脑胶质瘤疾病分型及前沿疗法
- 格式:docx
- 大小:900.83 KB
- 文档页数:5
脑胶质瘤诊疗规范(完整版)一、概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤,是最常见的原发性颅内肿瘤,世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级,Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤,Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。
本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。
我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万,5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。
脑胶质瘤发病机制尚不明了,目前确定的两个危险因素是:暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。
此外,亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。
脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。
目前,临床诊断主要依靠计算机断层扫描(CT)及磁共振成像(MRI)检查等影像学诊断,磁共振弥散加权成像(DWI)、磁共振弥散张量成像(DTI)、磁共振灌注成像(PWI)、磁共振波谱成像(MRS)、功能磁共振成像(fMRI)、正电子发射计算机断层显像(PET)等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。
脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本,进行组织和分子病理学检查,确定病理分级和分子亚型。
目前主要的分子病理标记物包括:异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变、染色体1p/19q联合缺失状态(co-deletion)、O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)启动子区甲基化、α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁基因(ATRX)突变、端粒酶逆转录酶(TERT)启动子突变、人组蛋白H3.3(H3F3A)K27M突变、BRAF基因突变、PTPRZ1-MET基因融合、miR-181d、室管膜瘤RELA 基因融合等1,2。
这些分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。
脑胶质瘤治疗以手术切除为主,结合放疗、化疗等综合治疗方法。
手术可以缓解临床症状,延长生存期,并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进行分子遗传学检测。
脑胶质瘤能治好吗?
大脑神经胶质瘤能治好吗?神经胶质瘤是一种异质性脑肿瘤,具有独特的生物学和临床特性。
其中,低级神经胶质瘤(LGG)占成人神经胶质瘤的15%以上,儿童神经胶质瘤的25%。
低级别胶质瘤的手术原则是更大限度地保护脑功能,切除肿瘤尽可能,尽管这很难达到,因为肿瘤和正常之间没有明确的界限。
高级别的胶质瘤是常见的实体颅脑肿瘤,占原发性恶性脑肿瘤的50%以上。
HGG的发病率在过去几十年中有所增加,并且对于老年人的影响更大。
尽管最近在了解HGG的基本分子机制方面取得了重要的进展,在影像学,手术和放疗方面取得了惊人的进步,并且发现了一系列新的有前途的药物和靶向药物,但总体预后仍然很差,只有少数例外。
当前用于治疗神经胶质瘤的三种方式——外科手术,化学疗法,放射疗法已用于治疗癌症数十年。
其中外科手术是极为重要的治疗手段,因为其能从根本
上解除肿瘤的占位效应、改善预后,而放化疗则作为辅助手段,多用于在术前减小肿瘤容积或在术后消除残余肿瘤,对于胶质瘤患者来说,手术全切可以为其争取到更佳的生存期和生活质量,高级别胶质瘤患者亦然。
用于治疗脑部胶质瘤的靶向药物仍在研发和临床阶段,此处不作赘述。
一级脑胶质瘤能治好吗?
世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为1-4级, 其中1-2级为低级别胶质瘤,恶性程度较低,预后相对较好,而3-4 级为高级别胶质瘤,恶性程度较高且预后较差,其中4级胶质瘤主要就是指胶质母细胞瘤。
脑胶质瘤治疗的效果取决于脑胶质瘤患者的癌症进展程度,脑胶质瘤的恶性程度,以及患者的身体情况。
脑胶质瘤没有其他癌症的分期系统。
那么脑胶质瘤一级能治好吗?
