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2014多发性硬化诊断标准与实践ppt课件

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多发性硬化PPT课件

多发性硬化PPT课件
。
二、多发性硬化概述
多发性硬化是一种常见的以中枢神 经系统脱髓鞘为特征的自身免疫性疾 病。其临床特点是病灶部位的多发性 及时间上的多发性。病变最常侵犯的 部位是脑室周围的白质、视神经、脊 髓的传导束、脑干和小脑等处。
三、 流行病学
多发性硬化广泛见于全世界，但特别 好发于北半球的寒冷与温带地区，如北欧 、美国北部，加拿大南部、新西兰、澳大 利亚南部。非洲，中国都是低发地区。发 病率与人种无关，而和地理纬度有一定关 系。
神经纤维的髓鞘脱失，而轴索和神经细 胞很少受累。
白质对各种有害因素的典型反应是脱髓 鞘性改变，它可以是多种神经系统疾病如感 染、中毒、退行性变或营养缺乏状态的继发 性表现，也可以是病因不明的原发病变在髓 鞘的疾病，统称为脱髓鞘疾病。
分类
根据起病时髓鞘发育是否成熟
1、正常髓鞘的脱髓鞘性疾病
急性播散性脑脊髓炎； 多发性硬化, MS;
八、鉴别诊断
注意和其他多灶性的、有缓解复发的神 经系统疾病鉴别，如系统性红斑狼疮、结 节性多动脉炎、进行性多灶性白质脑病、 急性播散性脑脊髓炎、神经系统类肉瘤病 、多灶性缺血性脑血管病等，关键注意检 出原发病变。
九、病程与预后
• 少数病例一生只发一次，并完全恢复，或再发 症状很轻，几乎无后遗症。
• BAEP：阳性率40~50%； • SEP： 50~70%阳性率。 • EEG：异常50%，无特异性。
3、头颅CT检查
白质内多灶性低密度斑快， 主要见于侧脑室周围，其次是半 卵圆区，脑干和小脑。
急性期病灶可被增强。
4、 MRI检查
检出异常率优于CT，特别是脑干和 脊髓的病变。
病灶在T1呈低信号，T2呈高信号。 缺点是不能估价血脑屏障的完整性， 不能判断病灶的活动与否。

多发性硬化(Multiple Sclerosis(共37张PPT)

多发性硬化(Multiple Sclerosis(共37张PPT)

• 频繁的恶化；
• 疾病早期，反复的发作；早期发作间隔短；
• 发作后不完全的恢复；
• 运动、小脑以及脑干功能系统病变；
• 年龄比较大时开始发作；
• 发作后残余锥体系和小脑功能损伤超过6个月；
• 发病后5年内，很短时间的中度残疾 (EDSS评分为3)；
• 疾病呈现高的 活动性 MRI
(O‘riordan 等1998;sailer等1999）
•发病时病灶数目 进是展指复 持发续型时间MS短(p暂ro、gr可es被siv特e殊re因lap素si诱ng发M的S感, P觉R或MS运) 动异常，占多发性硬化患者的5%-17%。
C进o展pa复xo发n型e ®MS(progRrResMsSiveSr.elapsing MS, PRMS)
•发病后最初5年内病灶总容积的增加速率 病4、的大自、然小进便程功（能C障lin碍ica常l c见ourse）
CIS发展成为CDMS的预测指标 ： 2空、间球多后发性：病变6、部无位斑的点多星发
偏(时侧间或>3交月叉/6感月觉,>综40合y的征患者常见,预后及治疗均不好.
•发病时就有脑内T2加权相病灶 可免有疫浅 调感节觉治障疗碍（，FD亦A可批有准深）感觉障碍。
高脊发髓区 炎： 300/101万、/部年分，感英觉国或北运边动的受Or累kney岛
临运床动上 、只小有脑一以次及发脑作干和功一能个系部统位病受变累；的脱髓鞘病变。
MS临床孤立的综合征（clinical isolated syndromes，CIS）
综合征
特征
视神经炎
脊髓炎
1、典型的单侧
2、球后 3、典型的疼痛
5、无视网膜渗恢复
1、部分感觉或运动受累

