急性髓系细胞白血病
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急性髓细胞白血病要点1:分类M1(急性粒细胞白血病微分化型)、M2(急性粒细胞白血病部分分化型)、M3(急性早幼粒细胞白血病)、M4(急性粒-单核细胞白血病)、M5(急性单核细胞白血病)、M6(急性红白血病)和M7(急性巨核细胞白血病)。
要点2:急性粒细胞白血病外周血基本特点:贫血、部分白血病可见幼红细胞,例如M1、M6和M7;白细胞数多数增高,但有的病例可以正常,甚至减少,减少多见于M6和M7;出现大量幼稚细胞,特别是原始细胞是主要的特征,原始和幼稚细胞应超过30%;M3以异常早幼粒细胞为主,可高达90%;M4原单和幼单细胞可占30%~40%,M5原单和幼单可占30%~45%。
血小板数均明显减少,但有的M7病例可正常,但可见到类似淋巴细胞的小巨核细胞,M6发展到红白血病期可见到畸形血小板;总的来说,Auer小体见于粒细胞白血病,尤其是M3更容易见到。
Auer小体形态(箭头所指)要点3:M1骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃,少数病例可增生活跃甚至减低。
骨髓中原始粒细胞大于90%(NEC),白血病细胞内可见Auer小体,幼红细胞及巨核细胞明显减少,淋巴细胞也减少。
NEC是指非红系细胞。
ANC是指所有有核细胞。
要点4:M2a型骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃,骨髓中原始粒细胞占30%~89%(非红系),早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于10%,白血病细胞内可见Auer小体,幼红细胞及巨核细胞明显减少,此型白血病细胞的特征是形态变异及核质发育不平衡。
要点5:M3的骨髓象:多数病例骨髓增生极度活跃,个别病例增生低下。
分类以颗粒增多的早幼粒细胞为主,占30%~90%(NEC),早幼粒细胞与原始细胞之比为3:1以上。
幼红细胞和巨核细胞均明显减少。
早幼粒形态和柴捆样物质,即成束的Auer小体早幼粒形态和柴捆样物质,即成束的Auer小体要点6:M4型骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃。
粒、单核两系同时增生,红系、巨核系受抑制。
急性髓系白血病育过程中不同阶段的造血祖细胞恶性变转化。
基本信息2主要病因白血病的病因和发病机制非常复杂,尽管这一领域的研究已经取得了很大的进展,但白血病的病因仍未被完全了解。
目前普遍认为,绝大多数白血病是环境因素与细胞的遗传物质相互作用引起的。
2、化学物质如油漆、苯、染发剂等通过对骨髓损害,也可诱发白血病。
最近北京的一份调查报告发现许多儿童白血病患者在半年来均做过室内装饰。
3、细胞毒药物致病:急性白血病与口服氯霉素可能有关,其它尚有氨基比林、安乃近、磺胺类、保泰松等。
4、病毒感染:近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。
病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病,此外,目前认为C类RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。
3诊断标准3.1英法美协诊断标准英法美协作组(FAB协作组)于1976和1985年先后提出了AML的形态学诊断标准及修改建议,1991年又增补一特殊亚型,即AML微分化型,先介绍如下。
(1)M0(急性髓系白血病微分化型):骨髓中原始细胞≥90%(NEC),胞浆大多透亮或中度嗜碱,五嗜天青及(或)CD13可阳性。
淋系抗原阴性,但可有CD7+,Td T+;电镜髓过氧化酶(MPO)阳性。
