pomes诊断标准

POEMS综合征伴硬化型骨髓瘤的影像学表现师小凤;丁晓毅;陆勇;严福华;杜联军【摘要】目的:探讨POEMS综合征伴硬化型骨髓瘤骨骼病变的影像学表现.方法:回顾性分析9例经临床及病理证实的POEMS综合征伴硬化型骨髓瘤患者的临床资料、实验室检查及影像学检查.重点分析其骨骼病变的X线、CT及MRI表现.结果:POEMS综合征伴硬化型骨髓瘤好发于男性,中位年龄50～60岁.主要临床表现为多发神经病变、脏器肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤改变、血管外容量负荷增加、硬化性骨病.实验室检查:单克隆浆细胞异常增殖(通常是λ型),血VEGF升高.骨损影像学表现:累及部位多为中轴骨,如脊椎、骨盆.骨损大小不一,最大径约7cm,最小径约1～2mm; 7例多发,2例单发;7例表现为骨质硬化型,3例表现为混合型(溶骨性骨质破坏伴周边硬化).结论:POEMS综合征是一种多脏器损害疾病,临床表现复杂,其伴发硬化型骨髓瘤的影像学表现有一定特征性,对早期诊断有一定帮助.%Purpose: To discuss the imaging features of bone lesions in POEMS syndrome with osteosclerotic myeloma. Methods: The clinical materials, laboratory results and imaging appearances of 9 POEMS syndrome patients with osteosclerotic myeloma confirmed by clinical and pathological results were retrospectively analyzed. The manifestations of bone lesions on X-ray, CT and MRI were analyzed. Results: Most cases of POEMS syndrome with osteosclerotic myeloma occurred in men, with an average age of 50-60 years old. The clinical features mainly included polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, extravascular volume overload, and sclerotic bone lesions. Laboratory examination results of them were shown with monoclonal plasma cell-proliferative disorder(always λ),and elevated vascular endothelial growth factor.The imaging findings of bone lesions were that they often involved the axial skeleton, such as vertebrae and pelvis. Bone lesions were varied in size, with the maximum diameter about 7cm and the minimum about l-2mm. Seven cases were with multiple lesions, 2 case was with single lesion. Seven cases were shown with multiple bone sclerosis,3 cases with mixed appearances (osteolytic lesions with a sclerotic rim). Conclusion: POEMS syndrome is a multi-systemic disease with complicated manifestations, those with sclerotic myeloma are shown with some characteristic imaging features which could be helpful for the early diagnosis.【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》【年(卷),期】2018(024)001【总页数】6页(P68-73)【关键词】POEMS综合征;硬化型骨髓瘤;体层摄影术;X线计算机;磁共振成像【作者】师小凤;丁晓毅;陆勇;严福华;杜联军【作者单位】上海交通大学医学院附属瑞金医院放射科;上海交通大学医学院附属瑞金医院放射科;上海交通大学医学院附属瑞金医院放射科;上海交通大学医学院附属瑞金医院放射科;上海交通大学医学院附属瑞金医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R445.2;R445.3POEMS综合征是一种浆细胞异常增生、多系统受累的副肿瘤综合征。

临床肺科杂志２００９年１月第１４卷第１期・专家论坛・ＳＩＲＳ、ｓｅｐｓｉｓ、严重ｓｅｐｓｉｓ和ＭｏＤＳ的诊断标准俞森洋近年对感染和炎症的研究深入，使得该领域的观念不断更新，出现了一些新的术语和定义。

１９９１年美国胸科医师学会和危重病医学会提出的“全身炎症反应综合征”“ｓｅｐｓｉｓ，＇和“多器官功能障碍综合征”等名词的定义。

２００１年国际脓毒症定义会议对这些名词的定义做了修正，提出了新的诊断标准。

２００８年《国际脓毒症和脓毒症休克治疗指南》仍然应用这些标准。

一、全身性炎症反应综合征（ｓｙｓｔ咖ｉｃｉＩＩｆｌ锄ｍａｔｏｒｙｒｅ－ｓｐｏｍｅｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＳＩＲＳ）ｓＩＲｓ指任何致病因素作用于机体所引起的全身炎症反应，并且具备以下２项或２项以上体征：体温＞３８℃或＜３６℃；心率＞９０次／ＩＩｌｉｎ；呼吸频率＞２０次／ＩＩｌｉｎ或动脉血二氧化碳分压（Ｐａｃ０：）＜３２ＨｌｍＨｇ（１ｍｍＨｇ＝０１１３３ｋＰａ）；外周血白细胞计数＞１２×１０９／Ｌ或＜４×１０９／Ｌ，或未成熟粒细胞＞０．１０。