多发性硬化课ppt课件

多发性硬化课ppt课件
其他颅神经中度残疾 4级：明显的构音障碍或其他重度残疾 5级：不能吞咽或说话
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29
康复评定
Ⅳ.感觉系统功能 0级：正常 1级：1个或2个肢体震动觉减退 2级：1个或2个肢体触觉、痛觉、位置觉轻度减退和中度震
动觉减退；3~4个肢体震动觉减退 3级：1个或2个肢体中度触觉、痛觉、位置觉减退和震动觉
消失；3~4个肢体触觉、痛觉轻度减退和本体感觉中度减退 4级：1个或2个肢体重度的触觉、痛觉减退或本体感觉消失
继发进展型（secondary-progressive,SP）
复发-缓解型患者出现渐进性症状恶化伴或不伴急性复发
进展复发型（progressive-relapsing,PR）
少见，发病后病情逐渐进展，并间有复发
多发性硬化的康复评定
一、康复评定的目的
全面了解其机能障碍的情况，为 康复治疗计划的制定和修订提供依 据。
4级：较明显的双下肢轻瘫或偏轻瘫；中度 四肢 轻瘫；单肢瘫
5级：截瘫、偏瘫或较明显的四肢轻瘫
6级：四肢瘫
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康复评定
Ⅱ.小脑功能 0级：正常 1级：有异常体征但无残疾 2级：轻度共济失调 3级：中度躯干或肢体的共济失调 4级：四肢重度共济失调 5级：因共济失调不能完成协调运动
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康复评定
Ⅲ.脑干系统功能 0级：正常 1级：只有皮质盲、视觉失认 2级：中度眼震或其他轻微残疾 3级：重度眼震、明显的外眼肌力弱或
原发进展型多发性硬化
病变进展达到1年（通过前瞻性或回顾性调查 发现)以及满足下列3项中的2项：
⑴阳性脑病MRI结果（9个T2病变；或者4个及4 个以上T2病变伴有VEP阳性f） ⑵阳性脊髓MRI结果（2个T2病变） ⑶阳性脑脊液结果d

多发性硬化诊断标准

多发性硬化诊断标准
影像学检查
通过MRI、CT等影像学手段，观察脑部和脊髓的病变情况，确定病灶位置和数量。
确诊与鉴别诊断
确诊
根据患者的病史、体格检查、实验室检查和影像学检查结果，综合分析后确诊多发性硬 化。
鉴别诊断
需与其他神经系统疾病进行鉴别，如脊髓炎、脑梗塞、神经根病变等，以避免误诊和漏 诊。
2023
PART 04
脑脊液检查
通过检测脑脊液中的免疫球蛋白和细胞数量等指标，有助于 诊断多发性硬化。脑脊液中免疫球蛋白增高和白细胞增多是 常见的表现。
血清学检查
检测血清中的抗体，如抗核抗体、抗髓鞘碱性蛋白抗体等， 有助于多发性硬化的诊断。但血清学检查的阳性率不高，需 要结合其他检查结果综合判断。
影像学诊断标准
MRI检查
临床表现
多发性硬化的临床表现多样，常见症状包括肢体无力、感觉异常、视力障碍、 平衡障碍、言语不清等。
分类
根据病程和症状的严重程度，多发性硬化可分为缓解-复发型、原发进展型和继 发进展型。
2023
PART 02
诊断标准
REPORTING
临床诊断标准ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
症状反复发作
多发性硬化患者会出现反复发 作的神经功能异常症状，如视 力模糊、肢体无力、感觉异常
特点
多发性硬化的特点是反复发作， 每次发作后会有部分神经功能的 恢复，但也会遗留一些不可逆的 损害。
病因与发病机制
病因
多发性硬化的病因尚未完全明确，可 能与遗传、环境因素（如病毒感染、 免疫异常等）有关。
发病机制
多发性硬化的发病机制涉及到免疫系 统的异常激活，导致中枢神经系统髓 鞘的损伤和脱失。
临床表现与分类
早期治疗能够更有效地控制症状、减 缓疾病进展，提高患者的生活质量和 预后。

