2013年第7版神经内科本科教材PPT----中枢神经系统脱髓鞘疾病

异染性白质发育不良( Metachromatic Dystrophy) 肾上腺白质发育不良(Adrenoleukodystrophy) 海绵脑(Canavan’s 病) Alexander’s 病 Alzheimer’s 病 Krabbe’s病 (类球状细胞型白质发育不良症)…
• 放射性脑病或化疗后的脑部后遗症 • 某些累及深部灰质团的疾病：
• MR 所见 整个脊髓自上颈段至腰段圆锥均已包 括。T1WI显示脊髓的轮廓、外形和信号均无明显 异常。但T2WI脊髓胸段及胸腰交界段，相当腰膨 大处等均有条状及大片状高信号影，TA切面T2WI 显示脊髓中央区呈高信号。T1WI亦见中央区信号 较低
• 诊断 结合临床，可以符合脊髓多发性硬化症
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典型病例
• 女性，5岁。 “感冒”发烧，体温39.50 C，四肢震顫，言语不清3天
• MR 征象 两側基底节区，两側顶叶后部， 两側小脑深部等处，有大小不等的片状 T1WI低信号，T2WI高信号影，无明显的占 位效应
• 诊断 结合病史和临床表现，可诊断 ADEM
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多发性硬化 (Multiple Sclerosis)
• 本病常见，多பைடு நூலகம்生于20~40岁，女性更多见。 临床常有多次发作史，表现为痉挛性共济失调
• 基本病理 散在于大脑、小脑、脊髓和神经，尤其 颅神经的局限性 脱髓鞘改変
• MR 征象 常见为脑室周围和小脑白质内橢圆形 界限较清晰的长T1和长T2影，直径可长达2cm。 增强扫描 急性期病灶可有轻~中度强化，慢性 期病灶一般不强化。还可有脑萎缩
• 增强扫描 病灶多无明显强化，或仅有轻~中度强化

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➢ 核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示MS的两个 体征。
➢ 若两者同时并存则提示有脑干病灶，并应高度怀 疑MS的可能。
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（4）其他脑神经受累
➢ 面神经麻痹：多为中枢性，半球白质或皮质脑干 束病损；少数为周围性，病灶在脑干。
➢ 可有耳聋、耳鸣、眩晕、呕吐和咬肌力弱等，病 变在脑桥。
➢ 复视是常见主诉，约占1/3，多侵及内侧纵束，导 致核间性眼肌麻痹和一个半综合征。
* 核间性眼肌麻痹 累及内侧纵束 特征：是向侧方凝视时同侧眼球内收不全，对
侧眼球外展伴有粗大眼震 。
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一个半综合征
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一个半综合征
➢ 病变累及一侧脑桥被盖部，引起该侧脑桥旁正中 网状结构（pprf）或副外展神经核（同向运动皮 质下中枢）受损，造成向病灶侧的凝视麻痹；因 病变同时累及已交叉的支配同侧动眼神经核的内 侧纵束，则同侧眼球也不能内收，仅对侧眼球可 以外展。
髓鞘生理
① 有利于神经冲动快速传导 ② 对神经轴突起绝缘作用 ③ 对神经轴突起保护作用
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概述
概念
➢脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓 鞘病变为主要特征的一组疾病
➢“脱髓鞘”是疾病病理过程 中的特征性表现
注意
有三条公认的病理标准
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概述
病理标准
① 神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散 性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的 较大病灶。 ② 脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质， 沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润。 ③ 神经细胞、轴突及支持组织保持相对完 整，无沃勒变性或继发传导束变性。
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临床表现
➢ 锥体束损害占45% ➢ 感觉障碍占35％ ➢ 脑干功能障碍占30％：核间性眼肌麻痹 ➢ 小脑性症状占25％ ➢ 自主神经功能障碍 ➢ 疲劳及发作性病状 ➢ 不常见症状

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诊断标准
最常用的Poser标准（1983年）
和McDonald（2010年）
包括: 确诊MS（DMS）
可能MS（PMS）
每组又分为临床和实验室支持两
个亚组
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临床特点
要点提示
缓解-复发的病史&症状体征提示CNS一个以上 的分离病灶
是长期以来指导临床医生确诊MS的准则
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脑脊液（CSF）
约70%的病例的脑脊液IgG增高 ，约95%的病人的脑脊液中可见 IgG寡克隆区带，而血清中无， 或浓度低于脑脊液中，提示这 些IgG是在鞘内合成的。
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辅助检查
3. MRI检查
大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号
多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑
可有强化
图10-1 MS患者MRI显示脑
室周围白质多发斑块并强化
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辅助检查
3. MRI检查
图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化
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辅助检查
3. MRI检查
T2
DWI
FLAIR
FLAIR
FLAIR
FLAIR
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病1灶8
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鉴别诊断
(1) 复发性疾病
脑动脉炎 系统性红斑狼疮 Sjögren综合征 神经白塞病等 ➢ 可通过病史\MRI&DSA鉴别
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鉴别诊断
2、 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
常发生于感染或疫苗接种之后，多

