老年偏身舞蹈症23例临床分析

中华老年心脑血管病杂志２０１　５年１０月第１７卷第１０期Ｃｈｉｎ　Ｊ　Ｇｅｒｉａｔｒ　Ｈｅａｒｔ　ＢｒａｉｎＶｅｓｓｅｌＤｉｓ，Ｏｃｔ　２０１　５，Ｖｏｌ１７，Ｎｏ・１０　・　１Ｏ６５　・　

老年偏身舞蹈症２３例临床分析　

朱海兵，欧阳桂兰，刘琳，余海　临床研究　

摘要：目的　探讨老年偏身舞蹈症的病因、发病机制、治疗及预后。方法　回顾分析２００４年１月～２０１４年９月本　院收治的２３例老年偏身舞蹈症患者的临床资料，男１３例，女１Ｏ例，年龄６５～８５（７５．２５±１０．２５）岁；既往高血压２Ｏ　例，脑梗死８例，吸烟１５例；１８例伴肢体无力，２１例伴肢体肌张力减低。对症治疗以多巴胺能拮抗剂为主。结果　２３例患者中，２例非酮症性高血糖，病灶在豆状核；２１例脑卒中，其中１２例（５７．１　）脑梗死，９例（４２．９　）脑出血，　病灶在丘脑４例、豆状核５例、尾状核９例、额叶３例；所有患者病灶都位于体征对侧，经病因及对症治疗后，治愈　２１例（９１．３　），好转２例（８．７％）。结论　老年偏身舞蹈症多见于脑血管疾病，多伴有动脉粥样硬化基础；病灶多　位于对侧基底节区，考虑与基底节区递质失衡有关；以病因治疗和对症治疗为主，预后良好。　关键词：舞蹈症；卒中；脑梗死；吸烟；肌张力过低；多巴胺拮抗剂　

Ｃｌｉｎｉｃａｌ　ａｎａｌｙｓｉｓ　ｏｆ　２３　ｅｌｄｅｒｌｙ　ｈｅｍｉｃｈｏｒｅａ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　

ＺＨＵ　Ｈａｉ—ｂｉｎｇ，ＯＵＹＡＮＧ　Ｇｕｉ—ｌａｎ，ＬＩＵ　Ｌｉｎ，ｅｔ　ａｌ　（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏ｛Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，Ｆｉｒｓｔ　Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ　ｏｆ　Ｓｏｕｔｈ　Ｊｉａｎｇｘｉ　Ｍｅｄｉｃａｌ　Ｃｏｌｌｅｇｅ，Ｇａｎｚｈｏｕ　３４１０００，Ｊｉａｎｇｘｉ　Ｐｒｏｖｉｎｃｅ，Ｃｈｉｎａ）　Ａｂｓｔｒａｃｔ：０ｂｊｅｃｔｉｖｅ　Ｔｏ　ｓｔｕｄｙ　ｔｈｅ　ｅｔｉｏｌｏｇｙ，ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ａｎｄ　ｏｕｔｃｏｍｅ　ｏｆ　ｓｅｎｉｌｅ　ｈｅｍｉ—　

ｃｈｏｒｅａ．Ｍｅｔｈｏｄｓ　Ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｄａｔａ　ｏｆ　２３　ｓｅｎｉｌｅ　ｈｅｍｉｃｈｏｒｅａ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ａｇｅｄ　６５—８５　ｙｅａｒｓ　ａｄｍｉｔｔｅｄ　ｔｏ　ｏｕｒ　ｈｏｓｐｉｔａｌ　ｆｒｏｍ　Ｊａｎｕａｒｙ　２００４　ｔｏ　Ｓｅｐｔｅｍｂｅｒ　２０１４　ｗｅｒｅ　ｒｅｔＩ　ｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ　ａｎａｌｙｚｅｄ．Ｏｆ　ｔｈｅ　２３　ｐａｔｉｅｎｔｓ，　２Ｏ　ｈａｄ　ａ　ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ　ｈｉｓｔｏｒｙ，８　ｈａｄ　ａｎ　ｉｓｃｈｅｍｉｃ　ｓｔｒｏｋｅ　ｈｉｓｔｏｒｙ，１　５　ｈａｄ　ａ　ｓｍｏｋｉｎｇ　ｈｉｓｔｏｒｙ，１　８　ｗｅｒｅ　

ｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄ　ｗｉｔｈ　ｌｉｍｂ　ｗｅａｋｎｅｓｓ　ａｎｄ　２１ｗｅｒｅ　ｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄ　ｗｉｔｈ　ｅｘｔｒｅｍｉｔｙ　ｈｙｐｏｍｙｏｔｏｎｉａ．Ｒｅｓｕｌｔｓ　Ｏｆ　ｔｈｅ　２３　ｐａｔｉｅｎｔｓ，２　ｗｅｒｅ　ｄｉａｇｎｏｓｅｄ　ａｓ　ｎｏｎ—ｋｅｔｏｔｉｃ　ｈｙｐｅｒｇｌｙｃｅｍｉａ　ｗｉｔｈ　ｌｅｓｉｏｎｓ　ｏｆ　ｌｅｎｔｉｆ０ｒｍ　ｎｕｃｌｅ—　

ＵＳ　ａｎｄ　２　１　ｗｅｒｅ　ｄｉａｇｎｏｓｅｄ　ａｓ　ｉｓｃｈｅｍｉｃ　ｓｔｒｏｋｅ　ｗｉｔｈ　ｌｅｓｉｏｎｓ　ｏｆ　ｔｈａｌａｍｕｓ，ｌｅｎｔｉｆｏｒｍ　ｎｕｃｌｅｕｓ，ｃａｕｄａｔｅ　

ｎｕｃｌｅｕｓ　ａｎｄ　ｆｒｏｎｔａｌ　ｌｏｂｅ　ｉｎ　４，５，９　ａｎｄ　３　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｔｈｅｓｅ　ｌｅｓｉｏｎｓ　ｗｅｒｅ　ｌｏｃａｔｅｄ　ｏｎ　ｔｈｅ　ｏｐｐｏｓｉｔｅ　ｓｉｄｅ　ｏｆ　ｐｈｙｓｉｃａｌ　ｓｉｇｎｓ．Ｏｆ　ｔｈｅ　２３　ｐａｔｉｅｎｔｓ，２１（９１．３　）ｗｅｒｅ　ｃｕｒｅｄ，２（８．７　）ｗｅｒｅ　ｉｍｐｒｏｖｅｄ　ａｆｔｅｒ　ｅｘｐｅｃｔａｎｔ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｗｉｔｈ　ｄｏｐａｍｉｎｅｒｇｉｃ　ａｎｔａｇｏｎｉｓｔｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ　Ｓｅｎｉｌｅ　ｈｅｍｉｃｈｏｒｅａ　ｉｓ　ｃｏｒｎ—　ｍｏｎ　ｉｎ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｃｅｒｅｂｒｏｖａｓｃｕｌａｒ　ｄｉｓｅａｓｅｓ　ｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄ　ｗｉｔｈ　ａｔｈｅｒｏｓｃｌｅｒｏｓｉｓ．Ｍｏｓｔ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｌｅ—　

ｓｉｏｎｓ　ａｒｅ　１ｏｃａｔｅｄ　ｉｎ　ｃｏｎｔｒａｌａｔｅｒａ１　ｂａｓａ１　ｇａｎｇｌｉａ　ａｎｄ　ａｒｅ　ｒｅｌａｔｅｄ　ｗｉｔｈ　ｉｍｂａｌａｎｃｅ　ｏｆ　ｎｅｕｒｏｔｒａｎｓｍｉｔｔｅｒｓ　

