皮肤红斑狼疮的病理生理
- 格式:docx
- 大小:15.19 KB
- 文档页数:3
红斑狼疮与感染病关联性的研究红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,简称SLE)是一种慢性、复发性的自身免疫性疾病,其致病机制尚不十分清楚。
近年来,有研究表明红斑狼疮与感染病之间存在一定的关联性。
本文将就红斑狼疮与感染病之间的关联性进行探讨,并分析可能的病理生理机制。
一、红斑狼疮患者感染病风险的增加研究发现,红斑狼疮患者相对于一般人群而言,更容易感染各类病原体,包括细菌、病毒和真菌等。
这可能与红斑狼疮导致免疫系统异常功能有关。
红斑狼疮患者的免疫系统受损,抵抗力下降,从而容易受到病原体的侵袭。
此外,红斑狼疮治疗时所用的免疫抑制剂也增加了感染风险。
二、感染病对红斑狼疮的影响感染病在红斑狼疮患者中可能会引发或加重相关症状。
研究显示,感染病可引起红斑狼疮患者的疾病活动度上升,导致关节炎、皮疹、肾脏受损等症状的恶化,并增加住院率和死亡率。
感染病还可能干扰红斑狼疮的治疗效果,延长恢复期。
因此,防控感染病对红斑狼疮的管理至关重要。
三、红斑狼疮与感染病发生的病理生理机制红斑狼疮与感染病发生的病理生理机制较为复杂。
首先,红斑狼疮患者免疫系统的异常功能使得机体对感染病的防御能力下降,易受感染病侵袭。
其次,红斑狼疮患者常长期使用免疫抑制剂治疗,这些药物可能导致机体免疫功能受损,增加感染病的风险。
此外,红斑狼疮患者常伴有病理上的免疫异常,包括抗核抗体的异常产生等,这些异常可能与感染病的易感性有关。
另外,红斑狼疮患者的免疫系统紊乱可能导致细菌或病毒的携带者状态发生转变,使患者更容易感染。
四、预防与管理针对红斑狼疮患者易感染的特点,预防与管理非常重要。
首先是加强对感染病的认识和教育,提高患者的自我防护意识。
其次,规范使用免疫抑制剂,避免过度使用,减少免疫功能受损的风险。
此外,红斑狼疮患者应注重日常生活的健康管理,包括饮食均衡、良好的作息习惯和适度的运动,以提升身体的免疫力。
对于红斑狼疮患者,保持良好的治疗效果、避免患上感染病至关重要。
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)是一种全身性自身免疫病。
患者可有肾脏、肺、心脏、血液等多个器官和系统受累,血清中出现多种自身抗体。
本病可见于任何年龄,但是,育龄期女性多发。
男女之比约1:9。
该病在我国的患病率为40-70/10万。
[病因]本病的发生与遗传、环境、性激素及自身免疫等多种因素有关。
一般认为具有遗传素质的个体在环境、性激素及感染等因素的作用下引起免疫功能异常、自身抗体产生、免疫复合物形成及在组织的沉积,导致系统性红斑狼疮的发生和进展。
一、遗传因素已经证明,同卵双生者(monozygotic twin)同患系统性红斑狼疮的发生率在24-58%,而在异卵双生者(dizygotic twin)为6%。
本病在HLA-DR2、DR3及DR7基因携带者的发病率远高于这些基因阴性者。
由此可见,系统性红斑狼疮的发生与遗传因素有关。
二、环境因素紫外线、某些药品(如Hydralazine, isoniazid, hydantoins)及食物(如苜蓿类、鱼油)等均可能诱导本病的发生。
三、感染因素人类免疫缺陷病毒(HIV-1、致癌RNA病毒及某些细菌脂多糖可能与本病的发生有关。
四、性激素已经证实,雌激素与系统性红斑狼疮的发病密切相关。
本病在女性占绝对优势,生育期发病多于绝经期。
