抗ENA抗体及临床意义

什么是抗ENA抗体，有何临床意义
ENA（extractable nuclear antigen）的中文名称是可提取的核抗原，它不含组蛋白，可以溶于盐水而被提取，针对ENA的抗体即称抗ENA抗体，它与疾病的严重程度或活动性无明显相关。

（1）抗nRNP (nuclear RNP) 抗体以抗核内的核糖核蛋白而得名，由于其富含尿嘧啶（U），通常又把nRNP称之为U1RNP。

具有抗原性的U1RNP其分子量有70kD、30kD 和22kD。

U1RNP抗体在混合性结缔组织病中几乎均为阳性，且其滴度很高；在其他结缔组织病中阳性率低且滴度低；它是区分结缔组织病和非结缔组织病的有力指标。

抗U1RNP抗体阳性的病人，常有双手肿胀、雷诺氏现象、肌炎和指（趾）端硬化。

有人认为抗U1RNP 抗体阳性，则肾病发生率较低；如果抗dsDNA、抗Sm抗体同时存在，则发生狼疮性肾炎的可能性较大。

（2）抗Sm抗体以病人名字（Smith）命名。

已知Sm是核内小核糖体蛋白（snRNP）。

其抗原决定簇主要在于U1、U2、U4~U6 RNA连接的B和D蛋白多肽上，已知蛋白多肽的分子量B（29kD）、B’（28kD）、D（16kD）。

抗Sm抗体的蛋白多肽有较高特异性的为B和D带。

国际上通常用对流电泳和免疫双扩散法检测抗Sm抗体，其阳性率在SLE中为30％左右，抗Sm抗体对早期、不典型的SLE或经治疗缓解后的SLE回顾性诊断有很大帮助。

从理论上讲，测得抗Sm抗体的同时，多可测得U1RNP，但抗U1RNP抗体阳性，则抗Sm 抗体可为阴性。

抗U1RNP抗体在系统性硬化症伴多发性肌炎的重叠综合征中频率较高。

银屑病及雷诺现象的病人也可呈阳性。

（3）抗SSA／Ro抗体由于该抗体与干燥综合征相关，故取名SSA，也有人取名于最早检测到的病人名字Ro。

SSA与Ro的抗原性、生化特点一致。

SSA／Ro是含有Y－YRNA 的蛋白质，更多存在于胞浆内。

在以鼠肝为底物的ANA检测中，抗SSA抗体常阴性，而以Hep-2细胞为底物，则ANA为阳性。

（4）抗SSB／La、Ha抗体也有人将SSB抗体以病人名字La命名。

SSB／La是RNA 多聚酶转录中的小RNA磷酸蛋白质。

临床上常规采用对流电泳和免疫双扩散法检测抗SSA和抗SSB抗体。

近两年来发展的免疫印迹检测中的抗SSA与分子量为60kD和52 kD的两条蛋白多肽发生反应，有人认为60 kD 多肽在SLE中较SS更为多见。

抗SSB与分子量为48 kD、47 kD、45 kD、的三条蛋白多肽反应，但48 kD更有特异性。

如上所述抗SSA／Ro和抗SSB／La、Ha与SS有关，在原发性SS病人中，抗SSA／Ro和抗SSB／La阳性率分别为60％和40％，但其他结缔组织病人，该两种抗体亦可存在。

抗SSB抗体较抗SSA抗体诊断SS更为特异。

在临床上所谓ANA阴性的SLE病人，大部分有抗SSA抗体。

抗SSA和抗SSB常与血管炎、淋巴结肿大、白细胞减少、光过敏、皮损、紫癜等临床症状有关。

（5）抗rRNP抗体rRNP（ribosome RNP）是主要在胞浆中的一种磷酸蛋白，免疫印迹法测得rRNP抗体主要有38 kD、16 kD、15 kD三条蛋白多肽，国外报道近一半的SLE病人有抗rRNP抗体常常在SLE活动期中及有内脏损害（如脑病）的病人中存在，与抗dsDNA 的消长相平行。

（6）抗PCNA（proliferating cell nuclear antigen）抗体即抗增殖细胞的核抗原抗体，PCNA 是分子量为36 kD的DNA聚合酶副蛋白。

用免疫双扩散法测得在SLE病人中阳性率为3％~5％，其他结缔组织病人中常为阴性。

（7）抗Ku抗体以日本病人的名字命名。

Ku是与DNA直接结合的70 kD和80 kD的蛋白二聚体。

免疫双扩散检测PM／SSc重叠综合征的病人其阳性率为3％。

ELISA测得该抗体在SLE中为39％，MCTD中为55％有低滴度的抗Ku抗体。

（8）抗Scl-70抗体因该抗体主要在系统性硬化症（SSc）中出现，且其抗原分子量为70 kD而得名。

但Scl-70实为分子量为100 kD的DNA拓异构酶1（topolsomerase 1）的降解产物。

抗Scl-70抗体是SSc很特异的抗体，免疫双扩散检测在SSc中的阳性率为20％左右，免疫印迹检测阳性率约28％。

目前较一致地认为SSc中抗Scl-70出现的频率高于局限性硬皮病，阳性率为18％。

没有近端皮肤侵犯的CREST患者用免疫双扩散检测此抗体的阳性率4％，免疫印迹阳性率11％。

抗Scl-70阳性患者病程长于阴性者。

该抗体阳性的SSc患者以脏器受累、指端凹陷性疤痕更常见。

（9）抗Jo-1抗体以病人名字John 而得名。

Jo-1抗原是分子量为50 kD的组氨酰tRNA 合成酶，以免疫双扩散法检测25％的PM／DM病人有此抗体。

在合并肺间质变的PM／DM 病人中，抗Jo-1抗体高达60％，临床上还发现以急性发热、对称性关节炎、“技工手”、雷诺现象、肌炎并肺间质变的病人，抗Jo-1抗体常呈阳性，有人称之为抗Jo-1抗体综合征。

抗Jo-1抗体常被视为PM／DM的标记抗体。

（10）抗RA33抗体该抗体是一种分子量为33 kD核酸结合蛋白。

1989年Hassfeld 等发现RA中其阳性率为35.8％，尤其在早期RA病人血清中出现，抗RA33抗体的消长与病情及用药无关。