ｉｎ　ｂａｓａｌ　ｇａｎｇｌｉａ．Ｉｔｓ　ｏｕｔｃｏｍｅ　ｉｓ　ｇｏｏｄ　ａｆｔｅｒ　ｅｔｉｏｌｏｇｉｃａｌ　ａｎｄ　ｅｘｐｅｃｔａｎｔ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ．　Ｋｅｙ　ｗｏｒｄｓ：ｃｈｏｒｅａ；ｓｔｒｏｋｅ；ｂｒａｉｎ　ｉｎｆａｒｃｔｉｏｎ；ｓｍｏｋｉｎｇ；ｍｕｓｃｌｅ　ｈｙｐｏｔｏｎｉａ；ｄｏｐａｍｉｎｅ　ａｎｔａｇｏｎｉｓｔｓ　

老年偏身舞蹈症是由多种不同病因引起的不自　主舞蹈样动作，是临床上相对少见的一组临床综合　征。本研究对２３例老年偏身舞蹈症患者的临床资　

料进行回顾性分析，以期提高对此病的判断。　

１资料与方法　

１．１研究对象　选择２００４年１月～２０１４年９月　在我院住院的偏身舞蹈症患者２３例，男１３例，女　

ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００９　０１２６．２０１５．１０．０１６　作者单位：３４１０００赣州，赣南医学院第一附属医院神经内科　通信作者：余海，Ｅ—ｍａｉｌ：Ｈａｉｌ９５８＠１６３．ｃｏｒｎ　１ｏ例，年龄６５～８５（７５．２５±１０．２５）岁。患者临床资　料完整，为急性起病，表现为偏侧肢体不自主、无目　

的、快速、粗大的舞蹈样动作，伴或不伴点头、挤眉眨　

眼、撅嘴吮吸等动作。既往无中毒史，无家族史或遗　

传病史。既往高血压２Ｏ例，高脂血症５例，糖尿病　

４例，脑梗死８例，吸烟１５例，饮酒５例。１８例伴肢　体无力，３例伴精神症状，２１例患侧肢体肌张力减　

低，３例患侧肢体偏身痛觉减退，４例患侧锥体束征　

阳性。２３例体征均在病灶对侧。　１．２　方法　患者入院后均行头颅ＣＴ和ＭＲＩ检　

查，及时进行病因治疗和对症治疗，对症治疗主要为　中华老年心脑血管病杂志２０１　５年１０月第１７卷第１０期Ｃｈｉｎ　ＪＧｅｒｉａｔｒＨｅａｒｔＢｒａｉｎＶｅｓｓｅｌＤｉｓ，Ｏｃｔ　２０１　５，Ｖｏｌ１７，Ｎｏ．１０　