多发性硬化ppt课件

多发性硬化ppt课件
型和急性凶险的多发性硬化）。
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10
临床症状和体征
肢体无力：最多见，首发症状包括一个或多个肢体无力。运动障碍一般 下肢比上肢明显，可表现为偏瘫、截瘫和四肢瘫痪。其中以不对称瘫痪最 多见。肌腱反射早起正常，以后发展为活跃、亢进、病理反射阳性。 感觉异常：浅感觉障碍常见，表现为肢体躯干或面部麻木、蚂走感、烧 灼感等。也可出现疼痛感（脊髓神经根部的脱髓鞘） 眼部症状：多为急性起病的单眼视力下降，可双侧眼同时受累，约30% 出现眼肌麻痹和复视、眼球震颤。病变侵犯内侧纵束可出现核间性眼肌麻 痹，出现双侧高度提示阳性。 共济失调：30-40%的患者不同程度出现，Charcot三主征（眼球震颤、 意向性震颤、吟诗样语言）见于晚期患者。 发作性疾病：时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。
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13
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诊断
从病史和神经系统检查表明中枢神经系统白质内同时 存在着两处以上的病灶。起病年龄在10-50岁之间，有 缓解与复发交替的病史，每次发作持续24小时以上，或 缓慢进展方式二病程至少1年以上。可排除其他病因。 如果符合上述4项，可诊断“临床诊断多发性硬化”。如 果1、2中缺少1项，可诊断为临床可能的多发性硬化， 如果仅仅为一个发病部位，首次发作，诊断为临床可疑 的多发性硬化。 目前国内外普遍采用的是1983、2010年版本的诊断标 准。虽然诊断标准有差异，但核心内容仍然强调中枢神 经系统不同时间、不同部位病变的临床表现。
复发缓解型：最常见，最初表现为复发缓解病程，以 神经系统症状急性加重伴完全或不完全缓解为特征。 继发进展型：约50%患者在发病10年后，残疾持续进 展。 原发进展型：约占10%，发病时残疾持续进展，且持 续进展至少1年，无复发。 进展复发型：发病时残疾持续进展，伴有复发和不完 全缓解。

多发性硬化影像诊断ppt课件

多发性硬化影像诊断ppt课件
*
2005修订版
2010修订版
具备以下2项中的1项： ● 首次临床发作开始至少3个月后MRI检查发现非首次发作责任病变的钆增强病灶 ● 首次临床发作至少30天后MRI检查与参照MRI相比，任何时间出现了新发T2病灶
具备以下2项中的1项： ● 不管何时行基线扫描，随访MRI检查与基线MRI相比出现新发T2和/或钆增强病灶 ● 任何时间MRI检查发现同时存在无症状的钆增强和非增强病灶
*
假黑洞征 所谓“假黑洞”是指一些活动性病灶带有液体和脱髓鞘成分，其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘生长恢复后减小或消失。反之真黑洞不可恢复，其数目和体积与致残程度相关
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肿瘤样脱髓鞘 肿瘤样脱髓鞘病灶的直径通常大于3cm。肿瘤样病灶通常是活动期病灶，引起广泛的临床综合征，但也可能是无症状的。 区分肿瘤样病灶和真实的肿瘤、感染性病灶有时非常困难。不完全的环状强化、同心圆环状(balo-type)病灶、以及存在于脑、脊髓的其他的具有脱髓鞘特征的病灶有助于做出正确的诊断。
McDonald诊断标准中时间多发性的标准比较
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McDonald诊断标准中空间多发性的标准比较
2005修订版
2010修订版
具备以下4项中的3项： ● 至少1个钆增强病灶；若无钆增强病灶时要有9个T2高信号病灶 ● 至少1个幕下病灶 ● 至少1个近皮质病灶 ● 至少3个侧脑室旁病灶 注：1个脊髓病灶=1个幕下病灶；1个脊髓增强病灶=1个脑部增强病灶；脊髓独立T2病灶数可与脑部T2病灶数相加
以下4个CNS区域至少2个区域有≥1个T2病灶： ● 侧脑室旁 ● 近皮质区 ● 幕下 ● 脊髓 注：DIS诊断标准中不需要钆增强病灶；若患者有脑干或脊髓综合征，其责任病灶不在MS病灶数统计之列

