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先天性二叶式主动脉瓣畸形的外科治疗100例分析

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大学 第一附属医院心脏外科 ２ ０ ０ ８年 ５月—２ Ｏ ｌ ４年 ６月因主动脉瓣二叶 畸形行瓣 膜置换术 患者 １ ０ ０例 ， 分 为 以瓣膜 狭窄为 主
的Ａ Ｓ 组 和以瓣 膜关闭不全为主的 Ａ Ｉ 组， 并对两组临床资料及 手术效果 进行 比较 。结果 结论 术后 早期 死亡 １例 ， 系术后脑血 管意外经积极抢 救无 效后死 亡 ， 两组阻 断时 间、 转流 时间 、 手术 时间有显 著差 异 （ Ｐ＜０ ． ０ ５ ） 。 对 于有手术指征 的 Ｃ Ｂ Ａ Ｖ及其并发症 的患者 ， 行人工瓣膜置换术是行之有效 的治疗 方法 。
呼吸 困难 ， 夜间端坐呼吸 。其 中 Ａ Ｓ组 ６ ３例 ， 男性 ４ ０例 ， 女
性２ ３例 ， 平均 （ ５ ４ ． ６ ８±１ １ ． ８ ６ ） 岁， 体重 平均 （ ６ ０ ． ４ １土 ９ ． ５ ５ ）
ｋ ｇ ， 心 功 能 Ⅱ级 １ ２例 ， Ⅲ级 ４ ５例 ， Ⅳ 级 ６例 ； Ａ Ｉ 组３ ７例 ， 男
关键 词 ： 二叶式 主动脉瓣 ； 主动脉瓣置换 Ｉ 夕 科 治疗
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ９— ６ ４ ６ ９ ． ２ ０ １ ５ ． ０ ９ ． ０ ３ ２
先天 性 二 叶式主 动脉 瓣 畸形 （ ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ｌ ａ ｂ ｉ ｃ ｕ ｓ ｐ ｉ ｄ ａ ｏ ｒ ｔ ｉ ｃ
可长期生存 ， 但若继发主动 脉瓣狭 窄或关 闭不全 、 感染 性心
内膜炎 ， 或合并升主动脉扩 张等其 他血管 畸形 时 ， 那 么手术
干预则必不可少 。本 文 总结 了 ２ ０ ０ ８年 ５月 至 ２ ０ １ ４年 ６月 １ ０ ０例 在我院诊断为 Ｃ Ｂ Ａ Ｖ患者行 手术 治疗 的经验 ， 并依据
感染 的高危 因素及感 染 后 防治 ［ Ｊ ］ ． 中华 医 院感 染 学杂 志 ，
２ ０ １ ３ ， ２ ３ （ ７ ） ： １ ５ ６ ０—１ ５ ６ １ ．
［ ４ ］ Ｋ ｏ ｎ ｏ Ｙ， Ｐ ｒ ｅ ｖ ｅ ｄ ｅ ｌ ｌ ｏ Ｄ Ｍ， Ｓ ｎ ｙ ｄ ｅ ｒ ｍａ ｎ Ｃ Ｈ， ｅ ｔ １． ａ Ｏ ｎ ｅ ｔ ｈ ｏ ｕ ｓ ａ ｎ ｄ ｅ ｎ ｄ ｏ
超声心动 图及 术 中所见 分为 以瓣膜 狭窄 为主 的 Ａ Ｓ组 和 以
瓣膜关 闭不全 为主的 Ａ Ｉ 组， 比较两组临床特点及手术效果 。
１ 资 料 与 方 法
１ ． １ 一般资料
全组 １ ０ ０例 ， 男性 ６ ９例 ， 女性 ３ １例 ， 临床
症状 多表 现为 活动后 心慌 、 胸闷、 气促 ， 严 重者伴 有劳 力性
［ １ ０ ］蒋永化 ， 李新文 ， 王旭光． 开颅 术后颅 内感 染 的原 因分析 ［ Ｊ ］ ．