(2)M1(急性白粒细胞白血病未化型);原理细胞(I+II型)≥90%(NEC),其中至少有3%的原粒细胞过氧化至中性分叶核粒细胞>10%,单核细胞10%时,亦属此型。
核细胞(常为幼稚及成熟单核细胞)>20%。
2) 骨髓象如上所述,外周血中单核细胞系(包括原始、幼稚及成熟单核细胞)≥5X109/L。
3) 骨髓象如上所述,外周血单核细胞系<5×109/L,而血清溶菌酶以及细胞化学支持单核细胞数量显著者。
4) 骨髓象类似M2,而单核细胞系>20%,或血清溶菌酶超过正常(11.5±4)mg/L,的3倍,或尿溶菌酶超过正常(2.5mg/L)的3倍。
5) 骨髓象类似M2,而外周血单核细胞系≥5×109/L时亦可划分为M4。
成人急性髓系白血病治疗指南成人急性髓系白血病治疗指南引言:髓系白血病是一种恶性血液疾病,其中成人急性髓系白血病(Adult Acute Myeloid Leukemia, AML)是最常见的类型之一。
由于它的快速进展和高度侵袭性,寻找最佳的治疗方法至关重要。
本文将使用现有的临床经验和专家建议,为成人急性髓系白血病的治疗提供指南。
一、诊断与分期1. 临床表现:成人急性髓系白血病的主要表现包括出血、感染、贫血和骨痛等症状。
临床医生应仔细评估患者的症状和体征,以初步确定诊断。
2. 血常规与骨髓穿刺:对于疑似患者,应及时进行血常规和骨髓穿刺检查。
血常规可以观察到异常的血细胞计数及形态,而骨髓穿刺则可以确定细胞遗传学异常,并进一步明确诊断。
3. 分期:根据法国美国英国协作小组(French-American-British Cooperative Group, FAB)制定的分期系统,可以将成人急性髓系白血病分为M0至M7七个亚型。
这有助于更准确地指导治疗方案的选择。
二、治疗原则1. 合作治疗:成人急性髓系白血病的治疗需要多个学科的合作,包括内科、血液学、放射学、病理学等。
医生们应进行全面评估,并根据患者的病情选择最佳的治疗方案。
2. 化疗:化疗是成人急性髓系白血病治疗的基础。
根据患者的年龄、性别、细胞遗传学异常和分期等因素,选择适当的化疗药物和方案。
常用的化疗药物包括阿糖胞苷、阿霉素、环磷酰胺等。
3. 骨髓移植:对于高危、复发或难治的患者,骨髓移植是一种有效的治疗手段。
可以选择同种异基因骨髓移植或自体骨髓移植,但需要严格的配型和免疫抑制治疗。
4. 其他治疗方法:除了化疗和骨髓移植,还可以考虑使用靶向治疗药物、干细胞因子和放射治疗等辅助治疗手段。
这些方法在疗效和副作用方面与传统治疗不同,应根据患者实际情况进行选择。
5. 支持治疗:成人急性髓系白血病治疗过程中,常常伴随着一系列副作用和并发症,例如骨髓抑制、感染和出血。
急性髓细胞白血病的治疗方法急性髓细胞白血病(Acute Myeloid Leukemia,AML)是一种由幼稚的骨髓细胞累积导致的白血病。
它是一种严重的血液疾病,如果不及时诊断和治疗,可能会导致患者的死亡。
目前,治疗急性髓细胞白血病的方法主要包括化疗、骨髓移植和靶向治疗。
第一种治疗方法是化疗。
化疗是通过使用化学药物来杀死异常的白血病细胞。
化疗通常使用一种或多种药物的组合进行,称为化疗方案。
常用的化疗药物包括阿糖胞苷、达诺班、阿霉素等。
化疗的目的是通过杀死异常细胞来恢复正常的造血功能。
化疗通常会导致一系列副作用,如恶心、呕吐、脱发、免疫功能下降等。
因此,在进行化疗期间,患者需要密切监测并采取相应的支持性治疗来减轻副作用。
第二种治疗方法是骨髓移植。
这是一种通过替换患者的异常骨髓细胞来治疗白血病的方法。
骨髓移植可以来自同种异体或自体,即自体造血干细胞移植和异体造血干细胞移植。
自体造血干细胞移植是指将患者自身的健康造血干细胞重新注入其体内,以恢复正常造血功能。
异体造血干细胞移植是指从与患者体质兼容的供体中获得造血干细胞,然后将其注入患者体内。