同时,患者的雌激素水平异常等均提示性激素参与了系统性红斑狼疮的发生。
[发病机理]系统性红斑狼疮并非单一因素引起的疾病,其发生机理比较复杂。
研究证明,由于环境因素和/或性激素变化等的影响,使具有遗传素质的患者体内发生免疫应答异常,诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及沉积,从而导致系统性红斑狼疮病理过程的发生。
本病的自身免疫异常主要表现为免疫耐受异常、免疫复合物清除障碍以及多种自身抗体的形成。
这些抗体多数针对自身成分如核小体、核糖核蛋白、淋巴细胞或血小板表面蛋白等,并通过与这些成份的结合、在血管周围的沉积以及固定补体等发挥致病作用。
红疮狼斑能活多久? 白细胞减少会引起红斑狼疮吗?红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,它会影响人体的多个器官和组织,引起慢性炎症和病理损害。
红疮狼斑、白细胞减少以及疾病预后是许多患者关心的问题。
在本文中,我们将探讨红疮狼斑患者的寿命以及白细胞减少对红斑狼疮的影响。
红疮狼斑的寿命红疮狼斑患者的寿命受许多因素影响,包括性别、年龄、合并症、治疗效果和个人遗传等。
根据研究,红疮狼斑患者的寿命相对较短,但随着医疗技术的进步和治疗方法的改进,患者的预后有了显著的改善。
一项针对300名红疮狼斑患者的研究发现,在10年的跟踪期间,患者的5年生存率为90%,10年生存率为80%。
虽然这些数字相对较高,但需要注意的是预后在每个人之间可能有很大的差异。
一些红疮狼斑患者可能能够在多年甚至几十年的时间里保持相对稳定的健康状况,而其他人可能会在疾病的过程中面临更多的挑战。
因此,红疮狼斑患者的寿命是一个高度个体化的问题,不能简单地给出一个固定的答案。
与医生进行定期随访和及时治疗可以更好地控制病情,并改善患者的预后。
白细胞减少与红斑狼疮的关系白细胞减少(leukopenia)是指血液中白细胞数量低于正常范围的情况。
在红斑狼疮患者中,白细胞减少是相对常见的情况之一。
研究表明白细胞减少不是红斑狼疮的原因,而是与疾病的病理生理过程相关。
红斑狼疮是一种免疫系统攻击自身组织和器官的疾病,其病理过程中免疫细胞(包括白细胞)受到异常激活和破坏。
这可能导致血液中白细胞数量减少。
此外,红斑狼疮患者可能接受免疫抑制治疗,这种治疗可能会导致白细胞减少。
尽管白细胞减少与红斑狼疮的病理生理过程有关,但它本身并不是该疾病的直接原因。
红斑狼疮的发病机制非常复杂,包括遗传、环境和免疫系统异常等因素。
红疮狼斑的治疗和管理红斑狼疮的治疗目标是控制炎症,缓解症状,减少并发症的风险,并提高患者的生活质量。
治疗方案通常是个体化的,根据患者的临床表现、病情严重程度和合并症进行调整。
入院记录姓名:宋xx出生地:xx性别:女职业:无年龄:23入院日期:2023-2-19民族:汉记录日期:2023-2-19婚姻状况:未婚病史陈述者:本人主诉:颜面部皮疹1月,间断发热10余天现病史:患者于1月前无明显诱因出现颜面部红色皮疹,主要位于脸颊部,鼻梁及下颌部,伴轻度瘙痒,无明显疼痛,就诊市人民医院皮肤科,考虑“过敏”,给予口服“盐酸西替利嗪片10mg 口服1次/日”对症治疗,皮疹无明显好转,10余天前出现发热,最高体温38.1℃,伴咳嗽、咳少量白痰,伴畏寒,无寒战,无腹痛、腹泻,无尿急、尿频、尿痛,就诊附近诊所予“左氧氟沙星注射液0.5g 静点1次/日”治疗1周,症状无明显改善,就诊我科门诊,门诊查“WBC 1.6×109/L,HBG 81g/L,PLT 64×109/L;尿蛋白(3+);ESR 42mm/h;ANA阳性,抗ds-DNA(+),抗Sm(+),考虑系统性红斑狼疮收入我科,病程中,伴脱发;伴右膝关节疼痛不适,无肿胀;无头晕、头疼;无胸憋、气短;无频发口腔溃疡;无口干、眼干;无双手遇冷变白变紫,自发病以来,精神、食欲一般,大小便正常,体重下降5kg。