ｓ ｃ ｏ ｐ ｉ ｃ ｓ ｋ ｕ ｌ ｌ ｂ ａ ｓ ｅ ｓ ｕ ｒ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｐ ｒ ｏ ｃ ｅ ｄ ｕ ｒ ｅ ｓ ｄ ｅ ｍｙ ｓ ｔ ｉ ｆ ｙ ｉ ｎ ｇ ｔ ｈ ｅ ｉ ｎ ｆ ｅ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ｐ ｏ —
ｔ ｅ ｎ ｔ ａ ｌ ： ｉ ｎ ｃ ｉ ｄ ｅ ｎ ｃ ｅ ａ ｎ ｄ ｄ ｅ ｓ ｃ ｒ ｉ ｐ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｐ ｏ ｓ ｔ ｏ ｐ ｅ ｒ ａ ｔ ｉ ｖ ｅ ｍｅ ｎ ｉ ｎ ｇ ｉ ｔ ｉ ｓ ａ ｎ ｄ
性２ ９例 ， 女 性 ８例 ， 平均 （ ５ ０ ． ５ ４±１ ２ ． ９ ２） 岁， 体 重 平 均 （ ６ ０ ． ７ ３±１ ２ ． ０ ２ ） ｋ ｇ ， 心功能 Ⅱ级 ７例 ， Ⅲ级 ２ ６例 ， Ⅳ级 ４例 ，
对于年龄 １ ＞５ ０岁 的患 者 ， 常规行 冠状 动脉造 影或冠 状 动脉 Ｃ Ｔ检查 ， 了解有无合并冠脉病变 。其余一般 资料见 表 １ 。
桂 龙， 林 敏， 葛建军 ， 周正春 ， 孔 祥， 王海涛 ， 赵智伟
２ ３ ０ ０ ２ ２ ） （ 安 徽 医科 大学 第一 附属 医院心脏 外科 ， 安徽 合 肥
摘要 ｉ 目的
总结 先天性二叶式主动脉瓣畸形 （ Ｃ Ｂ Ａ Ｖ） 的临床 特点 、 外科治疗 经验及 手术疗 效。方法 回顾性 分析安 徽医科 Ａ Ｓ组术 后无早期 死亡 病例 ， Ａ Ｉ 组
通信作者 ： 林
敏， 男， 副教授 ， 硕士生导师 ， 研究 方向 ： 心脏瓣 膜病 ，
Ｅ－ ｍａ ｉ ｌ ： ｌ ｉ ｎ ｍｉ ｎ － ａ ｈ ２ ０ ０ ８ ＠ １ ６ ３ ． ｃ ｏ ｎ ｒ
［ ３ ］ 阿 晓军 ， 郝学红 ， 阮
琳， 等． 微创治疗高血压脑 出血 术后颅 内
［ ８ ］ 李瑞龙 ， 郝解贺． 开颅术后颅内感 染相关危 险因素分析 ［ Ｊ ］ ． 山 西医科大学学报 ， ２ ０ １ １ ， ４ ２ （ ６ ）： ５ １ ０—５ １ ３ ． ［ ９ ］ 陈贤斌 ， 苏志鹏 ， 朱丹华 ， 等． 脑外伤术后颅 内感 染的相关 因素 分析 ［ Ｊ ］ ． 中华医院感染学杂志 ， ２ ０ １ ２， ２ ２ （ ８ ） ： １ ６ ０ ４—１ ６ ０ ５ ．
表１ ＡＳ组 与 Ａ Ｉ 组 患 者 临 床 资 料 比较／ ｎ （ ％）
ｖ ａ ｌ ｖ ｅ ， Ｃ Ｂ Ａ Ｖ） 是 常见 的先天 性 瓣 膜 畸形 ， 人 群 中发 生 率 为
１％ …
，
且具有 明显遗传倾 向。Ｃ Ｂ Ａ Ｖ存在 明显的性别差 异 ，
男性发病率 明显高于女 性。瓣膜 功能正 常的 Ｃ Ｂ Ａ Ｖ的患者
安 徽 医 药
Ａ ｎ ｈ ｕ ｉ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ ａ ｎ ｄ Ｐ ｈ ａ ｒ ｍ ａ ｃ ｅ ｕ ｔ ｉ ｃ ａ ｌ Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ２ ０ １ ５ Ｓ ｅ ｐ ： １ ９ （ ９ ）
． １ ７ ４ ７．
先天性二叶式主动脉瓣畸 形的外科 治疗 １ ０ ０例 分析

