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幼年特发性关节炎（JIA）幼年特发性关节炎是在16岁起病的风湿性疾病。
关节炎，发热，皮疹，淋巴结肿大，脾肿大和虹膜睫状体炎为其典型症状。
诊断是基于临床的。
治疗包括NSAIDs，关节内糖皮质激素和缓解疾病的抗风湿药物。
幼年特发性关节炎（JIA）并不常见。
病因不明，但似乎有遗传易感性以及自身免疫和自体炎症病理生理。
幼年特发性关节炎与成人类风湿关节炎不同，尽管二者偶尔存在相似之处。
分类幼年特发性关节炎并不是一种单一的疾病；该术语适用于一些发生在儿童身上具有某些共同特征的慢性关节炎。
目前的分类系统，是由国际风湿病学联盟协会所指定的，定义了基于临床和实验室研究结果的疾病分类。
一些类别的被细分为不同的亚型。
分类包括如下：•少关节型幼年特发性关节炎（持续性或延长性）•多关节型幼年特发性关节炎（类风湿因子[RF]阴性或阳性）•附着点相关的关节炎•牛皮癣型幼年特发性关节炎•未分化型幼年特发性关节炎•全身性幼年特发性关节炎许多这些类别的可能包括一个以上的疾病，但是，这样有帮于对具有相似的预后以及对治疗的反应的儿童进行分组。
此外，儿童在其疾病过程中，其疾病的类别可能改变。
少关节型幼年特发性关节炎是最常见的形式，通常影响年轻女孩。
它的特点是在疾病的前6个月内，累及≤ 4个关节。
少关节幼年特发性关节炎进一步分为2种类型：持久型（一直≤ 4关节累及）和扩展型（≥5关节疾病的最初6个月后参与）。
多关节型幼年特发性关节炎是第二最常见的类型。
它影响≥ 5个发作的关节，被分成2种类型：类风湿因子阴性和类风湿因子阳性。
通常情况下，年轻的女孩是类风湿因子阴性，预后较好。
类风湿因子阳性类型通常发生在青春期女孩，与成人型RA类似。
对于这两种类型，关节炎可以是对称的，通常涉及小关节。
附着点炎相关的关节炎包括关节炎和附着点炎（肌腱和韧带的附着点痛性炎症）。
年长男孩更为常见，以后可发展为脊柱关节病的其中一种表现（如强直性脊柱炎或反应性关节炎）。
Th1、Th2免疫应答与小儿常见自身免疫病郭桂梅;郭履谮;苏贻新;王晓川【期刊名称】《复旦学报（医学版）》【年(卷),期】2002(029)003【摘要】目的了解常见自身免疫病桥本甲状腺炎(HT)、幼年型特发性关节炎(JLA)及系统性红斑狼疮(SLE)患儿机体Th1、Th2免疫应答状况,探讨Th1、Th2应答失常与上述疾病的关系.方法ELISA法检测患儿和对照组PBMC经Con A刺激后上清液中细胞因子的水平.结果多数HT患儿IL-4/IFN-γ比值低于对照组(P＜0.05).活动期s-JIA患儿IL-4增多,与血清IgE含量正相关(r=0 765,P＜0.05);关节炎型无此改变.SLE机体患儿IFN-γ显著增高(P＜0.05).结论HT是Th1细胞介导的器官特异性自身免疫病.s-JIA患儿Th2应答占优势,而非器官特异性自身免疫病SLE则Th1应答增强,但不能仅用Th1或Th2应答增强全面解释其发病机制.【总页数】3页(P197-199)【作者】郭桂梅;郭履谮;苏贻新;王晓川【作者单位】上海市儿童医院内科,上海,200040;复旦大学附属儿科医院内科,上海,200032;复旦大学附属儿科医院内科,上海,200032;复旦大学附属儿科医院内科,上海,200032【正文语种】中文【中图分类】R725.8【相关文献】1.过敏性紫癜患儿外周血单个核细胞TLR6表达及其与Th1、Th2和Th17细胞免疫应答相关性研究 [J], 訾广芹;付元;陈秀霞;曹永献;张庆群;常红2.Graves'病患者Th1/Th2免疫应答及性激素对Th1/Th2的影响 [J], 刘莉;苏胜偶3.肺结核患者Th1/Th2/Treg/Th17免疫应答的临床研究 [J], 程涛;伍伟玲;黄河4.肺结核患者Th1、Th2、Treg、Th17免疫应答的临床研究 [J], 马晨光;朴阳5.热毒宁联合小儿定喘口服液治疗儿童支原体肺炎的疗效及对Th1/Th2免疫应答的影响 [J], 张永法;张海军;蔺萃;李明红;王倩;房延芬因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
幼儿特发性关节炎专家指南2020English Answer.Introduction.Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is the most common chronic rheumatic disease of childhood. It is a group of conditions that cause inflammation of the joints and other tissues. JIA can affect children of all ages, but it is most commonly diagnosed between the ages of 2 and 4.There are seven different types of JIA:Oligoarticular JIA: This is the most common