多发性硬化诊断标准

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统(CNS)白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病。

其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关，MRI的影像学表现为CNS白质广泛髓鞘脱失并伴有少突胶质细胞坏变，也可伴有神经细胞及其轴索坏变。

MS病变具有时间多发和空间多发的特点。

MS的临床分型MS好发于青壮年，女性更多见，男女患病比率为1：1.5～1：2。

CNS各个部位均可受累，临床表现多样。

常见症状包括：视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。

一、复发缓解型MS(RRMS)疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。

80％～85％MS患者最初为本类型。

二、继发进展型MS(SPMS)约50％的RRMS患者在患病10～15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。

三、原发进展型MS(PPMS)病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。

约10％的MS患者表现为本类型。

四、进展复发型MS(PRMS)疾病最初呈缓慢进行性加重，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程，约5％的MS患者表现为本类型。

五、其他类型根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉：1．良性型MS(benign MS)：少部分MS患者在发病15年几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。

目前对良性型无法做出早期预测。

2．恶性型MS(malignant MS)：又名爆发型MS(fulminant MS)或Marburg变异型MS(Marburg variant MS)，疾病呈爆发起病，短时间迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。

MS的诊断一、诊断原则首先，应以客观病史和临床体征为基本依据；其次，应充分结合辅助检查特别是MRI特点，寻找病变的时间多发及空间多发证据；再次，还需排除其他可能疾病。

多发性硬化的诊断标准
多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种常见的神经系统疾病，其诊断依赖于一系列的临床表现、影像学检查和实验室检测。

根据国际上的共识，多发性硬化的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 临床表现，多发性硬化的临床表现多种多样，常见的症状包括感觉异常、视力障碍、肌肉无力、共济失调、疲劳等。

这些症状的出现需要符合特定的时间和空间特征，例如在不同时间出现的多个症状，或者同一时间出现的多个症状。

2. 神经影像学检查，脑部和脊髓的磁共振成像（MRI）是多发性硬化诊断的重要手段。

在影像学上，多发性硬化患者常常出现多发性脱髓鞘病变，这些病变在时间和空间上分布广泛，有助于支持多发性硬化的诊断。

3. 脑脊液检测，脑脊液检测对于多发性硬化的诊断同样具有重要意义。

多发性硬化患者的脑脊液中可出现特异性的蛋白质和细胞改变，例如蛋白质的增加和淋巴细胞的增多。

4. 排除其他疾病，多发性硬化的诊断需要排除其他可能引起类似症状的疾病，例如颅内占位性病变、脊髓炎症性疾病等。

通过仔细的病史询问、体格检查和辅助检查，可以排除这些疾病，从而确保多发性硬化的诊断准确性。

总的来说，多发性硬化的诊断需要综合临床表现、影像学检查和实验室检测，同时排除其他可能的疾病。

在诊断过程中，医生需要全面了解患者的病史、详细询问症状和体征，进行必要的检查和评估，以确保诊断的准确性和及时性。

希望通过本文的介绍，能够帮助医生和患者更好地了解多发性硬化的诊断标准，从而更好地进行诊断和治疗。

多发性硬化症多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。

实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。

多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。

实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。

多发性硬化(神经内科)（简称ＭＳ）为中枢神经系统白质脱髓鞘的自身免疫病。

起病常在成年早期，具有，复发和缓解的病程。

病理示脑和脊髓多灶的脱髓鞘斑，临床表现常为多病灶的神经系统功能缺失。

本病的病因，认为是易感体由于病毒感染所诱发的自身免疫性疾病，本病有奇特地理分布，离赤道愈远（高纬度），发病率越高，地处同一纬度的西方国家发病率多高于东方国家，然而近年来我国有关本病的报道逐渐增多。

多发性硬化（multiple sclerosis,MS）是一种以中枢神经系统（CNS）白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体和环境因素作用发生的自身免疫性疾病。

中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。

由于发病率较高，呈慢性病程和倾向于年轻人罹患，估计目前世界范围内年轻的MS患者约有100万人。

病因病理病因不明。

支持免疫机能障碍的根据是周围血中T抑制淋巴细胞的数量减少，T辅助淋巴细胞/T抑制淋巴细胞的比值增加，自身抗体阳性率和伴发其它自身免疫疾病的百分率均较非免疫性疾病赤高，硬化斑中可见浆细胞和白细胞介素-2受体阳性的T淋巴细胞。

