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多发性硬化典型病例分析及概述全网发布：2011-06-23 19:35 发表者：黄德晖(访问人次：8895)（主诉）反复肢体麻木、无力、视力下降3年余，四肢无力加重3天。
（多发性硬化）（简介）多发性硬化是一种好发于青壮年女性的中枢神经系统炎性脱髓鞘病，病因不明，可能与遗传、环境因素、病毒感染等相关，通过自身免疫介导，导致脑白质脱髓鞘等病理改变。
病灶表现为时间和空间多发的特点。
本病在中国以至于在亚洲被认为是少见病，其发病率约为1~5/100,000。
然而随着诊疗技术的进步，尤其是核磁共振的发展，加之临床医生对本病的认识有所提高，近些年多发性硬化有逐渐增多的趋势。
由于本病可损害中枢神经系统不同部位，临床表现多样，易造成误诊。
以下介绍1例经典的多发性硬化患者的诊治经过。
一、病例介绍（一）主诉反复肢体麻木、无力、视力下降3年余，四肢无力加重3天。
（二）病史患者，女，39岁。
于2005年9月无明显诱因出现左上肢麻木，约6—7天后平脐处出现皮肤疼痛及束带感，并逐渐出现左下肢麻木无力，10月4日出现小便费力，来我院，经核磁共振检查发现颅内及上胸髓内多发片状长T2信号，脑脊液蛋白增高，寡克隆区带阳性，诊为“中枢神经系统炎性脱髓鞘病”，予激素（甲基强的松龙）、人免疫球蛋白等治疗，后症状渐缓解。
2007年1月感冒后出现左眼视力下降，进行性加重至完全失明，在外地医院诊为“视神经炎”给予激素及人免疫球蛋白等治疗，左眼视力恢复至0.7。
2007年5月感冒后出现右下肢无力，再次入我院确诊为“多发性硬化”予激素、人免疫球蛋白等治疗，后右下肢无力渐好转，此后应用β干扰素间断治疗，2008年2月出现右眼视力下降，入我院予激素、人免疫球蛋白等治疗后好转， 2009年4月6日无明显诱因双侧肢体无力，以左侧为著，伴麻木感，行走困难，步态不稳，尚能持物，无头痛、头晕，饮水呛咳，吞咽困难，尿便障碍，在外口服强的松、卡马西平，注射腺苷钴胺治疗，效果差，入院。
多发性硬化的临床表现、检查、治疗和预防一、概述：建议就诊于神经内科。
多发性硬化（MS）是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病，本病青、中年多见，女性多于男性，大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，病情每况愈下。
最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。
其主要临床特点是症状体征的空间多发性和病程的时间多发性。
多发性硬化呈全球性分布，不同的地区发病率不同，我国属低发病区，估计目前全球多发性硬化年轻患者约有100万人。
流行病学与地理分布、种族差异和移民影响有关。
二、临床表现：（一）视力障碍；（二）肢体无力；（三）感觉异常；（四）共济失调；（五）自主神经功能障碍（六）神经症状和认知功能障碍；（七）发作性症状；（八）其他症状：风湿病、类风湿综合征、干燥综合征等。
三、检查：1、脑脊液检查：压力多正常，蛋白含量增高，以球蛋白为主。
主要检查有无免疫球蛋白及OB；亦可计算合并血清白蛋白及免疫球蛋白而换算的IgG index：如果大于0.7，显示脊髓内制造免疫球蛋白。
事实上，脑脊髓液的发炎细胞及蛋白质虽然升高，但若发炎细胞>50/mm3、蛋白质>100mg/dl便要考虑其他鉴别诊断。
2、电生理检查：在发现亚临床病灶方面有一定的敏感度，可协助早期诊断，同时还可以观察多发性硬化的病情变化。
3、影像学检查：头颅CT或MRI可见病损部位有斑块异常信号。
四、治疗：迄今为止，尚无有效根治多发性硬化的措施，治疗的主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展，避免可能促使复发的因素，尽可能减少复发次数。
（一）、免疫干预治疗：1、皮质激素：是急性发作和复发的主要治疗药物。
2、β～干扰素：免疫调节。
3、口服免疫耐受：本药耐受性较好。
4、免疫抑制剂：能减轻多发性硬化的症状，但对于MRI显示的脱髓鞘病灶无减少趋势。
5、单克隆抗体6、血浆置换疗法（PE）7、静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）（二）、对症治疗：多发性硬化的有些症状是由疾病直接引起的，有些则是由于功能障碍导致的，常使患者异常痛苦，影响日常生活，故应特别重视多发性硬化的对症处理。
