椎管内神经纤维瘤
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神经外科学(医学高级):椎管内肿瘤考点(题库版)1、单选?女性,48岁,1年前无明显诱因出现腰背部疼痛,咳嗽、喷嚏时诱发,夜间及平卧时明显,未给予特殊治疗。
3个月前出现左侧肢体无力,逐渐向上发展。
查体:胸8平面以下感觉减退(江南博哥),左下肢肌力Ⅲ级,其他无异常。
最具诊断价值的检查方法为()A.脑脊液检查B.脊柱X线平片C.MRID.脊髓造影E.CT平扫正确答案:C2、填空题由于肿瘤进行性压迫而损害脊髓和神经根,椎管内肿瘤临床表现可分为三期:_______、_______、_______。
正确答案:刺激期、脊髓部分受压期、脊髓瘫痪期3、单选椎管内肿瘤最常发生于()A.颈段B.胸段C.腰段D.骶尾段E.圆锥马尾正确答案:B4、单选对脊髓的描述正确的是()A.直接被软脊膜包裹B.由灰质、白质组成C.直接被脑脊液包裹D.终丝由神经纤维组成E.直接被蛛网膜包裹正确答案:A5、单选楔束传导()A.温度觉B.痛觉C.味觉D.精细触觉E.轻微触觉正确答案:D6、单选对脊髓外形的描述正确的是()A.腰骶膨大不明显B.前正中裂浅C.前后正中的纵沟将脊髓分为对称的左、右两半D.脊神经前、后支分别附于前、后外侧沟E.前外侧沟明显,后外侧沟不易分辨正确答案:C7、单选硬脊膜外隙位于()A.蛛网膜与硬膜之间B.硬脊膜与椎管内骨膜之间C.脊髓圆锥周围D.软脑膜周围E.硬脑膜与颅骨之间正确答案:B8、判断题椎管内肿瘤主要病理类型有室管膜瘤,星形细胞瘤及脂肪瘤。
() 正确答案:错9、单选关于椎动脉的叙述,哪个正确()A.穿第6~1颈椎横突孔B.起自腋动脉第1段C.经椎间孔入颅D.主要营养脊髓、小脑、间脑、脑干和大脑后1/3E.主要营养脑干、小脑和大脑前2/3正确答案:A10、判断题蛋白细胞分离现象,是诊断椎管内肿瘤的重要依据之一。
()正确答案:对11、单选薄束()A.与同侧下肢本体觉传导有关B.传导同侧下肢浅感觉C.传导对侧下肢精细触觉D.仅存在于中胸脊髓节段以上E.上行至楔束核换元正确答案:A12、判断题椎管内肿瘤可发生于自颈髓至马尾的任何节段,其中腰椎最多。
颅内和椎管内肿瘤整理●颅内肿瘤●概述●病理学分类●组织学病理诊断+基因特征的“综合诊断”新模式●标准化的诊断术语如“弥漫星形细胞瘤-IDH突变型”,“髓母细胞瘤-WNT激活型”●临床表现●颅内压增高●原因:脑瘤占位、瘤周脑水肿、脑脊液循环受阻●头痛:多晨醒、咳嗽和大便时加重,呕吐后可暂时缓解●呕吐:多清晨呈喷射状发作●视神经乳头水肿●神经功能定位症状●原因:肿瘤直接刺激、压迫和破坏脑神经●破坏性症状●中央前后回肿瘤——一侧肢体运动和感觉障碍●额叶肿瘤——精神障碍●枕叶肿瘤——视野障碍●顶叶下部角回和缘上回——失算失读失用及命名性失语●语言运动中枢——运动性失语●下丘脑肿瘤——内分泌障碍●四叠体肿瘤——眼球上视障碍●小脑蚓部——肌张力减退及躯干和下肢共济运动失调●小脑半球肿瘤——同侧肢体共济失调●脑干肿瘤——交叉性麻痹●压迫症状●鞍区肿瘤——视力视野障碍●海绵窦区——肿瘤压迫Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经——病人出现眼睑下垂、眼球运动障碍、面部感觉减退减退等海绵窦综合征●癫痫●脑肿瘤病人癫痫发病率高达30%-50%●与肿瘤部位有关●缓慢生长的脑肿瘤癫痫率>迅速生长的恶性脑肿瘤●脑电图检测到癫痫发作期的棘波、棘尖波有诊断价值●老年和儿童颅内肿瘤特点●老年人脑萎缩,颅内空间相对增大,颅内压增高不明显,以幕上脑膜瘤和转移瘤多见●儿童以发生中线区肿瘤多见,幕下以髓母细胞瘤和室管膜瘤多见,幕上以颅咽管瘤多见●诊断●头部CT和MRI扫描●正电子发射体层摄影术(PET)●活检●治疗●药物抗