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免疫反应失调与自身免疫性疾病免疫系统是保护人体免受病原体侵袭的重要系统。
它由许多种类的细胞、分子组成，能够识别和杀死入侵体内的病菌、病毒等有害物质。
然而，在某些情况下，免疫系统会出现失调，导致身体自己的组织和细胞遭到攻击，这就是自身免疫性疾病。
自身免疫性疾病是免疫系统功能失调的结果，它可以影响人体的许多器官和系统，如肌肉、关节、肾脏、胃肠道、神经系统等，导致肿胀、疼痛、疲倦、贫血、运动困难等不同的临床表现。
目前已知的自身免疫性疾病包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、甲状腺疾病等，这些疾病的发病率逐年增加。
免疫反应失调是自身免疫性疾病发生的原因之一，它通常包括超敏反应、自身免疫反应和免疫缺陷等。
其中，自身免疫反应是最重要的失调现象之一。
正常情况下，人体的免疫系统能够识别和攻击外来的病原体，而不会攻击自己的组织和细胞。
然而，在自身免疫反应失调的情况下，免疫系统会将自己的组织和细胞当做“敌人”，攻击它们。
这种攻击通常发生在人体内部的正常器官和组织中，导致不同的自身免疫性疾病。
免疫反应失调的成因很复杂，包括遗传、环境和年龄等因素。
目前，研究表明，自身免疫性疾病与免疫系统中某些细胞和分子的异常有关。
例如，对自身组织的攻击通常由B淋巴细胞和T淋巴细胞等免疫细胞引起。
而在其他类型的自身免疫性疾病中，免疫细胞中的某些分子，如自身抗体和自身T细胞，可能会无法识别并攻击自己的组织细胞，导致自身免疫性疾病的发生。
目前，治疗自身免疫性疾病的方法可能包括药物治疗、手术和免疫调节等。
其中，免疫调节是一种近期新兴的治疗方法，其主要目的是通过改变免疫系统的反应模式来调节免疫系统，降低免疫反应失调的程度。
这种方法通常包括免疫耐受、细胞治疗、免疫抑制和免疫强化等。
虽然目前对免疫反应失调和自身免疫性疾病的了解已经很深入，但是我们仍有许多问题需要解决。
例如，我们需要深入了解免疫系统中的免疫细胞和分子之间的相互作用，以及不同类型的自身免疫性疾病的发病机制。
自身免疫性疾病的病因及免疫治疗原理一、自身免疫性疾病的病因探析自身免疫性疾病是指人体免疫系统异常活化，对正常组织产生攻击反应而引发的慢性或者急性的多种临床表现。
目前，关于自身免疫性疾病的具体发生机制尚不完全明确，但以下几个因素被认为可能与其发生密切相关。
1. 遗传因素：遗传因素在自身免疫性疾病的发生中起着重要作用。
通过家系调查和基因组学分析，人们已经发现了多个与自身免疫性疾病相关的遗传标记物。
例如，在类风湿关节炎、系统性红斑、甲亢等多种自身免疫性甲中，存在与特定类型HLA（人类白细胞抗原）基因密切相关的连锁遗传。
2. 环境因素：环境因素也被认为是导致自身免平性异泳源族涸擂誧囊鞅症榧鍪常成因。
例如，一些特定的感染可能激活机体的免疫系统，导致自身免疫反应发生异常。
此外，在日常生活中接触到的化学物质、药物、放射线等也有可能成为自身免平性平性性佚饭龋ㄊ踪细胞实验室证实，环境因素与自身免平性佯怠⒏【椋捏芳堑毙岬纹约畔钅凸缱ㄖ床男笾冶uuu5012-5）。
3. 免疫调节失衡：正常情况下，人体的免疫系统会将外来抗原与自身组织区分开来，并通过免疫调节达到平衡状态。
而在自身免疫性疾病中，机体的免疫系统出现异常，无法正确识别和排除异常细胞或者组织。
这种免疫调节失衡可能是由于遗传、环境、感染等多种因素共同作用所致。
二、自身免疫性疾病的治疗原理目前，对于自身免地安阳月媟谌戏治疗的方法主要包括药物治疗和免疫调节治疗。
药物治疗通过控制免礙巳啡Ｕ缺┐惚本┮詈鼻梢会技行指导、1. 免疫抑制剂：免购灰俊⒄习敕嘞⑸栽购灰处理价格，如环孢素A、甲强龙等。
这些药物可以抑制机体异常活化的免疫细胞，减少自身攻击导致的损伤。
然而，由于它们广谱地抑制了整个免疫系统，因此常常会引起一系列副作用，并且存在较大的安全隐患。
2. 生物制剂：生物制剂是利用生物技术合成的蛋白质或者相关分子来调节机体免接讽琶平性湫牧肷て匀诓展示出重要療第行浅暇ǘā⒆埃玩有蛋白质具有高度特异性且作用准确的特点。
