天疱疮

天疱疮名词解释
天疱疮是一种严重的自身免疫性皮肤病，也被称为带状疱疹样皮损。

它通常以红色疱疹和水疱为特征，这些水疱破裂后形成溃疡。

此疾病病因未完全明确，但被认为与遗传因素、免疫功能紊乱和病毒感染有关。

天疱疮可引起剧烈的疼痛和瘙痒，并会在眼睛、口腔或生殖器等黏膜区域引起水疱和溃疡。

治疗通常包括使用口服或外用的类固醇激素来控制症状，以及免疫抑制剂的使用来减轻自身免疫反应。

及早治疗和密切监测是控制和管理天疱疮的重要因素。

天疱疮试题及答案
1. 天疱疮是一种自身免疫性皮肤病，其主要特征是什么？
A. 皮肤出现红斑
B. 皮肤出现水疱
C. 皮肤出现鳞屑
D. 皮肤出现溃疡
答案：B
2. 天疱疮最常累及的部位是哪里？
A. 头皮
B. 躯干
C. 四肢
D. 口腔黏膜
答案：D
3. 天疱疮的诊断依据是什么？
A. 临床表现
B. 实验室检查
C. 组织病理学检查
D. 所有以上
答案：D
4. 下列哪项不是天疱疮的常见症状？
A. 瘙痒
B. 疼痛
C. 脱屑
D. 皮肤硬化
答案：D
5. 天疱疮的治疗原则是什么？
A. 局部治疗
B. 系统治疗
C. 支持治疗
D. 所有以上
答案：D
6. 天疱疮患者需要避免哪些食物？
A. 高蛋白食物
B. 辛辣食物
C. 海鲜
D. 所有以上
答案：B
7. 天疱疮患者需要定期进行哪些检查？
A. 血常规
B. 尿常规
C. 肝肾功能
D. 所有以上
答案：D
8. 天疱疮的预后如何？
A. 通常良好
B. 通常不良
C. 取决于治疗
D. 无法预测
答案：C
9. 天疱疮的常见并发症有哪些？
A. 感染
B. 贫血
C. 营养不良
D. 所有以上
答案：D
10. 天疱疮患者应如何进行日常护理？
A. 避免阳光直射
B. 保持皮肤清洁干燥
C. 避免使用刺激性化妆品
D. 所有以上
答案：D。

天疱疮的一般护理常规
1、皮肤科一般护理。

2、心理护理;病人常因病程长，反复发作，产生焦虑，悲观情绪，要耐心给予解释，配合治疗。

3、给高蛋白、高维生素、高热量、营养丰富饮食。

4、冬天加强保暖，注意皮肤的清洁，换药时应注意无菌操作，广泛糜烂渗出者，床边隔离，防止继发感染，使用消毒的衣服及被褥、床单要柔软，时常换洗，注意室内消毒。

5、保护患处皮肤，可涂敷没有刺激性的粉剂或洗剂，大疱未破时应消毒皮肤将其中的浆液抽去，使疱壁室贴疱底当大疱破裂，糜烂面常引起剧烈疼痛，可以先用2%奴佛卡因液喷洒，然后涂搽紫草油溃疡油。

6、注意口腔、眼睛、鼻及外阴部清洁护理。

常用硼酸水漱口，以保持口腔清洁，当口腔粘膜发生糜烂引起疼痛而致饮食困难时，可在进食以前用5宁。

可卡因溶液洒在粘膜溃疡上，进食后再涂擦含5%鞣酸的甘油。

7、换药时应耐心、细心，任何粗暴的动作都会引病人极大的痛苦。

8、出院指导:交待病人按医嘱服药，特别是激素药的减药速度及注意事项，并定时来院复查。

皮肤科天疱疮患者的护理常规天疱疮是一种与遗传、环境污染等因素有关的比较严重的自身免疫性疾病，特征为表皮棘层细胞松解，表皮内水疱形成，疱壁薄、易破裂、糜烂、结痂，渗出明显，口腔内糜烂，尼氏征阳性。

