急性白血病疾病
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急性白血病疾病
急性白血病:发病急,骨髓和外周血中主要是原始细胞,若不治疗
病人常于半年内死亡。依据白血病细胞的类型,临床上又分为急性
淋巴细胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类,每类又有几型。目前国内外通用的分型如下:①ANLL分为7型,
即粒细胞白血病未分化型(M1) 、粒细胞白血病部分分化型 (M2)、
早幼粒细胞型(M3)、粒-单核细胞型(M4)、单核细胞型(M5)、红白血
病(M6)、巨核细胞型(M7);②ALL分为L1 、L2和L3型,近年来又
依据细胞的免疫学特点分为T、 B、前B、一般型和未分化型。
病因
急性白血病是由什么缘由引起的?
人类白血病的准确病因至今未明。很多因素被认为和白血病发生
有关。病毒可能是主要因素,此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。
1.病毒人类白血病的病毒病因讨论已有数十年历史,但至今只有
成人T细胞白血病确定是由病毒引起的。其他类白血病尚无法证明
其病毒因素,并不具有传染性。
2.电离辐射电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小和
照耀部位有关,一次大剂量或多次小剂量照耀均有致白血病作用。
3.化学物质苯致白血病作用比较确定。苯致急性白血病以急粒和
红白血病为住。
4.遗传因素某些白血病发病与遗传因素有关。
急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病(Acute myeloblastic leukemia, AML)及急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL)
症状
急性白血病有哪些表现及如何诊断?
【临床表现】
1.起病白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。
常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关
节痛苦等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情渐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲
缺乏,体重减轻或不明缘由发热等为首发症状。此外,少数患者可
以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发
症状起病。
2.发热和感染
A.发热是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并
有不同程度的发热和热型。发热的主要缘由是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也
较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,感染严峻者
还可发生败血症、脓毒血症等。
B.感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染
易并发肺炎,须留意。
3.出血出血亦是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消
化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严峻,尤其是M3病人易并发弥散性
血管内凝血(DIC)和颅内出血而死亡。
4.贫血早期即可消失,少数病例可在确诊前数月或数年先消失难
治性贫血,以后在进展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、
心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,但更
多见老年AML病人,不少病人常以贫血为首发症状。
5.白血病细胞浸润体征
A.肝、脾肿大,淋巴结肿大
B.神经系统:主要病变为出血和白血病浸润
C.骨与关节:骨与关节痛苦是白血病的重要症状之一,ALL多见。
D.皮肤;可有特异性和非特异性皮肤损害二种,前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等,多见于成人单核细胞
白血病,后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。
E.口腔:齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5,严峻者整
个齿龈可极度增生,肿胀如海绵样、表面破溃易出血。
F.心脏:大多数表现为心肌白血病浸润,出血及心外膜出血,心
包积液等。
G.肾脏:白血病有肾脏病变者高达40%以上。
H.胃肠系统:表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。
I.肺及胸膜:主要浸润肺泡壁和肺间隙,也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。
J.其他:子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性
病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。
【诊断标准】
1.临床症状急骤高热,进行性贫血或显著出血,周身酸痛乏力。
2.体征皮肤出血斑点,胸骨压痛,淋巴结、肝脾肿大。
3.试验室:
A.血象白细胞总是明显增多(或削减),可消失原始或稚嫩细胞。
B.骨髓象骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下,原始细胞
≥30%,可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%,原始细胞占
非红系细胞的比例≥30%,可诊断为急性红白血病。
检查
急性白血病应当做哪些检查?
血红蛋白和血小板数削减。白细胞总数多少不一,一般在20.0~50.0×109/L,少数高于100×109或低于10.0×109/L。半数以上
的病人四周血象中见到大量(有时高达90%)特别原始白细胞。血细
胞化学染色方法可确定急性白血病的类型,约45%的病例有染色体
特别,其中包括单倍体、超二倍体和各种标记染色体。骨髓增生活跃,明显活跃或极度活跃,以白血病细胞为主。骨髓中原始细胞6%
为可疑,超过30%诊断较确定,原始细胞+早(幼)细胞≥50%可确诊。全骨髓中,红系及巨核细胞高度削减。在血象和骨髓象不足以证明