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狼疮抗凝物二例报告并文献复习解析

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狼疮抗凝物二例报告并文献复习

李洋吕明恩薛峰刘文洁郝亚停关悦孙博洋吕翠翠

付荣凤黄月婷刘葳陈云飞刘晓帆张磊杨仁池

【摘要】目的加深对狼疮抗凝物所致凝血异常的认识。方法回顾性分析２例狼疮抗凝物患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归，并进行相关文献复习和讨论。结果例１，女，３１

岁，因月经量多４年人院；ＰＴ、ＡＰＴＴ延长，血浆蝰蛇毒时间（ｄＲＶＶＴ）筛选试验（ＬＡｌ）１９５．５Ｓ，确诊试验

（ＬＡ２）５７．４Ｓ，ＬＡｌ／ＬＡ２＝３．４，抗心磷脂抗体ＩｇＧ阳性，凝血因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ活性下降（经稀释后均恢复正常），抗核抗体ｌ：１０００阳性（均质型核ｆ■型），抗双链ＤＮＡ阳性；诊断：凝血功能异常（狼疮抗凝物），结缔组织病；予以糖皮质激素、白芍总苷及对症治疗，凝血功能恢复。例２，女，５９岁，因齿龈出血、血尿１个月入院；ｄＲＶＶＴ试验ＬＡＩ／ＬＡ２＝２．０，凝血因子Ⅱ活性１３％，凝血因子Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ活性均下降（稀释后凝血因子Ⅱ活性８％，其他凝血因子活性恢复正常）；抗核抗体１：１０００阳性（胞质颗粒型），ＥＮＡ抗体谱均阴性；诊断：低凝血酶原血症一狼疮抗凝物综合征；应用甲泼尼龙４０ｍｇ／ｄ联合小剂量环磷酰胺并间断输注凝血酶原复合物治疗，｝｛｛血症状改善，凝血因子Ⅱ活性仍低于正常，仍有关节血肿反复发作。结论狼疮抗凝物所致凝血异常患者的临床表现具有异质性；诊断依赖病史和实验室检查；治疗包括控制Ｊ叶Ｊ血和治疗原发病。【关键词】狼疮凝固抑制物；血液凝固障碍；免疫抑制法；糖皮质激素基金项目：国家自然科学基金（８１２７０５８１、８１３００３８５、８１４７０２８６）；天津市应用基础与前沿技术研究计划（１４ＪＣＺＤＩＣ３５１００）；高等学校博士学科点专项科研基金（新教师类）（２０１３１１０６１２００３９）；北京协和医学院协和青年基金项目（３３２０１５１２９）