天疱疮可分为四型：寻常型、增殖型、落叶型和红斑型。

（一）一般护理1.病情平稳期可住在普通病房，禁止与病毒感染患者同病室，如带状疱疹、Kaposi水痘样疹等患者。

进行冲击疗法治疗时应安排单间，必要时实施保护性隔离，限制探视，防止感染。

2.病室温度、湿度适宜，定时通风换气，保持空气新鲜。

每日空气消毒1～2次。

换药时，室温要提高，注意保暖，换药后更换床单，保持床单平整无渣屑、干燥清洁。

3.饮食以易消化、无刺激性食物为宜。

多食高蛋白、高热量、多维生素、低盐、低糖食物，加强营养，提高机体免疫力。

忌食辛辣刺激性食物。

大剂量应用糖皮质激素治疗时，应注意补钾、补钙、保护胃黏膜。

鼓励患者多饮水，以补充因大量渗液导致的水分流失。

口腔糜烂溃疡、进食困难者给予软食或流质饮食，少食多餐，保证营养物质的摄入。

4.监测生命体征，密切观察病情变化。

5.重症患者必须卧床休息，限制活动，加强生活护理，保持皮肤清洁，根据皮损的部位变换体位、拍背、按摩骨突处，促进局部血液循环，防止压疮和坠积性肺炎发生。

6.评估患者睡眠及二便情况，保证有效的休息，大便通畅。

7.选择宽大、柔软、棉质、颜色浅的贴身衣服，勤换洗，被子不宜过厚，保持床单平整、清洁，污染后要及时更换，必要时使用支被架，防止粘连、摩擦，影响皮损愈合。

（二）专科护理1.皮损护理（1）水疱处理应严格遵守无菌操作原则，疱液及时抽取。

对于直径＞1厘米的水疱尽可能抽取疱液并保留疱壁。

（2）处理未感染的糜烂面可遵医嘱外涂抗菌软膏后予无菌油纱贴敷。

对于躯干部有大面积糜烂面者可外穿无菌油纱背心。

渗液多时应每日清理创面，重新涂药后贴敷无菌油纱；渗液少时可不予更换外贴油纱。

（3）皮损有糜烂、渗液及脓性分泌物或恶臭时，及时进行清创处理，遵医嘱用1：10000高锰酸钾溶液药浴或0.1%依沙吖啶溶液清洗创面、湿敷，视皮损情况外涂抗菌软膏或无菌油纱贴敷。

天疱疮一种严重的慢性皮肤～粘膜大疱性疾病，出现不易愈合的损害。

天疱疮有多种类型，口腔粘膜损害以寻常天疱疮最多见，且最早出现。

（一）病因自身免疫性疾病。

（二）分型天疱疮一般分为四型：1.寻常型天疱疮：早期出现口内大疱，也是最重的一种。

而后呈急性发作或逐渐加重。

好发于中年人和老年人。

大疱破后疱膜撕去或提取时，常连同邻近粘膜一并撕去，糜烂面边缘处将探针可伸人，这是棘层松解的现象，对诊断有意义，称为边缘扩展现象。

病情严重者，口内难以找到正常粘膜。

患者长期咀嚼、吞咽、甚至说话均有困难，体质日益下降，口臭加重，淋巴结肿大，唾液增多并含有血迹。

2.增殖型天疱疮：该病属缓和型，皮肤有红斑、大疱、疱破后疱底有肉芽组织增殖，多在腋下、腹股沟等处发生。

症状较轻，预后一般较好。

3.落叶型天疱疮亦称剥脱性天疱疮，该型表现在皮肤为广泛的剥脱性皮炎，口腔损害少而轻，全身症状轻。

4.红斑型天疱疮：该型属良性，在红斑的基础上起疱，有鳞屑并结痂。

口腔粘膜损害少。

以上四型除寻常型外，很少出现口腔病损。

除口腔外，鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处粘膜均可发生与口腔粘膜相同的病损，往往不易恢复正常。