血糖迅速耗尽，导致乙酰胆碱合成减少＿８　］。高血糖　

引起的高黏血症导致的脑缺血，及血脑屏障和脆弱　的纹状体神经元受破坏　］。不受控制的高血糖和脑　血管供血不足导致一个不完整的瞬态纹状体功能障　

碍，最终导致偏侧舞蹈症发生口　。舞蹈病一高血糖一　基底神经节综合征患者的病理检查结果与已报道的　

选择性神经元丢失、胶质细胞增生、反应性星形胶质　细胞及无出血或梗死的证据在纹状体区域ｕ　。Ｔａｎ　

等　和Ｄａｍａｎｉ等口幻对非酮症性高血糖偏身舞蹈　症的影像研究发现，非酮症性高血糖偏身舞蹈症影　

像学检查示，对侧纹状体ＭＲＩ　Ｔ　ｗＩ高信号，ＣＴ高　密度影。该特征性影像产生的机制不明确，可能的　

机制包括脑血管供血不足、高血糖或高渗损害、微出　

血、　氨基丁酸输出中断及自身免疫介导的炎症过　

程等　。当然，脱髓鞘、钙或其他未知的代谢产物　的积累也被视为影像学特征可能的原因ｌ＿１　。本研　

究２例非酮症性高血糖患者，其空腹血糖及糖化血　红蛋白增高明显，同样发现豆状核ＭＲＩ　Ｔ　ｗＩ高信　

号及ＣＴ高密度影。说明非酮症性高血糖对基底节　

的损害作用致偏身舞蹈症的发生。　偏身舞蹈症的药物治疗通常以典型和非典型的　抗精神失常药物及儿茶酚胺耗竭剂为主。典型的抗　

精神药物为利司培酮、氟哌啶醇、奋乃静等，通过阻　

断多巴胺受体起作用，是治疗偏身舞蹈症的一线用　药。非典型的抗精神失常药，如奥氮平、喹硫平和舒　

必利，因其可引起继发性帕金森综合征及迟发性运　动障碍而应用少。近年来也有学者报道，丙戊酸钠　

治疗偏身舞蹈症较抗精神失常药物好，并且对顽固　性偏身舞蹈症也有一定的疗效口　。其药理机制是，　

丙戊酸钠可使谷氨酸脱氢酶的活性增加，随之丫氨　

基丁酸的合成增加，突触前后７氨基丁酸的传递加　强，多巴胺递质的作用受到抑制，使大脑皮质兴奋性　

降低而发挥功效。对于药物治疗无效的患者，可考　

虑行功能神经外科手术，效果较肯定。本研究２３例　患者均采用病因治疗及对症治疗，依据偏身舞蹈症　症状轻重不同，分别给予利司培酮口服，必要时加用　

或单用丙戊酸钠、氯硝西泮，治疗后效果明显。　老年偏身舞蹈症是自限性的，预后一般较好。　

本研究２３例患者中，１８例于入院３～６　ｄ舞蹈样症　状开始减轻，２～３周后舞蹈样症状基本消失。２例　出院时仍有不同程度的偏身舞蹈样动作，６个月后　门诊复诊，上述症状基本消失。　