脑胶质瘤一级主要是毛细胞星形细胞瘤,通常发生在儿童的小脑或脑干,偶尔也发生在大脑半球。
成人也会发生,但不太常见。
脑胶质瘤一级的肿瘤一般生长缓慢,恶性程度相对较低。
一级胶质瘤是有可能完全治愈的;二级患者,预后可以达到五到十年甚至更长时间;三级的平均寿命大约两到三年左右;四级因恶性程度最高,平均存活率大约半年到两年左右。
发生一级脑胶质瘤的患者治疗上早期能够做到全切,几乎可以同正常人生活无异。
当然,如果没有得到及时手术切除,一级可能上升为二级或更高级别,这时候,依然要根据肿瘤复发情况进行手术切除,术后根据实际病情联合放疗、化疗等综合治疗方法,可提高患者生存率,手术能够做到术中全切,对于提高患者生存率具有非常重要的作用。
号称“大脑杀手”的脑胶质瘤到底是一种什么样的肿瘤?肿瘤是严重危害人类生命健康的重大疾病,世界卫生组织调查数据显示,2021年,全世界范围内约有2000万人诊断为肿瘤,约有1000万人因肿瘤而死亡。
脑胶质瘤是肿瘤“大家族”中的常见类型,起源于神经胶质细胞,约占颅内肿瘤的40%--45%,属于最常见的原发性颅内肿瘤,具有发病率高、复发率高、死亡率高、治愈率低等特点,号称“大脑杀手”,且脑胶质瘤的特性为侵袭性生长,绝大多数脑胶质瘤无法得到大范围的彻底切除,残余肿瘤细胞则会成为复发根源,故脑胶质瘤也被认为是神经外科领域治疗难度最高的肿瘤。
然而,在大众眼里脑胶质瘤一直披着一层神秘的面纱,所以今天我们就一起来认识脑胶质瘤,说一说它到底是一种什么样的肿瘤。
一、什么是脑胶质瘤?脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤,表现为颅内压升高、癫痫发作与神经功能障碍,其症状的发生与肿瘤部位、生长速度、恶性程度、患者年龄等多种因素有关,主要表现为头痛、呕吐、感觉异常、视野缺损、运动障碍等,其中,神经功能障碍和癫痫症状与肿瘤发生部位有关,发生在额叶时,多表现为头痛、肢体力弱、精神智力障碍、运动性失语与全身发作性癫痫等;发生在颞叶时,多表现为幻嗅、语言障碍、对侧同向偏盲、抽搐性癫痫发作与精神运动性癫痫发作等;发生在顶叶时,多表现为躯体对侧实体觉与皮层感觉缺损、全身抽搐性癫痫发作等;发生在枕叶时,多表现为偏盲、视野缺损等。
脑胶质瘤属于常见颅内原发肿瘤,约占原发性中枢神经细胞肿瘤的40%--60%,包括多种类型,如弥漫性星形细胞瘤、间变性少突胶质细胞瘤、间变性星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤等。
世界卫生组织按照恶性程度将脑胶质瘤分为四个级别,级别越高说明恶性程度越高,Ⅰ-Ⅱ级为低级别胶质瘤,主要指少突胶质细胞瘤、弥漫性星形细胞瘤与少突星形细胞瘤,Ⅲ-Ⅳ级为高级别胶质瘤,主要指胶质母细胞瘤、间变性星形细胞瘤、间变性少突胶质细胞瘤与弥漫性中线胶质瘤,脑胶质瘤可以发生在任何年龄段,但低级别胶质瘤好发于青壮年,高级别胶质瘤好发于中老年。
脑胶质瘤WHO中枢神经系统肿瘤分类(第五版)分析_附60例报告脑胶质瘤WHO中枢神经系统肿瘤分类(第五版)分析:附60例报告摘要:脑胶质瘤是中枢神经系统最常见的肿瘤之一,其分类对于诊断和治疗具有重要意义。
本文通过分析60例脑胶质瘤病例,结合WHO(世界卫生组织)中枢神经系统肿瘤分类(第五版)的划分标准,探讨了脑胶质瘤的分类学特征、病理特点及其临床意义。
一. 背景介绍脑胶质瘤是起源于神经胶质细胞的肿瘤,多见于儿童和青少年。
根据WHO中枢神经系统肿瘤分类(第五版),脑胶质瘤包括四个亚型:弥漫性胶质细胞瘤(diffuse astrocytic glioma)、纤维芽细胞瘤(oligodendroglial tumor)、混合型胶质瘤(mixed glioma)和其他类型脑胶质瘤。
二. 分类学特征根据病理学特点,弥漫性胶质细胞瘤又可细分为弥漫性星形细胞瘤(diffuse astrocytoma)、弥漫性星形间质细胞瘤(diffuse oligoastrocytoma)和弥漫性乳头状星形细胞瘤(diffuse pleomorphic xanthoastrocytoma)。