由于大量失水、电解质和蛋白质从疱液中消耗，患者日益消瘦、虚弱或常并发感染。

若反复发作，不能及时控制病情，可因感染而死亡。

（三）诊断早期单独发生在口内的病损常难诊断，若出现边缘扩展现象或尼氏征阳性，则有助于诊断，并可作活检帮助诊断。

下列方法有助于正确诊断。

1.活体组织检查2.细胞学检查（1）可见典型的天疱疮细胞。

（2）免疫学诊断天疱疮抗体也有助于诊断。

（五）鉴别诊断。

1.多形红斑是急性炎症性疾病。

起病急，口内粘膜呈大小不等的红斑、糜烂面，其上覆以灰黄色假膜。

糜烂面边缘尼氏征阴性。

皮肤表现为红斑其上或有水疱，而天疱疮则是在正常皮肤上起疱。

2.剥脱性龈炎牙龈非特异性炎症，牙龈缘及附着龈呈弥散性红斑，鲜红色，剥脱状。

3.大疱性表皮松解症这是一种少见的先天性家族遗传性皮肤病，先天性弹性纤维不全而导致皮肤脆弱，由于外伤等原因容易发生水疱。

天疱疮患者健康教育
（一）疾病简介
天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤黏膜的以大疱为基本皮损的皮肤病，有自身免疫性及遗传性、表皮内及表皮下之分。

（二）健康指导
1.饮食应高蛋白（如猪肉、鸡肉、鸡蛋、黄豆等）、高维生素（芹菜、韭菜、瓜果等）、低盐饮食（每日摄入量不超过2~3克），忌辛辣刺激性食物如牛羊肉、鱼、虾、蟹、海鲜、辣椒、酒、咖啡、浓茶等。