骨髓移植的过程中,患者需要接受大剂量的化疗药物和放疗以摧毁异常的骨髓细胞。
骨髓移植有一定的风险,包括移植排斥反应和移植物抗宿主病等并发症。
因此,在选择骨髓移植治疗之前,需要充分评估患者的适宜性和风险。
第三种治疗方法是靶向治疗。
靶向治疗是一种使用特定药物来直接干扰白血病细胞的增殖和存活的方法。
目前,已经开发出一些靶向治疗药物,如酪氨酸激酶抑制剂、核苷酸合成酶抑制剂等。
这些药物可以损害白血病细胞的生长和存活,同时对正常细胞的损害较小。
靶向治疗具有较少的副作用,但对于不同的患者可能有不同的疗效。
因此,选择适合患者的靶向治疗药物非常重要。
除了上述治疗方法外,还有一些辅助性治疗方法可以帮助患者更好地应对白血病的治疗。
例如,输血和输液可以帮助患者纠正贫血、维持水电解质平衡等。
免疫疗法可以增强患者的免疫力,抵抗感染。
儿童急性髓系白血病诊疗专家共识完整版急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一组以髓系细胞分化受阻、幼稚细胞克隆增殖为特征的血液系统恶性肿瘤。
儿童AML占儿童急性白血病的15%~20%,但儿童AML的生存率仅为60%~70% [1 , 2 , 3 ],改善儿童AML的预后成为儿童急性白血病治疗中亟待解决的临床现实难题。
近年来,国际上在AML的诊断、分类、危险度分层、靶向治疗及其联合治疗、微小残留病(minimal residual disease,MRD)监测等方面的研究取得了很多进展,并对相关诊疗指南进行了更新[4 , 5 , 6 , 7 , 8 , 9 ]。
我国自2006年后未再制定或更新儿童AML 的诊疗指南[10 ]。
由于生物学特点、临床特点及远期预后的差异,儿童AML并不能完全采用成人AML的诊治指南。
为了促进临床医师对于儿童AML的认识和理解,指导和规范临床实践,中国医师协会儿科医师分会儿童血液肿瘤学组、中华医学会儿科学分会血液学组、中华医学会儿科学分会肿瘤学组组织国内相关专家制定了本专家共识,本共识中的AML 不包含急性早幼粒细胞白血病。
一、AML的诊断及分类(一)AML的诊断儿童AML的诊断参照第5版(2022)世界卫生组织(World HealthOrganization,WHO)造血与淋巴组织肿瘤分类标准(简称2022 WHO 分类标准)及2022版欧洲白血病网(European Leukemia Net,ELN)成人AML诊断和管理建议(简称2022 ELN建议)[5 ,9 ],所有疑诊病例需经形态学-免疫学-细胞遗传学-分子生物学(morphology-immunology-cytogenetics-molecular biology,MICM)明确诊断与分型,并需符合以下标准中的一项:(1)骨髓中髓系原始细胞+幼稚细胞比例≥0.20;(2)特定性遗传学异常,如伴RUNX1::RUNX1T1、CBFB::MYH11等融合基因,伴KMT2A、NUP98等基因重排(除外AML伴CEBPA基因突变、BCR::ABL1融合基因),即使骨髓中髓系原始细胞+幼稚细胞比例<0.20,亦可诊断。
髓系白血病诊断标准髓系白血病是一种血液系统恶性肿瘤,其诊断标准主要基于临床表现、实验室检查和病理学检查。
一、概述髓系白血病是一种起源于骨髓造血干细胞的恶性血液肿瘤,主要包括急性髓系白血病(AML)和慢性髓系白血病(CML)。
髓系白血病的主要特征是骨髓中异常髓系细胞的增殖,这些细胞会抑制正常造血并侵袭其他器官和组织。
二、诊断标准1. 临床表现(1)贫血:患者可能出现贫血症状,如乏力、头晕等。
(2)发热:患者可能出现发热,通常由感染引起。
(3)出血:患者可能出现出血症状,如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血等。
(4)肝脾肿大:患者可能出现肝脾肿大。
(5)淋巴结肿大:患者可能出现淋巴结肿大。
