肝未分化肉瘤
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肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床诊治王志明;张世龙;庄荣源;王征;周俭;周宇红【摘要】目的:探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床特征、治疗方案及预后.方法:回顾性分析17例肝脏未分化胚胎性肉瘤患者的临床资料,总结临床诊治经验.结果:17例患者中,男性10例、女性7例,年龄11~66岁(中位年龄47岁).临床主要表现为腹部包块,可伴有腹痛、腹胀;诊断时肿瘤直径中位数为13 cm(6.5~40 cm).15例患者接受外科手术治疗,其中8例接受单纯外科手术治疗,1例接受外科手术+经导管肝动脉化疗栓塞术(TACE),2例接受外科手术+化疗,4例接受外科手术+TACE+化疗;另外2例仅接受TACE.17例患者中位随访时间为11个月(1~60个月),2例失访,1例复发.完成随访的患者中,1年生存率为42.9%(6/14),2年生存率为28.6%(4/14).6例术后联合化疗的患者中,1例至随访7个月时未复发,3例获得疾病缓解,2例出现疾病进展;6例患者均出现4级骨髓抑制.结论:肝脏未分化胚胎性肉瘤较罕见,病灶大,术后复发转移率高,治疗以外科手术为主,联合介入、化疗可提高患者生存率,但预后仍较差.【期刊名称】《中国临床医学》【年(卷),期】2019(026)003【总页数】4页(P360-363)【关键词】肝脏;未分化胚胎性肉瘤;综合治疗;预后【作者】王志明;张世龙;庄荣源;王征;周俭;周宇红【作者单位】复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032;复旦大学附属中山医院血液科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肝外科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肝外科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032【正文语种】中文【中图分类】R730.262肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of liver,UESL)是一种罕见的梭形细胞肿瘤,亦称恶性间叶瘤、未分化间叶肉瘤,多发生在儿童[1-2]。
未分化肉瘤病理诊断标准概述及解释说明1. 引言1.1 概述未分化肉瘤(undifferentiated sarcoma)是一种罕见的高度恶性肿瘤,其发生于身体各个部位。
它不具备特定的组织学特征和细胞学形态,因此在临床和病理诊断中常常面临困难。
为了提高未分化肉瘤的准确诊断率,并指导相关治疗策略的制定,制定了未分化肉瘤病理诊断标准。
1.2 文章结构本文将首先对未分化肉瘤的定义和背景知识进行介绍,包括该肿瘤的概念、特点以及病理诊断标准的重要性与应用范围。
接下来,我们将详细解读未分化肉瘤病理诊断标准的主要内容,包括组织学特征评估指标、免疫组织化学标记物评估指标以及分子生物学与遗传学指标评估。
然后,我们将讨论在未分化肉瘤诊断实践中存在的问题,并提出相应的解决方案和建议。
最后,在结论部分,我们将总结未分化肉瘤病理诊断标准的重要性和前景展望,并概括存在问题的总结与对策。
1.3 目的本文的目的是全面介绍和解释未分化肉瘤病理诊断标准,使读者了解该标准在临床实践中的应用,并对未分化肉瘤的诊断和治疗提供参考。
通过探讨现有问题并提出解决方案,期望进一步完善未分化肉瘤的诊断标准,提高准确率,并推动相关领域的研究进展。
2. 未分化肉瘤病理诊断标准的定义和背景知识2.1 未分化肉瘤的概念和特点未分化肉瘤是指一种高度恶性的肿瘤,其细胞学特征显示出非常原始、不成熟且缺乏组织分化的状态。
这种类型的肿瘤通常具有高度侵袭性和快速生长能力,对治疗反应差且预后较差。
未分化肉瘤起源于多个组织类型,包括骨骼、软组织等。
2.2 病理诊断标准的重要性与应用范围未分化肉瘤的准确定义和诊断标准对于正确评估该类肿瘤的类型、严重程度以及治疗方案制定都具有重要作用。
通过明确的诊断标准,可以使医生在日常工作中更加精确地区分未分化肉瘤与其他癌变类型,并选择合适的治疗方法。
此外,明确的未分化肉瘤病理诊断标准也有助于加强医学界对该类癌变的认知,推动相关领域的研究和进展。
肝未分化肉瘤的诊断与治疗(附7例报告)
张向化;晏建军;周飞国;刘才峰;严以群
【期刊名称】《肝胆外科杂志》
【年(卷),期】2006(14)2
【摘要】目的总结肝未分化肉瘤的影像学特征,诊断与鉴别诊断要点和治疗方式.方法回顾性分析我院2003~2004年收治的经手术病理证实的肝未分化肉瘤的影像特点及诊治经验.结果多发性小囊状突变区或多房性囊性肿块为肝未分化肉瘤影像学较特征性表现.结论肝未分化肉瘤术前常不能明确诊断,以手术切除为主的综合治疗可明显提高患者生存率.