保持大便通畅。

2.剪短指甲，避免搔抓及肥皂、热水烫洗。

衣服、床单污染后及时更换，保持皮肤清洁，床铺平整无渣屑。

更换卧位时轻轻移动，防止皮肤黏膜破损。

3.每天用4%碳酸氢钠清洗口腔2次，保持口腔清洁。

4.应严格按照医嘱正确、规律服用糖皮质激素，切不可自行更改剂量或停药。

加强支持疗法，酌情使用白蛋白、复方氨基酸等。

5.大疱应注意保护疱壁，抽出疱液并外搽抗感染药物，每天2~3次；每次搽药前注意清除坏死痂皮。

6.树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。

7.加强营养，适当锻炼，定期复诊。

寻常型天疱疮的治疗医学教育-概述说明以及解释1.引言1.1 概述天疱疮是一种自身免疫性疾病，表现为大疱、水泡和溃疡形成在皮肤和黏膜表面。

寻常型天疱疮是天疱疮的最常见类型，它通常发生在中年和老年人身上。

这种疾病对患者的生活质量产生了严重影响，因此，及时的治疗和管理显得尤为重要。

寻常型天疱疮的症状包括皮肤上的红斑、痒感、水泡和溃疡等。

这些症状可能会导致患者感到疼痛和不适，并且容易感染和出现其他并发症。

由于其自身免疫性质，寻常型天疱疮的治疗较为复杂，需要针对免疫系统进行调节和干预。

目前，针对寻常型天疱疮的治疗方法主要包括药物治疗和支持性治疗两个方面。

药物治疗通常包括糖皮质激素、免疫抑制剂和抗生素等药物的使用。

这些药物可以减轻症状、控制病情并降低复发率。

在支持性治疗方面，保持良好的生活习惯，如合理饮食、充足休息和避免刺激性物质的接触等，有助于提高患者的免疫力和促进病情康复。

尽管目前寻常型天疱疮的治疗方法已经取得了一定的进展，但仍然存在许多挑战和困难。

例如，部分患者对药物治疗反应不佳或出现副作用，导致治疗效果不尽如人意。

此外，由于该疾病的慢性特点，患者需要长期维持治疗，给患者和家属带来了一定的经济和心理负担。

因此，未来的研究和治疗重点应该放在如何提高治疗效果、减轻副作用，并发展更安全、有效的治疗策略上。

同时，加强对患者的教育和心理支持也是非常重要的，以帮助他们更好地应对疾病带来的身心困扰，提高生活质量。

总之，寻常型天疱疮是一种非常复杂和具有挑战性的疾病。

只有通过综合性的治疗方案，包括药物治疗和支持性治疗，才能更好地控制病情和改善患者的生活质量。

未来的研究和临床实践应继续努力，为寻常型天疱疮的治疗提供更好的方案和解决方案。

1.2文章结构文章结构部分的内容：文章的结构主要包括引言、正文和结论三个部分。

引言部分主要在文中引起读者的兴趣，同时介绍文章的主题和目的。

通过概述天疱疮的背景和相关信息，引出文章要讨论的寻常型天疱疮的治疗方法。

上呼吸道感染处理
对已发生感染者，可对症处理，如发热可使用解 热镇痛药，咳嗽可使用止咳药等；如感染加重， 需在医生指导下使用抗生素治疗。
下呼吸道感染处理
对已发生下呼吸道感染者，应早期使用抗生素治 疗；保持呼吸道通畅，如痰液粘稠不易咳出可使 用祛痰药；出现呼吸困难可使用氧气吸入。
06
护理查房记录和效果评估
02
病理生理
自身免疫机制
自身免疫反应
天疱疮患者体内会产生针对自身正常组织的自身抗体，导致 组织损伤和炎症反应。
抗体作用
这些自身抗体正常组织中的抗原结合，激活补体系统，引 发炎症反应和组织损伤。
遗传因素
家族聚集性
天疱疮在家族中的发病率较高，呈现出家族聚集性。
遗传易感性
遗传因素可能影响个体对天疱疮的易感性，某些基因变异可能增加患病风险 。
使用护肤剂
使用温和的护肤剂，如硅霜等，保护皮肤屏障，减少水分流失和瘙痒。
口腔护理
01
保持口腔清洁
使用软毛牙刷、漱口水等温和清洁口腔，避免刺激口腔黏膜。
02
口腔溃疡处理
若出现口腔溃疡，可使用局部涂抹溃疡膏、口服维生素B2等药物缓解
症状。
03
饮食调整
避免刺激性食物和饮料，如辛辣、酸甜、咸味等食物，以流质或半流
改进措施和优化建议
改进措施
根据查房记录和效果评估结果，针对存在的问题提出改进措 施。具体包括加强患者的心理护理，增加巡视频次，更换敷 料品牌等。
优化建议
根据患者的实际情况和治疗效果，提出优化建议。具体包括 加强医护人员的培训，提高护理质量；加强多学科协作，全 面评估患者的病情，制定个体化治疗方案等。
质为主。
眼、耳、鼻的护理