认为与病毒感染有关的理由是多发性硬化的病理改变与羊的慢病毒感染疾病—Visna相似，但至今尚未找到病毒感染的直接证据，发病机理未确定，一般认为可能的机理是患者早期患过某种病毒感染而致自身抗原改变，另外有的病毒具有与中枢神经髓鞘十分近似的抗原，这两者都可导致免疫识别错误而诱发自身免疫机制。

多发性硬化有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍多发性硬化症状，尤其是多发性硬化的早期症状，多发性硬化有什么表现？得了多发性硬化会怎样？以及多发性硬化有哪些并发病症，多发性硬化还会引起哪些疾病等方面内容。

……*多发性硬化常见症状：脑白质变性、病理性发笑和哭喊、反应迟钝、抽搐*一、临床表现中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。

MS可急性、亚急性或慢性起病，我国MS患者急性或亚急性起病较多，MS临床表现复杂。

1.首发症状包括一个或多个肢体局部无力麻木、刺痛感或单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊(视神经炎)，复视，平衡障碍，膀胱功能障碍(尿急或尿流不畅)等，某些病人表现急性或逐渐进展的痉挛性轻截瘫和感觉缺失。

这些症状通常持续时间短暂，数天或数周后消失，但仔细检查仍可发现一些残留体征。

2.首次发病后可有数月或数年的缓解期，可再出现新的症状或原有症状再发。

感染可引起复发，女性分娩后3个月左右更易复发，体温升高能使稳定的病情暂时恶化。

复发次数可多达10余次或更多，多次复发及不完全缓解后病人的无力、僵硬、感觉障碍、肢体不稳、视觉损害和尿失禁等可愈来愈重。

3.临床常见症状体征 MS患者的体征多于症状是重要的临床特征，患者主诉一侧下肢无力、步态不稳和麻木感，检查时却可能发现双侧锥体束征或Babinski征。

眼球震颤与核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶，是高度提示MS的两个体征。

(1)肢体瘫痪多见，常见不对称性痉挛性轻截瘫，表现下肢无力或沉重感。

(2)约半数病例可见视力障碍，自一侧开始，隔一段时间再侵犯另一侧，或短时间内两眼先后受累。

发病较急，常有多次缓解-复发，可于数周后开始恢复。

(3)眼球震颤多为水平性或水平加旋转，复视约占1/3。

病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构(PPRF)导致一个半综合征;其他脑神经受累少见，如中枢性或周围性面瘫，耳聋、耳鸣、眩晕、咬肌力弱、构音障碍和吞咽困难等。

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（完整版）多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种以中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。

其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。

MS病理上表现为CNS多发髓鞘脱失，可伴有神经细胞及其轴索损伤，MRI上病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。

MS病变具有时间多发（DIT）和空间多发（DIS）的特点。

1 MS的临床分型MS好发于青壮年，女性更为多见，男女患病比例为1:1.5-1:2。

CNS 各个部位均可受累，临床表现多样。

其常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。

临床分型如下：1.1 复发缓解型MS（relapsing remitting multiple sclerosis，RRMS）：此型疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。

MS患者80％-85％最初病程中表现为本类型。

1.2 继发进展型MS（secondary progressive multiple sclerosis，SPMS）：约50％的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。

1.3 原发进展型MS（primary progressive multiple sclerosis，PPMS）：此型病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。

约10％的MS患者表现为本类型。

1.4 其他类型：根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉。

1.4.1 良性型MS（benign MS）：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。

目前对良性型MS无法做出早期预测。

1.4.2 恶性型MS（malignant MS）：又名爆发型MS（fulminant MS）或Marburg变异型MS（Marburg variant MS），疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)MS诊断应基于临床表现、影像学和实验室检查，同时排除其他可能引起相似表现的疾病。

MS诊断需符合以下条件：2.1.1存在CNS多发病灶，具有时间多发和空间多发的特点；2.1.2排除其他疾病引起的相似表现；2.1.3存在免疫介导的异常反应，如脑脊液中免疫球蛋白G（IgG）的增高和/或免疫球蛋白G（IgG）的脑脊液/血清比值（Q值）的异常升高；2.1.4具有临床分型特点。