多发性硬化有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍多发性硬化症状，尤其是多发性硬化的早期症状，多发性硬化有什么表现？得了多发性硬化会怎样？以及多发性硬化有哪些并发病症，多发性硬化还会引起哪些疾病等方面内容。
……*多发性硬化常见症状：脑白质变性、病理性发笑和哭喊、反应迟钝、抽搐*一、临床表现中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。
MS可急性、亚急性或慢性起病，我国MS患者急性或亚急性起病较多，MS临床表现复杂。
1.首发症状包括一个或多个肢体局部无力麻木、刺痛感或单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊(视神经炎)，复视，平衡障碍，膀胱功能障碍(尿急或尿流不畅)等，某些病人表现急性或逐渐进展的痉挛性轻截瘫和感觉缺失。
这些症状通常持续时间短暂，数天或数周后消失，但仔细检查仍可发现一些残留体征。
2.首次发病后可有数月或数年的缓解期，可再出现新的症状或原有症状再发。
感染可引起复发，女性分娩后3个月左右更易复发，体温升高能使稳定的病情暂时恶化。
复发次数可多达10余次或更多，多次复发及不完全缓解后病人的无力、僵硬、感觉障碍、肢体不稳、视觉损害和尿失禁等可愈来愈重。
3.临床常见症状体征 MS患者的体征多于症状是重要的临床特征，患者主诉一侧下肢无力、步态不稳和麻木感，检查时却可能发现双侧锥体束征或Babinski征。
眼球震颤与核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶，是高度提示MS的两个体征。
(1)肢体瘫痪多见，常见不对称性痉挛性轻截瘫，表现下肢无力或沉重感。
(2)约半数病例可见视力障碍，自一侧开始，隔一段时间再侵犯另一侧，或短时间内两眼先后受累。
发病较急，常有多次缓解-复发，可于数周后开始恢复。
(3)眼球震颤多为水平性或水平加旋转，复视约占1/3。
病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构(PPRF)导致一个半综合征;其他脑神经受累少见，如中枢性或周围性面瘫，耳聋、耳鸣、眩晕、咬肌力弱、构音障碍和吞咽困难等。
多发性硬化伴周围神经异常症状的临床分析
发表时间：2015-12-14T14:12:10.597Z 来源：《健康世界》2015年16期供稿作者：徐晓今
[导读] 解放军第四六三医院神经内科多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种中枢神经系统白质脱髓鞘改变的自身免疫性疾病，临床上较为常见，且发病率有上升趋势。
徐晓今
解放军第四六三医院神经内科 110042
摘要：目的对多发性硬化伴周围神经异常症状的临床特点进行回顾性分析。
方法对本院收治的34例多发性硬化伴周围神经异常患者的临床表现、肌电图、和神经肌活检结果进行回顾性分析。
结果患者34例中有不同程度的肌无力，不同程度的感觉功能障碍，所有患者均有肌无力、肌张力降低、腱反射减弱或者消失；肌电图检查结果发现所有患者均伴有不同程度的神经源性损害；神经肌活检观察到所有患者均伴有周围神经髓鞘脱失，部分患者出现轴锁变性。
结论经过神经电生理和神经肌活检证实，多发性硬化伴周围神经异常是临床早期出现的轴锁损害异常之类的周围神经症状，并不是后期继发于中枢性脱髓鞘的临床症状。
关键词：多发性硬化；周围神经异常；临床表现
多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种中枢神经系统白质脱髓鞘改变的自身免疫性疾病，临床上较为常见，且发病率有上升趋势。
近年来有关周围神经系统损害的报道越来越多，医学界也加大对MS合并周围神经系统受累的病例研究，但目前仍未得出周围神经损害的原因[1]。
本研究对该院2012年7月至2014年3月收治的34例多发性硬化伴周围神经异常症状患者资料进行回顾性分析，现报告如下。
1 资料与方法
1.1一般资料
选取2012年7月至2014年3月本院收治的34例多发性硬化伴周围神经异常的患者（Ⅰ－Ⅱ型29例，Ⅲ型5例），其中男18例，女16例，年龄24-55岁，平均年龄（39.5±4.7）岁，病程4个月-13年，平均病程3年10个月。
1.2病例标准
