白细胞减少症和粒细胞缺乏症PPT课件

白细胞减少症白细胞减少症指外周血白细胞绝对计数持续低于4.0×10^9/L。

中性粒细胞是白细胞的主要成分，所以中性粒细胞减少常导致白细胞减少。

本病根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度、中度、重度白细胞减少症。

一般轻度减少的患者临床上不出现特殊症状，多表现为原发病症状。

中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状。

发病原因从中性粒细胞发生的过程看，在骨髓中可为干细胞池(多能造血干细胞—粒系定向祖细胞)、分裂池(原始粒细胞—中幼粒细胞)、贮存池(晚幼粒细胞—中幼粒细胞)。

成熟的中性粒细胞多贮存于骨髓，是血液中的8～10倍，可随时释放入血。

中性粒细胞至血液后，半附于小血管壁，称为边缘池;另一半在血液循环中，称为循环池。

结合中性粒细胞的细胞动力学，根据病因和发病机制可大致分为三类：中性粒细胞生成缺陷，破坏或消耗过多，分布异常。

中性粒细胞减少的机制复杂，可以是单一因素，但更多是多因素综合作用所致。

中性粒细胞生成缺陷(一)生成减少1.细胞毒性药物、化学毒物、电离辐射是引起中性粒细胞减少的最常见原因，可直接作用于干细胞池和分裂池，破坏、损伤或抑制造血干/祖细胞及早期分裂细胞。

某些药物可干扰蛋白质合成或细胞复制，作用呈剂量依赖性，另一些药物的作用与剂量无关，可能是由于过敏或免疫因素引起。

2.影响造血干细胞的疾病如再生障碍性贫血等由于中性粒细胞生成障碍而引起减少。

骨髓造血组织被白血病、骨髓瘤及转移瘤细胞浸润也可导致中性粒细胞减少。

3.异常免疫和感染致中性粒细胞减少是通过综合性机制起作用的，异常免疫因素(如抗造血前体细胞自身抗体)及感染时产生的负性造血调控因子的作用是其中一个重要的机制。

4.某些先天性中性粒细胞减少症患者，如周期性中性粒细胞减少症的发病机制可能是由于造血干细胞缺陷而导致中性粒细胞生成减少。

(二)成熟障碍维生素B12、叶酸缺乏或代谢障碍，急性白血病，骨髓增生异常综合征等由于粒细胞分化成熟障碍，造血细胞阻滞于干细胞池或分裂池，且可以在骨髓原位或释放入血后不久被破坏，出现无效造血。

白细胞减少症和粒细胞缺乏症诊断鉴别白细胞减少症和粒细胞缺乏症是两种与白细胞数量相关的疾病，虽然两种疾病都可以导致白细胞数量的减少，但其发病机制、临床表现、诊断方法和治疗策略却有所不同。

本文将对白细胞减少症和粒细胞缺乏症进行详细的对比和鉴别。

首先，我们先来了解一下白细胞减少症。

白细胞减少症是指机体内白细胞数量低于正常水平的疾病，主要表现为白细胞总数的减少。

白细胞减少症的病因非常广泛，可以是由于先天性缺陷、遗传性疾病、药物毒性、病毒感染、免疫相关疾病等多种原因所致。

根据减少的细胞种类不同，白细胞减少症又可以分为中性粒细胞减少症、淋巴细胞减少症和巨噬细胞减少症等。

由于白细胞在机体的免疫防御中起到关键作用，因此白细胞减少症容易导致机体对感染的易感性增加。

而粒细胞缺乏症是一种特指中性粒细胞数量减少的疾病，其病因主要包括先天性遗传因素和获得性因素。

先天性粒细胞缺乏症是由于骨髓造血干细胞或分化过程中的遗传突变所引起的，如嗜酸性粒细胞减少症、嗜碱性粒细胞减少症等。

获得性粒细胞缺乏症则可以由药物、感染、自身免疫疾病、恶性肿瘤、骨髓增生异常综合征等多种因素引起。

粒细胞是机体免疫防御中最重要的细胞类型之一，其减少会导致机体容易发生细菌感染，且感染可能迅速扩散、且难于控制。

在临床表现上，白细胞减少症的病人通常会出现反复发作的感染症状，包括发热、咳嗽、咳痰、腹泻、关节疼痛等。

由于不同种类白细胞的减少，病人可能会出现相应的免疫功能缺陷，比如淋巴细胞减少症患者易患肺炎、巨噬细胞减少症患者易患真菌感染等。

粒细胞缺乏症主要表现为持续或复发严重的多器官细菌感染，如阿斯克龙综合症、慢性肺脓肿等。

此外，不少粒细胞缺乏症患者还有其他异常临床表现，如口腔溃疡、反复发作的发热、肺部炎症等。

诊断白细胞减少症和粒细胞缺乏症的方法主要包括全血细胞计数、骨髓穿刺等实验室检查。

全血细胞计数可以准确测定白细胞总数和粒细胞数量，进而判断白细胞减少症的种类。

白细胞减少症【概念】生理情况下，周围血中的白细胞共有五种，即中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞。

