原发性血小板减少性紫癜PPT课件

特发性血小板减少性紫癜的临床表现特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，其特点是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。

血小板减少性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身，重症患者伴关节疼痛或腹痛，便血、吐血、崩溃等。

血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。

原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。

特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。

根据发病年龄、临床表现、血小板计数、病程长短及预后将本病分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。

血小板减少性紫癜的临床表现：一、急性型多为10岁以下儿童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。

感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。

主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。

粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。

常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。

脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。

二、慢性型多为20-50岁，女性为男性的3-4倍。

起病隐袭发病前常无明显诱因。

患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。

瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。

严重者可有消化道、颅内出血及泌尿道出血。

外伤后也可出现深部血肿。

病程较长，部分病人可反复发作迁延数年，自行缓解者少见。

三、急性和慢性的差异急性型ITP ：起病前1 －2 周常有病毒感染史。

起病急骤，可伴发热、畏寒、怕冷，突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。

中西医治疗小儿原发性血小板减少性紫癜良方【概述】原发性（或特发性）血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病。

临床上以皮肤、粘膜自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不佳和毛细血管脆性试验阳性等为特征。

紫癜属于血证范畴，中医古典医籍中所记载的“葡萄疫”、“肌衄”、“斑毒”等病证，与本病有相似之处。

如《医宗金鉴·外科心法》葡萄疫云：“此证多因婴儿感受疠疫之气，郁于皮肤，凝结而成。

大、小青紫斑点，色状若萄葡，发于遍身，惟腿胫居多。

”《医学入门·肌血衄》云：“血从汗孔出者，谓之肌衄。

”《诸病源候论·患斑毒病候》云：“斑毒之病，是热气入胃，而胃主肌肉，其热挟毒蕴积于胃，毒气熏发于肌肉，状如蚊蚤所螫，赤斑起，周匝遍体。

”此外，本病也分散记载于“衄血”、“呕血”、“便血”、“尿血”等血证门中。

【病因病理】一、西医病因病理（一）免疫因素约65%本病患者血浆中含有抗血小板抗体，产生这种抗体的原因未明。

95%的抗血小板抗体属于免疫球蛋白IgG。

这种抗体的特点是：①它能被正常人的血小板所吸附，吸附这种抗体的血小板，易在肝脾内阻留和破坏，使血小板的寿命缩短，而导致血小板减少；②这种抗体可通过胎盘进入胎儿体内，引起新生儿血小板减少性紫癜；③此种抗体可吸附在巨核细胞的胞浆上，使巨核细胞发生成熟障碍，而引起血小板生成减少。

（二）脾脏因素脾脏除阻留和破坏血小板外，还是产生抗血小板抗体的主要器官。

实验证明，本病患者的脾脏在体外进行组织培养，其产生的IgG量比正常对照的脾脏大5倍。

临床上发现有些患者在脾切除之后其血浆中抗血小板抗体的滴度下降，这说明为什么用脾切除治疗本病有效。

（三）毛细血管因素抗体可能同时损伤毛细血管内皮细胞，使其通透性和脆性增加而引起出血。

二、中医病因病机紫癜为血分病，又分血热、血虚两类。

心主血、脾统血、心脾两脏与人体气血生化有密切关系。

血为气母，气为血帅。

气能生血、行血，又能统血、摄血。

特发性血小板减少性紫癜讲义-CAL-FENGHAI.-(YICAI)-Company One1特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）血小板减少性紫癜：我们先对紫癜性疾病有个大概了解：紫癜性疾病是一种较常见的出血性疾病，包括血管性紫癜和血小板性紫癜，血管性是由血管壁结构或功能异常导致，血小板性紫癜则是由血小板疾病所致，是因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病。

而血小板减少的原因有：1、血小板生成减少，比如再障、白血病等，2、血小板破坏、消耗过多如脾亢、免疫性血小板减少等；3、血小板分布异常等特发性血小板减少性紫癜：ITP是一类临床上较为常见的出血性疾病，大多数患者血液中可以检出抗血小板抗体，因此又称为免疫性或自身免疫性血小板减少性紫癜（长期以来，认为引起血小板减少的原因不明，因而称之为原发性或特发性血小板减少性紫癜，后来发现患者体内存在有识别自身血小板抗原的自身抗体，才发现ITP是一种与免疫反应相关的出血性疾病，所以实际上应该叫免疫性血小板减少性紫癜更为适合），是因免疫介导的血小板过度破坏，导致外周血中血小板减少而引起的出血性疾病。

是临床所见血小板减少最常见的原因之一。

可以发生在任何年龄阶段，一般儿童发病多为急性型，成人ITP多为慢性型。

其特点是：皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现。

一、病因与发病机制：1、感染：细菌或病毒与急性型ITP的发病关系非常密切，但非直接关系，免疫因素可能是参与ITP发病的重要原因，急性ITP患者常有上感病史以及慢性ITP常因感染而导致病情加重提示ITP发病与感染密切相关。

2、免疫因素：多数患者血浆中可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体，将ITP患者血浆输给健康受试者可造成后者一过性血小板减少，所以我们考虑自身抗体形成后致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏可能是ITP发病的主要机制。