ｓＩＲｓ的诊断标准相当宽松，包括的范围很广，因而敏感性很高，但特异性较差。

符合ｓＩＲｓ诊断标准者不一定都有全身炎症反应存在。

但国外通过对２５２７例Ｓ１Ｒｓ病人的前瞻性研究，发现ｓＩＲｓ的严重程度（依据符合诊断指标的多少判定）与多器官功能障碍综合征（ＭＯＤｓ）的发生率及死亡率相关。

表明ｓＩＲｓ标准有助于病情估计及预后判定。

临床医师不应满足于ｓＩＲ＿ｓ的诊断，更应注意从ｓＩＲｓ可能发展为ＭＯＤＳ的过程。

二、脓毒症（ｓｅｐｓｉｓ）和严重ｓｅｐｓｉｓ１．脓毒症（ｓｅｐｓｉｓ）ｓｅｐｓｉｓ国内译为脓毒症，５０年代提出此概念时系指各种致病微生物或其毒素存在于血液或组织中。

近年发现其与全身炎症反应有关。

为避免与菌血症、毒血症等混淆，近年将ｓｅｐｓｉｓ重新定义为：由感染引起的全身炎症反应，ｓｅｐｓｉｓ与全身陡感染（ｓｙｓｔｅｍｉｃｉ出ｃｔｉｏｎ）同义，其诊断标准：①必须证实有细菌存在或有高度可疑感染灶；②其余指标同ｓＩＲｓ。

白塞氏综合症诊断标准
白塞氏综合症是一种罕见的慢性复发性疾病，其诊断标准是由美国国立卫生研究院制定的。

根据该标准，以下是白塞氏综合症的诊断标准：
1. 口腔溃疡：患者必须有两次或以上口腔溃疡发作，每次溃疡持续1至2周。

溃疡通常为圆形或椭圆形，边缘清晰，底部红色或黄色，直径通常在3-30毫米之间。

2. 结膜炎：患者必须有两次或以上结膜炎发作，每次持续1至2周。

结膜炎表现为眼红、痒、刺痛和异物感。

3. 生殖器溃疡：患者必须有一次或以上的生殖器溃疡，溃疡通常类似于口腔溃疡。

4. 皮肤损害：患者必须有以下两种或以上的皮肤损害：结节，皮下深层固定性；红色斑疹；脂溢性皮炎；黄褐色色素沉着。

5. 结节性病变：患者必须具有通过组织检查证实的不合并其他疾病的结节性病变。

6. 排除其他疾病：患者的临床表现不适合其他疾病的诊断。

排除其他类似表现的疾病是确诊白塞氏综合症的重要一步。

请注意，这只是白塞氏综合症的常见诊断标准，医生还将考虑病史、体格检查和其他实验室检查结果来进行诊断。

因此，如
果你怀疑自己患有白塞氏综合症，最好咨询专业医生进行确切诊断。

POMES 综合征是一组以多发性周围神经病和单克隆浆细胞增生为主要临床表现，累及神经、内分泌、血液、消化、皮肤、浆膜腔等多系统损害的综合征。

其病因及发病机制尚未完全明了，首先被Crow 和Fukase 提出，也被称为Crow -Fukase 综合征[1-2]，其临床表现主要为多发性神经病（polyneuropathy ）、脏器肿大（organomegaly ）、M 蛋白（M protein ）、内分泌病（endocrinopathy ）和皮肤改变（skin changes ），Bardwish 取本病的五大临床特征的英文首字母，命名为POEMS 综合征。

POMES 是一种罕见的疾病，因其多系统累及、临床表现不一、非特异性等特点，常被漏诊或误诊。

现将宁夏医科大学总医院2010—2017年确诊的5例POMES 综合征临床特点报告如下。

1临床资料1.1一般资料收集2010—2017年就诊于宁夏医科大学总医院确诊的5例POMES 综合征患者病历资料，其中男性2例，女性3例，年龄40~57岁，发病至确诊时间2个月~7年。

