结节性红斑课件

Biopsy: brain, nerve, muscle
24人随访7年
A-V 传导阻滞 需要装起搏器者 束支传导阻滞
不完全 完全 心包积液 左室功能降低 猝死
37% 29％
25％ 25％ 12％ 58％ 8％
Other Manifestations
Haematological abnormalities - anaemia: 4-20%; haemolytic anaemia: rare - leukopenia: up to 40%, rarely severe; reflects peripheral depletion of T-cells bone marrow involvement: rare
Lymph nodes: palpable in 30-40%
Gl-tract: involvement in less than 1%
Kidneys: rarely interstitial nephritis by granulomas; more commonly renal failure related to hypercalcemia and nephrocalcinosis
Liver Involvement
Granulomas in 50-80% of liver biopies
Liver enlargement in 20%
Serum alkaline phosphatase and tranferases elevated in 30%
Portal hypertension, hepatic failure: rare
概述
结节病（Sarcoidosis）是一种原因未明、 可累及多系统的以非干酪性坏死性肉芽肿 为病变特征的疾病。

3、经支气管镜淋巴结针吸：
对于肿大的肺门和纵隔淋巴结，可经支气管镜淋巴结针吸技术 取得组织或细胞进行检查，总体阳性率在60％左右[1]
近年来随着经支气管镜超声引导淋巴结针吸技术(EBUS-TBNA) 的应用，淋巴结穿刺阳性率阳性率可达95％以上[2]
[1]Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2004, 21: 147 [2]Chest. 2007, 132: 1298
融合的肺泡影 (肺泡结节型) 毛玻璃高密度影 纤维囊性改变：肺大泡, 肺气肿, 蜂窝肺改变（上肺和中肺为著） 粟粒样高密度影 胸膜病变:积液，乳糜胸，血胸，气胸，胸膜肥厚，钙化 霉菌球, 曲霉球
Eur Respir J. 2012, 40: 750
蜂窝肺
粟粒样高密度影
曲霉肿 新月体征
诊断方法
诊断方法
• 支气管镜检查
4、支气管肺泡灌洗特征及临床意义：
CD4/CD8>5+阳性活检：证实结节病诊断； CD4/CD8>3.6-5，阴性活检：结节病临床诊断； CD4/CD8正常，阴性活检：纵隔镜或开胸肺活检；
CD4/CD8值变化大（敏感性低) 50%仍需要行活组织检查（Biopsy）
CD4/CD8>3.5，特异性高 50%可以避免Biopsy检查
诊断方法
• 血清血管紧张素转换酶(sACE)检查
sACE由上皮样肉芽肿分泌 sACE水平与病情严重程度和体内“肉芽肿负荷”无相关性； 活动期结节病sACE升高的阳性率只有50%-75%； sACE在结节病诊断上的敏感性是57%，特异性是90%;
诊断方法
• 组织病理学检查
结节病的典型病理特征是非干酪样坏死性上皮细胞样肉芽肿 但缺乏特异性

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病理
典型病理特征是非干酪样坏死性上皮样肉芽肿 。 初发阶段为单核细胞、巨噬细胞和淋巴细胞广泛浸 润的肺泡炎，累及肺泡壁和间质。结节病肉芽肿无干 酪样病变，可见上皮样细胞聚集，其中有多核巨噬细 胞，周围有淋巴细胞。在巨噬细胞的胞浆中可见有包 涵体，如卵圆形的舒曼小体，双折光的结晶和星状小 体。在慢性阶段，肉芽肿周围的成纤维细胞胶原化和 玻璃样变，成为非特异性纤维化。
BAL Transbronchial Biopsy Mediastinoscopy Thoracoscopy Thoracotomy Lung CT
85% 77%
5% 1% 2% 43%
German Fibrosis Registry of WATL ， H. Schweisfurth et al.
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胸部影像学表现与分期
分期 0
Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ
表现 胸片正常 双侧肺门淋巴结肿大（BHL ） BHL和肺部渗出 肺部渗出（无BHL） 肺纤维化, 蜂窝肺，肺大泡囊腔形成 肺气肿
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Sar-I/II
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GXH-Sar II
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结节病III
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胸部CT典型表现
胸部CT典型表现 沿支气管血管、胸膜下广泛分布的小结节 小叶间隔增厚, 结构变形 球状团块
寒冷>热带，黑人>白人，欧洲>北美>南美>亚非洲
结节病家族聚集性
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病因
病因不清，可能因素包括： 感染因素：结核杆菌或非典型分支杆菌、真菌； 化学因素：无机物质（铍、锆、硅）、药物（如
磺胺药、保泰）、吸烟； 遗传因素：人类白细胞组织相容性抗原（HLA）
不同等位基因； 免疫因素：免疫复合物

了解CSS的病因、症状、诊断和治 疗方法对于患者及其家人非常重要 。
总结
如果怀疑患有CSS，请及时就医 并接受专业医生的诊断和治疗 。
谢谢您的 观赏聆听
变应性皮肤结 节性血管炎的 科普知识课件
目录 简介 病因 症状 诊断 治疗 预后 总结
简介
简介
变应性皮肤结节性血管炎（简称 CSS）是一种罕见的自身免疫性疾 病，主要影响皮肤和血管。
CSS常表现为结节性红斑、紫癜和 溃疡，严重的病例可能伴有内脏器 官的受累。
简介
本课件将介绍CSS的病因、症状 、诊断和治疗方法。
病因
病因
CSS的确切原因尚不清楚，但研 究表明遗传、环境和免疫因素 可能起到一定作用。 某些过敏原（如药物、食物） 可能诱发CSS发作。
病因
免疫系统异常反应与CSS的发展 密切相关。
症状
症状
CSS的症状可能包括结节性红斑、 紫癜、溃疡、皮疹、关节疼痛和肌 肉痛等。
有些CSS患者还可能出现呼吸困难 、咳嗽和嗜酸性粒细胞增多等症状 。
治疗
对于严重病例，可能需要进行 器官保护治疗或手术干预。
预后
预后
CSS的预后因患者的个体差异而 异，早期诊断和积极治疗可以 改善预后。
有些CSS患者可能会出现复发， 长期随访和治疗管理是必要的 。
预后
支持性治疗和生活方式改变可 以帮助患者提高生活质量和心 理健康。
总结
总结
变应性皮肤结节性血管炎是一种罕 见的免疫性疾病，主要影响皮肤和 血管。
症状
症状的严重程度和部位可能因 个体而异。
诊断
诊断
CSS的诊断通常是基于患者的临 床症状、体征和实验室检查。 医生可能会进行血液测试、皮 肤活检和影像学检查等来确定 CSS的诊断。