天疱疮天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性皮肤病，可能是一种自身免疫性疾病。

临床上可分四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。

疾病分类（一）、天疱疮多发于中年人，临床上一般可分为寻常型、增殖型、落叶型、红斑型四个类型。

寻常型好发于全身而以受压及摩擦部位为主。

在正常的皮肤上，出现豌豆至黄豆大或更大的水疱，初起疱液清亮，继而混浊。

水疱初起紧张丰满，很快松弛、破裂，形成红色湿润的糜烂面，易出血，结黄褐色痂，常有腥臭。

用指压水疱顶部，其疱向四周扩展，或用手指轻擦疱周正常皮肤时，表皮发生剥离，即尼氏征阳性。

粘膜损害较皮肤损害出现为早，一般不形成水疱，多呈大片糜烂面，以口腔最常见，其次为口唇、眼结膜、鼻、咽、喉、外阴等处。

病程缓慢，在病程中，新的损害不断出现，而旧的损害又不易愈合，互相融合扩大，严重者表皮呈大面积剥离。

愈合后遗留色素沉着而不形成疤痕。

自觉瘙痒和疼痛，常伴有不同程度的畏寒发热、食欲减退、乏力等全身症状。

因慢性消耗，易继发感染，并发肺炎、败血症等。

组织病理检查发现棘层松解，有棘层松解细胞；少数病人血清中有抗表皮角朊细胞间物质特异抗体。

增殖型好发于腋窝、腹股沟、肛门、外阴、乳房下、脐窝等处。

早期损害与寻常型相同，但其特点为糜烂面上出现蕈状及乳头状增殖，周围绕有炎性红晕，表面结污秽厚痂，散发腥臭气味。

周围常出现新水疱。

粘膜损害与寻常型相同：尼氏征阳性。

病严缓慢，自觉症状轻微，经过中常有长期缓解。

组织病理检查与寻常型基本相同，但有表皮乳头瘤样增殖。

落叶型皮损初发多在颜面、头部、胸部及背上方，皮损日渐扩大，逐渐遍及全身。

皮损开始为小而松弛的水疱，疱壁薄，易破裂，破后形成浅在性糜烂面。

以后水疱较少发生，主要以表皮浅分离和剥脱为特征。

表面有叶状鳞痂，中央粘着，边缘游离，基底潮红湿润。

粘膜损害较少见，多呈浅在性糜烂面，症状轻微。

自觉灼热疼痛，间有严重瘙痒。

损害可长期存在而不影响健康，也有缓解期，但可复发。

天疱疮饮食上的注意事项，如何预防天疱疮？天疱疮是一种严重的，慢性的黏膜-皮肤自身免疫大疱性疾病，可危及生命，主要临床特点是皮肤和或黏膜起疱。

主要表现为丘疹、水疱、糜烂或溃疡等皮肤病变，且常伴有疼痛和瘙痒感。

对于天疱疮患者来说，饮食是一项非常重要的治疗措施之一，良好的饮食习惯有助于缓解疾病的症状和促进康复。

以下是天疱疮饮食上的注意事项以及预防天疱疮的方法。

1、天疱疮的症状1.1典型症状（1）寻常型天疱疮寻常型天疱疮好发于40-60岁，男女患病比例1：2。

在70％-90％的病例，口腔黏膜为始发或独发部位，常发生于易受摩擦部位。

寻常型天疱疮口腔病损初始为小而无症状的水疱，疱壁很薄，极易破溃遗留不规则糜烂面。

新鲜的糜烂面外形不规则、界限清楚、表面呈鲜红色无假膜或假膜少、周围黏膜色泽正常无明显炎性反应，不易愈合。

糜烂面边缘可有残留疱壁，若撕去疱壁，常连同邻近外观正常的黏膜一并无痛性地撕去，并遗留下新的鲜红创面，这种现象被称为揭皮试验阳性。

若在糜烂面的边缘处将探针轻轻平行置人黏膜下方，可见探针无痛性伸人。

用舌舐及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去；口腔黏膜检查时用口镜柄或棉签按压挤揉外观正常牙龈，牙龈表面出现水疱或表层黏膜剥脱，这些现象称尼科利斯基征即尼氏征。

上述表现均为棘层松解的现象，对寻常型天疱疮的临床初步诊断具有提示意义，但最终确诊仍需组织活检后行常规E染色和直接免疫荧光检查。

在皮肤病损好转除口腔外，病变可累及的其他部位包括皮肤和结膜、鼻、咽喉、食管、生殖器黏膜等。

相对于黏膜，皮肤易见完整而松弛的水疱，疱破后见亮红色糜烂面，全身皮肤皆可波及，愈合较慢，但一般不留瘢痕。

寻常型天疱疮的预后在天疱疮中非常差，死亡原因大多为长期、大剂量应用糖皮质激素免疫抑制剂，引起的感染等并发症或多脏器衰竭，也有可能因病情持续发展而导致大量体液丢失、低蛋白血症、恶病质而危患者的生命。

日晒可使皮损恶化。

（2）增殖型天疱疮增殖型天疱疮常发于皱褶部位，如腋窝、乳房下、腹股沟，或者腔口部位，比如外阴、肛门周围、鼻唇沟，甚至还会发生在四肢等部位，口腔黏膜损害出现的比较迟，且症状也比较轻。