可轻~中度增多, 通常不>50×106/L >此值应考虑其他疾病而非MS 约40%MS病例CSF-Pr轻度增高
第二十八页，共136页。
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
(2) IgG鞘内合成检测 MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成
①CSF-IgG指数(IgG鞘内合成定量指标)
[CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb]
多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑
可有强化
图10-1 MS患者MRI显示脑 室周围白质多发斑块并强化
第三十三页，共136页。
辅助检查
3. MRI检查
图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化
第三十四页，共136页。
辅助检查
3. MRI检查
震颤\吟诗样语言), 仅见于部分晚期患者
(6) 神经电生理证实, MS可合并周围N损害, 如PN
\多发性单N病(P1与CNS-MBP为同一组分)
(7) 可出现欣快\兴奋\抑郁\易怒\淡漠\嗜睡\强哭强笑\反应 迟钝\重复语言\猜疑\\迫害妄想等
第二十三页，共136页。
临床表现
3. 常见的症状体征
MS极罕见的症状, 可作为除外标准 失语症 偏盲
力\僵硬\感觉障碍\肢体不稳\视觉损害&尿失禁 可愈来愈重
第二十一页，共136页。
临床表现
3. 常见的症状体征
(1) 常见不对称痉挛性轻截瘫, 下肢无力&沉重感
(2) 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受累
发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复
(3) 眼震多水平或水平+旋转, 复视约占1/3

四、病 理
特 征：CNS白质内多发性脱髓鞘斑块。
部 位：脑室周围的白质、视神经、脊 髓的白质、脑干和小脑多见。
急 性 期: 充血、水肿、炎性脱髓鞘、血管周围 Lc浸润。
恢 复 期: 星状细胞增生、胶质斑痕形成。
• A, Coronal brain slice showing several focal areas of sclerosis (arrows). B, Luxol fast blue stain of a coronal brain section showing numerous discrete areas of myelin loss. C, Hematoxylin and eosin stain of a chronic lesion showing perivascular mononuclear cells and prominent gliosis. D, Luxol fast blue/periodic acid–Schiff stain showing perivascular inflammation and loss of myelin.
垂直眼震：
• 约1/3患者有眼肌麻痹。最常见者为核间性眼 肌麻痹,为内侧纵束受累 所致。
• MS多表现为双侧,复视是其常见主诉。
• 若遇患者同时存在核间性眼肌麻痹和眼球震颤, 则应高度怀疑患有MS的可能
核间性眼肌麻痹:眼球震颤,内收受限 (由内侧纵束病变导致)
动眼 滑车 外展
主管眼球水平运动的脑桥核
脱髓鞘的病理标准
神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶 病损分布于CNS白质,小静脉周围炎细胞浸润
神经细胞、轴突及支持组织结构完整
跳跃传导

概述
临床上表现为神经系统伴有肾上腺皮质 功能不全的征象，为进行性，无缓解期， 表现为行为异常，进行性智力下降，视 力丧失并皮肤色素沉着，后期发展为四 肢瘫、去大脑强直、痴呆。
一、CT
平扫两侧脑室三角区周围白质内呈现大 片对称性低密度区，形似蝴蝶，亦可通 过胼胝体将两侧联系起来，病灶可向前 延伸至额叶。
（三）、海绵状脑病 （四）、巨脑性婴儿白质营养不良
比较影像学
平片及脑血管造影等传统影像学检查， 均无助于诊断。
CT和MRI则能显示病变并做出定位与定 量诊断，MRI优于CT，但定性诊断需结 合临床做全面分析。
肾上腺脑白质营养不良 （Adrenal Leukodys trophy）
概述
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
进行性﹑无缓解性的神经系统症状，伴 有肾上腺皮质功能不全的征象，再加上 顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称 呈蝶翼状的特征性影像表现，有助于与 其他脱髓鞘疾病鉴别。
MRI可显示CT不能显示的小的脱髓鞘病 灶，但钙化显示不如CT。
多发性硬化 （Multiple Sclerosis）
一、CT
平扫脑白质区内低密度病灶，多位于侧 脑室周边，可单发或多发，大小不等， 边界清楚或不清楚。
多无占位效应，常见脑萎缩表现。 增强扫描，活动期病灶可呈斑点、片状
或环状强化；激素治疗后及稳定期病灶，T
恢复期呈多发边界清楚软化灶。少数患 者平扫可无阳性发现，但经大量滴注对 比剂及延迟扫描可显示病灶。
肾上腺脑白质营养不良又称肾上腺白质 脑病，属性联锁隐性遗传，极少数为常 染色体隐性遗传。好发于5～14岁的男孩。 它是缺乏乙酰基辅酶A合成酶导致脂肪代 谢紊乱，长链脂肪酸在细胞内异常堆积， 以脑及肾上腺皮质尤甚，导致中枢神经 系统和肾上腺功能障碍。