Ｌｕｐｕｓａｎｔｉｃｏａｇｕｌａｎｔ：ｔｗｏｃａｓｅｓｒｅｐｏｒｔａｎｄｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｒｅｖｉｅｗＬｉＹａｎｇ，ＬｙｕＭｉｎｇ’ｅｎ，ＸｕｅＦｅｎｇ，Ｌｉｕ臃形ｉｅ，ＨａｏＹａｔｉｎｇ，ＧｕａｎＹｕｅ，ＳｕｎＢｏｙａｎｇ，ＬｙｕＣｕｉｃｕｉ，ＧｕＸｕｅｐｉｎｇ，ＦｕＲｏｎｇｆｅｎｇ，ＨｕａｎｇＹｕｅｔｉｎｇ，Ｌｉｕ阮ｆ，ＣｈｅｎＹｕｎｆｅｉ，ＬｉｕＸｉａｏｆａｎ，ＺｈａｎｇＬｅｉ，ＹａｎｇＲｅｎｃｈｉ．ＩｎｓｔｉｔｕｔｅｏｆＨｅｍａｔｏｌｏｇｙ＆ＢｌｏｏｄＤｉｓｅａｓｅｓＨｏｓｐｉｔａｌ，ＣＡＭＳ＆ＰＵＭＣ，７了日，ｌ，ｉｎ３０００２０．ＣｈｉｎａＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ．＂ＹａｎｇＲｅｎｃｈｉ，Ｅｍａｉｌ：ｒｃｙａｎ９６５＠１６３．ｃｏｍ【Ａｂｓｔｒａｃｔ】ＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｄｅｅｐｅｎｔｈｅｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇｏｆｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｐｏｓｉｔｉｖｅｌｕｐｕｓａｎｔｉｃｏａｇｕｌａｎｔ（ＬＡＣ）．ＭｅｔｈｏｄｓＴｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｄａｔａｏｆ２ｐａｔｉｅｎｔｓｗｅｒｅａｎａｌｙｚｅｄａｎｄｒｅｌａｔｅｄｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｗｅｒｅｒｅｖｉｅｗｅｄ．ＲｅｓｕｌｔｓＣａｓｅ１．ａ３１－ｙｅａｒ－ｏｌｄｆｅｍａｌｅ。ｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓｌｕｐｕｓａｎｔｉｃｏａｇｕｌａｎｔｐｏｓｉｔｉｖｅ，ｓｅｃｏｎｄａｒｙｔｏｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｃｏｎｎｅｃｔｉｖｅｔｉｓｓｕｅｄｉｓｅａｓｅ，ｗａｓｐｒｅｓｅｎｔｅｄｗｉｔｈｍｅｎｏｒｒｈａｇｉａａｎｄｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉａ．Ａｎｔｉ—ｎｕｃｌｅａｒａｎｔｉｂｏｄｙ（ＡＮＡ）ｗａｓｐｏｓｉｔｉｖｅｌ：１０００（ｈｏｍｏｇｅｎｅｏｕｓｔｖｐｅ）ｗｉｔｈａｎｔｉ．ｄｏｕｂｌｅｓｔｒａｎｄｅｄＤＮＡｐｏｓｉｔｉｖｅ，ａｎｄｄＲＶＶＴＬＡｌ／ＬＡ２ｗａｓ３．４．Ｃｏａｇｕｌａｔｉｏｎｆｈｎｃｔｉｏｎｗａｓａｌｌｅｖｉａｔｅｄａｆｔｅｒｔｒｅａｔｍｅｎｔｗｉｔｈｇｌｕｃｏｃｏｒｔｉｃｏｉｄａｎｄｔｏｔａｌｇｌｕｃｏｓｉｄｅｓｏｆｐａｅｏｎｙ．Ｃａｓｅ２，ａ５９－ｙｅａｒ－ｏｌｄｆｅｍａｌｅｗａｓｐｒｅｓｅｎｔｅｄｗｉｔｈｇｉｎｇｉｖａｌｂｌｅｅｄｉｎｇ．ｈｅｍａｔｕｒｉａｗｉｔｈｔｈｅ１ｅｖｅｌｏｆＦ１Ｉ：Ｃ１３％．ｄＲＶＶＴＬＡｌ／ＬＡ２ｗａｓ２．０．Ａｎｔｉ．ｎｕｃｌｅａｒａｎｔｉｂｏｄｙ（ＡＮＡ）ｗａｓｐｏｓｉｔｉｖｅ１：ｌ０００（ｔｙｐｅｏｆｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃｇｒａｎｕｌｅ），ａｎｔｉ—ｄｏｕｂｌｅｓｔｒａｎｄｅｄＤＮＡｗａｓｐｏｓｉｔｉｖｅ．Ｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｗａｓｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓｈｙｐｏｐｒｏｔｈｒｏｍｂｉｎｅｍｉａ—ｌｕｐｕｓａｎｔｉｃｏａｇｕｌａｎｔｓｙｎｄｒｏｍｅ（ＬＡＨＳ）ａｎｄａｃｑｕｉｒｅｄｃｏａｇｕｌａｔｉｏｎｆａｃｔｏｒｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙ．Ｔｈｅｓｉｇｎｓｏｆｈｅｍｏｒｒｈａｇｅｗｅｒｅａｌｌｅｖｉａｔｅｄａｆｔｅｒｔｒｅａｔｍｅｎｔｗｉｔｈｍｅｔｈｙｌｐｒｅｄｎｉｓｏｌｏｎｅ４０ｍｇ／ｄａｙａｎｄｃｙｃｌｏｐｈｏｓｐｈａｍｉｄｅ，ｗｈｉｌｅｔｈｅｌｅｖｅｌｏｆＦＵ：Ｃｗａｓｂｅｌｏｗｎｏｒｍａｌ．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎＳｙｍｐｔｏｍｓｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｐｏｓｉｔｉｖｅＬＡＣａｒｅｖａｒｉａｂｌｅ．Ｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｒｅｌｉｅｓｏｎｈｉｓｔｏｒｙｏｆｄｉｓｅａｓｅａｎｄｌａｂｏｒａｔｏｒｙｔｅｓｔ．Ｃｕｒｒｅｎｔｌｙ．ｔｈｅｒｅｉＳｎｏｓｔａｎｄａｒｄｉｚｅｄｔｒｅａｔｍｅｎｔ．ＣａｓｅｓｏｆＬＡＨＳｓｈｏｕｌｄｂｅｔｈｏｒｏｕｇｈｌｙｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｄｆｏｒａｎｙｋｎｏｗｎｃａｕｓｅｓａｎｄｒｅｌａｔｅｄｄｉｓｏｒｄｅｒ．

ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０２５３—２７２７．２０１６．０２．００９作者单位：３０００２０天津，中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院通信作者：杨ｆ＿池，Ｅｍａｉｌ：ｒｃｙａｎ９６５＠１６３．ｃｏｍ

・论著・

万方数据士堡血遮堂苤查２Ｑ！§生２旦笠３１鲞箜２塑￡ｂｉ！』Ｈ！翼ａ！ＱＬＥ￡ｂ型４业２Ｑ！§，ｙ！！：３２：№．２

【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｌｕｐｕｓｃｏａｇｕｌａｔｉｏｎｉｎｈｉｂｉｔｏｒ；Ｂｌｏｏｄｃｏａｇｕｌａｔｉｏｎｄｉｓｏｒｄｅｒｓ；Ｉｍｍｕｎｏｓｕｐｐｒｅｓｓｉｏｎ；

Ｆｕｎｄｐｒｏｇｒａｍ：ＮａｔｉｏｎａｌＮａｔｕｒａｌＳｃｉｅｎｃｅＦｏｕｎｄａｔｉｏｎｏｆＣｈｉｎａ（８１２７０５８１，８１３００３８５，８１４７０２８６）；ＴｉａｎｊｉｎＭｕｎｉｃｉｐａｌＳｃｉｅｎｃｅａｎｄＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙＣｏｍｍｉｓｓｉｏｎ（１４ＪＣＺＤＪＣ３５１００）：ＳｐｅｃｉａｌｉｚｅｄＲｅｓｅａｒｃｈＦｕｎｄｆｏｒｔｈｅＤｏｃｔｏｒａｌＰｒｏｇｒａｍｏｆＨｉｇｈｅｒＥｄｕｃａｔｉｏｎ（２０１３１１０６１２００３９）；ＰＵＭＣＹｏｕｔｈＦｕｎｄａｎｄｔｈｅＦｕｎｄａｍｅｎ．ｔａｌＲｅｓｅａｒｃｈＦｕｎｄｓｆｏｒｔｈｅＣｅｎｔｒａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｉｅｓ（３３２０１５１２９）