本研究通过对２３例老年偏身舞蹈症患者的临　床资料进行分析认为，老年偏身舞蹈症多见于脑血　

管疾病，非酮症性高血糖所致舞蹈症少见，多伴有动　脉粥样硬化基础疾病。老年偏身舞蹈症病灶多位于　基底节区，与基底节区递质失衡有关。治疗以病因　

治疗和对症治疗为主，预后良好。　

参考文献　

［１］Ｃａｒｄｏｓｏ　Ｆ，Ｓｅｐｐｉ　Ｋ，Ｍａｉｒ　ＫＪ，ｅｔ　ａ１．Ｓｅｍｉｎａｒ　ｏｎ　ｃｈｏｒｅａｓ．Ｌａｎ—　ｃｅｔ　Ｎｅｕｒｏｌ，２００６，５：５８９－６０２．　［２］辛志强，牛平，朱瑜龄，等．急性脑血管病致偏身舞蹈一投掷症　的临床特点．临床神经病学杂志，２０１２，２５：２０　２２．　ｒ３］Ｐｉｃｃｏｌｏ　Ｉ，Ｄｅｆａｎｔｉ　ＣＡ，Ｓｏｌｉｖｅｒｉ　Ｐ，ｅｔ　ａ１．Ｃａｕｓｅ　ａｎｄ　ｃｏｕｒｓｅ　ｉｎ　ａ　ｓｅｒｉｅｓ　ｏｆ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｓｐｏｒａｄｉｃ　ｃｈｏｒｅａ．Ｊ　Ｎｅｕｒｏｌ，２００３。２５０：　４２９—４３５．　Ｅ４］Ｄｕｕｓ　Ｐ．神经系统疾病定位诊断学．第８版．北京：海军出版　社，２０１２．２８６—２８７．　Ｅ６］Ｓｉｎｉｓｅａｌｃｈｉ　Ａ，Ｇａｌｌｅｌｌｉ　Ｌ，Ｌａｂａｔｅ　Ａ，ｅｔ　ａ１．Ｐｏｓｔ—ｓｔｒｏｋｅ　ｍｏｖｅ—　ｍｅｎｔ　ｄｉｓｏｒｄｅｒｓ：ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ　ａｎｄ　ｐｈａｒｍａｃｏｌｏｇｉｃａｌ　ｍａｎａｇｅｍｅｎｔ．Ｃｕｒｒ　Ｎｅｕｒｏｐｈａｒｍａｅｏｌ，２０１２，１０：２５４　２６２．　［６］Ｑｉ　ｘ，Ｙａｎ　ＹＹ，Ｇａｏ　Ｙ，ｅｔ　ａ１．Ｈｅｍｉｃｈｏｒｅａ　ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ　ｗｉｔｈ　ｎｏｎ—　ｋｅｔｏｔｉｃ　ｈｙｐｅｒｇｌｙｃａｅｍｉａ：ａ　ｃａｓｅ　ｒｅｐｏｒｔ．Ｄｉａｂｅｔｅｓ　Ｒｅｓ　Ｃｌｉｎ　Ｐｒａｃｔ，２０１２，９５：ｅｌ—ｅ３．　［７］　Ｎａｔｈ　Ｊ，Ｊａｍｂｈｅｒｋａｒ　Ｋ，Ｒａｏ　Ｃ，ｅｔ　ａ１．Ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃａｌ　ａｎｄ　ｐａｔｈｏ—　ｌｏｇｉｃａｌ　ｃｈａｎｇｅｓ　ｉｎ　ｈｅｍｉｂａｌｌｉｓｍ—－ｈｅｍｉｅｈｏｒｅａ　ｗｉｔｈ　ｓｔｒｉａｔａｌ　ｈｙ——　ｐｅｒｉｎｔｅｎｓｉｔｙ．Ｊ　Ｍａｇｎ　Ｒｅｓｏｎ　Ｉｍａｇｉｎｇ，２００６，２３：５６４—５６８．　ｒ８］　Ｃｈｅｅｍａ　Ｈ，Ｆｅｄｅｒｍａｎ　Ｄ，Ｋａｍ　Ａ．Ｈｅｍｉｃｈｏｒｅａ—ｈｅｍｉｂａｌｌｉｓｍｕｓ　ｉｎ　ｎｏｎ—ｋｅｔｏｔｉｃ　ｈｙｐｅｒｇｌｙｃａｅｍｉａ．Ｊ　Ｃｌｉｎ　Ｎｅｕｒｏｓｅｉ，２０１１，１８：２９３—　２９４．　［９］Ｓｌａｂｕ　Ｈ，Ｓａｖｅｄｉａ—Ｃａｙａｂｙａｂ　Ｓ，Ｓｅｎｉｏｒ　Ｐ，ｅｔ　ａ１．