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先天性二叶式主动脉瓣畸形并发感染性心内膜炎致多脏器栓塞一例

先天性二叶式主动脉瓣畸形并发感染性心内膜炎致多脏器栓塞一例


ｍ ｏ Ｌ Ｋ ． ｏ Ｌ 血糖 １ ｏ Ｌ 酮 体 阴性 ；Ｔ Ｔ１ ２ ｇｍｌ凝 血全 套 ： ｍ ｌ ， ３７ｍｍ ｌ ， ／ ／ ３ｍｍ ｌ ， ／ ｃ ｎ ．４ｎ ／ ； 活化 部分凝 血 活酶 ４ ． ， 血酶 原 时间 ８２ ８凝 １． 。Ｄ 二聚体 ：１９ ｅ ； ４ １８ 一 ４ ．７ｍ／Ｌ 血气分 析 ：Ｈ ７４ ，Ｃ ２ ７ｌｎＨ ， Ｏ ０ ｌ Ｈ 吸氧 ３Ｌ ｍ ｎ ； ｐ ． ２ Ｐ Ｏ ｌ ｇ Ｐ ２１４ｍｎ ｇ（ ２ ｎ ／ ｉ） 查头颅 Ｃ 脑 内少， 未及 明显 干湿哕音 ， 心界不大 ， Ｒ９ Ｈ ０￣／ ｉ， ｍｎ 房颤律 ， 闻及 明显 杂音 ， 未 腹软 ， 肝脾肋 下未及 ， 全 腹压痛 ， 反跳痛 ， 无 左上 肢手指 末端 干性坏 疽 ， 右侧肢体 肌力 Ⅳ级 ， Ｂ ｂｎｋ 征可疑 阳性 ， 右 ａ ｉｓｉ 左侧肌力 正常 ， ａｉｓｉ 阴性。 Ｂ ｂｎｋ 征
隙性梗死 ； 主动脉 Ｃ Ａ提示脾梗死和 肾梗死可 能性大 （ １ ２ 。心 电图 ：Ｉ Ａ Ｌ Ｖ Ｔ 图 ，） 、 Ｖ 、 ７～ｖ Ｔ段 抬高 ， ９ｓ 考虑 为侧壁 ＋正 后壁
ｓ Ｔ段抬高性心肌梗死 ； 心脏 超声 ： 先天性二叶式主动脉瓣畸形 ， 主动脉瓣 条索状 回声 ， 心尖部前侧壁可疑收缩活动减弱。给予头 孢 吡肟和利奈唑胺抗感染治疗 ， 积极对症支持治疗 ， 患者第 ２天 出现血压下降 ， 快速房颤 ， 给予胺碘酮抗心律失常治疗 ， 多巴胺升 压治疗后收入急诊监护室（， ｔ） ｒＣ １。入 ＥＣ ｉ Ｉ Ｕ后积极抗感染治疗 ， 继续给予头孢 吡肟和利奈唑胺抗感染 ， 多巴胺、 甲肾上腺素升 去
压， 营养 心 脏 ， 制 补液 量 等 积 极 对症 支 持治 疗 ， Ｃ １． Ｌ， ２３ ， ｂ１３ Ｌ Ｐ Ｔ３ Ｌ 肝 肾功 能 ：Ｂ Ｃ ０８ 控 ＷＢ ６４Ｘ ０／ Ｎ ９ ．％ Ｈ ２ ，Ｌ １ １ ／ ； １ Ｘ０ Ｔ 、 Ｂ１．
二叶式主动脉瓣畸形的循证研究

二叶式主动脉瓣畸形的循证研究

二叶式主动脉瓣畸形（bicuspid aortic valve，BAV）是最常见的先天性心脏疾病，一般人群发病率约为0.5%～2%，男性好发于女性，男女比约为3∶1［1］。

二叶式主动脉瓣畸形可单发，亦可并发于其他先天性心脏畸形如主动脉缩窄、动脉导管未闭、主动脉瓣上狭窄、室间隔缺损、Shone′s综合征、Turner′s综合征、冠状动脉结构变异等疾病［2］。

1二叶式主动脉瓣畸形的表型分类二叶式主动脉瓣具有显著的形态学表型异质性，典型的二叶式主动脉瓣是由两个大小不等的瓣叶组成，较大的瓣叶含有由于瓣叶接合处融合而形成的嵴线［1］。

但对于二叶式主动脉瓣表型的分类始终存在不同意见，先后有多个学者对此进行报道。

Sabet等［3］于1999年提出了根据嵴线空间位置的3种表型，即左右冠瓣融合，左无冠瓣融合，右无冠瓣融合，该分型方法简单明确地描述了瓣叶的表型，但未完整表现二叶式主动脉瓣具有的复杂性和异质性。

2007年Sievers和Schmidtke［4］报道了二叶式主动脉瓣的连续分型方法，该方法基于304例外科确诊的二叶式主动脉瓣畸形患者，根据嵴线的数量分为type0型、type Ⅰ型与typeⅡ型，根据嵴线或嵴的空间位置分为横列（lat）/纵列（ap），左右冠瓣融合（L-R），右无冠瓣融合（R-N），无左冠瓣融合（N-L），以及瓣膜的功能状态分为关闭不全（I），狭窄（S），混合功能障碍（B），功能正常（No），然后将上述3种分型相组合从而进行二叶式主动脉瓣的形态学分类描述。