type of JIA. It affects four or fewer joints and usually occurs in children under the age of 6.Polyarticular JIA: This type of JIA affects five or more joints and usually occurs in children over the age of 6.Systemic JIA: This type of JIA causes inflammation of the joints, as well as other organs, such as the heart, lungs, and kidneys.Psoriatic JIA: This type of JIA is associated with psoriasis, a skin condition that causes red, scaly patches on the skin.Enthesitis-related JIA: This type of JIA causes inflammation of the entheses, which are the areas where tendons and ligaments attach to bones.Undifferentiated JIA: This type of JIA does not fit into any of the other categories.Symptoms.The symptoms of JIA can vary depending on the type of JIA. However, some common symptoms include:Joint pain and swelling.Stiffness.Decreased range of motion.Fatigue.Fever.Rash.Eye inflammation.Diagnosis.JIA can be diagnosed with a physical exam and a review of the child's medical history. Blood tests and imaging tests may also be used to help confirm the diagnosis.Treatment.There is no cure for JIA, but treatment can help tocontrol the symptoms and prevent joint damage. Treatment options may include:Medications.Physical therapy.Occupational therapy.Surgery.Prognosis.The prognosis for JIA varies depending on the type of JIA and the severity of the symptoms. With early diagnosis and treatment, most children with JIA can live a full and active life.Guidelines for the Management of Juvenile Idiopathic Arthritis 2020。
免疫学与骨科疾病的关联近年来，随着医学研究的深入，对免疫学与骨科疾病之间的关联越来越多的关注。
免疫系统在骨骼健康和疾病发展中起着重要作用。
本文将探讨免疫学与骨科疾病如骨质疏松症、类风湿性关节炎和骨肿瘤等之间的关联，并探讨免疫治疗在骨科疾病中的应用前景。
一、免疫学与骨质疏松症免疫失调在骨质疏松症的发展过程中起到关键作用。
骨质疏松症是一种以骨强度降低和易骨折为特征的骨疾病。
炎症性因子的释放和免疫细胞的异常活化会导致破骨细胞活动增加，抑制骨形成，从而引发骨质疏松症的发生。
二、免疫学与类风湿性关节炎类风湿性关节炎是一种以慢性关节炎和全身性炎症为特征的免疫介导性疾病。
免疫系统的异常活化和自身免疫反应是其发病机制的核心。
自身免疫反应中产生的某些细胞因子和炎症因子参与了关节炎的炎症反应和骨吸收过程，最终导致关节破坏和功能障碍。
三、免疫学与骨肿瘤免疫学在骨肿瘤的发展中也扮演着重要角色。
骨肿瘤是一类具有高度异质性的肿瘤，包括原发性和转移性骨肿瘤。
免疫细胞、免疫因子和炎症调节剂在肿瘤微环境中扮演着重要作用。
免疫细胞的异常激活和功能失调可导致肿瘤细胞的增殖、侵袭和转移。
四、免疫治疗在骨科疾病中的应用前景免疫治疗作为一种新的治疗策略，已经在临床上显示出广阔的应用前景。
针对不同的骨科疾病，免疫治疗可以通过调节免疫反应、抑制炎症反应及其相关因子，对疾病的发展和进展进行干预。
在骨质疏松症的治疗中，通过靶向调节破骨细胞和骨形成细胞的活性，可以减缓骨质疏松的进展。
免疫调节药物如二磷酸盐类、雌激素类和白介素抑制剂等可以被用来调节免疫反应，从而对骨质疏松症进行干预。
