氏征阳性　３０例（７５％）。　１．３病情分组参照２００３年日本健康福　利部（ＭＷｒｔＪ）根据受累面积、尼氏征、每天　出新水疱数目、黏膜受累情况提出的评分　标准。（表１），进行评分，而分为轻症病例８　例（２０％），中症病例１２例（３０％），重症病　例２０例（５０％）。　１．４实验室检查血白细胞升高１６例　（４ＪＤ％），红细胞降低６例（１５％），尿蛋白阳　性２例（５％），血糖阳性４例（１０％），白蛋　白降低４例（１０％），转氨酶升高１０例　（２５％），血糖升高１０例（２５％），血钙低１５　例（３７．５％），尿素氮升高６例（１５％），胆固　作者单位：福建医科大学附属厦门市第一医院　皮肤性病科，３６１００４　Ｃｌａｉｎ　Ｊ　Ｌｅｐｒ　Ｓｋｉｎ　Ｄｉｓ．Ｍａｒ　２０１１，Ｖ０１．２７，Ｎｏ．３　表１天疱疮的临床评分　＞９分为重症病例，＜６分为轻症病例，６　９分为中症病例　醇或甘油三酯升高１８例（４５％），２０例患　者行创面细菌培养，阳性者１０例（５０％），　主要为金黄色葡萄球菌，４０例患者均行组　织病理及直接免疫荧光检查，其中前者阳　性４０例（１００％），后者阳性３６例（９０％）。　１．５治疗４ＪＤ例患者均以糖皮质激素　（泼尼松、地塞米松、甲泼尼龙）治疗，根据　国内天疱疮糖皮质激素的给药标准，　折　合同等剂量泼尼松，轻症者３０～４０　ｍｇＣｄ，　中症者５Ｏ一６０　ｍｇ／ａ，重症者８０～１００　ｒａｇ／　ｄ，部分患者（９０％）联合使用甲氨蝶呤、环　磷酰胺、雷公藤等免疫抑制剂，配合抗生　素、抗组胺药，维生素，微量元素及外用　药，并注意维持水、电解质平衡和口、眼、　生殖器黏膜的治疗护理，其中１６例患者　使用免疫球蛋白、人体白蛋白静脉滴注。　轻症患者使用糖皮质激素首次剂量３０～　４０　ｍｇ／Ｌ，平均控制量为３５．９　ｍｇ／ｄ，中度患　者首次剂量为５０～６０　ｍｇＣＬ，平均控制量　为５７．２　ｍｇＣｄ，重症患者首次剂量８０～１００　ｍｇ／ｄ，用药原则为：病情若在３～５天不能　控制（有新皮疹或原有皮疹不消退），则在　原有剂量上增加５０％，个别患者最高剂量　达１５０　ｍｇ／ｄ，其平均控制量为８６　ｍｇ／ｄ。　２结果　２．１疗效判定按四级法　：痊愈为全身　无皮损并已停用糖皮质激素。基本治愈　为仍有个别皮疹未退，糖皮质激素维持量　＜１０　ｍｇ／ｄ，有效为病情较初发时减轻，但　仍有少量皮疹，糖皮质激素维持量＞１０　ｍｇ／ｄ，无效为糖皮质激素量＞９０　ｍｇ／ｄ，治　疗时间超过３周，皮疹仍未能控制者。４０　例患者中，在住院期间痊愈６例（１５％），　基本痊愈１０例（２５％），有效２４例（６ｏ％），　总有效率为１００％，无无效病例，其中２例　重症患者糖皮质激素使用８Ｏ　ｍｇ／ｄ，未能　控制病情，增加糖皮质激素为１２０　ｍｇＣａ，　仍无法控制，而用甲泼尼龙１　ｇ／ａ冲击治　疗３天后改为相当剂量泼尼松１００　ｍｇＣｄ，　减糖皮质激素量后以１５　ｍｇＣｄ维持。２例　重症患者糖皮质激素使用８０　ｍｇＣｄ，未能　控制病情，予全身检查并确诊为恶性胸膜　瘤及右肺癌，于相关科室行手术治疗后天　疱疮病情亦控制，糖皮质激素以１０　ｍｇ／ｄ　维持。　２．２治疗经过治疗过程中出现高血压　１０例（２５％），血糖升高１２例（３０％），真菌　感染５例（１２．５％），肺部感染４例（１０％），　消化道出血２例（５％），皮肤化脓性感染３　例（７．５％），血钙降低８例（２０％），低钾血　症５例（１２．５％），肾功能衰竭１例　（２．５％）。　