WHO中枢神经系统肿瘤新分类PPT课件
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2021版中枢神经系统肿瘤分类哎,说到这个中枢神经系统肿瘤分类,我得先吐槽一下,这玩意儿真是让人头大。
不过,既然你感兴趣,那我就给你好好讲讲,咱们就当是闲聊,轻松点。
首先,咱们得知道,中枢神经系统肿瘤,这可是个大家族,种类繁多,让人眼花缭乱。
2021年版的分类,算是最新的,也是最全面的。
这个分类,主要是根据肿瘤的细胞类型、生长方式、位置等等来划分的。
咱们先从最常见的说起,就是胶质瘤。
这家伙,是中枢神经系统肿瘤中的大头,占了差不多一半。
胶质瘤又分好几个级别,从I级到IV级,级别越高,恶性程度越高。
I级和II级的,相对来说还算温和,手术切除后,预后还不错。
但是到了III级和IV级,那就得小心了,这俩家伙可是出了名的难缠。
然后是脑膜瘤。
这家伙,虽然名字里有个“瘤”字,但它其实是一种良性肿瘤。
不过,它长在脑子里,压迫脑组织,那可不是闹着玩的。
脑膜瘤的治疗,主要是手术切除,效果还不错。
接下来是神经鞘瘤。
这家伙,长在神经鞘上,有的良性,有的恶性。
治疗嘛,也是手术切除为主。
还有髓母细胞瘤,这家伙,是儿童脑肿瘤中的大头。
它长得快,恶性程度高,治疗起来比较困难。
不过,现在医学发达,通过手术、放疗、化疗等综合治疗,效果还是不错的。
最后,还有一些比较少见的肿瘤,比如淋巴瘤、生殖细胞瘤等等。
这些肿瘤,虽然少见,但也不能忽视。
说到这儿,你可能会觉得,这些肿瘤分类,听起来挺枯燥的。
其实,我跟你说,这玩意儿,你要是深入了解,还是挺有意思的。
每一种肿瘤,都有它的特点,都有它的故事。
就像人一样,每个人都有自己的性格,都有自己的故事。
就拿胶质瘤来说,这家伙,虽然恶性程度高,但它也有自己的弱点。
比如,它对放疗比较敏感,对化疗也有一定的反应。
所以,虽然难缠,但也不是完全没办法。
还有脑膜瘤,虽然它是良性的,但长在脑子里,压迫脑组织,那可不是闹着玩的。
所以,虽然它是良性的,但也不能掉以轻心。
总之,这个中枢神经系统肿瘤分类,虽然听起来枯燥,但你要是深入了解,还是挺有意思的。
【WHO分类】中枢神经系统肿瘤(2016版)“2016年版WHO中枢神经分类概述”于5月9日在Acta Neuropathol杂志在线发表。
过去,脑肿瘤分类很大程度上依赖于组织学特征,2014年国际神经病理学会议上确立将分子学结果加入脑肿瘤诊断指南,2016版分类标准引入了分子学特征对中枢神经系统(CNS)肿瘤进行分类,主要改变如下。
新的中枢神经系统WHO 分类系统首次针对大多数肿瘤在组织学分型基础上增加了分子分型来分类,从而建立了分子时代CNS肿瘤诊断的新概念。
共十七个大类:•弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤•其它星形细胞肿瘤•室管膜肿瘤•其他胶质瘤•脉络丛肿瘤•神经元和混合性神经元-胶质肿瘤•松果体区肿瘤•胚胎性肿瘤•颅内和椎旁神经肿瘤•脑膜瘤•间质,非脑膜上皮性肿瘤•黑色素细胞肿瘤•淋巴瘤•组织细胞肿瘤•生殖细胞肿瘤•鞍区肿瘤•转移瘤英文名称中文名称注:形态学编码依据肿瘤性疾病的国际分类(ICD-O),/0表示良性肿瘤;/1表示非特定性、交界性或行为不确定的病变;/2表示原位癌和III级上皮内瘤样病变;/3表示恶性肿瘤。
❉表示新增的疾病ICD-O编码,斜体表示暂定的肿瘤类型,❉❉分级依据2013年WHO骨与软组织肿瘤分类标准。