【总页数】3页(P105-107)
【作者】张向化;晏建军;周飞国;刘才峰;严以群
【作者单位】第二军医大学东方肝胆外科医院,上海,200438;第二军医大学东方肝胆外科医院,上海,200438;第二军医大学东方肝胆外科医院,上海,200438;第二军医大学东方肝胆外科医院,上海,200438;第二军医大学东方肝胆外科医院,上
海,200438
【正文语种】中文
【中图分类】R735.7
【相关文献】
1.成人肝巨大未分化肉瘤1例报告 [J], 寇凯;孙大伟;刘欢;周建鹏;王广义;吕国悦
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4.肝未分化胚胎性肉瘤1例报告 [J], 魏来;朱荆浩;赵泽华
5.原发性肝未分化肉瘤的病理特征(附2例报告) [J], 邓晓;邱莎莎;李代强;杨庆春因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
患者,女,37岁,无明显诱因下出现右上腹胀痛不适2周入院。
实验室检查:糖类抗原(CA)12566.48U/ml,CA1992.62U/ml,甲胎蛋白(AFP)1.6ng/ml,CEA0.8ng/ml,铁蛋白1090.00ng/ml,泌乳素83.26ng/ml;白细胞计数(WBC)10.31×109/L;白蛋白27.3g/L,直接胆红素(DBIL)8.7umol/L,碱性磷酸酶(ALP)527u/L,谷丙转氨酶(GGT)537u/L,乳酸脱氢酶(LDH)356U/L;HBsAg(-),HBsAb(+)。
影像学检查CT示:肝右叶巨大囊实性混杂密度影,密度不均,内见条状分隔及壁结节,增强后实质部分及分隔轻中度不均匀强化。
磁共振成像(MRI)示:肝右叶巨大混杂T1WI长T2WI信号,呈多发囊性改变,增强后实性成分及分隔明显延迟强化,邻近结构受压移位,门静脉右支显示不清。
术前CT与MRI均诊断:肝脏囊腺癌(见图1~3)。
图1 CT平扫示肝内巨大囊实性占位,囊性成分为主,可见实性成分及分隔图2 MRI冠状位T2WI示肝内团块状长T2信号,呈多房囊性改变图3 MRI动态增强示囊性成分未见强化,实性成分及分隔明显渐进性强化(a~d:冠状位观察,见肿块巨大,邻近脏器明显受压推移改变)患者于2016年6月3日在全麻下行肝右叶肿瘤切除术,术中见肿瘤位于肝右叶,呈囊实性,上方部分与膈肌粘连紧密,左侧部分包绕下腔静脉,由于肿瘤巨大,术中对部分囊肿予以减压排出约1000ml淡黄色囊液及部分积血,后切除肿瘤送病理检查。
病理报告:肝组织一件,紧距切缘见大小约30 cm×20 cm×14 cm肿块,切面呈灰白灰红灰褐,囊实性伴大片状坏死,囊性区含淡绿色胶冻样物(见图4)。
图4 镜下见瘤细胞呈星网状、梭形、多形性,核异型性明显,分布松散,基质黏液样变(HE染色×100)镜下观察:肿瘤由梭形细胞、星形细胞、多形性细胞及巨细胞构成,可见细胞内外透明小体。
肝脏未分化胚胎肉瘤1例并文献复习李智峰;赵忠良;张绍东【期刊名称】《河北医科大学学报》【年(卷),期】2012(033)011【总页数】3页(P1347-1349)【关键词】肿瘤;肿瘤转移;穿刺术【作者】李智峰;赵忠良;张绍东【作者单位】河北省邯郸市第一医院普外一科,河北,邯郸,056802;河北省邯郸市第一医院普外一科,河北,邯郸,056802;河北省邯郸市第一医院普外一科,河北,邯郸,056802【正文语种】中文【中图分类】R735.7肝脏未分化胚胎肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)最早于1978年由Stocker和Ishak首先报道并命名[1],是一种罕见的、具有高度恶性的、源于肝脏间叶细胞的梭形细胞肿瘤。
儿童较为多见,在儿童肝脏肿瘤中发病率居第3位,好发年龄为6~10岁;成年人极为罕见,在过去50年里,成人UESL报道案例不足60例,可用于研究的成人病例微乎其微[2-3]。
因为少见,故UESL术前诊断非常困难,误诊率极高,常被误诊为肝包虫病、肝脓肿、肝母细胞瘤、原发性肝癌等,常因诊断不明而延误治疗[4-6]。
本院收治1例,报告如下。
患者,女性,54岁,主因间断寒战、发热伴右上腹疼痛4周入院。
入院后行上腹部B超示:肝实质弥漫性病变,肝左内叶囊实性占位,胆囊壁厚、毛糙,脾大。
上腹部强化CT示“肝硬化,肝脏占位性病变,肝脓肿?恶性肿瘤?”(图1)。