纤维芽细胞瘤主要包括无条纹性红细胞瘤(non-codelleted oligodendroglioma)和条纹性红细胞瘤(codelleted oligodendroglioma)。
混合型胶质瘤则是指同时具有星形胶质细胞瘤和纤维芽细胞瘤特征的肿瘤。
三. 病理特点在60例脑胶质瘤病例中,弥漫性星形细胞瘤占40%,弥漫性星形间质细胞瘤占25%,弥漫性乳头状星形细胞瘤占15%,无条纹性红细胞瘤占10%,条纹性红细胞瘤占5%,混合型胶质瘤占5%。
其中,弥漫性星形细胞瘤表现为细胞体积增大、胶质纤维增生、核分裂数增多等特征;弥漫性星形间质细胞瘤表现为胶质纤维变性、微囊变性等特征;弥漫性乳头状星形细胞瘤表现为乳头状生长、异型细胞浸润等特征;无条纹性红细胞瘤与条纹性红细胞瘤则主要区别在于染色体9p上1p/19q共删除特征的有无;混合型胶质瘤则显示出多种不同类型细胞的病理特征。
胶质瘤中医是叫什么病,胶质瘤是脑肿瘤的一种,中医辩证分型治疗脑肿瘤常见情况,关于脑瘤在《内经》和历代医家没有脑瘤这一名词,中医认为脑瘤是由血瘀、水瘀、积块阻滞了清阳不升,浊气不降,阴阳不调而出现的头痛、呕吐等症状。
中医治疗脑肿瘤根据早中晚不同时期治疗,辩证方法各不同相同。
早期患者,脑肿瘤尚小,正气尚盛,瘀毒不深,多采用以攻为主,或大攻小补,或先攻后调;中期,脑瘤发展到一定程度,正气亦伤,但正邪相争处于“势均力敌”阶段,宜攻补并重;晚期,脑肿瘤已增至严重阶段,正虚邪盛,患者不任攻伐,当扶正为主,少佐祛邪抗瘤药。
气血郁结型主证:头痛头胀,面色晦黯,视物模糊,口唇青紫,舌质紫黯或有瘀斑,脉细涩或弦。
治法:活血化瘀,散结开窍。
痰毒凝聚型主证:头痛头晕,肢体麻木,身重倦怠,舌强语蹇,恶心呕吐,视物模糊,痰多胸闷,舌胖有齿痕,苔白厚腻,脉滑或弦细。
治法:化痰散结,解毒开窍。
风内动型主证:头痛头晕,耳鸣目眩,烦躁易怒,抽搐震颤,舌强失语,昏迷项强,恶心呕吐,舌红少苔,脉弦细而数。
治法:滋阴潜阳,熄风清热。
中医胶质瘤康复治疗的目的1.改善您的临床不适症状,降低放化疗法毒性,减轻放化疗毒副反应。
增加其他疗法疗效。
2.调整阴阳平衡,完成免疫系统重建,提高机体免疫功能。
3.通过套餐治疗,抑制肿瘤细胞生长,防止第二癌的复发和转移。
4.延长生存时间,提高生活质量,以下请北京同心医院脑肿瘤专家李桂秋主任和中医脑瘤专家王世英主任大概的帮大家了解一下,有效的常规的治疗方法,脑瘤一般的治疗情况,手术,中医药,有选择的放化疗,可作为综合治疗的重要措施,首先考虑手术治疗,凡生长在可以手术切除部位的肿瘤,均应首先考虑手术治疗。
对生长在不能手术切除部位或多发性脑瘤,需采用中医等保守治疗。
中医药是脑瘤治疗过程中的重要方法和手段,配合手术、放化疗的治疗方式,起到减轻手术消耗,缓解放化疗副作用,提高治疗效果的功效。
因为大部分恶性脑瘤手术后具有像割“韭菜”一样,再次增长复发的特点,单纯的手术切除反而会刺激并加速肿瘤的增长速度和恶变程度。
脑胶质瘤疾病分型及前沿疗法
疾病简介
胶质瘤是一种发生在脑和脊髓中的肿瘤。胶质瘤发生于胶质支持细胞(神经胶质细胞,glial
cells),这种胶质细胞围绕在神经细胞(nerve cells)周围并帮助它们发挥功能性作用。目前
有三种类型的神经胶质细胞可以产生肿瘤。根据肿瘤中的神经胶质细胞的类型以及肿瘤的基
因特征对胶质瘤进行分类,这样可以帮助预测肿瘤进展速度以及最有效的治疗方法。
疾病分型
星形细胞瘤(Astrocytomas),包括星形细胞瘤(astrocytoma),间变性星形细胞瘤
(anaplastic astrocytoma)和胶质母细胞瘤(glioblastoma)
室管膜瘤(Ependymomas),包括间变性室管膜瘤(anaplastic ependymoma),粘液
性室管膜瘤(myxopapillary ependymoma)和室管膜下瘤(subependymoma)。