主要变化值得注意的主要变化:增加最新公认的肿瘤、亚型和模式•IDH野生型、突变型胶质母细胞瘤(肿瘤)•弥漫中线胶质瘤,H3 K27M突变型(肿瘤)•多层细胞菊形团的胚胎性肿瘤,C19MC改变型(肿瘤)•室管膜瘤,RELA融合阳性(肿瘤)•弥漫软脑膜胶质神经肿瘤(肿瘤)•间变型多形性黄色星形细胞瘤(肿瘤)•上皮样胶质母细胞瘤(亚型)•胶质母细胞瘤并原始神经成分(模式)•神经节细胞肿瘤多结节并空泡(模式)删除既往肿瘤、亚型和术语•大脑神经胶质瘤病•原浆型、纤维性星形细胞瘤(亚型)•细胞性室管膜瘤(亚型)•原始神经外胚层瘤(PNET)增加“脑部侵犯”为非典型性脑膜瘤的诊断标准之一将“孤立性纤维瘤和血管外皮细胞瘤”调整为一种肿瘤特定肿瘤分级弥漫性胶质瘤基于组织学和遗传学特征进行分类的简化流程图IDH野生型和突变型胶质母细胞瘤的主要特征与临床相关的最常见髓母细胞瘤的综合诊断H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤这类肿瘤常常累及小儿和年轻成人的脑干(尤其是脑桥)、脊髓(图a-d)以及丘脑(e-f)。
2023第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊
断分类主要内容
本文档旨在概括2023年第5版世界卫生组织(WHO)关于中枢神经系统肿瘤诊断分类的主要内容。
1. 引言
- 介绍中枢神经系统肿瘤的重要性和诊断分类的目的。
- 强调基于最新科学研究和临床观察的更新。
2. 分类体系
- 概述中枢神经系统肿瘤的分类体系结构。
- 列出不同类别及其亚类别的名称和定义。
3. 主要分类变化
- 强调与以往版本相比的主要分类变化。
- 解释新添加的肿瘤类型或亚型的原因。
4. 诊断要点
- 概述与中枢神经系统肿瘤诊断相关的关键要点。
- 包括病理学特征、临床和影像学表现等方面的重要信息。
5. 分子标志物诊断
- 强调分子标志物在中枢神经系统肿瘤诊断中的作用。
- 提供重要的分子标志物名称和其所能确定的肿瘤类型。
6. 结论
- 总结2023年第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊断分类的主要内容。
- 强调分类的重要性和对临床实践的指导作用。
请注意,本文档仅概括了2023年第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊断分类的主要内容,并未涵盖所有细节。
如需详细信息,请参考官方出版物。
(以上内容仅作为创作辅助,不得引用未经确认的内容。
切勿考虑法律纷争。
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最新指南解读|2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类概述最新指南解读神外前沿译者的话在2016版世界卫⽣组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类发布⾄今的5年⾥,靶向测序和组学技术的发展帮助神经肿瘤研究者在临床实践中逐步确⽴了⼀些新的肿瘤类型,以及⼀系列与肿瘤发⽣发展、恶性转归、治疗预后等相关的分⼦标志物。
经过cIMPACT-NOW的7次更新后,国际癌症研究机构(IARC)终于发布了第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类。
本⽂将和⼤家⼀起学习2021年6⽉29⽇上线于《Neuro-Oncology》上的第5版中枢神经系统肿瘤分类概述中的总体变更。
随后,我们也将结合⾃⼰的临床经验,与⼤家⼀起解读每个肿瘤类型的特殊改变。
北京市神经外科研究所神经病理中⼼2021年6⽉30⽇【摘要】2021年出版的第5版《世界卫⽣组织中枢神经系统肿瘤分类》(以下简称“WHO CNS5”),是最新版的脑和脊髓肿瘤分类国际标准。
在2016年第4版修订版分类和近些年中枢神经系统肿瘤分类分⼦信息及实践⽅法联盟(cIMPACT-NOW)系列更新的基础上,WHO CNS5重点推进了分⼦诊断在中枢神经系统肿瘤分类中的作⽤,但分⼦检测仍然需要与组织形态和免疫组织化学等已建⽴的肿瘤诊断⽅法相结合。
在此过程中,WHO CNS5确⽴了中枢神经系统肿瘤命名和分级的不同⽅法;新定义了多种肿瘤类型和相关亚型,包括⼀些基于DNA甲基化分析等新技术的肿瘤类型;并强调了整合诊断和分层报告的重要性。