1.2诊断标准所有病例均符合2003年POMES 综合征诊断标准[3]，无慢病毒感染、长期放射线及化学试剂接触史，既往无内分泌及血液病病史。

均行胸部CT 、B 超、超声心动图、肌电图、血清免疫球蛋白、内分泌功能等检查，行腰椎穿刺4例，骨髓穿刺3例。

1.3临床表现（1）首发症状：4例（80%）患者主要以四肢无力、麻木为首发症状，其他症状包括四肢末端感觉减退、皮肤变黑及双下肢水肿。

另外1例（20%）以植物神经损害起病，表现为雷诺综合征。

（2）周围神经损害：所有患者表现为慢性、进行性四肢无力、四肢末端感觉减退，下肢重于上肢。

（3）皮肤改变：5例患者就诊时均有不同程度皮肤改变，表现为全身皮肤粗糙，皮肤广泛色素沉着、发黑。

4例皮肤发黑以颜面部及四肢末端为主，1例皮肤色素沉着尤以腰带区、乳晕、掌纹处明显。

罗马诊断标准
罗马诊断标准主要应用于功能性胃肠病的诊断，以下是具体的标准：
罗马Ⅲ诊断标准：
1. 诊断前症状出现至少6个月，近3个月符合以下诊断标准：反复发作的腹痛或腹部不适，近3个月内每月发作至少3d，并伴有下列2项或2项以上：
排便后症状改善；
发生时伴随排便频率的改变；
发生时伴随粪便性状（外观）改变。

2. 以下症状不是诊断所必备，但对诊断有支持意义：排便频率异常（①每日排便>3次或②每周<3次）；粪便性状异常（③干球粪/硬粪或④糊状便/稀水样便）；粪便费力；排便急迫感、排便不尽、排黏液以及腹胀。

以上内容仅供参考，如需更专业的解释，建议咨询医生。

POMES综合征POMES综合征系1980年Bardwic将该综合征的临床特征英语字头缩写而成。

1956年Crow 首先描述1例骨髓瘤伴多发性神经病。

1968年Fukase首先提出本病为一独立的综合征。

1984年Nakanishi将本病又称为Crow-Fukase综合征。

本病的临床特征为：1. 慢性进行性周围神经病：运动与感觉均受累，双下肢受侵较明显。

2. 器官肿大：肝、脾及淋巴结均可肿大。

3. 全身水肿：双下肢有凹陷性水肿，可有腹水、胸腔积液。

4. 皮肤色素沉着、增厚、多毛。

5. 血内查到M蛋白。

6. 内分泌改变：男性阳痿、乳房增大，女性闭经、糖耐量异常。

7. 脑脊液蛋白明显增高：有时可出现视乳头水肿。

8. 球蛋白异常，骨髓有改变。

9. 有低热、多汗、杵状指。

患者多具有上述特征中的5项或5项以上的异常。

本病的病因及发病机理尚不甚清楚，可能与肿瘤、代谢紊乱或免疫反应异常有关。

患者常有多发性骨髓瘤，骨髓穿刺常见到有浆细胞增生；扁平骨X线像可见到骨质破坏；尿本-周蛋白阳性。

有的学者认为即使这些检查结果为阴性，最后仍以骨髓瘤或骨髓浆细胞增生者居多。

本病预后不佳。

皮质基底节变性【概述】皮质基底节变性（cortical basal ganglionic degeneration，CBGD）是一种罕见的慢性进展性变性疾病，又称为神经色素缺失性皮质齿状核黑质变性。

由Rebeiz（1968）首先描述。

临床上以不对称性局限性肌强直、肌张力障碍、静止性和（或）运动性震颤、皮质性肌阵挛、皮质性感觉缺损、肢体异己征（alien limb phenomenon，ALP）等为特征。

【病因与发病机制】本病病因不明，临床上发现患免疫障碍性疾病如：膜性肾小球肾炎、强直性脊柱炎和甲状腺功能减退的患者发病率较高。

【病理】病理改变主要位于大脑皮质和基底节。

肉眼可见额叶后部、顶叶皮质萎缩，常呈明显不对称性，受累肢体对侧大脑半球皮质萎缩较明显，此乃本病的主要特征。