多发硬化性病例讨论课件

据患者的病情和医生的建议来确定。
康复治 疗
康复治疗是多发性硬化症的重要辅助 治疗方法之一，通过物理疗法、职业 疗法、语言疗法等手段来改善患者的 功能和日常生活能力。
康复治疗应根据患者的具体情况制定 个性化的治疗方案，并在治疗过程中 保持耐心和积极配合，以达到最佳的 治疗效果。
04
多发硬化性病例的预防与护理
自我管理
指导患者进行自我管理，包括病情监测、药物治疗、生活方式调整 等，以促进康复和预防复发。
寻求帮助
鼓励患者及时寻求医疗帮助，以便早期发现和治疗并发症和紧急情 况。
05
多发硬化性病例的最新研究进展
科研成果
总结词
科研成果是推动多发硬化性病例研究的重要动力，为临床治疗提供了新的思路和方法。
详细描述
炎症反应可导致血脑屏障的破 坏，使免疫细胞进入中枢神经 系统，进一步加重炎症反应。
炎症反应对神经元的损伤和脱 髓鞘病变具有促进作用，导致 神经传导的异常。
免疫机制
MS被认为是一种自身免疫性疾病，涉 及T淋巴细胞和B淋巴细胞的异常激活。
B淋巴细胞产生抗体，与髓鞘抗原结 合形成免疫复合物，进一步加重炎症 反应和神经损伤。
药物治疗需要长期坚持，并密切监测药物副作用，以确保安全有效。
免疫疗法
免疫疗法是多发性硬化症的重要治疗方 法之一，通过调节患者的免疫系统来减
轻炎症反应和减缓疾病进展。
常用的免疫疗法包括注射免疫球蛋白、 免疫疗法可能存在一定的风险和副作用， 使用免疫抑制剂等，具体治疗方案需根 需要在专业医生的指导下进行治疗。
详细描述
目前，针对多发硬化性病例的临床试验正在全球范围内进行，涉及的药物和方法多种多样。这些试验 不仅有助于评估各种治疗方法的疗效，还有助于了解不同患者的反应差异，为个体化治疗提供依据。 同时，性。
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MS诊断和治疗中国专家共识2011
9
辅助检查CSF/EP/MRI 脑脊液 CSF
常规和生化 外观及压力正常 MNC:一般15X106/L以内*
IgG鞘内合成检测: CSF-IgG指数大于0.7/ 24h IgG合成率增高
70%以上MS CSF寡克隆IgG带(OB)* 阳性率95%以上
10
A:发病时，右侧脑室旁结节性增强病灶和左侧脑室旁非增强的低信号病灶 B:发病12月，结节性增强病灶12月后完全成为等强度病灶
30
病例二
23岁 男性
空间多发： 皮质下、侧脑室旁多发病灶
时间多发： 发病后8月后幕下出现新发病 灶
A
B
A:发病时，2010.04 B:8月后，2010.12
31
MS的脑脊液证据
对有脑干或脊髓综合征的患者，其责任病灶应被排除， 不予计算
27
2010年DIT的MRI标准 任何时候MRI同时出现无症状 性的增强和非增强病灶 与基线MRI相比，有新的T2病 灶或增强病灶
28
病例一
18岁 女性
空间多发：侧脑室旁、皮质下、脊髓多发病灶
29
病例一 时间多发：同时存在增强与非增强病灶
呈T1低信号T2高信号
12
发生的典型部位 胼胝体 U形纤维 颞叶 脑干 小脑 脊髓
MS MRI特征
13
MS MRI特征
颞叶：红箭头 邻近皮质（U行纤维）：
绿箭头 胼胝体：蓝箭头 室周：黄箭头
14
MS MRI特征
15
MS MRI特征
DAWSON征：走行垂直于脑室的穿支小静脉周围区域的脱髓鞘病变
4
CNS炎症脱髓鞘 早期髓鞘增生明显 晚期形成髓鞘胶质瘢痕
病理
5
临床表现 起发病病快年慢龄不1一0,-6可0急岁可, 以缓2, 0亚-4急0性岁起多病见多。见有。报急道性1例或经亚尸急检性证起实病者者仅数1小岁时半或, 尸数检日证 内实即年可龄出最现大巨者灶6性4损岁害。症女状性, 略缓高慢于起男病性者常(2在:1一) 月内病情达到高峰
6
临床表现 临床症状和体征多种多样 肢体无力：最多见，约50%首发症状包括一个或多个肢体无力。
感觉异常：浅、深感觉障碍 眼部症状：最常表现为急性视神经炎或球后视神经炎
7