既往史:既往体键。
否认高血压、糖尿病等慢性疾病,否认乙肝、结核等传染病史,否认药物、食物过敏史,否认重大手术、外伤及输血史。
预防接种史不详。
个人史:生于原籍,久居当地,无传染病接触史,无疫区接触史。
月经史13量中等。
婚育史:未婚。
家族史:父亲60岁发现“冠心病”,母体健。
否认家族中有类似疾病史,否认家族性肿瘤、遗传性疾病病史。
体格检查T:37.2℃P:79次/ R:19次/分BP:124/85mmHg一般状况:发育正常,营养良好,步入病室,自主体位,表情自如,语言流利,无慢性病容,神志清楚,步态正常,体型正常,查体合作。
皮肤黏膜:皮肤弹性正常,皮温正常,脸颊部,鼻梁及下颌部鲜红色斑疹,部分上覆盖少量鳞屑,未见皮下出血,无蜘蛛痣、肝掌,无瘢痕,无溃疡,毛发正常。
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)是一种慢性自身免疫疾病,主要影响人体多个器官和组织。
它是一种复杂的病理过程,涉及免疫系统的异常激活和损伤,临床上表现为多样化的症状。
本文将就系统性红斑狼疮的发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面进行探讨。
一、发病机制系统性红斑狼疮的确切发病机制尚不清楚,但遗传、环境和免疫失调等因素被普遍认为是其病因。
遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中起着重要的作用,家族性聚集现象明显。
环境因素,如感染、药物、激素等,可以触发疾病的爆发。
免疫失调是系统性红斑狼疮最主要的病理生理基础,主要表现为自身抗体的生成和免疫复合物的沉积。
二、临床表现系统性红斑狼疮的临床表现多种多样,可影响全身各个器官和系统。
常见的症状包括疲劳、关节痛、皮疹、脱发等。
此外,患者还可能出现发热、肾损害、心脏病变、神经系统症状等。
其中,关节痛和关节炎是系统性红斑狼疮最常见的表现,患者可以出现多关节炎、关节肿胀和关节疼痛等症状。
三、诊断系统性红斑狼疮的诊断是基于临床表现、实验室检查和病理学改变的综合评估。
美国风湿病学会(ACR)提出的分类标准是系统性红斑狼疮的主要诊断依据,根据患者的症状、体征和实验室检查结果进行评分。
此外,抗核抗体、DNA抗体等特异性抗体的检测也对系统性红斑狼疮的诊断具有重要价值。
四、治疗系统性红斑狼疮的治疗目标是缓解症状、控制疾病活动、预防或减少器官损害,并提高患者的生活质量。
药物治疗是主要的治疗手段,包括非甾体消炎药、糖皮质激素和免疫抑制剂等。
对于严重的病例,还可以使用免疫调节药物、生物制剂和静脉免疫球蛋白等进行治疗。
五、预后和护理系统性红斑狼疮是一种慢性疾病,预后与早期诊断、积极治疗和良好的自我管理密切相关。
患者在治疗过程中应按医生的建议进行规范用药和定期复诊,同时注意休息、合理饮食和适当锻炼,避免诱发因素的接触。
定期检查肾功能、心电图等可以及早发现和处理并发症。
矿产资源开发利用方案编写内容要求及审查大纲
矿产资源开发利用方案编写内容要求及《矿产资源开发利用方案》审查大纲一、概述
㈠矿区位置、隶属关系和企业性质。
如为改扩建矿山, 应说明矿山现状、
特点及存在的主要问题。
㈡编制依据