依据Poser（1983年）MS诊断标准[2]，同时在MS发作同时或复发时有周围神经损害的表现，或行肌电图检查及神经肌活检检视周围神经源性损害。
排除合并酒精中毒、合并淀粉样变性、糖尿病神经损害、副肿瘤综合症、胶原病等患者。
1.3 研究方法
本院电生理室专人进行肌电图检查，正常值±2.5为异常。
神经肌活检：在可疑患肢的活体上切除病变周围神经的部分组织，经特殊处理和染色后，于电子显微镜下观察细微结构。
回顾性调查的内容主要包括临床表现、肌电图结果、神经肌活检结果等。
2 结果
2.1 临床表现
患者34例中有不同程度的肌无力，不同程度的感觉功能障碍。
其中有19例（55.88%）表现为四肢麻木，5例（14.71%）表现为双上肢麻木，8例（23.53%）表现为双下肢麻木，2例（5.88%）表现为单肢麻木，26例（76.47%）表现为四肢无力，8例（23.53%）表现为双下肢无力；7例（20.59%）伴有呼吸困难并吞咽困难，3例（8.82%）仅表现为呼吸困难，10例（29.41%）仅表现为吞咽困难。
所有患者均有肌无力（肌力Ⅱ-Ⅳ级不等）、肌张力降低、腱反射减弱或者消失，16例（47.06%）有感觉障碍（末梢型感觉障碍），11例
（32.35%）有肌肉萎缩，8例（23.53%）为双侧核下性面瘫。
2.2肌电图
34例患者行肌电图检查，结果发现所有患者均伴有不同程度的神经源性损害。
其中18例（52.94%）运动神经传导速度（MCV）和感觉神经传导速度（SCV）均减慢，4例（11.76%）在MCV和SCV减慢的同时有波幅降低；6例（17.65%）MCV减慢，3例（8.82%）在MCV减慢的同时有波幅降低；3例（8.82%）SCV减慢；1例（2.94%）MCV和SCV减慢且波幅降低、远端潜伏期有所延长，提示周围神经在髓鞘脱失的同时伴有轴锁变性。
2.3神经肌活检
34例患者行神经肌活检后，观察到所有患者均伴有周围神经髓鞘脱失，部分患者出现轴锁变性，可见再生纤维呈洋葱样，11例患者周围运动神经发生病变，且远端肌肉神经发生神经源性萎缩，具体见表1。
表1 患者神经肌活检结果（n（%））
神经肌活检结果（均伴有周围神经髓鞘脱失）病例数
轴锁变性 10（29.41%）
可见再生纤维呈洋葱样 10（29.41%）
血管周围单核细胞增多 4（11.76%）
脱髓鞘改变+继发轴锁变性 3（8.82%）
周围运动神经病变+远端肌肉神经源性肌萎缩 11（32.35%）
3 讨论
MS是一种自身免疫性疾病，对于其发病原因和机制，目前大多数学者认为该病的发生与遗传因素、病毒感染、免疫障碍和内分泌失调等因素有关[3]。
普遍认为，免疫攻击的靶器官仅仅局限于中枢神经系统髓鞘时，表现为MS，如果局限于周围神经系统髓鞘，则表现为格林巴利综合症。
但是也有人认为，某种免疫特性类似髓鞘性蛋白的胶原在血脑屏障受损时，会发生免疫反应，从而造成中枢神经髓鞘脱失，时间越长，损害越重，从而导致继发脱髓鞘或者轴锁变性[4]。
国内外研究结果表明，伴有周围神经异常症状的MS患者均有不同程度的运动和感觉功能障碍，本研究结果也发现55.88%的患者表现有四肢麻木，部分患者表现有不同程度的单双肢麻木，且所有患者均有肌无力、肌张力降低、腱反射减弱或者消失等症状。
国外学者认为，MS出现神经损害，将其出现肌萎缩等下运动神经元的改变解释为脱髓鞘斑累及前角细胞或者腹侧出口区域，周围神经出现髓鞘脱失，从而导致了神经病[5]。
本研究的肌电图结果表明，周围神经伴有脱髓鞘改变且有F波改变，且周围神经损害会累及神经根。
经过神经电生理
和神经肌活检证实，MS伴周围神经异常是临床早期出现的轴锁损害异常之类的周围神经症状，并不是继发于中枢性髓鞘脱失的。
参考文献：
[1]沈鸿婷，汤湘江，杜宝新.多发性硬化20例临床分析[J].医药论坛杂志，2010，31（15）：37-38.
[2]Poser C M，Paty D W，Scheinberg I，et al.New diagnostic criteria for multiple sclerosis：guidelines for research protocols[J].Ann Neurol，1983，13（3）：227-231.
[3]王玲玲.多发性硬化伴周围神经病的神经电生理分析[J].现代中西医结合杂志，2007，16（6）：753-754.
[4]余国宝，袁宁，雷自强，等.多发性硬化伴周围神经异常25例临床分析[J].使用临床医学，2010，11（6）：43-44.
[5]崔传举.105例多发性硬化的临床特点及治疗分析[D].郑州：郑州大学，2011年.。