2. 实验室检查(1)血常规:血常规检查可发现贫血、血小板减少和白细胞增多等异常。
(2)骨髓检查:骨髓检查是诊断髓系白血病的关键步骤。
通过骨髓穿刺获取骨髓样本,观察骨髓中细胞的形态和数量,以确定是否存在髓系肿瘤细胞。
(3)细胞化学染色:细胞化学染色可以帮助识别肿瘤细胞的类型和分化程度。
例如,髓过氧化物酶染色可用于区分急性粒细胞白血病和急性单核细胞白血病。
(4)染色体检查:染色体检查可发现与髓系白血病相关的染色体异常,如费城染色体(9号染色体长臂与22号染色体长臂易位)等。
(5)分子生物学检测:分子生物学检测可发现与髓系白血病相关的基因突变,如FLT3-ITD、NPM1、CEBPA等。
这些基因突变有助于诊断和预后评估。
3. 病理学检查(1)骨髓活检:骨髓活检可获取骨髓样本,观察肿瘤细胞在骨髓中的分布和浸润情况。
(2)淋巴结活检:对于出现淋巴结肿大的患者,淋巴结活检可帮助确定是否存在髓系白血病细胞的浸润。
(3)其他组织活检:对于其他器官和组织出现病变的患者,如肝脾肿大等,可行相关组织活检以确定是否存在髓系白血病细胞的浸润。
三、诊断步骤1. 初步评估:医生会询问患者的病史和体格检查,以了解患者的临床表现和体征。
同时进行血常规、血生化等实验室检查,以初步评估病情。
急性髓系白血病是一种恶性肿瘤,是白血病中最为凶险的一种。
它的发病率较高,且发病速度快,病情进展迅速。
那么,以急性髓系白血病能活多久?这个问题一直困扰着许多患者和家属。
在这里,我们将为大家详细阐述这个问题。
我们需要了解一下急性髓系白血病的病因和症状。
急性髓系白血病是由于中的干细胞突变而引起的。
这些干细胞会失去正常的分化和成熟功能,不断分裂和增殖,最终形成白血病细胞。
这些白血病细胞会不断侵入身体的各个组织和器官,导致患者出现贫血、发热、出血等症状。
针对这种疾病,目前的治疗手段主要是化疗和造血干细胞移植。
化疗是通过使用化学药物来杀死白血病细胞,达到治疗的目的。
而造血干细胞移植则是将健康的造血干细胞移植到患者体内,以替代受损的造血系统。
那么,以急性髓系白血病能活多久?这个问题的答案并不是固定的,因为它取决于许多因素。
患者的年龄是一个重要的因素。
年轻的患者通常比年老的患者更容易治愈。
病情的严重程度也会影响患者的生存期。
如果病情比较轻微,那么患者的生存期可能会比较长。
反之,则可能会比较短。
除此之外,治疗的效果也是一个非常重要的因素。
如果患者能够接受有效的治疗,那么他们的生存期可能会得到延长。
如果治疗效果不佳,那么患者的生存期可能会受到影响。
患者的身体状况也会影响他们的生存期。
如果患者的身体状况比较好,那么他们可能会更容易承受治疗的副作用,从而获得更好的治疗效果。
反之,则可能会出现并发症,影响治疗效果和生存期。
以急性髓系白血病能活多久?这个问题的答案是没有固定的。
它取决于许多因素,包括患者的年龄、病情的严重程度、治疗的效果和患者的身体状况等。
对于患者和家属来说,最重要的是积极寻求治疗,尽可能地提高治疗效果和生存期。
急性髓系白血病是一种凶险的疾病,但是它并不是不可治愈的。
通过积极的治疗和调整,患者的生存期可以得到延长。
对于患者和家属来说,最重要的是要保持乐观的态度,积极面对疾病,尽可能地提高治疗效果和生存期。
实用标准文案 精彩文档 急性髓系细胞白血病(AML-M3) 【概述】
1986~1988年全国白血病发病情况调查显示,我国白血病的发病率为2.76/105,其中急性髓细胞白血病(Acute myeloblasticleukemia , AML)年发病率最高,达1.62/105(美国为2.25/105),约占所有白血病的58.7%,与急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL)不同的是AML以成人多见(成人急性白血病中ALL占20%,AML占80%),其发病率随年龄增长渐次上升,20岁以下的年轻患者仅占全部AML的5%,一般过40岁后发病呈指数增加,而50%以上的AML年龄≥60岁,中位发病年龄为60~65岁。两性发病率相比,则男性比女性略高。我国调查资料也证实AML的发病率高峰在60~69岁,50岁以前两性发病率基本相似,至老年期男性发病率明显高于女性。