自身免疫性疾病自身免疫性疾病,是因为机体免疫功能紊乱引起的疾病,可表现为免疫力(免疫反应能力,即抗原抗体反应)过低或过强.当过低时,有异物进入机体,机体不能起到足够的抵御能力,而致病.过强时,机体内的某些自身抗原可刺激机体产生相应的抗体,而发生超敏反应(即过敏). 常见的有自身免疫性溶血性贫血等.一、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）：机体免疫功能异常，或服用某些药物后，红细胞表面抗原性发生变化，产生抗红细胞膜表面抗原的自身抗体。
自身抗体与自身抗原结合，激活补体，破坏红细胞，导致贫血。
特点：（1）体内出现抗红细胞自身抗体。
（2）抗人球蛋白试验（Coombstest）阳性。
（3）红细胞寿命缩短。
（4）AIHA多见于中年女性。
（5）继发性者多继发于淋巴系统恶性病、结缔组织病、感染和药物应用后。
（6）引起AIHA的药物有青霉素、奎尼丁、异烟肼、对氨基水杨酸、磺胺类、甲基多巴等。
抗红细胞抗体可分为三类：①温抗体，为IgG型，37°C可与RBC结合，不聚集RBC.②冷凝集素，为IgG型，低温时与RBC结合使其凝集，引起冷凝集素综合征。
③DonathLaidsteiner抗体，为IgG型，低温时与两种补体成分结合，温度升高至37°C时，激活补体链，导致溶血，引起陈发性冷性血红蛋白尿症（PCH）。
PCH继发于梅毒或病毒感染后。
病毒感染后引起的多见于儿童或年轻患者。
二、免疫性血小板减少性紫癜（ITP）：主要表现为皮肤黏膜紫癜，血小板↓，骨髓中巨核细胞可增多，女性多发，发病率1／lOO00，患者有抗血小板抗体，其使血小板寿命缩短。
三、重症肌无力（MG）：患者体内存在神经肌肉接头乙酰胆碱受体的自身抗体，该抗体结合到横纹肌细胞的乙酰胆碱受体上，使之内化并降解，使肌细胞对运动神经元释放的乙酰胆碱的反应性降低。
引起骨骼肌运动无力。
四、肺出血肾炎综合征（Goodpasture综合征）：患者体内可检到抗肾小球基底膜Ⅳ型胶原抗体，由于肺泡基底膜与肾小球基底膜有共同抗原，故肺、肾同时发病。
第十七章自身免疫和自身免疫性疾病
第一部分：学习习题
一、填空题
1．_______是指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。
如果这种免疫应答对自身组织造成_______并出现_______，引起临床症状时，称为_______。
2．__________与人心肌间质、心肌和肾基底膜等有共同抗原成分。
3．大肠杆菌O14型脂多糖与人结肠粘膜有共同抗原，所以与_______有关。
4．甲状腺球蛋白、精子、神经髓鞘磷脂碱性蛋白和眼晶体蛋白都属于_________。
二、多选题
[A型题]
1．关于自身耐受与自身免疫和AID的叙述，下列哪项是正确的？
A．淋巴细胞经克隆清除产生自身免疫
B．维持导致自身耐受破坏的因素，有利于AID的防治
C．自身免疫的发生是由于自身耐受的终止或破坏
D．淋巴细胞逃避克隆清除形成自身耐受
E．以上都不是
2．下列哪些因素可改变自身组织和细胞的免疫原性？
A．外伤、感染、电离辐射、药物
B．外伤、异体组织移植
C．外科手术、免疫接种、药物
D．外伤、肿瘤、免疫接种
E．肿瘤、免疫接种、感染
3．风湿性心脏病的发病与哪项有关？
A．隐蔽抗原的释放
B．交叉抗原的存在
C．免疫调节功能缺陷
D．多克隆B淋巴细胞激活
E．自身抗原的改变
4．A群乙型溶血性链球菌感染后引起肾炎是由于A．链球菌与肾小球基膜有共同的抗原
B．促进隐蔽抗原的释放
C．由于免疫功能缺陷引起
D．自身抗原的改变
E．免疫调节功能异常
5．超抗原引起自身免疫病的机制是：
A．隐蔽抗原的释放
B．自身抗原的改变
C．交叉抗原的存在
D．多克隆激活自身反应性T、B淋巴细胞E．分子模拟
6．下列哪项属器官特异性自身免疫病？
A．系统性红斑狼疮
B．类风湿性关节炎
C．中症肌无力
D．胆囊炎
E．支气管哮喘
7．机体产生抗核抗体多见于：
A．多发性骨髓瘤
B．系统性红斑狼疮
C．自身免疫性溶血性贫血
D．甲状腺肿大
E．重症肌无力
8．重症肌无力的自身抗原是：
A．平滑肌
B．一酰胆碱受体
C．胰岛素受体
D．细胞核
E．血小板
9．自身免疫是指：
A．机体免疫系统对自身抗原不答应
B．机体对自身组织成分产生自身抗体和自身免疫效应淋巴细胞的现象C．机体对自身抗原产生免疫应答，导致组织损伤并引起临床症状D．对机体有害的免疫应答
E．对“非已”和自身抗原是产生免疫回答
10.EB病毒感染后，患者体内出现多种自身抗体是由于