本综述整理了WHO CNS5中枢神经系统肿瘤分类(表1),总结了第5版分类中的总体变更和各分类的特定变更,旨在提⾼对WHO CNS5整体认识和更深⼊的探索。
总体变更⼀:中枢神经系统肿瘤分类学中枢神经系统(CNS)肿瘤分类长期以来⼀直以组织病理和组织学相关辅助检测(如免疫组织化学、超微结构)结果为基础。
⽽最近,分⼦⽣物标志物在明确诊断及辅助诊断等⽅⾯变得越来越重要。
WHO CNS5将分⼦改变与临床病理学应⽤结合起来,这对于明确CNS肿瘤分类⾮常重要。
第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类胚胎性肿瘤解读摘要2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤新分类,将中枢神经系统胚胎性肿瘤(CNS embryonal tumours,CET)分为髓母细胞瘤和其他CET两个亚类;做了髓母细胞瘤分子亚分型,WNT 活化型分为α和β亚型,SHH活化/TP53野生型和TP53突变型分为SHH-1~-4亚型,非WNT/非SHH活化型分为1~8亚型;将其他CET由原先8型整合为6型,并增加或确定了一些新肿瘤类型及原有肿瘤的新分子亚型。
本文对以上变更作简要解读。
正文2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类,首次尝试按分子遗传学特征相似性原则对中枢神经系统肿瘤重新分类,但引入分子分型者仅为胶质瘤和胚胎性肿瘤,远不能满足临床对中枢神经系统肿瘤精准病理诊断的实际需要。
故2021年第5版WHO 中枢神经系统肿瘤新分类(简称第5版分类),纳入大量新分子遗传学和表观遗传学(DNA甲基化谱)诊断指标及更详细的临床和随访数据,据此制定了中枢神经系统肿瘤分类、亚分类、分型、亚分型及分级的新方案,新增了许多肿瘤类型和分子亚型,其中变动最大者仍是胶质瘤和胚胎性肿瘤。
第5版分类将中枢神经系统胚胎性肿瘤(CNS embryonal tumours,CET)分为髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)和其他CET两个亚类,本文将介绍第5版分类CET的主要变更。
一、第5版分类MB的主要变更(一)MB分型和分级及变化概况第5版分类的MB分子分型未变,但按DNA甲基化谱和转录组差异做了MB分子亚分型(表1);将MB定义为单一组织学分型,将原组织学分型(经典型、促纤维增生/结节型、广泛结节型、大细胞/间变性)降格为亚型,但各组织学亚型的形态学诊断标准及常对应的分子分型未变;不再单列“MB,NOS(无分子信息)”分型;仍将全部MB定为中枢神经系统WHO 4级,但级别改用阿拉伯数字表示。
表1 第5版WHO分类髓母细胞瘤(MB)的分子分型及分子亚型(二)MB各分子分型及亚型的特征与意义1.WNT活化型MB及亚型的特征:该型MB预后最好,均有WNT 通路活化,其活化原因之一CTNNB1基因突变为该型MB特有;该型MB被分为α和β两个分子亚型;WNT-α亚型见于儿童,均呈第6号染色体单体;WNT-β亚型见于年长儿童和年轻成人,常呈第6号染色体二倍体。
WHO中枢神经系统肿瘤分类列表
中枢神经系统肿瘤分类发展情况
●WHO-CNS肿瘤分类1979年公布第一版
●1988、1990两次在休斯敦和苏梨士召开会议进行修改,于1993年发布第二版
●2000年WHO组织21个国家的106位专家,再次修订,并发布第三版
●2007年6月,国际癌症研究机构IARC,根据临床病理学、免疫组化、分子生物学等,与
国际肿瘤分类相接轨,公布第四版
中枢神经系统肿瘤分级标准
●St.Ann-Mayo改良法
●I级,增值指数很低,单纯手术可治愈。
●II级,有一定侵袭性,增值指数不高,但常复发。
●III级,出现间变特征及显著的核分裂相,生存期2-3年。
●IV级,出现血管生成、坏死,生存期明显缩短。
最新标准中中枢神经系统肿瘤共分七大类
●神经上皮组织起源的肿瘤
●颅神经及脊柱旁神经的肿瘤
●脑膜肿瘤
●淋巴造血系统肿瘤
●生殖细胞肿瘤
●鞍区肿瘤
●转移性肿瘤。