３讨论　天疱疮好发于中年及以上患者，男女　比例无明显差别，近年来国际上对其进行　新的分类，可分为寻常型天疱疮，落叶型　天疱疮，疱疹样天疱疮，副肿瘤性天疱疮，　药物性天疱疮，ＩｇＡ天疱疮，　在临床中，对　于皮肤、黏膜发生水疱及大疱的患者，在　排除大疱性表皮松解症、大疱性脓疱疮等　疾病后，应考虑发生天疱疮可能，结合相　关检查后可确诊。本组４ＪＤ例天疱疮患　者，于院外有误诊为湿疹、药疹、口腔炎、　外阴炎、大疱性类天疱疮，共１１例，应引　起重视。　对于天疱疮的治疗，目前医学界广为　采纳的方法为糖皮质激素联合免疫抑制　剂的标准疗法，对于危重患者采用冲击治　疗。本组４０例患者有３６例（９０％）联合应　用免疫抑制剂（甲氨蝶呤、环磷酰胺、雷公　藤），有２例采用甲泼尼龙１　ｇｏｄ冲击治疗　３天，４０例患者均有效。　糖皮质激素的合理使用在天疱疮的　治疗中起了主导作用，但长期服药的结果　也带来一系列的不良反应，如糖尿病、高　血压、骨质疏松、股骨头无菌性坏死、严重　中国麻风皮肤病杂志　２０１１年３月第２７卷第３期　细菌、真菌感染，消化道出血、溃疡等，严　重威胁着患者生命，因此严格控制糖皮质　激素的使用量，依据患者病情给予正确的　初始剂量和维持量与患者的预后息息相　关。　静脉滴注免疫球蛋白可以阻断天疱　疮患者表皮棘细胞凋亡和坏死，对棘细胞　起到保护作用，可以减少由于糖皮质激素　和免疫抑制剂所产生的严重并发症，提高　患者的生活质量，本组４０例患者１６例使　用此药，对病情控制及预后起到重要作　用。　综上所述，天疱疮的常规治疗为糖皮　质激素联合免疫抑制剂，其预后与患者年　龄、病期、病情的轻重、糖皮质激素的合理　使用等因素密切相关。　参考文献　１王侠生，廖康煌．杨国亮皮肤病学．上海：　上海科学技术文献出版社，２００５．５７０．　２赵辨．临床皮肤病学．第３版．南京：江苏　科学技术出版社，２００１．８００—８５０．　３　Ｉｋｅｄａ　Ｓ，Ｉｍａｍｕｒａ　Ｓ，Ｈａｓｈｉｍｏｔｏ　Ｉ，ｅｔ　ａ１．　Ｈｉｓｔｏｒｙ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｅｓｔａｂｌｉｓｈｍｅｎｔ　ａｎｄ　ｒｅｖｉｓｉｏｎ　ｏｆ　２１３　ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ　ｃｒｉｔｅｒｉａ，ｓｅｖｅｒｉｔｙ　ｉｎｄｅｘ　ａｎｄ　ｔｈｅｒａ—　ｐｅｕｔｉｃ　ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓ　ｆｏｒ　ｐｅｍｐｈｉｇｕｓ　ｉｎ　Ｊａｐａｎ．　Ａｒｃｈ　Ｄｅｒｍａｔｏｌ　Ｒｅｓ　２００３；２９５（ｓｕｐｐｌ　１）；Ｓ１２　Ｓ１６．　４朱学骏．天疱疮与类天疱疮的治疗．临床　皮肤科杂志２０００；２９：３８１．　５奥多姆ｌｉｂ，詹姆期ＷＤ，伯杰ＴＧ．徐世　正主译．安德鲁斯皮肤病学．第９版，北　京：科学出版社，２００４．５７４．　６郑捷．上海医学．天疱疮的临床分型与诊　断２００７；３０：１—４．　（收稿：２００９—１１—１６）　