患者乙型肝炎表面抗原阳性,甲胎蛋白(a-fetoprotein,AFP)、癌胚抗原(carcino-embryonic antigen,CEA)、糖类抗原12-5(carbohydrate antigen 12-5,CA125)、糖类抗原(carbohydrate antigen 19-9,CA199)等肿瘤标志物均为阴性。
为明确诊断,在CT引导下行肝脏穿刺活检术,术中穿出淡黄色实性组织,未见脓液。
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儿童肝未分化胚胎性肉瘤临床病理特征分析刘蕾;顾伟忠;赵曼丽;汤宏峰【摘要】目的探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的病理特征、诊断及鉴别诊断.方法收集2013年至2018年浙江大学医学院附属儿童医院病理科5例UESL病例,对其HE染色和免疫组织化学检测进行回顾分析,光镜下观察组织学特征及免疫表型.结果 5例UESL患儿,年龄5~12岁,男女比例为4:1,其中肝右叶1例、肝门部1例、两叶均有3例,1例伴有肺转移.肿物呈囊实性包块,囊内组织大多坏死出血,鱼肉样改变.镜下肿瘤黏液基质中散布未分化的不规则梭形或星形细胞,散在大的多形性或瘤巨细胞,异型性明显.特征性病理表现为可见嗜酸性小体,PAS染色阳性.免疫组织化学检测显示:Vimentin(+)、Ki-67为50%~80%.结论 UESL嗜酸性小体为诊断UESL的重要线索,临床上需要与肝母细胞瘤、肝胚胎性横纹肌肉瘤、肝脏间叶性错构瘤等疾病相鉴别.【期刊名称】《肝胆胰外科杂志》【年(卷),期】2019(031)007【总页数】3页(P422-424)【关键词】肝脏未分化胚胎性肉瘤;临床病理特征;诊断及鉴别诊断【作者】刘蕾;顾伟忠;赵曼丽;汤宏峰【作者单位】浙江大学医学院附属儿童医院病理科,浙江杭州 310003;浙江大学医学院附属儿童医院病理科,浙江杭州 310003;浙江大学医学院附属儿童医院病理科,浙江杭州 310003;浙江大学医学院附属儿童医院病理科,浙江杭州 310003【正文语种】中文【中图分类】R735.7肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)是一种罕见的好发于儿童肝脏且预后较差的恶性间质肿瘤。
UESL起源于肝原始间叶(中胚层)组织,临床上因为十分少见,所以极易误诊。
13例肝未分化(胚胎性)肉瘤临床病理学观察何乐健;路娣;王琳;刘念;杜新宇【期刊名称】《诊断病理学杂志》【年(卷),期】2004(11)3【摘要】目的探讨肝未分化(胚胎性)肉瘤的临床病理、免疫组化特点和组织起源。
方法对13例肝未分化(胚胎性)肉瘤病例进行临床病理和免疫组化观察。
结果 13肝未分化(胚胎性)肉瘤男女之比为6:7,平均8.9岁。
肿瘤位于肝右叶9例,两叶肝均有3例,肝左叶1例。
肿瘤大小10-28 cm,平均17.9 cm。
切面呈灰白、灰粉色胶冻样,均可见明显出血坏死,其中10例可见囊腔,囊腔直径1.5-10 cm不等。
光镜下见肿瘤黏液基质中散布未分化梭形或星形细胞,散在大的多形性或瘤巨细胞,细胞形态怪异;肿瘤边缘见包绕的肝细胞和扩张的胆管;9例可见胞质嗜酸性透明小体,PAS染色阳性;免疫组化瘤细胞表达α1-抗胰蛋白酶和波形蛋白。
结论肝未分化(胚胎性)肉瘤好发于儿童,具有独特的临床病理特点,可能起源于原始间质细胞,为预后较差之儿童肝肿瘤。
【总页数】4页(P141-143)【关键词】肝未分化;胚胎性;肉瘤;病理学;诊断;免疫组化【作者】何乐健;路娣;王琳;刘念;杜新宇【作者单位】首都医科大学附属北京儿童医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R735.7【相关文献】1.小儿肝脏未分化(胚胎性)肉瘤临床病理学观察 [J], 马怡晖;黄培;高汉青;李文才2.肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床病理学研究进展 [J], 朱珍;丛文铭3.心脏原发胚胎性横纹肌肉瘤临床病理学观察 [J], 杨红军;丁彦青;邓永键;蔡俊杰4.成年人的原发性肝肉瘤——未分化(胚胎性)肉瘤和平滑肌肉瘤各1例 [J], 黄书伟5.老年性肝未分化(胚胎性)肉瘤临床病理观察 [J], 周宁;许婷婷;李韬;伏阳燕;龙凤;陈俐巧因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。