少突神经胶质瘤(Oligodendrogliomas),包括少突神经胶质瘤(oligodendroglioma),
间变性少突神经胶质瘤(anaplastic oligodendroglioma)和间变性少突细胞瘤
(anaplastic oligoastrocytoma)
胶质瘤的症状表现
胶质瘤的症状因肿瘤类型以及肿瘤的大小,位置和生长速度而不同。胶质瘤的常见体征和症
状包括:
1、 头痛、恶心或呕吐
2、 脑功能混乱或下降、记忆丧失、性格改变或烦躁、平衡困难、尿失禁
3、 视力问题、如视力模糊、复视或周边视力丧失
4、 其他:言语困难、癫痫等
胶质瘤的发病原因
像大多数原发性脑肿瘤一样,胶质瘤的确切原因尚不清楚。但是不同于与外界频繁接触的器
官的肿瘤,例如肺癌、肝癌、食道癌、胃癌等有可能因为外界的条件导致癌变,胶质瘤作为
脑瘤的一种因为有血脑屏障(BBB, Blood Brain Barrier)的保护,很少有强证据证明其由外
界条件导致癌变。而现在学术界偏向于认为胶质瘤等脑瘤是因为运气不好的基因突变产生癌
细胞,最终发展成胶质瘤这种恶性肿瘤。
胶质瘤的诊断
1、神经系统检查:在神经系统检查期间,会检查视力、听力、平衡、协调、肌力和反应。
2、影像学检查:包括核磁共振(MRI)或增强核磁共振,5毫米内的薄层磁共振更有助于医
生看清肿瘤的形状以及与周边血管、组织的位置关系,全序列核磁共振更有助于医生看清正
常组织和肿瘤、积水等影像学特征;CT或增强CT;一些继发性脑瘤可以做PET-CT用以
判断原发病灶情况。
3、病理学检查:根据神经胶质瘤的位置(比较浅)作为可选项。可以在治疗前进行细针穿
刺活检(FNAB, fine needle aspiration biopsy)或者立体定向活检(stereotactic biopsy),
取出针头大小的组织后送到病理实验室,然后在显微镜下分析是癌性的还是良性的,如果是
癌症那么是什么样的分型和分级,以便确定后续治疗方案。
胶质瘤的治疗
1、 手术(Surgery):首选治疗方案及一线治疗方案
根据美国国家综合癌症网(NCCN)中枢神经系统肿瘤治疗规范以及世界各国的治疗规范和
临床实践,手术仍然是首选治疗方案及一线治疗方案。如果胶质瘤很小并且容易与周围健康
的脑组织分离(局灶型肿瘤),并且位置距离头皮较近,这使得手术全切相对容易,那么可
以达到很高的切除率和很小的副作用。如果肿瘤不能与周围正常组织分离(弥散型),或者
它们位于大脑敏感区域附近或者距离头皮很远(很深)。在这些情况下,神经医生会只能尽
量多地切除肿瘤。
2、放疗(Radiation):二线治疗方案
通常在手术后进行,一般针对3岁以上的WHO II级到WHO IV级胶质瘤患者。放疗使用高
能光束(如X射线或质子)来杀死肿瘤细胞。胶质瘤的放射治疗来自身体外的机器(外部射
线辐射)。有临床经验的神经外科放疗医生会根据术后肿瘤的切除状况,如位置、尺寸,跟
周边正常组织、关键结构的位置关系,以及胶质瘤具体的分型、分级来制定每位患者独一无
二的放疗方案,包括总剂量-通常用格瑞(Gy)这个放射学计量表示、照射入路、剂量分布
等。常见的放疗方式有适形调强放疗(IMRT)、立体定向放疗(SBRT)、射波刀(Cyberknife)、
伽马刀(gamma knife)、质子放疗(Proton Therapy)等。
3、化疗(Chemotherapy):放疗辅助治疗方案
化疗使用药物杀死肿瘤细胞。化疗药物可以以丸剂形式(口服)服用或注入静脉(静脉注射)
化学疗法通常与放射疗法联合用于治疗神经胶质瘤。最常用于治疗神经胶质瘤的化疗药物是
替莫唑胺(Temodar),其副作用取决于您接受的药物的类型和剂量。常见的副作用包括恶
心和呕吐、头痛、脱发、发烧和虚弱。
4、靶向治疗(Target Therapy):精准药物治疗方案
通常对穿刺活检或手术切除出来的组织进行基因检测后,有可能会发现特定的基因突变靶