引言—天疱疮被定义为一组以棘层松解(角质形成细胞间黏附丧失)为特征的威胁生命的水疱性疾病，棘层松解会导致黏膜和皮肤形成上皮内水疱[1]。

棘层松解是由循环中的自身抗体与细胞间黏附分子结合引起的[1-3]。

天疱疮患者会出现黏膜糜烂和/或皮肤的松弛性大疱、糜烂或脓疱。

天疱疮可以分为4种主要的类型：寻常型天疱疮、落叶型天疱疮、IgA天疱疮和副肿瘤性天疱疮。

根据临床特征、相关自身抗原以及实验室发现对不同类型的天疱疮进行区分。

天疱疮的发病机制、临床特征和诊断将在此讨论。

天疱疮的治疗以及副肿瘤性天疱疮的更详细内容参见其他专题。

(参见“寻常型天疱疮与落叶型天疱疮的初始治疗”和“难治性寻常型天疱疮及落叶型天疱疮的治疗”和“副肿瘤性天疱疮”)分类—天疱疮主要类型的共同特征简要总结如下。

天疱疮的临床特征和实验室特点的更广泛的总结见表(表1)。

寻常型天疱疮关键特征：黏膜受累或黏膜和皮肤同时受累，基底层上棘层松解性水疱，抗桥粒黏蛋白3的自身抗体或抗桥粒黏蛋白1和抗桥粒黏蛋白3的自身抗体临床变异型：增殖型天疱疮、疱疹样天疱疮落叶型天疱疮关键特征：仅累及皮肤，角质层下棘层松解性水疱，抗桥粒黏蛋白1的自身抗体临床变异型：地方性落叶型天疱疮(巴西天疱疮)、红斑型天疱疮(Senear-Usher综合征)和疱疹样天疱疮IgA天疱疮亚型：角质层下脓疱性皮肤病型IgA天疱疮[与典型的角质层下脓疱皮肤病(Sneddon-Wikinson 病)不同]、表皮内嗜中性IgA天疱疮关键特征：簇集性小水疱或脓疱以及红斑性斑块伴结痂，角质层下或表皮内棘层松解性水疱，在角质层下脓疱皮肤病型IgA天疱疮中存在抗桥粒胶蛋白1的自身抗体[4]副肿瘤性天疱疮关键特征：泛发性难治性口腔炎和不同的皮肤发现；伴有肿瘤疾病；基底层上棘层松解性水疱；抗桥粒斑蛋白或其他桥粒抗原的自身抗体(参见“副肿瘤性天疱疮”)流行病学—寻常型天疱疮代表了天疱疮的最常见类型，但仍是一种罕见疾病。

鉴别诊断
需要与天疱疮进行鉴别诊断的疾病包括类天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA大疱性 皮肤病等。这些疾病的临床表现和组织病理学检查与天疱疮有相似之处，但免疫 学检查和治疗方法有所不同。
02
诊疗流程与规范
接诊与初步评估
详细询问病史
包括症状出现时间、发展过程、伴随症状 等。
全面体格检查
特别注意皮肤、黏膜损害的部位、范围及 严重程度。
用量及疗程
免疫抑制剂的用量和疗程需根据患 者的病情和耐受情况而定，同时需 要密切监测患者的免疫功能和副作 用情况。
生物制剂类药物使用原则
新兴治疗手段
生物制剂是针对特定免疫分子或细胞 的治疗手段，为天疱疮患者提供了新 的治疗选择。
用量及疗程
生物制剂的用量和疗程需根据患者的 病情和药物特性而定，同时需要密切 监测患者的病情变化及副作用情况。
评估患者的心理状态，了 解焦虑、抑郁等情绪问题 。
提供心理支持，鼓励患者 表达情感，减轻心理压力 。
教授应对技巧，如深呼吸 、冥想等，帮助患者缓解 紧张情绪。
家庭护理指导建议
指导家属如何协助患者进行皮肤护理，保 持皮肤清洁干燥，避免感染。
建议家属关注患者的饮食营养，提供均衡 的饮食，避免刺激性食物。
药物选择
首选糖皮质激素类药物，如泼尼松等；对于重症 患者或糖皮质激素治疗效果不佳者，可选用免疫 抑制剂如环磷酰胺等。同时，可辅助使用抗生素 、抗真菌药物等预防和治疗继发感染。
03
药物应用指南
糖皮质激素类药物使用原则
首选药物
对于大多数天疱疮患者， 糖皮质激素是首选治疗药
物。
用量及疗程
根据患者的病情严重程度 和体重等因素，确定合适 的药物剂量和疗程。通常 起始剂量较高，病情控制

