椎管内硬膜外血管脂肪瘤磁共振表现_6例报道及文献复习_戚荣丰

椎管内硬膜外血管脂肪瘤磁共振表现（6例报道及文献复习）MRI of spinal epidural angiolipomas(six cases report and review of the literature)戚荣丰，张宗军，卢光明，张龙江，朱宗明（南京大学医学院临床学院南京军区总医院影像科，江苏南京210002）QI Rong-feng,ZHANG Zong-jun,LU Guang-ming,ZHANG Long-jiang,ZHU Zong-ming (Clinical College of Medical School,Nanjing University;Department of Medical Imaging,Nanjing General Hospital of Nanjing Military Command,PLA,Nanjing 210002,China)[关键词]血管脂瘤；磁共振成像[中图分类号]R 730.262；R 445.2[文献标识码]B [文章编号]1008－1062（2009）10－0791－03[收稿日期]2009－03－09；[修回日期]2009－04－08[作者简介]戚荣丰（1984－），男，江苏兴化人，在读硕士研究生。

[通讯作者]张宗军，南京军区总医院影像科，210002。

血管脂肪瘤是由血管及脂肪组织构成的常见的良性肿瘤[1]，常发生于躯干及肢体皮下组织，发生于椎管内的比较罕见，国外报道占所有椎管内肿瘤的0.04%～1.2%，占所有椎管内硬膜外肿瘤的2%～3%[2-5]。

本病由Berenbruch 于1890年首次报道，截至目前，国外报道约100例[6-7]，国内报道不足40例，文献报道以个案为主[8]。

该病分为两种亚型：非浸润型和浸润型，前者占绝大多数，常局限于硬膜外，后者常浸润周围组织，尤其是椎体骨组织[9-10]。

本文收集在我院接受手术治疗并经病理证实的6例患者，对该肿瘤MRI 表现进行分析，并回顾国内外文献，以期提高正确诊断能力。

1资料与方法收集1998～2008年在我院接受手术治疗并经病理证实为椎管内硬膜外血管脂肪瘤的患者6例。

其中男、女各3例，年龄8～58岁，平均45岁。

病程1d ～10年，平均776d ，临床表现以肢体麻木、肌力下降为主，其中1例于外伤后出现症状。

6例患者都行MRI 检查，1例采用Siemens 1.0T 超导磁共振扫描仪，其余5例患者均采用GE Signal 1.5T 超导磁共振成像仪，采用脊柱表面线圈，行常规MRI 平扫及增强扫描。

常规MRI 采用自旋回波（SE ）及快速自旋回波（FSE ）行矢、轴、冠状面扫描，扫描参数：T 1WI （TR/TE=500ms/10ms ）序列，T 2WI （TR/TE=3500ms/100ms ）序列。

层厚3～5mm ，层间距1mm 。

3例加做矢状面脂肪抑制成像（化学饱和法）。

4例行增强扫描，对比剂用钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA ）注射液，以2～3ml/s 的速率经肘前静脉注射12ml ，行SE 序列T 1WI 轴位、矢状位和冠状成像。

2结果2.1病变部位4例位于胸段（图1，2）、颈段1例且延伸到T 1水平（C 4～T 1）、腰段1例（图3）；肿块多呈长条形，最大生长范围约5个椎体高度，最短约1个椎体高度，平均约2.3个椎体高度。

2.2影像学表现6例肿块都位于脊髓后方的硬膜外间隙，邻近蛛网膜下腔受压变窄，脊髓受压，对邻近椎体及软组织未见有侵犯征象，都呈非浸润型，除1例因外伤合并T 5椎体压缩性骨折外，都未见伴发脊柱发育畸形等异常征象。

肿块T 1WI 多呈高低不均匀的混杂信号，高低信号比例不一（图1b ，2c ，3b ），T 2WI也呈高低混杂信号（图1a ，2a ）；与常规FSE-T 2WI 相比，行T 2压脂扫描的3例病灶内高信号均有下降（图2b ）；行增强扫描的4例病灶呈不均匀中到明显强化（图1c ，1d ，2d ，3c ，3d ），所有MRI 序列未见明显血管流空影。