【临床表现】 一、 贫血 如苍白、无力、心悸、气短等,老年病人贫血更为多见。少数病例可在确诊前数月至数年先出现难治性贫血(refractory anemia,RA),以后再逐渐发展成AML(但绝少发展为ALL)。发生贫血的原因有:由于正常造血干细胞因白血病克隆增殖而受抑,红系祖细胞对红细胞生成素(erythropoietin,EPO)的反应性降低,骨髓微环境破坏,使红细胞生成减少;出现无效红细胞生成;合并明显或隐性溶血,红细胞寿命缩短;合并急、慢性失血,或脾功能亢进等。 二、 发热和感染 发热是初诊尤其是化疗骨髓抑制期患者的常见症状,其原因主要是感染,感染可发生在体表、体内任何部位。中性粒细胞减少伴功能缺陷,化疗和皮质激素的应用使机体免疫功能下降,皮肤、黏膜(口腔、胃肠道等)出血、溃疡导致屏障破坏是引起感染的主要因素。 三、 出血 约60%的初诊AML有不同程度的出血,皮肤黏膜(鼻、口腔及牙龈)出血最常见,眼底、球结膜出血较易见,女性可有月经增多,血尿较少见,但镜下血尿不易被发现,严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。急性白血病出血的机制比较复杂:骨髓衰竭导致血小板减少最重要的原因。通常血小板< 20×109 /L时多伴高危出血倾向,若合并全身感染或严重贫血时更可加重出血;化疗、细菌内毒素和白血病细胞浸润损伤血管内皮以及凝血障碍都是引起出血的原因。 AML-M3亚型(急性早幼粒细胞白血病)的出血比ALL和AML其他亚型更严重而多见,其明显出血往往与血小板减少的程度不相适应,这是因为白血病细胞破坏(尤其在化疗开始后),大量促凝物质和组织因子释放,可使50%~75%的M3病例发生弥漫性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)伴原发纤维蛋白溶解(fitrinolysis),偶尔DIC也出现于其它亚型如M5(急性单核细胞白血病)。 四、 白血病浸润表现 AML髓外浸润可发生在本病各亚型,但以M5和M4(急性粒单核细胞白血病)为较频见。 1、 皮肤浸润 以M5和M4型多见。外观呈斑丘疹、结节状或肿块,色泽紫红,可多发而布及全身或少数几个散布于体表,且对放疗敏感。偶尔也有在血象、骨髓象出现白血病改变前皮肤浸润先被发现。与AML相关的良性皮肤损害还有多形性红斑、S综合征、脓疮病、坏疽病等,籍皮肤活检可资鉴别。 2、 眼部改变 AML视网膜、脉络膜浸润比ALL少见,可合并出血或引致失明,眼底浸润往往提示合并CNS受累。 3、 口腔牙龈改变 25%~50%的M5和M4患者可因白血病浸润出现牙龈增生,严重者牙龈肿胀如海绵状,表面破溃出血,但AML其他亚型牙龈增生少见。口鼻黏膜、扁桃体或舌体浸润则较不多见。 4、 肝、脾、淋巴结肿大 见于约40%的病例(M5型较多见),与ALL相比其发生率较低,肿大的程度也较轻(肝脾通常肋下刚触及至肋下<4CM),明显的肝、脾、淋巴结肿大发生率一般≤10%。对有明显肝、脾肿大的患者应注意与慢性粒细胞白血病(chronic myclocytic leukemia,CML)急性相鉴别。 5、 骨关节痛 发生率约20%,比ALL少见。骨关节痛易发生在肋骨、脊椎骨,或肢体长骨及肘、踝等大关节,偶尔可出现骨坏死,但关节渗液稀见。胸骨压痛是常见体征,有助于白血病诊断。 6、 中枢神经系统受累(CNSL) 初诊AML的发生率不详,但包括复发时的全病程CNSL总发生率儿童为5%~20%,成人约15%,明显低于ALL。 7、 粒细胞肉瘤 是有原粒或原单核细胞组成的一种髓外肿瘤,又名绿色瘤,常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结和皮肤,好发在眼眶、副鼻窦、胸璧、乳房、唾液腺、纵隔、神经、胃肠道和泌尿生殖系等处。 AML还可以发生心脏、心包、肺、胸膜、肾及胃肠等各种器官、组织的浸润,但一般很少导致出现临床症状。睾丸、前列腺、卵巢、子宫浸润较少见。