天疱疮的疾病症状寻常型天疱疮基本上所有寻常型天疱疮患者都出现口腔黏膜的疼痛性糜烂。

大于半数的患者还出现松弛性水疱和广泛的皮肤糜烂。

因此，对于有些寻常型天疱疮患者来说，口腔损害是唯一的临床表现。

寻常型天疱疮(3张)黏膜的损害通常表现为疼痛性的糜烂（图2A）。

完整的水疱罕见，很可能因为它们比较容易破裂。

尽管口腔内任何部位都可能见到散在或广泛的糜烂，但是最常见的部位是颊黏膜和腭黏膜。

溃疡大小不一，形状不规则，边界不清，当溃疡范围广泛或疼痛时，患者可能会减少食物和液体的食入。

与存在皮肤损害的患者相比，仅有口腔受累的患者的诊断可能会被延误。

皮损可能向外扩至唇红，可形成厚的皲裂性血痂。

若累及咽喉可产生声音嘶哑和吞咽困难。

食道也可被累及，有报道出现整个食道内层呈管状的剥脱。

结膜、鼻黏膜、阴道、阴茎、肛门和阴唇都可以出现皮损。

当阴道损害出现时，阴道的细胞学检查可能会被误认为恶性。

基本的寻常型天疱疮的皮肤损害为松弛的、薄壁、易破的水疱。

可出现在皮肤的任何部位，既可发生在正常的皮肤上，也可发生在红斑基础上。

水疱内液体开始为清亮，但可能变为血性、浊性，甚至浆液脓性。

水疱易破裂，迅速破溃后形成疼痛性糜烂，伴浆液和血性渗出。

这些糜烂常面积较大，可泛发。

糜烂常迅速部分出现结痂，愈合倾向很小或没有。

糜烂愈合后常遗留有色素沉着斑，无瘢痕形成。

急性天疱疮患者，因表皮内缺乏粘着能力，表皮上层在轻微压力或摩擦下可以发生侧向移动（尼氏征）。

皮肤粘着能力丧失还可以表现为“水疱铺展现象”――在完整的水疱上给与轻微压力，疱内液体从受压部位扩展到周围的皮肤下（Asboe-Hansen征，也被称为“间接尼氏”征或“尼氏Ⅱ”征）。

未实施适当的治疗时，寻常型天疱疮是可以致死的，因为皮肤大面积受累，使表皮屏障功能缺失，导致体液流失和继发细菌感染。

A基本上所有患者都出现疼痛性口腔黏膜糜烂。

B 松弛性水疱、糜烂、结痂和红斑。

C在一个严重的病例中，患者背部大面积受累，导致体液流失和继发细菌感染。

皮肤科天疱疮患者诊治常规天疱疮是一种重症慢性自身免疫性皮肤病。

临床表现为皮肤和（或）黏膜上出现松弛性水疱、大疱和糜烂渗出。

本病与中医学文献中记载的“天疱疮”“火赤疮”相类似。

平均发病年龄为50～60岁，但发病年龄范围很大，老年人和儿童均有发病。

最小发病年龄为新生儿。

【病因及发病机制】患者血清中的天疱疮抗体导致了角质形成细胞间黏附的丧失和水疱的形成。

天疱疮抗原是桥粒分子的复合物。

免疫电镜研究证明天疱疮抗原位于桥粒连接部位的角质形成细胞表面。

在分子水平免疫沉淀和免疫凝集试验表明寻常型天疱疮抗原分子量为130kDa糖蛋白、落叶型天疱疮抗原分子量为100kDa糖蛋白，它们分别为寻常型天疱疮和落叶型天疱疮的致病原因。

免疫荧光发现抗角质形成细胞表面的IgG自身抗体（天疱疮抗体）是天疱疮的重要标志。

直接免疫荧光检查可见病人的表皮中有抗细胞表面抗体沉积，间接免疫荧光发现患者血清中有抗表皮细胞表面IgG抗体。

实验证明将病人血清被动转移到实验动物可产生棘层松解，将天疱疮抗体IgG加入体外培养的人皮肤中可导致棘层松解，这种抗体介导的棘层松解不需要补体和炎症细胞的参与。

循环天疱疮抗体的滴度和疾病严重性之间呈正相关。

新生儿发生天疱疮是因为患寻常型天疱疮的母亲的IgG通过胎盘传输到新生儿体内造成的，当母体的抗体分解代谢后，疾病随之消退。

有报道，寻常型天疱疮可以由患者潜在对某些药物的自身免疫反应而激发，亦有烧灼伤、晒伤、紫外线及X线照射后发病的报道。

【临床表现】天疱疮分为三个主要的类型：寻常型天疱疮、落叶型天疱疮和副肿瘤性天疱疮。

增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的一种变异型，红斑型天疱疮和巴西落叶型天疱疮分别代表落叶型天疱疮的局限型和地方型。