2.3大体及镜下表现手术采用椎板切除减压，术中可见境界清楚的局限性肿块影，肿块颜色由暗红色血管瘤样到黄色脂肪样不等。

病理切片光镜下示成熟的脂肪细胞和薄壁毛细血管交错排列，脂肪与血管比例不一，毛细血管管腔不规则，大小不一（图1e ，3e ）。

3讨论3.1发病情况及发病机制血管脂肪瘤的病因至今尚无明确定论，曾一度认为是脂肪瘤的一个亚型[11]，因此血管脂肪瘤还有许多其它名称，如血管性脂肪瘤、血管肌肉脂肪瘤、纤维肌肉脂肪瘤等，目前这一观点已基本被否定[10]；也有学者认为该肿瘤是一种先天发育畸形或错构瘤[12]。

目前多数人认为此肿瘤由可分化为脂肪或血管组织的多能干细胞受到非特异性刺激而形成[3，7]，这一学说得到细胞学研究的支持，有文献报道电子显微镜下发现该病肿瘤细胞具有分泌功能[13]，而这种分泌活动在由成熟细胞构成的肿瘤（如脂肪瘤）中是很少见到的。

血管脂肪瘤常发生于躯干及肢体皮下组织，发生于中枢神经系统的较少见，其中发生于颅内的占中枢神经系统的不到5%，罕见报道[14]；95%以上位于椎管内，其中又以位于硬膜外占绝大多数。

任何节段椎管均可发生，但大多数位于中胸段，多数学者推测可能与此段椎管的低灌注有关[2，4，6]。

本病常发生于中年人，以40～50岁为主，女∶男约为1.6∶1[9，12]。

通常累积1.6～4个椎体高度[9，11]。

本组中平均发病年龄45岁，女∶男=1∶1，平均累及2.3个椎体高度，4例位于胸段（66.7%），本组的发病年龄、性别、部位与文献报道一致。

3.2临床表现椎管内血管脂肪瘤的临床症状特异性不强，与其他椎管内良性占位性病变无明显区别。

Turgut 等[9]对75例患者（含3例硬膜下）进行分析后发现，血管脂肪瘤患者病程多数较长，往往以脊髓压迫症状就诊，常见起始异常症状包括：下肢无力（49%）、背部疼痛（44%）及下肢麻木（17%）。

以下因素会加重其临床表现：病变内的出血、血栓形成或肿瘤组织的盗血现象[5]、怀孕和体重增加等引起的血容量增加[9]。

罕有患者因急性发病而就诊，Akhaddar 等[15]报道了1例因长时间跑步而突发肢体麻木和感觉异常的患者，术后证实为血管脂肪瘤伴出血。

Petrella 等[12]报道了1例表现为急性下肢轻瘫的患者，最后证实为髓外血管脂肪瘤伴瘤内脓肿形成。

本组6例患者中，5例出现肢体麻木，3例出现肢体乏力，1例以往并无明显不适，由于头胸部外伤后出现双下肢感觉及运动丧失，因椎体骨折手术而发现椎管内此病变。

3.3病理学表现肉眼观察肿瘤组织有或无包膜，大体颜色因血管和脂肪成分含量的不同，从黄白色到暗红色不等，较容易与硬膜外脂肪相区分。

镜下示病变主要由成熟的脂肪细胞和纤细的血管组成[3]，血管成分可为毛细血管、血窦、薄壁或厚壁的血管，偶见发育良好的小动脉[5，8]。

瘤内未见非典型增生、有丝分裂相及恶变征象[8]。

本组6例患者肿块颜色由暗红色血管瘤样到黄白色脂肪样不等，光镜下可见薄壁的毛细血管与脂肪细胞交错排列，与文献报道较一致。

3.4影像学表现椎管内硬膜外血管脂肪瘤分为两种类型:非浸润型和浸润型，前者占绝大多数，常局限于脊髓后方的硬膜外间隙；后者多位于脊髓前方的硬膜外间隙[9-10]，常浸润周围组织尤其是椎体骨组织。