(1简述项目前期工作进展情况及与有关方面对项目的意向性协议情况。
(2 列出开发利用方案编制所依据的主要基础性资料的名称。
如经储量管理部门认定的矿区地质勘探报告、选矿试验报告、加工利用试验报告、工程地质初评资料、矿区水文资料和供水资料等。
对改、扩建矿山应有生产实际资料, 如矿山总平面现状图、矿床开拓系统图、采场现状图和主要采选设备清单等。
二、矿产品需求现状和预测
㈠该矿产在国内需求情况和市场供应情况
1、矿产品现状及加工利用趋向。
2、国内近、远期的需求量及主要销向预测。
㈡产品价格分析
1、国内矿产品价格现状。
2、矿产品价格稳定性及变化趋势。
三、矿产资源概况
㈠矿区总体概况
1、矿区总体规划情况。
2、矿区矿产资源概况。
3、该设计与矿区总体开发的关系。
㈡该设计项目的资源概况
1、矿床地质及构造特征。
2、矿床开采技术条件及水文地质条件。
皮肤红斑狼疮的病理生理
皮肤红斑狼疮(CLE)的病理生理是基因、环境和细胞及其产物复杂的共同作用的结果。
最近的数据提供了对其相互作用的更深的理解。
大量基因已经被确定会增加患CLE的风险。
紫外线通过诱导细胞凋亡、加速抗原呈递和促进某种细胞因子的产生成为造成CLE主要的环境暴露因素并引起最初的CLE皮损。
从皮肤固有细胞到固有免疫和适应性免疫细胞都会产生细胞因子和其他分子,这在损伤形成中起着重要作用。
主要组织相容性复合体(MHC)I、II类等位基因(包括HLA B8,DR3,DQA1 and DRB1)可能会引起CLE易感。
HLA DR3和DR2与自身抗体Ro-SSA的阳性和SCLE 密切相关。
特定的HLA DQA1和DRB1等位基因的出现于盘状红斑狼疮(DLE)密切相关。
MHC多态性可能通过自身反应性T细胞从胸腺的阴性选择中逃逸而增加了疾病的易感性。
此外,这些MHC多态性可能降低了选择调节性T细胞的能力,而这种调节性T细胞可以增加自我耐受性。
C1QA单核苷酸多态性(SNP)被发现与SCLE和血清蛋白C1的低水平有关。
先天性C1q缺陷与光敏感的系统性红斑狼疮(SLE)高度相关。
肿瘤坏死因子(TNF)-ɑ促进二级细胞因子的释放和聚集免疫细胞,最终导致组织损伤。
它也可能促进细胞表面的自身抗原提呈和随之的自身反应。
TNF-ɑ启动子多态性—308A与亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)相关,并不是DLE。
另外,当转染细胞在白介素(IL)-1ɑ(光诱导性细胞因子)存在时暴露于紫外线启动子的多态性可能增加了体外的转录。
TYK2,IRF5,和CTLA4与CLE有关,而GIMAP5,FCGR2A,和PDCD1与其无关。
然而临床特点与TYK2或IRF5的基因型无关。
TYK2与DLE有关联。
TYK2与干扰素(IFN)-ɑ受体1结合,并构成细胞因子信号。
TYK2的激活会导致IFN调节基因的表达。
IRF5与DLE和SCLE的发生有关。
CTLA4也与DLE的发生有关。
ITGAM多态性与DLE和SLE的发生有关,而且对DLE比对SLE有更大风险。
DLE/SLE伴随某些变异的发病风险增加可能由于凋亡细胞和吞噬作用受损、白细胞转移和免疫调节的异常。
家族冻疮红斑狼疮是CLE的一种变体,其特点是痛苦,溃疡,和肢端炎症性丘疹和结节。
现发现一个杂合的错义突变TREX1基因与家族冻疮红斑狼疮有关。
最近的数据阐明TREX1在自身免疫性疾病的其他方面,发现突变和TREX1失调可能会导致不适当的激活免疫系统及其发展。
CLE的光敏性在文献中的变化很大。