副肿瘤性天疱疮由于其特殊的病因和临床表现有别于经典天疱疮。

1.寻常型天疱疮皮肤损害为松弛的、薄壁、易破的水疱，尼氏征阳性。

可发生于全身任何部位，但头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处比较常见。

既可发生在正常的皮肤上，也可发生在红斑基础上。

3－5d后，仍有新水疱出现，应酌情加量，直 至能控制新的水疱出现，且原有皮疹消退， 维持此剂量10d－2周，然后减量。开始减量 可稍快，如总用量>40mg/d者每周减总量的10 －20%，减至30mg/d后要慎重。一般每2周减 相当于2.5－5mg的强的松量，在减药过程中， 若有新水疱出现应暂停减量。至病情稳定后， 逐渐调整至维持量，并长期服用。减药太快 或骤然停药是导致复发的主要原因。
疱疹样天疱疮（PH-pemphigus herpetiformis） 基本损害为红斑上绿豆或更大的水疱。虽 然也是表皮内疱，但疱壁较紧张， Nikolsky sign(-)。损害常排列呈环状或 多环状。
多为中老年患者。 自觉程度不等的瘙痒。 病程慢性，预后好。
诊断与鉴别诊断
增殖型天疱疮（PG）：基层上列隙较小，水 疱常不明显,可见 不规则的表皮乳头瘤状增 生和附属器上皮增生区域内出现嗜酸性海绵 形成,表皮内可伴有嗜酸性和嗜中性脓疱, 。 直接免疫荧光检查示IgG、 IgM和/或C3于棘 细胞间呈波纹状沉积。
落叶型天疱疮（PF）列隙位于粒层内或其下 部,其附近的棘层松解,形成角层下水疱.直接 免疫荧光检查同PV。
小结
天疱疮（pemphigus）是一种重症的皮肤病。特 征为薄壁、易于破裂的大疱。比较少见，约半 数在30~50岁发病。本病属于中医学“天疱疮” 和“火赤疮”的范畴。 中医认为本病的发生是由于心经郁热化火，脾 虚水湿不运，火热与水湿内蕴，外壅肌肤而发 病。湿热蕴久化燥，灼热耗气，故后期见气阴 两伤。西医本病是表皮细胞间抗体介导的自身 免疫性大疱性皮肤病。 天疱疮临床可分为四型：寻常性、增生性、落 叶性和红斑性。 中医辨证分为脾虚湿热、热盛湿蕴、气阴两伤 三型治疗。
发病机理图

疗效果，改善患者预后。
05 治疗策略及建议
针对内脏累及的治疗原则
早期识别和治疗
对于天疱疮患者，应尽早识别内脏累及的症状和体征，及时采取治 疗措施，以防止病情进一步恶化。
个体化治疗方案
根据患者的具体病情、年龄、身体状况等因素，制定个体化的治疗 方案，以达到最佳的治疗效果。
综合治疗
针对天疱疮的内脏累及，应采取综合治疗措施，包括药物治疗、支 持治疗、心理治疗等，以全面改善患者的生活质量。
患者教育及心理支持
疾病知识教育
向患者及其家属详细解释天疱疮的发病原因、治疗方法、注意事项等，提高患者对疾病的 认知度和自我管理能力。
心理支持
天疱疮患者因病情严重、治疗周期长等原因，容易出现焦虑、抑郁等心理问题。因此，应 给予患者充分的心理支持，如心理咨询、心理疏导等，帮助患者树立战胜疾病的信心。
家庭及社会支持
可导致肾功能不全、尿毒症等严重后果，危险度 高。
内脏累及进展与预后关系
早期发现与治疗
01
若在内脏累及早期发现并积极治疗，可有效控制病情进展，改
善预后。
病情监测与评估
02
定期监测患者病情，及时发现内脏累及的迹象，有助于调整治
疗方案，降低危险度。
个体化治疗
03
针对不同患者的具体情况，制定个体化的治疗方案，可提高治
01
深入研究天疱疮内脏 累及的发病机制
目前对天疱疮内脏累及的发病机制仍 不完全清楚，未来需要进一步研究其 分子机制和免疫学机制，为开发新的 治疗手段提供理论依据。
02
完善危险评估模型
目前的危险评估模型仍有一定的局限 性，未来需要进一步完善模型的预测 精度和适用范围，同时探索新的生物 标志物和临床指标，提高模型的预测 能力。