A．EB病毒为多克隆激活剂，多克隆激活B淋巴细胞
B．Th细胞旁路激活淋巴细胞
C．独特型旁路激活自身反应性T淋巴细胞
D．与正常组织发生交叉反应
E．病毒DNA与宿主DNA整合使自身组织改变
11.属于自身免疫病的是
A.爱滋病
B. 白血病
C.多发性骨髓瘤
D.流行性乙型脑炎
E.胰岛素依赖性糖尿病
12.自身免疫病是由于下列哪项免疫功能损害所致？
A.抗原呈递
B. 免疫防御
C.免疫监视
D.免疫自稳
E.以上都不是
[B型题]
A.红细胞
B.变性IgG
C.细胞核成分
D.胃壁细胞
E.促甲状腺激素（TSH）受体
1．SLE的自身抗原是
2．恶性贫血的自身抗原是
3．类风湿性关节炎的自身抗原是
4．自身免疫性溶血性贫血的自身抗原是
5．Graves病的自身抗原是
A.精子
B.大肠杆菌O14
C.类风湿因子
D.EB病毒
E.溶血性链球菌
6．属于隐蔽抗原的是
7．与肾小球基底膜成分有交叉反应的抗原是
8．与溃疡性结肠炎有关的抗原是
9．与类风湿性关节炎有关的抗原是
[C型题]
A．II型超敏反应
B．III型超敏反应
C．两者均是
D．两者均否
1．自身免疫性血小板减少性紫癜病理损伤机制是
2.系统性红斑狼疮病理损伤机制是
3.类风湿性关节炎病理损伤机制是
[X型题]
1.关于自身免疫和自身免疫病的关系，下列哪些是正确的？
A．自身免疫等同于自身免疫病
B．自身免疫不同于自身免疫病
C．自身免疫不一定引起自身免疫病]
D．自身免疫可引起自身免疫病
E．自身免疫可以对机体有利，自身免疫病对机体有害2.自身免疫病主要的基本特征有：
A．可检出高滴度自身抗体或自身致敏淋巴细胞
B．大多为自发性
C．女性发病率高于男性
D．病程一般较长
E．通常可彻底治愈
3.自身免疫病的特点包括：
A．用免疫抑制治疗有效
B．血清中自身抗体水平通常降低
C．病情常反复发作，慢性迁延
D．一般不能复制出相似的实验动物模型
E．部分自身免疫病易发生于女性
4.自身免疫病的诱因是：
A．各种因素引起的自身抗原的改变 B.共同抗原
C.免疫佐剂
D.隐蔽抗原的释放
E．酗酒引起染色体异位
5.自身免疫病的治疗原则是：
A.免疫调节
B.免疫增强治疗
C.免疫抑制治疗
D.抗炎治疗
E．抗菌治疗
6.自身免疫病的发生机制是：
A.独特型旁路激活
B.MHC-II类抗原表达被抑制 C．禁忌克隆突变 D.淋巴细胞多克隆活化
E.自身抗原发生改变
三、名词解释
1．自身免疫
2．自身免疫病
3．隐蔽抗原
4．自身耐受
四、问答题
1、有哪些因素能够影响自身免疫病的发生？
2、自身免疫病时，导致自身组织损伤的机制是什么？
第二部分: 参考答案
一、填空题
1.自身免疫病理损伤功能障碍自身免疫病
2.A族溶血性链球菌
3.溃疡性结肠炎
4.隐蔽抗原
二、多选题
[A型题]
1 C，
2 A，
3 B，
4 A，
5 D，
6 C，
7 B，
8 C，
9 B，10 A，11 E，12 D
[B型题]
1 C，
2 D，
3 B，
4 A，
5 E，
6 A，
7 E，
8 B，
9 C
[C型题]
1 A，
2 C，
3 B
[X型题]
1 BCDE，
2 ABCD，
3 ACE，
4 ABD，
5 AC，
6 ACDE
三、名词解释
1、自身免疫：机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象，为生理性免疫应答的一部分。
2、自身免疫病：因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的组织损伤或功能紊乱，属于病理性免疫应答。
3、隐蔽抗原：指体内在解剖位置上某些与免疫系统隔绝的成分，如眼组织、精子等。
当外伤、手术和感染等情况下，释放并与机体免疫系统接触可以引起免疫应答，导致自身免疫病。
4、自身耐受：指机体免疫系统针对自身组织成分不发生免疫损伤的现象。
其发生涉及中枢耐受和外周耐受的多种机制。
四、问答题
1、有哪些因素能够影响自身免疫病的发生？
答案：包括自身抗原方面和机体免疫系统二方面的因素
（1）自身抗原方面有隐蔽抗原释放和自身抗原发生改变。
（2）机体免疫系统方面有免疫调节异常、遗传因素影响。
（详见网络课件内容）
2、自身免疫病时，导致自身组织损伤的机制是什么？
答案：自身免疫病导致组织损伤的机制是I、II、III、IV型超敏反应。
（详见超敏反应问答题第五题）。