辅助检查
• 血常规：活动进展期可有白细胞减少、轻度贫血。 • 血生化检查：评估肝肾功能等，如尿素氮、肌酐、血电解质、肝转氨酶和碱性磷酸 酶、免疫 球蛋白、血沉。 • 可发现高血钙（压迫症状），肝酶和碱性磷酸酶升高等肝功能损害的指标，尿素氮 和肌酐升高等肾功能 损害的指标，血浆免疫球蛋白增高，血沉增快。 • 尿液分析：可能发现尿钙增高。 • 结核菌素试验：通常为阴性或弱阳性，反映了结节病患者皮肤无反应性的特征。 • 心电图（ECG）：可能发现心律失常等心脏损害的征象。 • 肺功能检查：中晚期肺结节病患者主要表现为限制性通气功能障碍，肺活量和肺总 量下降。 - 参见“呼吸衰竭”专题中关于肺功能检查的相关内容。 • 眼科评估：明确是否存在眼部受累。
其他辅助检查（支持诊断）
• 支气管肺泡灌洗液（BALF）：在肺泡炎阶段，淋巴细胞和多核白细胞明显升高， 主要是T淋 巴细胞增多，CD4+、CD4/CD8比值增高。此外，B细胞的功能亦增强。 - 灌洗液中IgG、IgA升高，特别是IgG1、IgG3 升高更为突出。 - 以上表现支持结节病诊断，但是并非确诊依据。 • 镓核素扫描：肉芽肿活性巨噬细胞摄取67Ga明显增加，肺结节病肉芽肿性病变和肺 门淋巴结可被67-Ga所显示。可协助诊断，但无诊断特异性。
(1) X线胸片显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大（偶见单侧肺门淋巴结肿大），伴 或不伴肺内网状、结节状、片状阴影。 - 必要时参考胸部CT进行分期。 (2) 组织活检证实或符合结节病（呈非干酪样坏死性肉芽肿改变）。 - 取材部位可为皮损或皮下结节（结节红斑除外）、表浅肿大的淋巴结、纵隔肿大淋巴 结、支气管内膜的结节、前斜角肌脂肪垫淋巴结、肝脏穿刺或肺活检等。 (3) 结节病抗原（Keim）试验阳性反应。 (4) 血清血管紧张素转换酶活性升高（接受激素治疗或无活动性的患者可在正常范围）。 (5) 结核菌素皮试：5TU PPD-S试验或5TU旧结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。 (6) 高血钙、高尿钙、碱性磷酸酶升高，血浆免疫球蛋白增高，支气管肺泡灌洗液中T 淋巴细胞及其亚群的检查结果可作为诊断结节病活动性的参考。 - 有条件的单位可作67Ga核素注射后，应用单光子发射计算机体层摄影（SPECT）或γ 照相，以了解病变程度、累及范围。 具有前述1和2，或1和3项者，可诊断为结节病；第4、5、6项为重要的参考指标，注意 综合诊断和动态观察。

预防结节病的关键是保持良好 的卫生习惯和增强免疫力。
总结
早期发现结节病并进行有效治疗， 有助于预防并发症的发生。
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结节病的并发症
定期进行体检和复查，监测病情变 化，及时干预。
结节病的重要 性
结节病的重要性
结节病是一种常见病，对人体 健康具有一定的危害。
了解结节病的预防和治疗方法 ，对我们的健康非常重要。
结节病的重要性
希望通过本课件的宣传，提高 大家对结节病的认识和关注。
总结
总结
结节病是一种由真菌引起的肺 部疾病，需要引起足够的重视 。
结节病的症状包括咳嗽、呼吸 困难、发热等。
了解结节病
结节病的传播途径包括空气飞 沫传播和密切接触传播。
如何预防结节 病
如何预防结节病
保持良好的卫生习惯，勤洗手 ，注意咳嗽礼仪。
加强运动，提高免疫力，预防 结节病的发生。
如何预防结节病
避免与患者密切接触，减少感染的 风险。
结节病的治疗 方法
结节病的治疗方法
结节病的治疗一般包括药物治 疗和手术治疗。
药物治疗主要以抗真菌药物为 主，需要根据具体情况进行选 择。
结节病的治疗方法
手术治疗适用于病情严重或合 并其他并发症的患者。
结节病的并发 症
结节病的并发症
结节病的并发症主要包括肺功 能损害、感染扩散和组织损伤 等。
需要及时进行治疗，避免并发 症的发生和进一步恶化。
结节病科普宣 传PPT课件
目录 引言 了解结节病 如何预防结节病 结节病的治疗方法 结节病的并发症 结节病的重要性 总结
பைடு நூலகம்
引言
引言
结节病是一种常见的肺部疾病，在 临床中占有重要位置。 本课件将帮助您了解结节病的基本 知识和预防措施。