临床培训授课ppt专家解说课件---特发性肺纤维化
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• 4、50%左右的患者出现杵状指 （趾），多数患者双肺下部可闻及 Velcro啰音。
• 5、晚期出现发绀，偶可发生肺动脉 高压、肺心病和右心功能不全等。
二、X 线胸片（高千伏摄片）
l 1常表现为网状或网状结节影伴肺容积减小。 随着病情进展，可出现直径多在3~15mm大小 的多发性囊状透光影（蜂窝肺）。
特发性肺纤维化
概念
IPF 是指原因不明并以普通型间质性肺炎 （UI质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺 泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。
病理
• 病变在空间分布和时间（新旧程度）上都存在 明显异质性。
• 正常与病变肺组织互相错杂，不同部位病变新 旧参差。
• 低倍镜下，不同视野病变可能截然不同：有些 病灶处于活动性炎症期，有些处于明显纤维化 期，一些则已呈蜂窝样改变，其间还夹杂着正 常肺组织。
l 3、病变多见于中下肺野周边部，常表现为网 状和蜂窝肺，亦可见新月型影、胸膜下线状影 和极少量磨玻璃影。多数患者上述影像混合存 在。在纤维化严重区域常有牵引性支气管和细 支气管扩 张，和（或）胸膜下蜂窝肺样改变。
• 美国胸科学会(ATS) • 欧洲呼吸学会(ERS) • 日本呼吸学会(JRS) • 拉丁美洲胸科协会(ALAT) • 2011新指南
四、肺功能检查
• 包括通气功能、肺容量、弥散功能、通气/血 流比值、
• PH和动脉血气分析。 • 本病以限制性通气功能障碍为主。 • 肺容量、肺活量降低；最大呼气中段流量、第
1秒用力呼气容量百分比正常。 • 弥散功能障碍，弥散量（Dlco）降低，Dlco/
肺泡通气量降低。 • 通气/血流比值失衡，PaO2降低，PA-aDO2增大。
Honeycombing with or Absence of features
predominance
without traction
listed as inconsistent Extensive ground glass
bronchiectasis
with UIP pattern (see abnormality
• IPF发病进程可概括为肺泡炎、肺实质损伤和修复(或纤维化)三个 重要环节。
诊断要点（一、临床表现）
• 1、发病年龄多在中年以上，男：女 ≈2:1，儿童罕见。
• 2、起病隐袭，主要表现为干咳、进行性 呼吸困难，活动后明显。
• 3、本病少有肺外器官受累，但可出现全 身症状，如疲倦、关节痛及体重下降等， 发热少见。
air-trapping
Consolidation in
bronchopulmonary
Subjected to external review
segment(s)/lobe(s)
UIP pattern
Possible UIP pattern
Inconsistent with UIP pattern
发病机制
• 本病虽较少见，但临床时有发现，临床诊断有一定难度。其病因 未明，目前认为遗传、感染(病毒感染)和免疫功能异常以及GER可 能起一定致病作用。
• 发病机制 慢性炎症机制是IPF发病基础。但炎症和免疫效应性细胞究竟是怎 样损伤肺实质细胞，导致结缔组织成分增生，最终引致肺纤维化 仍未清楚。
Absence of features
third column)
Profuse micronodules
listed as inconsistent
Discrete cysts
with UIP pattern (see
Diffuse mosaic attenuation /
third column )
l 2、病变分布：多为双侧弥漫性，相对对称， 单侧分布少见。病变多分布于基底部、周边部 或胸膜下区。
l 3、少数患者出现症状时，X 线胸片可无异常 改变。
三、HRCT
l 1、HRCT 扫描有助于评估肺周边部、膈肌部、 纵隔和支气管-血管束周围的异常改变，对IPF 的诊断有重要价值。
l 2、可见次小叶细微结构改变，如线状、网状、 磨玻璃状阴影。
Subpleural, basal
Subpleural, basal
Upper or mid lung
predominance
predominance
predominance
Reticular abnormality Reticular abnormality Peribronchovascular
治疗
“强反对”使用的药物：
1. 糖皮质激素单药治疗； 2. 秋水仙碱 3. 环孢素A 4. 糖皮质激素合并免疫调节剂 5. 干扰素gamma-1b 6. 波生坦 7. 依那西普
治疗
“弱反对” 使用的药物 ：
1. 乙酰半胱氨酸，硫唑嘌啉和皮质激 素的联合治疗； 2. NAC单方治疗 3. 抗凝治疗 4. 吡啡尼酮
• 2.IPF急性加重：①过去或现在诊断为 IPF②一月内发生无法解释的呼吸困难加 重③低氧血症加重或者气体交换功能严 重受损④新出现的肺泡浸润影⑤排除感 染、栓塞、气胸或心力衰竭。
治疗
• 1. 糖皮质激素。 • 2．硫唑嘌呤。 • 3. 环磷酰胺。 • 4.N-乙酰半胱氨酸 • 5.干扰素 • 6.吡非尼酮 • 7.肺移植 • 8.中药？
五、实验室检查
①血沉增快：80 －94％，>60 mm/小时 占36％；
② γ球蛋白水平升高见于17 －44％， 升高的 γ球蛋白可为IgA, IgM, IgG 或一种以上；
③特异性自身抗体： 类风湿因子阳性； 抗核抗体阳性； LE细胞阳性； 冷免 疫球蛋白阳性；抗 Jo -1 阳性。
诊断
• 1．诊断标准：①ILD，但是排除了其他 原因（环境、药物、结缔组织病） ②HRCT表现为UIP型， ③联合HRCT和 外科肺活检病理表现诊断UIP。
HRCT criteria for UIP
UIP pattern (all four features)
Possible UIP pattern (all three features)
Inconsistent with UIP pattern (any of the seven features )