临床表现 共济失调：30-40% Charcot三主征10-15% 发作性症状：发作性神经功能障碍、强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失 调、癫痫、疼痛不适、Lhermitte sign
诱发电位 EP 视觉发电位 (SEP) 50-90%以上MS患者有一项或多项异常
11
磁共振成像MRI 侧脑室周围类圆形或融合性斑块, 呈T1低信号T2高信号, 大小不一 半多卵数圆病中程心长、的胼患胝者体可的伴类有圆脑形室系斑统块扩, 脑张干、、脑小沟脑增宽和等脊脑髓白的质斑萎点缩状征不象规则斑块,
发作性症状应至少持续24小时 在确诊MS前，至少有1次发作被神经功能检查、VEP（既往有视力障碍）、或能解释
既往症状的中枢神经系统MRI脱髓鞘病灶证实
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2010年DIS的MRI标准
下列4个部位中至少2个部位出现≥ 1个 病灶 脑室旁的 近皮质的 幕下的 脊髓的
注： 增强病灶不是必须的
精神症状：精神症状常见、认知功能障碍 其他症状：膀胱功能、性功能障碍
8
临床分型 2、补充分型： 1、国①际通良用性临型床M病S:在程发分病型15年内几乎不留美任国何多神发经性系硬统化残协留会症1状9及96体征，日常
① 生复活发和缓工解作型无RR明-显M影S 响80(无~8法5%早期预测) ②② 恶继性发型进M展S型：S爆P-发M起S病5，0%短R时R-间M内S迅速达到高峰，神经功能严重受损甚 ③ 至原死发亡进展型PP-MS 10% ④ 进展复发型PR-MS 5%
16
MS MRI特征
Gd增强T1加权成像显示： 均匀强化病灶（A,C） 及环形强化病灶（B,D）
31岁女性RRMS患者
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MS MRI特征
多发强化病灶（强化病灶仅见于1个月内）
18
MS MRI特征-脊髓
19
ＭＳ诊断标准 2010年版 McDonald 诊断标准
20
MS诊断要点
空间的多发性 DIS（disseminated in space ) 时间的多发性 DIT（disseminated in time) 排除其他可能
脑脊液证据 脑脊液IgG指数： >0.7 寡克隆带： ≥2 条IgG寡克隆带
在2005版标准中，有CSF证据者可以降低MRI标准 2010版标准中， CSF证据不能在DIS 和 DIT的基础上提高MS诊断的敏感性
21
MS诊断级别
肯定MS 完全符合诊断标准，其他疾病不能更好的 解释临床表现
可能MS 不完全符合诊断标准，临床表现怀疑MS
非MS 在随访和评估过程中发现其他能更好解释 临床表现的疾病诊断
22
2010年MS McDonald背景
Ann Nerol 2001;50:121-127.
Ann Nerol 2005;58:840846.
Ann Nerol 2010;69:2922-3 302.
2005年版：1.对MRI所显示的脊髓病灶和天幕下病灶视具有同等诊断价值依据；2.对
于MRI时间多发性的证据，为临床30d后出现新的T2WI病灶；3.病灶大小须>3mm；24 4.脑脊液阳性不再作为原发进展型MS必不可少的条件
2005vs2010 增加诊断的敏感性(60% VS 72%)
2014多 发 性 硬 化 诊断标准与实践
2014 1
主要内容 多发性硬化简介 ＭＳ McDonald诊断标准（2010年版） 病例复习分析
2
多发性硬化(multiple sclerosis, MS) 一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病 临床特征:病灶空间、时间多发性
3
病因 A、病毒感染与自身免疫 B、遗传因素 C、环境因素
不降低诊断的特异性 (87% VS 88%)
简化关于DIS和DIT的MRI证据
25
主观报告或客观观察到的中枢神经系统典型急性炎症 性脱髓鞘性事件（现病史或既往史）
病变至少应已持续24小时 没有发热或感染 被同期神经功能检查证实
没有神经功能检查证实，症状及演变具有MS特征的既往临床症状，视为既往脱髓鞘事 件的合理证据