【实验室检查】 实用标准文案 精彩文档 1、 血象 半数AML患者白细胞数增高,多在10×109 /L~100×109 /L之间,20%的病例甚至>100×109 /L。部分患者白细胞数可正常,少数病人(常为M3型或老年病例)白细胞数< 4.0×109 /L。80%患者血红蛋白低于正常值,甚至出现严重贫血,网织红细胞常减少。血小板数多数患者减少,少数正常或轻度增高。 2、 骨髓象 多数患者高度增生,正常造血细胞被白血病细胞取代;少数患者骨髓增生低下,但原始细胞仍在30%以上。如胞浆内发现Auer小体,更有助于排除ALL而确诊为AML。 3、 凝血异常 出现DIC时可出现血小板减少,凝血酶原和部分凝血活酶时间延长,血浆纤维蛋白原减少,纤维蛋白降解产物增和凝血因子V、VII、VIII、X等的缺乏。 4、 代谢异常 高尿酸血症常见于白细胞数增高和诱导化疗期患者,且与肿瘤溶解有关,但AML的高尿酸血症发生率比ALL低;血清乳酸脱氢酶(LDH)可升高,尤其是M4和M 5亚型,其增高程度一般也轻于ALL;血清溶菌酶增高也以M4和M 5型多见。
【分型标准】 FAB分型有利于诊断标准的统一 [FAB:M1] [ FAB:M7]急性粒细胞白血病未分化型(axute myeloblsdtic leukemia without maturation)。骨髓中原粒细胞(I型和II型)>90%(非红系细胞——nonerythroid cells,NEC)。原始细胞3%以上为过氧化物酶阳性。可有奥尔小体。早幼粒细胞很少,中幼粒细胞以下阶段不见或罕见,单核系细胞<10%(NEC)。
[FAB:M2]急性粒细胞白血病部分分化型(acute myelocytic leukemia with maturation)。骨髓中原粒细胞(I型+II型)>30%-<90%(非红系细胞),单核细胞<20%,早幼以下个阶段的粒细胞>NEC的10%。易见含奥尔小体或8;21染色体易位的病例,其胞浆丰富并有颗粒,这种细胞应与早幼粒细胞相鉴别。
[FAB:M3]颗粒增多的早幼粒细胞白血病(hypergranular promyelocytic leukeia)。骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主(>NEC的30%),其胞核大小不一,胞浆中有大小不等的异常颗粒,多数奥尔小体呈束状,称为束状细胞(faggot cell),易发生播散性血管内凝血(DIC),与第15号17号染色体易位[t(15;17)]。可分为二型: [M3a]粗颗粒型:嗜苯胺蓝颗粒粗大,密集甚或融合。易见柴束状奥尔小体。 [M3b]细颗粒型:嗜苯胺蓝颗粒密集而细小,为M3的变种(variantM3)
[FAB:M4]急性粒-单核细胞白血病(acute myelomonocytic leukemia)。急性单是粒细胞和单核细胞系两系分化所致。骨髓中原粒和早幼粒细胞增生为主,其中原粒细胞>NEC的30%而>80%。原始、幼稚和成熟单核细胞>NEC的20%。