2.2诊断流程：MS的诊断流程应包括以下步骤：2.2.1详细了解病史、临床表现和体征，进行神经系统和全身系统检查；2.2.2进行影像学检查，如MRI、CT等；2.2.3进行脑脊液检查，包括蛋白质、细胞、免疫球蛋白等指标的检测；2.2.4进行其他实验室检查，如视觉诱发电位、脑干诱发电位、视神经诱发电位等；2.2.5根据以上检查结果进行综合分析，制定诊断方案。

3 MS的治疗3.1治疗原则：MS的治疗应基于病情分型、病程、临床表现和影像学表现等多方面考虑，制定个体化治疗方案。

治疗原则包括以下方面：3.1.1缓解症状，提高生活质量；3.1.2控制疾病进展，减少病损形成；3.1.3改善神经功能，促进康复；3.1.4预防和治疗并发症，如感染、深静脉血栓等。

3.2治疗方法：MS的治疗方法包括药物治疗、康复治疗、手术治疗等。

药物治疗是MS治疗的主要手段，主要包括以下几类药物：3.2.1免疫抑制剂：如干扰素β、甲基泼尼松龙、丙种球蛋白等；3.2.2免疫调节剂：如胞磷胆碱、丙种球蛋白、利妥昔单抗等；3.2.3症状治疗药物：如抗病毒药物、抗抑郁药物、抗惊厥药物等。

3.3治疗进展性MS：对于进展性MS，目前尚无特效药物，治疗方法主要包括以下几种：3.3.1康复治疗：如物理治疗、语言治疗、职业治疗等；3.3.2支持治疗：如营养支持、抗感染治疗、深静脉血栓预防等；3.3.3新药研究：如微生物疫苗、干细胞治疗、基因治疗等。

多发性硬化影像诊断标准中国专家共识多发性硬化（multiple sclerosis, MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病的最常见类型，中青年人多见，致残率高，全球患者总数超过250万。

MRI 可以客观反映MS病灶和表现正常灰、白质的微观病理改变，协助鉴别诊断、评价治疗效果和判断预后。

2001年国际MS专家委员会正式将MRI纳入MS诊断标准（McDonald标准2001版）。

MS的MRI诊断标准突出中枢神经系统（central nervous system, CNS）白质病灶的空间和时间多发性的诊断核心地位。

MRI能支持和补充临床信息，为MS的临床早期准确诊断和治疗提供帮助。

2016年6月，国内专长MS诊断和治疗的神经影像和神经内科专家基于文献总结和个人临床经验，确定了MS的MRI扫描规范、诊断标准，对儿童MS、高场MRI、皮层病灶等热点问题进行探讨，形成MS影像诊断的中国专家共识如下。

MS的常规MRI扫描序列以国际文献和国内临床实践为基础，专家组推荐诊断MS的常规MRI 扫描序列如下。

01头颅MRI：WI；横断面质子密度（proton density，横断面或三维（各向同性）T1WI；矢状面或三维液体衰减反转恢复（fluid attenuated inversion PD）-T2WI recovery, FLAIR）序列；注射对比剂至少5 min后进行横断面或三维T1扫描（图1-4）。

图1~4 多发性硬化（MS）头颅MRI扫描基本序列包括横断面TWI （图21）和质子密度（PD）加权像（图2），矢状面液体衰减反转恢复（FLAIR）序列（图3）和强化后的TWI（图4，注射对比剂后5 min扫描）1头颅MRI图像应具有良好信噪比，推荐首选三维图像采集，若不能实施三维图像采集，可以二维采集替代，推荐层面内分辨率应≥1mm×1mm，层厚≤ 3 mm。

推荐使用1.5或3.0 T MR，以提高MS病灶检出率。

多发性硬化的诊断及临床治疗发表时间：2010-08-25T10:01:31.950Z 来源：《中外健康文摘》2010年第16期供稿作者：杨丽[导读] 根据临床特点，结合免疫学、神经电生理及影像学检查能提高临床确诊率，磁共振成像较CT意义大。