CT平扫时常表现为椎管内与脊髓相比呈稍低或等密度的肿块影，肿瘤内偶尔可见钙化灶[11]。

CT可很好显示浸润型血管脂肪瘤对邻近骨质结构的破坏，有时椎体破坏呈栅栏样改变，这时需与血管瘤[11]相鉴别。

CT造影增强扫描后肿块强化程度差异较大，从几乎不强化到明显不均匀强化，与血管和脂肪含量有关。

在MRI上血管脂肪瘤的信号强度与瘤内血管和脂肪的含量有关[14]，病灶内脂肪成分在常规FSE-T1WI及FSE-T2WI序列上均为高信号，采用脂肪抑制序列后，病灶内的脂肪信号被抑制，病灶信号降低。

肿块内血管成分在T1WI为低信号影，在T2WI为高信号，因瘤内血流较慢常见不到扭曲扩张的流空血管影；静脉注射Gd-DTPA后肿瘤强化明显提示肿瘤内血管成分较多或肿瘤具有浸润性生长的可能。

MRI可较好显示浸润型脂肪瘤对周围骨质及软组织的侵犯。

本组中6例T1WI、T2WI都呈高低混杂信号影，信号较不均匀，3例行T2脂肪抑制者可见信号下降，4例行增强扫描强化都较明显，与文献报道较一致。

3.5鉴别诊断血管脂肪瘤应与硬膜外常见的肿瘤如转移瘤及淋巴瘤相鉴别，还应与神经源性肿瘤、脂肪瘤、血管源性病变相鉴别，主要鉴别要点如下：淋巴瘤主要表现为沿脊髓纵轴生长的肿块影，轴位多呈扁平状环绕脊髓生长，多呈较均匀等T1、等或稍长T2信号；转移瘤多有原发病史且多发；淋巴瘤、转移瘤都易侵犯邻近椎体及附件。

神经源性肿瘤常位于硬膜下，可沿神经孔往硬膜外呈哑铃样生长，T1WI为低信号，T2WI为高信号，因易囊变坏死信号常不均匀，增强后多呈不均匀明显强化。

海绵状血管瘤及动静脉畸形因含血流较快的小动脉常可见流空血管影，伴出血时T1WI、T2WI可呈高低混杂信号，与正铁血红蛋白的顺磁作用有关。

这些病灶内一般不含有脂肪成分，在脂肪抑制序列上病灶信号无改变，因此采用脂肪抑制序列有助于这些病变与血管脂肪瘤的鉴别。

椎管内脂肪瘤多见于20岁左右的患者。

T1WI和T2WI均表现为高信号，经脂肪抑制转变为低信号为脂肪瘤的特征性表现。

当血管脂肪瘤血管成分较少时平扫常可误诊为脂肪瘤，增强扫描脂肪瘤不强化可鉴别[11]。

另外，脂肪瘤多位于腰骶段，且常可伴发脊髓发育畸形，如脊髓低位、脊髓脊膜膨出等[5]。

3.6治疗在治疗上，一般首选手术切除[3，8]，此病呈良性生物学行为，目前未见有恶变的报道。

非侵袭性血管脂肪瘤完整切除后效果很好，本组6例行椎板解压术后恢复都较好。

侵袭性血管脂肪瘤有时无法完整切除，次全切除预后也较好，因此学者建议无须追求完全切除肿瘤组织[3]，罕有术后复发的病例报道，有学者建议切除不干净要辅以术后放疗[6]，但大多数认为无需术后辅以放疗[3，5]。

综上所述，椎管内血管脂肪瘤较为少见，多见于中年人，女性多见，多位于中胸段椎管硬膜外间隙，病程多较长，呈慢性脊髓受压表现，影像学尤其是MRI信号具有较特征性表现，可为其诊断提供帮助。

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