该方法是目前完整地描述二叶式主动脉瓣畸形形态学的分型方法，而被后续的研究者所认可采纳［5］。

2二叶式主动脉瓣畸形的自然病史二叶式主动脉瓣的自然病史亦较为复杂多样，这与其造成的多种并发症密切相关。

其患者主动脉瓣狭窄的发展速度更快，因主动脉瓣关闭不全而接受瓣膜置换手术的比例更高，具有更高的感染性心内膜炎风险。

另外，二叶式主动脉瓣畸形的患者往往伴有主动脉扩张，最终导致主动脉夹层的灾难性后果［6-8］。

先天性二叶主动脉瓣(附10例报告)

先天性二叶主动脉瓣(附10例报告)

先天性二叶主动脉瓣(附10例报告)
陈津
【期刊名称】《岭南心血管病杂志》
【年(卷),期】1996(000)001
【摘要】报告自１９９０年以来收治的１０例先天性二叶主动脉瓣（ＣＢＡＶ）的资料．资料分析表明：①ＣＢＡＶ的主要并发症是主动脉瓣狭窄（ＡＳ）、主动脉瓣关闭不全（ＡＩ）及感染性心内膜炎（ＩＥ）．ＩＥ多发生于年轻人．②二维超声心动图对ＣＢＡＶ具有诊断价值，是无创性检查ＣＢＡＶ的重要手段．③ＣＢＡＶ的治疗主要是在出现临床症状后行主动脉瓣人工瓣膜置换术（ＡＶＲ）．【总页数】4页(P32-34,57)
【作者】陈津
【作者单位】广东心血管病研究所
【正文语种】中文
【中图分类】R541.1
【相关文献】
1.经导管植入国产自膨式主动脉瓣膜治疗老年性主动脉瓣狭窄(附3例报告) [J], 吴士礼;王洪巨;张恒;刘进军;唐碧;宣玲;邵素云;朱艳华;施超;李晓红
2.先天性主动脉瓣上狭窄的外科治疗(附35例报告) [J], 王水云;胡盛寿;吴清玉;孙立忠;许建屏;刘迎龙;郭岩
3.先天性主动脉瓣上狭窄的外科手术治疗体会（附32例报道） [J], 胡玲
4.先天性主动脉瓣下狭窄的外科治疗（附6例报告） [J], 钟佛添;孙培吾;麦惠成;
殷胜利
5.超声心动图诊断先天性二叶式主动脉瓣——附18例报告 [J], 张吉安;薛晓艳;刘宣
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主动脉瓣二瓣化畸形

主动脉瓣二瓣化畸形

本病尚需与以下疾病进行鉴别：
治疗
内科治疗
手术治疗
避免过度的体力劳动及剧烈运动，预防猝死，预防感染性心内膜炎。轻度主动脉瓣狭窄临床症状不明显，跨 瓣压差<25mmHg，一般可内科保守治疗，定期随诊和复查超声心动图，密切观察病情变化。洋地黄类药物可用于 心力衰竭患者，使用利尿剂应注意防止容量不足。硝酸酯类药物可用于有心绞痛症状者，缓解心绞痛发作。扩血 管治疗对主动脉瓣狭窄无作用。
主动脉瓣二瓣化畸形
心脏疾病
01 疾病简介
03 病理生理
目录
02 病因 04 临床表现
05 辅助检查
07 治疗
目录
06 诊断与鉴别诊断 08 预后
正常的主动脉瓣共有三个瓣膜。心脏收缩时，三个瓣膜同时打开，血液由左心室进入主动脉；心脏舒张时， 三个瓣膜协同关闭，防止血液从主动脉返流入左心室。若主动脉瓣先天性只有两个瓣膜，称为主动脉瓣二瓣化畸 形，是最常见的先天性主动脉瓣狭窄畸形。易并发感染性心内膜炎，主动脉瓣的感染性心内膜炎中，最多见的即 为主动脉瓣二瓣化畸形。治疗上要避免过度的体力劳动及剧烈运动，预防猝死，预防感染性心内膜炎，必要时手 术治疗。
左室增大，主动脉瓣区可见钙化，升主动脉常呈狭窄后扩张。合并主动脉缩窄时，肋间血管增粗，可见肋骨 切迹。
可以明确诊断。主动脉瓣为二瓣结构，瓣叶增厚、变形、钙化、活动受限；主动脉血流流速增快，跨瓣压差 增大；升主动脉呈狭窄后扩张；室间隔和左室壁增厚。部分患者由于左室严重肥厚，特别是室间隔上部的严重增 厚，可导致左室流出道狭窄，并有二尖瓣SAM征，超声提示在主动脉瓣膜和左室流出道两处血流速度增快。
预后
先天性主动脉瓣狭窄的婴幼儿，易发生心力衰竭，药物治疗无效，多引起死亡，应尽早手术。主动脉瓣置换 术手术死亡率在1-2%。Ross手术10年存活率达90%以上，主动脉瓣位10年免除再手术率也达85%以上。