癫痫●降低颅内压●术前有癫痫病史,术后一般药物抗癫痫3个月●术前无癫痫病史,幕上肿瘤病人无需预防性使用,术后一般药物抗癫痫2周●手术治疗●切除肿瘤、降低颅内压和解除对脑神经的压迫●微骨窗入路、神经导航、术中磁共振、唤醒手术、术中电生理监测等●放射治疗●高度敏感:生殖细胞瘤、淋巴瘤●低度敏感:垂体腺瘤、颅咽管瘤、脊索瘤、星形细胞瘤●方法:●全脑、全脊髓照射:易种植的髓母细胞瘤、生殖细胞瘤、胚胎性肿瘤●瘤内放射治疗:适用于部分囊性颅咽管瘤●立体定向放射治疗:γ-刀,X刀●化学药物治疗●替莫唑胺:胶质母细胞瘤,间变性星形细胞瘤一线化疗●卡氮芥或环己亚硝脲、VP16、VM26及铂类等:恶性胶质瘤二线治疗●弥漫性胶质瘤星形细胞瘤+少突胶质细胞瘤●发病率最高,治疗最复杂,难以治愈●将IDH突变和染色体1q/19q缺失状态作为胶质瘤临床病理分型●脑胶质瘤复发过程发挥重要作用:PTPRZ1-MET融合基因,预后不良●O⁶-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)启动子甲基化预示烷化剂(替莫唑胺等)化疗敏感●胶质瘤中微小RNA家族microRNA-181是预测预后的分子标志物,提示替莫唑胺敏感●分型●低级别星形细胞瘤(WHO Ⅱ级)●发病高峰中青年25-35●多位于大脑半球,以额叶、颞叶多见●星形细胞瘤生长缓慢,平均病史2-3年,缓慢进行性发展●癫痫为首发症状,头痛●诊断:●CT低密度脑内病灶,占位不明显,无明显瘤周水肿●MRI肿瘤一般不强化,与脑实质分界不清,少数可呈囊性●治疗:手术治疗●明确组织学和分子病理诊断●缓解占位效应,改善症状●降低瘤负荷,延缓生长●预防肿瘤恶变●未能完全切除或年龄>40,术后辅助性放疗●高级别星形细胞瘤(WHO Ⅲ/Ⅳ级)间变性星形细胞瘤+胶质母细胞瘤(GBM)●发病高峰中老年,间变性~46岁,胶质母~56岁●高级别胶质瘤生长迅速,病程短,间变肿瘤平均病程15.7个月,GBM5.4个月●颅内高压+局灶性神经症状●GBM是恶性程度最高的星形细胞瘤●原发性:PTEN突变、EGFR扩增和或超表达等●继发性:IDH突变和TP53突变,由Ⅱ级或Ⅲ级星形细胞瘤恶变而来●诊断:●CT呈低密度或不均一密度混合灶,占位效应明显,伴瘤周水肿●MRI上90%-95%呈明显不均匀强化,可伴囊变,出血,肿瘤形态不规则●治疗:●手术联合术后辅助放疗化疗●原则:保留重要神经功能前提下最大程度切除肿瘤●目的:瘤细胞减容,缓解占位效应和明确组织学和分子病理诊断●新诊断的间变性胶质瘤标准化治疗方案:手术切除+放疗,根据肿瘤MGMT甲基化状态考虑是否给予替莫唑胺化疗●GBM标准化治疗方案:手术切除+放疗+替莫唑胺同步化疗●少突胶质细胞瘤(WHO Ⅱ/Ⅲ级)●发病高峰30-40岁●肿瘤生长较缓慢,平均病程4年,以癫痫为首发症状●确诊:IDH突变+1q/19q联合缺失●最显著影像特征:钙化●浸润性生长倾向,呈灰红色,质地柔软,界限清楚●治疗方案:手术切除+化疗联合治疗;若发生间变可给予放疗。
椎管内神经纤维瘤临床路径 (2010年版)
一、椎管内神经纤维瘤临床路径标准住院流程 (一)适用对象。 第一诊断为椎管内神经纤维瘤(ICD-10:D32.1\D33.4)。 行后正中入路椎管内肿瘤切除术(ICD-9-CM-3:03.4)。 (二)诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)、《临床技术操作规范-神经外科分册》(中华医学会编著,人民军医出版社)、《王忠诚神经外科学》(王忠诚主编,湖北科学技术出版社)、《神经外科学》(赵继宗主编,人民卫生出版社)。 1.临床表现:病变部位不同,临床表现存在差异。在疾病早期可出现神经根性刺激症状,夜间痛和平卧痛较为典型。可出现受压平面以下同侧肢体运动障碍、肌肉萎缩,对侧感觉障碍,感觉障碍平面多由下向上发展等。 