发现光敏性在SCLE范围从27%到100%,在DLE从25%到90% 。
这些不同的结果根据光敏性的病人感知的不同以及在光试验中研究技术的不同而有差异。
光敏性并不一定表明光诱导的损伤的形成,相反,光敏性包括的症状范围很广。
在各种CLE的亚型中,紫外线辐射会引起特定形式KC细胞凋亡。
一些研究人员发现在DLE皮损的表皮基底区凋亡细胞数增加。
相比之下,SCLE病变显示凋亡细胞在表皮基底上有增加。
还有些人发现,在紫外线诱导的CLE皮损中异常凋亡的细胞数增加,这可能是损伤清除的结果。
研究人员推测,这可能会导致未清除的凋亡细胞继发性坏死和炎性分子的释放导致组织炎症和自身免疫。
清除受损的病因还不清楚。
但是,减少对来自系统性红斑狼疮巨噬细胞的凋亡物质的吞噬作用已经被证明,这可能是CLE的一个案例。
紫外线辐射诱导的细胞凋亡引起自身抗原的重组。
紫外线辐射不仅细胞凋亡和自身抗原表达,而且还集聚免疫细胞和细胞因子级联的产生。
紫外线显然对正常皮肤和CLE患者皮肤的炎症形成有有作用。
CLE中自身抗体的作用是不确定的。
但是,可能是对预后有价值的。
在CLE 患者中发现了不同的自身抗体,但这些自身抗体的作用还不清楚。
Ro/SSA 和
La/SSB抗体是与CLE密切相关的自身抗体。
ACLE和Ro/SSA抗体阳性的患者比抗体阴性的患者有更高的光敏性。
在报告的La/SSB抗体阳性或阴性的患者中光敏性没有差异。
自身抗体的作用是未知的,但能够确定有着普遍抗体的红斑狼疮不同亚型患者有集中地临床特点。
同时有Ro/ SSA 和La/SSB抗体的患者显示盘状红斑、光敏性和血液学改变的发生率最高。
有RNP抗体, Sm抗体, 和aPL抗体表明在其他临床特点中颧骨皮损的发生率高。
研究还证实了先前的报道,Ro / SSA抗体仅是肾炎的风险因素。
最近有研究发现,免疫球蛋白IgG,IgM,和IgA抗核抗体相比于DLE在系统性红斑狼疮中会升高。
免疫球蛋白 IgG和IgM的比率在SLE中比DLE中也增加。
此外,,IgM抗核抗体可能有助于中和产生的IgG抗核抗体和一种毒性反应,这种毒性反应是由减少树枝状细胞的激活和作为针对相同的核抗原的竞争性抑制剂产生的。
角质形成细胞(KCs)是CLE的主要凋亡细胞,研究表明在CLE中其有高表达。
角质细胞产物金属蛋白酶(MMPs)在CLE 中也发挥着重要作用。
MMPs是种降解胞外基质和基底膜的酶,也参与细胞生长、细胞凋亡、组织修复、血管增生、炎症和免疫反应。
研究发现在CLE皮损的基底角质形成细胞中MMP10有高表达。
有趣的是,从MMP的表达来看,CLE的亚型之间没有什么不同。
KCs以及内皮细胞表达黏附分子来抵御损伤和其他刺激的反应。
皮肤内皮细胞产生的各种因子包括葡萄糖聚胺(GAGs)、p DCs、中性粒细胞产生的细胞因子和TLRs 这些因子与CLE的病因发生有关。
另外,各种免疫细胞包括B细胞、Th1、Th17 、调节性T细胞、细胞毒CD8+ T细胞和永久自然杀伤T细胞都参与CLE的发病过程。
讨论:CLE是一种多病因的疾病,其病理生理机制尚未完全阐明。
目前对CLE 风险因素,标志物和细胞组分的了解有助于疾病的诊断和对新治疗的研究。
为此需要进一步的研究去更好地阐明疾病的发生机制。
编译自:Achtman JC & Werth VP. Pathophysiology of cutaneous lupus erythematosus. Arthritis research & therapy. 2015; 17:182, doi:10.1186/s13075-015-0706-2.。