按粒细胞和单核细胞系形态不同,可包括下列4中类型: [M4a]骨髓中原+早为主(原始细胞>NEC的30%)。单核系细胞>NEC的20%。 [M4b]骨髓中的原、幼单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞>20%(非红系细胞)。 [M4c]骨髓中的原始细胞:既具有粒细胞系又具有单核细胞系特征的细胞>30%。 [M4Eo]骨髓细胞除上述特点外,特异性嗜酸颗粒粗大而圆,着色较深的嗜酸粒细胞>5-<30%。常见在一个细胞中既有特异性嗜酸颗粒又有粗大深蓝色的嗜碱颗粒(嗜碱联合粒细胞),核不分叶。氯乙酸酯酶和PAS反应呈强阳性。16号染色体异常,16:del(16)(q22),inv(16)(p13q22),这也是本病的特征之一。 [FAB:M5]急性单核细胞白血病(acute monocytic leukemia)。骨髓中原单核细胞、幼单核细胞和单核细胞>NEC的80%。 分以下二型: [M5a]未分化型:骨髓全部单核系细胞中原单核细胞>NEC的30%。 [M5b]部分分化型:骨髓全部单核系细胞中原单核细胞NEC的30%。 [FAB:M6]红白血病(axute erythroleukemia)。骨髓中红系>50%,且常有形态学异常,骨髓非红系细胞中原粒细胞(或原始+幼单核细胞)>30%;若血片中原粒(或原单)细胞>5%,骨髓非红系细胞中 实用标准文案 精彩文档 原粒细胞(或原始+幼单核细胞)>20%也可诊断。
[FAB:M7]急性巨核细胞白血病(acute megakaryocytic leukemia)。 1、 外周血有小原巨核细胞,过氧化物酶与苏丹黑B均呈阴性反应,电镜细胞化学血小板过氧化物酶呈阳性反应。 2、 骨髓中原巨核细胞>30%,呈多形性,似小淋巴细胞,有1-3个核仁。胞浆颗粒为(+)——(-),有嗜碱性细胞突起(bleb),有血小板生成像,显示巨核细胞的分化。外周血可见血小板片段(fragment)。 3、 原巨核有电镜或单克隆抗体证实。(PPO或/和GPIIb/IIIa阳性细胞)>10%,MPO阳性细胞<5%。 4、 骨髓网状纤维(reticular)增加,细胞少,往往干抽,活检有原始和巨核细胞增多 。 [Mo]急性未分化型白血病(acute undifferentiated leukemia ,AUL)或称急性干细胞型白血病(acute stem cell leukemia, ASL),约占急性白血病的5~10%。有些中外学者建议称为Mo。其特点是原始细胞缺乏任何特异性标志(标志阳性细胞<20%)。
【预后因素】 与ALL相比,AML的预后因素更多变而不统一。一些因素的预后意义往往随患者年龄、个体特异性、白血病细胞形态学表型和治疗方案的不同而有所不同,而同一患者的预后也总是受多个因素的共同影响。目前比较肯定的预后因素有患者的发病年龄,初诊时白细胞数,有无MDS病史,是否继发性白血病,达缓解时间和细胞遗传学特征等。 临床特征 1、 年龄 几乎一致公认发病时患者的年龄是决定AML完全缓解(CR)率和缓解生存时间最重要的预后因素之一。通常小于45岁者CR率较高,缓解生存时间较长,小于15岁预后更好,但小于2岁和大于60岁的患者由于常合并其他高危因素,预后多差。老年病例的CR率仅及年轻人的一半,获得长期无复发生存(RFS)的机率更低。 2、 前因 白血病发病前经历过MDS或骨髓增殖性疾病(myeloproliferative disorder,MPD)阶段,或曾有化、放疗史的继发性白血病,初诊时外周血白细胞数增高(>100×109/L),原始细胞百分率高,合并明显的髓外和CNS浸润,这些因素既不利于获取CR,即便获得缓解也容易复发,有碍于延长生存。 3、 缓解 为获得良好的远期疗效,诱导化疗开始后应争取使患者在1~2疗程内迅速达到CR,治疗>2疗程才逐渐达到CR的患者,长期无病生存率(DFS)可能明显降低。 4、细胞遗传学改变 与其他因素相比,染色体核型异常可能是最重要和独立的预后因素。正常核型预后较好,但利用分子学技术可在部分正常核型患者中发现分子学改变(白血病融合基因),并具预后意义。 5、其他不良预后因素 患者的一般情况差,伴严重贫血和血小板减少,合并慢性肾病、肝病或糖尿病,低白蛋白或低纤维蛋白血症,白血病细胞标记指数降低,血清碱性磷酸酶和乳酸脱氢酶(LDH)升高等 。