狼疮抗凝物（１ｕｐｕｓａｎｔｉｃｏａｇｕｌａｎｔ，ＬＡＣ）是抗磷脂抗体（ａＰＬ）家族成员之一，其靶位点是Ｂ２一糖蛋白

Ｉ抗体（１３２．ＧＰＩ）、凝血酶原（凝血因子ＩＩ）、蛋白Ｃ、

蛋白Ｓ及膜联蛋白Ｖ等２０余种磷脂结合蛋白１。。

近年来，ＬＡＣ被认为是重要的获得性凝血抑制物。

ＬＡＣ所致凝血异常临床表现具有异质性，以血栓表

现为主，出血表现较少见。４ｌ。现报道我院近期诊治

的２例狼疮抗凝物所致凝血异常患者并进行相关文

献复习。

病例资料

例１，女，３１岁。４年前因月经量过多在当地医

院就诊时发现凝血功能异常：凝血酶原时间（ＰＴ）

１７．２Ｓ、部分激活的活凝血活酶时间（ＡＰＴＴ）５０．５Ｓ；血常规示ＰＬＴ１０ｘ１０９／Ｌ；骨髓象：增生活跃，全片巨

核细胞３２６个，其中颗粒巨核细胞占０．９２０、产板巨

核细胞占０．０８０；应用糖皮质激素治疗１年后血小板

计数恢复正常，但ＰＴ、ＡＰＴＴ仍延长；否认家族出血

性疾病及结缔组织病史。查体：周身皮肤无瘀点、

瘀斑，浅表淋巴结无肿大，肝脾肋缘下未触及，双下肢无水肿。血常规：ＷＢＣ６．７５×１０９／Ｌ，ＲＢＣ５．２５×

１０”／Ｌ，ＨＧＢ１５０ｇ／Ｌ，ＰＬＴ２５４ｘ１０９／Ｌ；ＰＴ１６．４ｓ（正常

对照１０．１Ｓ），ＡＰＴＴ８５．８Ｓ（正常对照２８．９Ｓ），凝血酶

时间（ＴＴ）１８．３Ｓ（正常对照１７．２Ｓ），纤维蛋白原４．０

ｇ／Ｌ（正常参考值２．０～４．０ｇ／Ｌ），狼疮抗凝因子１９５．５Ｓ（正常对照值３７．０Ｓ）；血浆蝰蛇毒时间（ｄＲＶＶＴ）筛

选试验（ＬＡｌ）１９５．５Ｓ，确诊试验（ＬＡ２）５７．４Ｓ，ＬＡｌ／ＬＡ２＝３．４（正常参考值０．８～１．２）；凝血因子Ⅱ活性

（Ｆ１Ｉ：Ｃ）、凝血因子Ⅷ活性（ＦⅧ：Ｃ）、凝血因子Ⅸ活

性（ＦＩＸ：Ｃ）、凝血因子Ⅺ活性（ＦＸＩ：Ｃ）、凝血因子Ⅻ

活性（ＦⅫ：Ｃ）下降，凝血因子Ｖ活性（ＦＶ：Ｃ）、凝血

因子Ⅶ活性（ＦＶＩＩ：Ｃ）、凝血因子Ｘ活性（ＦＸ：Ｃ）

均正常；以咪唑缓冲液对患者血浆进行稀释试验

（去除抑制物对凝血因子的影响）：ｌ：５比例稀释后

ＦＸＩＩ：Ｃ３２％，Ｆ）皿：Ｃ、ＦＩＸ：Ｃ、ＦＸＩ：Ｃ正常；ＦＶｌｌＩ抑制物

０．７ＢＵ／ｍｌ；抗核抗体阳性（１：１０００，均质型核仁

型），抗双链ＤＮＡ阳性；ＩｇＡ４．８３ｇ／Ｌ（正常参考值

０．８２～４．５３ｇ／Ｌ），补体Ｃ４０．１２ｇ／Ｌ（正常参考值０．１６～０．３８ｇ／Ｌ），补体Ｃ３、ＩｇＧ、ＩｇＭ、Ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）、类风湿因子（ＲＦ）、抗链球菌溶血素Ｏ、蛋白ｃ活性、蛋

白Ｓ活性、血管性血友病因子抗原均正常；抗心磷脂

抗体ＩｇＧ阳性，抗心磷脂抗体ＩｇＭ阴性。诊断：凝血功能异常（ＬＡＣ），结缔组织病。予以糖皮质激素、

白芍总苷胶囊治疗。人院第１３天复查：ＰＴ１７．３Ｓ，ＡＰＴＴ７９．１Ｓ，ＴＴ１７．６Ｓ，纤维蛋白原３．５６ｇ／Ｌ，患者无出血表现，好转出院。

例２，女，５９岁。因反复发作齿龈出血、肉眼血

尿１个月人院。既往患Ⅱ型糖尿病２０年（口服二甲

双胍治疗），近期无手术及抗生素应用史，无出血性

疾病家族史。查体：轻度贫血貌，双下肢散在陈旧

性瘀斑（最大３ｃｍｘ３ｃｍ），浅表淋巴结未触及；心、

肺及腹部未见明显异常；血常规：ＷＢＣ４．８４ｘ１０９／Ｌ，ＰＬＴ１８８×１０９／Ｌ，ＲＢＣ３．３５×１０”／Ｌ，ＨＧＢ１０３ｇ／Ｌ；ＰＴ２０．１Ｓ（正常对照１０．９Ｓ），ＡＰＴＴ８９．９Ｓ（正常对照

２９．０Ｓ），ＴＴ１７．１Ｓ（正常对照１７．１Ｓ），纤维蛋白原

２．０ｇ／Ｌ（正常参考值２．０～４．０ｇ／Ｌ）；ＦⅡ：Ｃ、ＦＶＩＩ：Ｃ、ＦⅧ：Ｃ、ＦＩＸ：Ｃ、ＦＸＩ：Ｃ、ＦⅫ：Ｃ均下降，ＦＶ：Ｃ、ＦＸ：Ｃ均正常；患者血浆按１：５稀释后Ｆ１／：Ｃ８％，按１：２０稀释后ＦＸＩ：Ｃ４６％、ＦＶＩＩＩ：Ｃ６６％，按１：３０稀