正常白细胞计数成人（4-10）*109/L，新生儿（15-20）*109/L，6个月—2岁（11-12）*109/L。

白细胞减少症是一种血液病，当周围血液的白细胞计数低于（4-10）*109/L时候就称为白细胞减少症，而其中主要是中性粒细胞的减少。

当中性粒细胞绝对值低于1.5*109/L，则称为粒细胞减少症。

当白细胞计数低于1*109/L，而中性粒细胞绝对值低于0.5*109/L甚至完全缺乏时，称粒细胞缺乏症。

【病因】（1）.感染性疾病：白细胞计数和中性粒细胞均减少，鉴于伤寒、副伤寒杆菌感染；病毒性肝炎、风疹、流感、巨细胞病毒等感染；疟疾或黑热病原虫感染。

（2）.血液系统疾病：常见于再生障碍性贫血、非白血性白血病、恶性组织细胞病、巨幼细胞性贫血、严重缺铁性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓转移癌等，常同事伴血小板及红细胞减少。

（3）.理化损伤：是引起白细胞减少的常见原因。

物理因素如放射线，化学物质如笨、铅、汞等，以及药物如氯霉素、磺胺类药、抗肿瘤药、抗糖尿病药、抗甲状腺和免疫抑制剂等。

（4）.单核吞噬细胞系统功能抗性：脾功能亢进、淋巴瘤。

（5）.自身免疫性疾病：如SLE。

①粒细胞生成减少如感染、电离辐射、肿瘤骨髓转移、恶性血液系统疾病、抗肿瘤或其他药物影响等；②粒细胞成熟障碍见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等；③粒细胞破坏增多如脾亢、感染、炎症或免疫异常；④粒细胞分布异常循环池内的粒细胞迁移至边缘池，可造成假性粒细胞减少，外周血粒细胞计数减少，注射肾上腺激素后，粒细胞从边缘池进入循环池，计数恢复正常。

白细胞减少症白细胞减少症（leukopenia）为常见血液病。

凡外周血液中白细胞数持续低于4×109/L时，统称白细胞减少症，若白细胞总数明显减少，低于2×109/L，中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L,甚至消失者，称为粒细胞缺乏症前者临床主要表现以乏力、头晕为主，常伴有食欲减退、四肢酸软、失眠多梦、低热心悸，畏寒腰酸等症状；后者多以突然发病，畏寒高热，咽痛为主。

其发病原因很多：①生成减少或成熟障碍，如叶酸和维生素B12缺乏、肿瘤侵犯骨髓、药物（抗癌药、氯霉素、磺胺药等）、苯和X线及细菌毒素等抑制骨髓、脾亢引起的成熟障碍。

②破坏过多，特别是多种药物和自身免疫病通过免疫引起及各种感染致消耗过多。

③粒细胞附着在血管壁和移向脾脏引起其分布异常，如各种过敏和内毒素血症。

该组疾病只要通过白细胞计数和分类计数即可诊断，但关键是病因诊断，可通过详细病史特别是用药史、体检及骨髓象和一些特殊检查以明确病因。

治疗：关键是去除病因，而对原因未明的白细胞和粒细胞减少症，可口服1-2种升白细胞药物如利血生、鲨肝醇、碳酸锂、维生素B4和B6等，但对粒细胞缺乏症病人应按急诊立即住院抢救，否则会危及生命，应给无菌隔离、控制感染、血白细胞成分输注、对症处理，必要时应给粒或粒-单系集落刺激因子（G-CSF、GM-CSF）。

易引起白细胞减少症的常用药物有哪几种？1. 抗肿瘤药如氮芥、马利蓝、环磷酰胺、氨甲蝶呤、阿糖胞苷、氟脲嘧啶、阿霉素、自力霉素、羟基脲等等，抗肿瘤药最常见的毒性反应是白细胞减少症，在肿瘤细胞被杀伤的同时，人体正常的组织细胞也受到损伤，严重者可引起再生障碍性贫血。

2.抗感染药：（1）抗生素：主要是氯霉素、合霉素，它们对骨髓的造血功能有抑制作用，不仅可以引起白细胞减少症，还可以引起再生障碍性贫血。

其他如四环素、多粘菌素类、链霉素偶而也可引起白细胞减少。

（2）磺胺类：如复方新诺明、水杨酰偶氮磺胺吡啶、磺胺嘧啶。