2.辅助检查: (1)X线平片:可了解椎骨的继发性改变,如椎体的吸收、破坏及椎弓根间距扩大、椎间孔增大等; (2)MRI和CT:MRI最具定位及定性诊断意义,可直接观察肿瘤的形态、部位、大小以及与脊髓的关系等。 (三)选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)、《临床技术操作规范-神经外科分册》(中华医学会编著,人民军医出版社)、《王忠诚神经外科学》(王忠诚主编,湖北科学技术出版社)、《神经外科学》(赵继宗主编,人民卫生出版社)。 1.临床诊断为椎管内神经纤维瘤,出现神经系统症状或病情进展者需手术治疗。根据肿瘤的具体部位,行后正中入路椎管内肿瘤切除术。 2.手术风险较大者(高龄、妊娠期、合并较严重内科疾病),需向患者或家属交待病情;如不同意手术,应当充分告知风险,履行签字手续,并予严密观察。 (四)标准住院日为≤14天。 (五)进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10:D32.1\D33.4椎管内神经纤维瘤疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需特殊处理、不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。 (六)术前准备3天。 1.必需的检查项目: (1)血常规、尿常规,血型; (2)凝血功能、肝肾功能、血电解质、血糖、感染性疾病筛查(乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒等); (3)心电图、胸部X线平片; (4)MRI检查,包括增强扫描; (5)肌电图、体感及运动诱发电位检查,进行神经功能评估。 2.根据患者病情,行术前X线定位片检查,必要时行心、肺功能检查及脊柱CT检查。 (七)预防性抗菌药物选择与使用时机。 1.按照《抗菌药物临床应用指导原则》(卫医发〔2004〕285号)选择用药。建议使用第一、二代头孢菌素,头孢曲松等;明确感染患者,可根据药敏试验结果调整抗菌药物。 2.预防性用抗菌药物,时间为术前30分钟。 (八)手术日为入院第4天。 1.麻醉方式:全身麻醉。 2.手术方式:后正中入路椎管内神经纤维瘤切除术。 3.手术置入物:脊柱及椎板固定材料,硬脊膜修复材料及脊柱膜防粘连(脊柱膜)材料。 4.术中用药:激素、抗菌药物。 5.输血:根据手术失血情况决定。 6.建议术中可选用C型臂、B 超以及神经导航辅助,以便精确定位;术中可行神经电生理监测,降低术中神经副损伤发生几率。 (九)术后住院恢复10天。 1.术后必须复查的检查项目:MRI、脊柱CT, 肌电图、体感及运动诱发电位,血常规、尿常规,肝肾功能、电解质、血糖。 2.术后用药:根据病情选用激素、脱水药、抗菌药物。 3.术后应用脊柱外固定支具(1-3个月)。 (十)出院标准。 1.患者病情稳定,体温正常,手术切口愈合良好;生命体征平稳。 2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。 (十一)变异及原因分析。 1.术后继发椎管内血肿等并发症,严重者需要二次手术,导致住院时间延长、费用增加。 2.术后切口感染、中枢神经系统感染,术后渗液和神经功能障碍等,导致住院时间延长与费用增加。 3.术后继发其他内、外科疾病需进一步诊治,导致住院时间延长。 二、椎管内神经纤维瘤临床路径表单 适用对象:第一诊断为椎管内神经纤维瘤(ICD-10:D32.1\D33.4) 行后正中入路椎管内肿瘤切除术(ICD-9-CM-3: 03.4) 患者姓名: 性别: 年龄: 门诊号: 住院号: 住院日期: 年 月 日 出院日期: 年 月 日 标准住院日:≤14天 时间 住院第1天 住院第2天 住院第3天