杨丽 (黑龙江省大庆油田总医院集团东海医院黑龙江大庆 163000) 【中图分类号】R74 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2010)16-0039-02 【摘要】目的探讨多发性硬化（MS）的临床特点，以期提高广大医务工作者对本病的认识。

方法分析32例多发性硬化患者的临床特点，包括临床一般资料、临床定位、重要辅助检查及治疗转归。

结果 MS多见于青壮年女性，起病较急，病程多可缓解，上呼吸道病变感染是其主要诱因之一，脊髓、视神经受累多见，电生理及神经影像学检查对诊断有帮助，糖皮质激素治疗有效。

结论根据临床特点，结合免疫学、神经电生理及影像学检查能提高临床确诊率，磁共振成像较CT意义大。

【关键词】多发性硬化诊断治疗多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓病变为特点，遗传易感个体与环境因素共同作用发生的自身免疫病。

中枢神经系统散在分布的多数病灶(空间多发性)与病程中的缓解与复发(时间多发性)构成了多发性硬化的主要临床特点。

部分病人可以急性或亚急性起病。

一临床资料选择我院2006年3月～2009年3月收治的多发性硬化患者32例，以上患者诊断符合Mcoonald诊断标准[1]。

其中男12例，女20例，年龄4～65岁，平均(35.1±14.7)岁，其中病情在1周内达到高峰的急性起病，有16例;亚急性起病即病情在1周到1个月内达到高峰，有9例;慢性起病为病情1月以上才达到高峰，有7例。

患者病程2 d～15年，平均为(4.7±2.5)年。

有22例患者有明确的发病诱因：其中感冒17例，劳累4例，酗酒1例。

二临床表现(一)一般临床资料1．发病年龄各年龄段均可发病，以20～40岁多见，平均发病年龄30岁。

全面评估，明确多发性硬化诊断．日&珧∞肚体麻术、痒捕、瞎堂过敏、深感觉障碍．脊髓自址常出现相Ⅸ甘段的柬带感。

3视力往状：2帆～3佻∞忠#H视神经毙为首笈症状．单侧多见，☆月常出现视神经萎缩．5帆～8魄的g肯墩姆}H现视力损害。

4脑干症状：表现为眩晕，Ⅲt拨问性眼肌麻痹、球麻痹、f日瘫菩．严重者可出现四肢瘴、呼吸功能障碍。

5小脑症状j t济失月琏为常见，还日有抟}破性言语、意向性鞋嘲、躯干节律性小稳等。

6自±神经功能障碍：太小便失禁或Ⅲ难、性功能障碍，多m脊髓病灶所致．少可出现多汀、流涎等。

2脑青液t欧美us患者寡克隆带的阳性率在90％以上(Li nk H，H uang 眦2006)．我国多在3喃～4帆(T hu 旺，W ong“，L i LS．e t日J2002)。

白细胞计越超过∞x l”，L时要考如其他疾病的日能。

a诱发电位视觉诱发电位(V E P)在80％的M s忠者中出现异常．体感诱发电位(SE P)和脑T听觉诱发电位(BA EP)的异常率分别选7帅5帆￡#(‰盯2010)．诱发电位的优势在于敏感性高-可以发现亚临床痛变，但是特异性差．在最新的M cD onal d2005诊断标准中只保留了v口。

蛰■●；准l JI裹1)M由br’■d却∞骨■棒礁的几点蓖明I M S的{参断划分为3十等级：肯定M s，完全符台标准．其他疾病不能更好解释的临床表现可能M s．不完全符音标准，临床表现怀疑M S；I FW S。

在随访和评估过程中发现其他能更好解释牺床表现的疾痛谚断．2临床发作及复发：拯襄症和瞠髓鞘性的责任病灶所致的神经系统功能障碍至少持续24h以上．2敬临床发作必须间隔1十月以上。

3妇l空间多发至少满足以T4项中的3项：1十普通钆(G d)增强的病灶或91'T2高信号痛灶：至少1个幕T病灶至少1个近皮质病灶至少3个脑奄周围病灶。

目¨宿灶赳径在3m m U h1十脊髓增强请灶等目干1个颅内增强病灶．1个脊髓T2摘灶可代替1十颅内病灶。