Ｐｅｒｍａｎｅｎｔ　ｈａｅｍｉｃｈｏｒｅａ　ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ　ｗｉｔｈ　ｔｒａｎｓｉｅｎｔ　ｈｙｐｅｒｇｌｙｃｅｍｉａ．ＢＭＪ　Ｃａｓｅ　Ｒｅｐ，２０１１，２０１１．ｂｃｒ０８２０１１４６４１．　［１Ｏ］Ｌｉｎ　ＪＪ．Ｉｐｓｉｌａｔｅｒａｌ　ｐｕｔａｍｅｎ　ｈｙｐｅｒｉｎｔｅｎｓｉｔｙ　ｏｎ　Ｔ１一ｗｅｉｇｈｔｅｄ　ＭＲＩ　ｉｎ　ｎｏｎ——ｋｅｔｏｔｉｃ　ｈｙｐｅｒｇｌｙｃｅｍｉａ　ｗｉｔｈ　ｈｅｍｉｂａｌｌｉｓｍ—－ｈｅｍｉｅｈｏ—－　ｒｅａ：ａ　ｃａｓｅ　ｒｅｐｏｒｔ．Ｐａｒｋｉｎｓｏｎｉｓｍ　Ｒｅｌａｔ　Ｄｉｓｏｒｄ，２００１，７：３１９—　３２１．　［１１］Ｔａｎ　Ｙ，Ｘｉｎ　Ｘ，Ｘｉａｏ　Ｑ，ｅｔ　ａ１．Ｈｅｍｉｂａｌｌｉｓｍ—ｈｅｍｉｃｈｏｒｅａ　ｉｎｄｕｃｅｄ　ｂｙ　ｋｅｔｏｔｉｃ　ｈｙｐｅｒｇｌｙｃｅｍｉａ：ｃａｓｅ　ｒｅｐｏｒｔ　ｗｉｔｈ　ＰＥＴ　ｓｔｕｄｙ　ａｎｄ　ｒｅ　ｖｉｅｗ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ．Ｔｒａｎｓｌ　Ｎｅｕｒｏｄｅｇｅｎｅｒ。２０１４，３：１４．　［１２］Ｄａｍａｎｉ　Ａ，Ｇｈｏｓｈａｌ　Ａ，Ｓａｌｉｎｓ　Ｎ，ｅｔ　ａ１．Ｍａｎａｇｅｍｅｎｔ　ｏｆ　ｈｅｍｉ　ｃｈｏｒｅａ　ｈｅｍｉｂａｌｌｉｓｍｕｓ　ｓｙｎｄｒｏｍｅ　ｉｎ　ａｎ　ａｃｕｔｅ　ｐａｌｌｉａｔｉｖｅ　ｃａｒｅ　ｓｅｔ—　ｒｉｎｇ．Ｉｎｄｉａｎ　Ｊ　Ｐａｌｌｉａｔ　Ｃａｒｅ，２０１５，２１：７２—７５．　［１３］Ｃａｒｄｏｓｏ　Ｓ，Ｃａｒｖａｌｈｏ　Ｃ，Ｓａｎｔｏｓ　Ｒ，ｅｔ　ａ１．Ｉｍｐａｃｔ　ｏｆ　ＳＴＺ－ｉｎｄｕｃｅｄ　ｈｙｐｅｒｇｌｙｃｅｍｉａ　ａｎｄ　ｉｎｓｕｌｉｎ　ｉｎｄｕｃｅｄ　ｈｙｐｏｇｌｙｃｅｍｉａ　ｉｎ　ｐｌａｓｍａ　ａｍｉｎｏ　ａｃｉｄｓ　ａｎｄ　ｃｏｒｔｉｃａｌ　ｓｙｎａｐｔｏｓｏｍａｌ　ｎｅｕｒｏｔｒａｎｓｍｉｔｔｅｒｓ．　Ｓｙｎａｐｓｅ，２０１１，６５：４５７　４６６．　［１４］Ｃｈｅｒｉａｎ　Ａ，Ｔｈｏｍａｓ　Ｂ，Ｂａｈｅｔｉ　ＮＮ，ｅｔ　ａ１．Ｃｏｎｃｅｐｔｓ　ａｎｄ　ｃｏｎｔｒｏ—　ｖｅｒｓｉｅｓ　ｉｎ　ｎｏｎｋｅｔｏｔｉｃ　ｈｙｐｅｒｇｌｙｃｅｍｉａ—ｉｎｄｕｃｅｄ　ｈｅｍｉｃｈｏｒｅａ：ｆｕｒ—　ｔｈｅｒ　ｅｖｉｄｅｎｃｅ　ｆｒｏｍ　ｓｕｓｃｅｐｔｉｂｉｌｉｔｙ—ｗｅｉｇｈｔｅｄ　ＭＲ　ｉｍａｇｉｎｇ．Ｊ　Ｍａｇｎ　Ｒｅｓｏｎ　Ｉｍａｇｉｎｇ，２００９，２９：６９９—７０３．　［１５］Ｒｏｂｏｔｔｏｍ　ＢＪ，Ｆａｃｔｏｒ　ＳＡ，ＷｅｉｎｅｒＷＪ．Ｍｏｖｅｍｅｎｔ　ｄｉｓｏｒｄｅｒｓ　ｅｍｅｒｇｅｎｃｉｅｓ　Ｐａｒｔ　２　ｊ　ｈｙｐｅｒｋｉｎｅｔｉｃ　ｄｉｓｏｒｄｅｒｓ．Ａｒｃｈ　Ｎｅｕｒｏｌ，　２０１１，６８：７１９　７２４．　（收稿日期：２０１５—０３　２３）　（本文编辑：银燕）