主要诊疗工作
询问病史及体格检查 完成病历书写 上级医师查房与术前评估 依据体检,进行相关的术前检查 初步确定手术方式和日期 完成相关科室会诊 上级医师查房 完成术前准备与术前评估 预约术中电生理监测 术前讨论 完成术前准备与术前评估 完成术前小结,术前讨论记录 向患者和家属交代围手术期注意事项,签署手术同意书、自费协议书、输血同意书、委托书 完成术前定位标记
重 点 医 嘱
长期医嘱: 一级护理 饮食 患者既往基础用药 临时医嘱: 血常规、血型,尿常规 肝肾功能、血电解质、血糖、凝血功能、感染性疾病筛查 心电图,胸部X线平片 MRI检查 肌电图 体感及运动诱发电位 必要时查肺功能、超声心动图、血气分析等 长期医嘱: 一级护理 饮食 患者既往基础用药 临时医嘱: 激素及脱水药(酌情) 其他特殊医嘱 长期医嘱: 一级护理 饮食 患者既往基础用药
临时医嘱: 备皮(颈椎病变酌情剃头) 抗菌药物皮试 术前禁食水 激素及脱水药(酌情) 其他特殊医嘱 术前禁食水 定位X线平片
主要护理工作
入院评估,完成首次护理文件记录及护理安全告知书签字 遵医嘱给药 观察患者一般状况 观察神经系统状况 协助完成手术前检查 完成入院宣教及特殊检查前宣教工作。 观察患者一般状况 观察神经系统状况 遵医嘱给药 遵医嘱完成手术前化验标本留取 协助完成手术前检查 心理护理及基础护理 观察患者一般状况 观察神经系统状况 术前宣教 完成术前准备 遵医嘱给药并观察用药后反应 协助完成手术前检查 心理护理及基础护理 完成护理记录
病情变异记录
无 有,原因: 1. 2. 无 有,原因: 1. 2. 无 有,原因: 1. 2. 护士签名 医师签名 时间 住院第4天 (手术日) 住院第5天 (术后第1天) 住院第6天 (术后第2天)
主要诊疗工作
行全麻下肿瘤切除手术 术中电生理监测 术者完成手术记录 完成术后病程 上级医师查房 向患者及家属交代手术情况,嘱咐注意事项 观察术后病情变化 上级医师查房,注意病情变化 完成病程记录 根据引流情况决定是否拔除引流 注意体温、血象及生化指标变化(对症处理) 注意有无意识障碍、呼吸、吞咽障碍、偏瘫、腹胀、大小便障碍等 上级医师查房,注意病情变化 完成病程记录 根据引流情况决定是否拔除引流 注意体温、血象及生化指标变化(对症处理) 注意有无意识障碍、呼吸、吞咽障碍、偏瘫、腹胀、大小便障碍等
重 点 医 嘱
长期医嘱: 一级护理 禁食水 吸氧及生命体征监测 保留导尿 术中用抗菌药物 补液治疗 激素、脱水、抑酸药(酌情)
临时医嘱: 根据病情需要下达相应医嘱 镇痛,止吐等 血常规,肝肾功能及血电解质,凝血功能,血气等 接引流(术中置放引流者)
长期医嘱: 一级护理 流食 激素、抗菌药物 临时医嘱: 镇痛 补液(酌情) 拔除引流管(如术中置放) 长期医嘱: 一级护理 流食/半流食 激素、抗菌药物
临时医嘱: 镇痛 补液(酌情) 拔除引流管(如术中置放)
主要护理工作 观察患者一般状况 观察患者神经系统功能恢复情况 观察记录患者生命体征手术切口敷料情况 有引流者观察引流性质、引流量 遵医嘱给药并观察用药后反应 遵医嘱完成化验检查 预防并发症护理 完成护理记录 观察患者一般状况 观察患者神经系统功能恢复情况 观察记录患者生命体征手术切口敷料情况 有引流者观察引流性质、引流量 遵医嘱给药并观察用药后反应 遵医嘱完成化验检查 预防并发症护理 术后心理护理及基础护理 完成护理记录 观察患者一般状况 观察患者神经系统功能恢复情况 观察记录患者生命体征手术切口敷料情况 遵医嘱给药并观察用药后反应 遵医嘱完成化验检查 预防并发症护理 术后心理护理及基础护理 完成护理记录
病情变异记录
无 有,原因: 1. 2. 无 有,原因: 1. 2. 无 有,原因: 1. 2.
护士签名 医师签名