液氮冷冻联合Ｈｅ—Ｎｅ激光治疗化脓性肉芽肿４２例疗效分析　周则琼　化脓性肉芽肿是一种常见的皮肤病，　多表现为单一的血管性结节，轻度外伤后　易出血，好发于头面部、手足等暴露易受　伤部位，以往多采用外科手术、二氧化碳　激光、单纯液氮冷冻等方法治疗疗效肯　定。　’　但单纯液氮冷冻方法治疗后，有术　后疼痛、感染、瘢痕等不良反应。为避免　其不良反应，自２００５年８月至２００９年４　月本科门诊对化脓性肉芽肿４２例，采用　液氮冷冻联合Ｈｅ—Ｎｅ激光治疗，取得了　比较满意的疗效，现报道如下。　１资料和方法　１．１　一般资料４２例化脓性肉芽肿患　者，年龄１４～７５岁，性别不限，符合化脓　性肉芽肿的诊断标准，。皮损直径小于或　等于１　ｃｍ，半球形肿物，质软、呈红色、表　面光滑，皮损个数不限。病程０．１—２年，　平均１年。皮损部位：头面部１２例、躯干　部１０例、四肢６例、指（趾）部１２例。排除　以下疾病患者：寒冷性荨麻疹；冷球蛋白　血症；纤维蛋白原血症；冷凝集素血症；对　冷冻治疗不能耐受者；有心绞痛合并糖尿　病等疾病者。　１．２方法治疗组：采用液氮冷冻联合　Ｈｅ—Ｎｅ激光治疗，根据皮损大小用合适　棉签蘸液氮在肉芽肿表面直接接触，根据　具体病变组织大小，采用适当的压力，使　局部病变组织冷冻更充分，以病变周围１　ｍｌｎ左右的组织呈白色为充分冷冻标准，　病变组织充分冷冻后让其自然解冻为一　个冻融周期，连续３个冻融周期。术后６　

作者单位：天津市海河医院皮肤科，天津　３０ｏ３５Ｏ　

表１两组治疗化脓性肉芽肿疗效比较　两组总治愈率比较　＝６．７７，Ｐ＜０．０５可认为治疗组总治愈率大于对照组　１２小时，冷冻局部出现水疱或血疱及疼　痛。为了缓解疼痛和避免感染，加速创面　的愈合，将受损部位常规消毒，用５　ｍＬ注　射器把水疱或血疱刺破，再用氦氖激光照　射病变处，氦氖激光输出功率：１２０　ｍｗ、波　长：６３２　ｎｉｎ，光斑直径６　ｃｍ，每日照射１次，　时间ｌ５　３０　ｍｉｎ，照射３～５次为一疗程。　对照组：仅采用单纯液氮冷冻治疗，方法　同上。　１．３疗效判断治愈：液氮冷冻联合Ｈｅ　Ｎｅ激光治疗后肿物完全消失，肉芽组　织完全脱落，局部创面愈合，组织恢复常　态，无瘢痕，患者未感觉明显疼痛，随访６　个月，原发皮损部位无新发肉芽组织。未　愈：为５次治疗后，肉芽组织未完全脱落　或周围组织出现感染，患者感觉明显疼　痛，在随访期内原发皮损处再次出现肉芽　组织或组织有明显瘢痕。　１．４统计学方法资料采用ＳＰＳＳ　１３．０　软件进行统计分析，两组间率的比较采用　检验见表１。　２结果　治疗组总治愈率１００％。无明显不良　反应，局部无感染，无疤痕形成。随访６　个月有２例患者复发，复发率４．７％。对　照组总治愈率为８１％。治疗过程中有６　例冷冻后有局部感染，经氦氖激光照射后　治愈。随访６个月有８例患者复发，复发　率２３．５％。　３讨论　化脓性肉芽肿，是一种血管增生性损　害，属于良性肿瘤，治疗方法很多。以往　几种治疗方法比较如下：①冷冻治疗是在　超低温情况下使组织水肿、坏死、最后脱　落，但需要反复多次效果不理想，局部疼　痛明显，并引起水疱，深浅不易掌握，过深　则形成大疱或血疱。水疱延长创面愈合　的时间，过浅则瘤体不能坏死脱落，易感　染，有复发倾向。②二氧化碳激光治　疗，　’　仅能封闭血管直径２１５　的血管，　在水肿传导距离很短，出血对激光不能穿　透血液作用使其封闭，用此法治疗易引起　出血，且形成明显的瘢痕。③ＹＡＧ激光因　作用组织无选择性以及穿透力强，在作用　靶组织的同时也破坏了邻近组织较易形　成瘢痕。④其它还有人采用电凝固法、微　波治疗ｏ６，７　ＧＸ２ＩＩ型多功能电离子手术治　疗机治疗，高频电刀疗法等，疗效尚好，但　操作繁琐，疗程长，需具备一定水平和专　业技术人员操作，以及需要较昂贵的仪器　设备。现笔者根据治疗组对临床探讨发　现液氮冷冻联合氦氖激光治疗化脓性肉　芽肿所用的器械简单，操作方法简便，容　易掌握，可在门诊随时治疗，疗效肯定，花