点。靶向药物治疗会导致携带特定基因突变的癌细胞死亡,而并不伤害正常的组织细胞,从
而达到精准消灭癌细胞的作用。一种用于治疗称为胶质母细胞瘤的脑癌的靶向药物疗法是贝
伐单抗(Avastin)。这种药物通过静脉(静脉注射)给药,可以阻止新血管的形成,切断肿
瘤的血液供应并杀死肿瘤细胞。靶向治疗一段时间后可能会出现耐药性,届时可以考虑换药
或者其他治疗方案。
5、临床试验(Clinical Trial):实验性治疗方案
临床试验是实验性的治疗。临床试验往往针对复发以及前述标准治疗方案无效的情况下使
用,目的是测试一些比较有前景的治疗方式,部分患者会从临床试验中收益。临床试验往往
分成三期,前一期临床效果好后,才会进入下一期。三期结束后,会考虑上市进行临床治疗。
胶质瘤国际前沿治疗技术
1、 高科技设备护航下的精准外科手术:
要想保障手术的高切除率,尤其是大脑比较深的位置,如何完美地实施这种高风险手术,
如何避免偏瘫、呼吸障碍、吞咽困难、失明等临床上极易出现的术后大脑功能损伤是永恒的
话题。
德国汉诺威的国际神经科学研究所(INI, International Neuroscience Institute)的血管
神经外科主任巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授极为擅长高难度、高风险位置的安全前提
下的肿瘤全切术,若干年来为中国及全世界高难度患者提供了无数个安全、完美、极高质量
的手术,其中大多是世界范围内手术难度极大、手术风险极高的手术(如脑干、丘脑、垂体、
中脑、基底节区、鞍区、视神经、延髓、脊髓等“手术禁区”内的肿瘤切除术),且无一例
外保持极高的切除率和对神经功能极小的损伤和极短的康复时间,甚至每年都有世界各国政
要到INI进行神经外科治疗。
除了手术专家本人世界顶尖的手术经验、技巧,手术团队和助手以及术中设备和器械
也对一台完美的手术影响巨大。术中配合团队(包括手术助手、麻醉团队、神经电生理监
测团队等)以及术中设备(包括术中核磁、神经导航、口含式操控卡尔蔡司神经显微镜、
整套各种规格的CUSA刀、双极电凝刀、自动手术座椅等)的作用不容小觑,配合团队的
水平和术中设备、器械的完备程度严重关切到主刀医生可否摆出最合理的体位,可否选用
最适合的手术入路,可否正常顺利完成手术,乃至尽情发挥自己的手术技巧、功力、水
平。
2、质子放疗
质子就是指氢原子剥去电子后带有正电荷的粒子。氢原子通过回旋加速器或同步加速器高能
加速到光速的70%,成为穿透力很强的电离放射线,这就是质子射线。在质子线治疗中,可
利用专门的机器和器具,结合布拉格峰的深度和患者不同病灶的形状进行照射。因此可集中
剂量,只瞄准病灶实施照射,对周边正常组织的影响微乎其微。
3、基因检测和临床试验
通过进行全序列的基因检测,筛选相对应的基因突变靶点,可以适配已经上市的靶向药物治
疗,或者正在进行的针对该基因突变靶点的临床试验。美国神经外科专科排名前茅的加州大
学旧金山分校医学中心(UCSF)神经外科主席Mitchel S Berger教授领导的脑瘤中心是美
国最大的脑瘤中心之一。美国正在进行的针对脑胶质瘤的各种临床试验和新药物、胶质瘤疫
苗、CED灌注、激光消融术 (LITT, Laser Interstitial Thermal Therapy)、TTF电场治疗、免
疫疗法等治疗技术均为不同的适应症患者提供了更好的疗效。
4、免疫疗法
肿瘤免疫治疗就是通过重新启动并维持肿瘤免疫循环,恢复机体正常的抗肿瘤免疫反应,
从而控制与清除肿瘤的一种治疗方法,作为一种创新的治疗方式,免疫疗法已成为肿瘤治
疗研究领域的一大热点。目前,INC旗下Mitchel S Berger教授所在的美国加州大学旧金
山分校(UCSF)医学中心正在开发许多不同类型的免疫疗法并测试用于治疗一些脑肿
瘤,这是免疫治疗的重大科学突破,可使部分患者获得较长时间缓解期。具体包括
CAR(嵌合抗原受体)T细胞疗法、基因工程病毒、免疫检查点抑制剂、单克隆抗体、治疗
疫苗等。