在类风湿性关节炎的治疗中，通过调节免疫系统的异常活化，可以达到控制炎症反应和减轻关节破坏的目的。
针对免疫系统中的靶点，如TNF-α、IL-6和B细胞等，可以应用相关的免疫抑制剂进行治疗。
在骨肿瘤的治疗中，免疫治疗的最新研究取得了一定的进展。
免疫检查点抑制剂、肿瘤抗原疫苗和CAR-T细胞治疗等新兴的免疫治疗手段在骨肿瘤的治疗中显示出潜力。
2024幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎临床实践相关指南解读要点（全文）摘要幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎（JIA-U）是幼年特发性关节炎重要的关节外并发症，可造成眼红、眼痛、畏光、眼前黑影飘动或视力下降等症状，严重者可引起失明，对儿童及其家庭造成巨大伤害。
美国风湿病学会、儿童葡萄膜炎跨学科工作组、欧洲儿科风湿病学会、加拿大风湿病协会针对这一疾病发布了相关的临床指南及专家共识。
现重点针对上述临床指南及专家共识涉及对该疾病的诊断、治疗及长期管理进行解读，以期提高临床诊治JIA-U的效能和管理质量。
关键词幼年特发性关节炎；葡萄膜炎；指南；解读幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis，JIA)是一种儿童期常见的结缔组织病，该病以慢性关节滑膜炎为主要症状，并伴有全身多系统受累，是造成儿童残疾和失明的首要原因，严重影响患儿的生活质量［1］。
幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎（juvenile idiopathic arthritis associated uveitis，JIA-U）为JIA常见且重要的关节外并发症，是一种慢性、非肉芽肿性、非感染性葡萄膜炎。
该病以眼痛、畏光、视力下降为主要症状［2］，不仅会影响儿童日常活动，还会给家庭成员造成严重的心理负担［3］。
不同种族和民族JIA-U的发病率存在差异，国外报道其发生率为（3.8~400.0）/10万，其中北欧和南欧最高，非洲和中东以及东南亚最低［4］。
加拿大儿童关节炎研究中心的一项队列研究报告了13.9%的JIA患者在5年内发生葡萄膜炎［5］，约75%的JIA-U发生在JIA 诊断3年内，90%发生在病程4年内［6］。
针对上述现象，2018年，欧洲儿童风湿病单一枢纽和接入点（single hub and access point for pediatric rheumatology in Europe,SHARE）发表了《基于共识的青少年特发性关节炎相关葡萄膜炎治疗建议：SHARE 倡议》（以下简称SHARE倡议）［7］，该倡议得到欧洲小儿风湿病学会和国际系统性自身炎症性疾病学会的认可和支持。
2021年全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征诊断和治疗（全文）摘要巨噬细胞活化综合征（MAS）是继发于风湿免疫性疾病基础上的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），也是儿科急性危重症，其中，以全身型幼年特发性关节炎（sJIA）相关MAS（sJIA-MAS）最为常见，且具有较高的病死率，早期诊断、及时治疗是改善预后的关键。
虽然sJIA-MAS和HLH具有相似的临床和实验室特征，但由于二者的基础疾病不同，因此诊断标准也有所差异。
糖皮质激素和环孢素A是MAS 的一线治疗药物，但仍存在较大挑战，生物制剂靶向药物逐步被提出作为难治性MAS的治疗选择，甚至作为MAS的一线药物。
该文重点阐述sJIA-MAS的临床和实验室特征、生物标志物、分类标准及治疗进展。
关键词全身型幼年特发性关节炎；巨噬细胞活化综合征；噬血细胞性淋巴组织细胞增多症巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）被定义为继发于风湿免疫性疾病基础上的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），是儿科急性危重症，一旦发生，常导致多器官功能衰竭甚至死亡，因此，近年来已受到儿科医师尤其是儿童风湿科医生的高度关注。
MAS并非一个独立疾病，是疾病发展的不同阶段，也是不同疾病走向相似病理变化的同一过程。
尽管MAS和HLH二者在临床、实验室指标及病理有很多相似之处，但是，由于二者的基础疾病不同，因此，MAS的诊断标准并不等同于HLH，当以HLH分类标准来诊断MAS时，有可能导致MAS诊断延误而耽误治疗［1-3］。
MAS最常见于全身型幼年特发性关节炎（systemic juvenile idiopathic arthritis，sJIA）或成人Still病（AOSD），发生率约为10%，而亚临床型sJIA合并MAS （sJIA-MAS）发生率可高达30%～40%；其次见于系统性红斑狼疮（SLE），发生率为0.9%～4.6%；川崎病合并MAS的发生率约为1.1%；MAS也可见于幼年特发性关节炎（JIA）其他亚型、皮肌炎、周期性发热、血管炎和自身炎症性疾病等［1-4］。