释后ＦＩＸ：Ｃ２７％；ＦⅧ抑制物１９．２ＢＵ／ｍｌ，ＦＩＸ抑制物

２０．８ＢＵ／ｍｌ；ｄＲＶＶＴ试验：ＬＡｌ１４７．１Ｓ，ＬＡ２７３．８Ｓ，ＬＡｌ／ＬＡ２＝２．０（正常参考值０．８～１．２）；抗核抗体１：

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新生儿狼疮综合征2例

新生儿狼疮综合征2例

新生儿狼疮综合征2例

新生儿狼疮综合征（neonatal lupus erythematosus，NLE）是一种罕见的自身免疫性疾病，是由于母亲体内的自身抗体通过胎盘传递给胎儿所致。该疾病在新生儿期首次出现，主要表现为皮疹、肝功能异常和心脏传导阻滞。本文将介绍两例新生儿狼疮综合征的临床特点、诊断和治疗。

病例1：

一个1个月大的男婴被送来就诊，患儿皮肤出现红斑、糠疹和水疱。患儿出生时体重为3200克，通过妈妈的血清检查发现抗核抗体阳性，抗-Ro抗体阳性。患儿出生后不久，就出现消耗性溶血性贫血和血小板减少症状。体格检查发现心脏搏动弱，进行心电图检查，显示存在二度房室传导阻滞。

新生儿狼疮综合征通常在出生后数周内或数月内出现，多数表现为皮疹和肝功能异常。皮肤症状可以表现为红斑、糠疹、水疱等。肝功能异常主要表现为黄疸、肝酶升高等。少数患儿还可伴有心脏传导阻滞、心包积液、血液系统异常和消耗性溶血性贫血等。父母中约70%的人携带抗核抗体，而发生NLE的几率仅为5%。

NLE的诊断主要依靠临床症状和实验室检查。阳性的母亲抗核抗体和抗-Ro抗体都是确诊的重要依据。新生儿的心电图检查、胸部X片和超声心动图对于发现心脏传导阻滞、心脏瓣膜病变和心包积液等病变是有帮助的。

对于新生儿狼疮综合征的治疗主要是针对临床症状进行干预。如果新生儿出现心脏传导阻滞，通常需要进行心脏起搏治疗。皮疹和肝功能异常通常可以通过使用局部抗炎药物和抗病毒治疗来缓解。对于严重的溶血性贫血，可能需要输血治疗。至于抗核抗体阳性的母亲，通常需要接受长期的光干扰治疗来预防再次怀孕时发生NLE。

狼疮抗凝物检测的临床应用

狼疮抗凝物检测的临床应用

狼疮抗凝物检测的临床应用

狼疮抗凝物质是一种针对带阴电荷磷脂的自身抗体，是抗磷脂抗体的一种，常见于系统性红斑狼疮等结缔组织性疾病患者。因其首先在红斑狼疮患者身上被研究，故命名为狼疮抗凝物质。现已发现它可存在于多种疾病中。狼疮抗凝物质的持续存在被认为是不明原因的习惯性流产、死胎、胎儿发育迟滞、动静脉栓塞、各种易栓性疾病以及某些自身免疫性疾病的危险信号。

狼疮抗凝物质的原理

狼疮抗凝物质可通过识别脂结合凝血酶原来影响凝血反应，阻断活化的凝血因子V与凝血酶原作用，从而抑制纤维蛋白的形成，致使凝血时间延长，因此称之为抗凝血酶原抗体可能更为适宜，开展狼疮抗凝物质的实验检测对临床各科的疾病诊断具有很大的意义。

狼疮抗凝物（LA）检测还对抗磷脂综合征起着举足轻重的作用，当患者体内出现中高滴度的抗心磷脂抗体和抗β2糖蛋白I抗体时可被确定为高血栓形成风险。APS是一种由于体内出现抗磷脂抗体（aPL）导致的自身免疫失调，与血栓和或妊娠发病率相关。LA能延长磷脂依赖性凝血实验的凝固时间，从而预示着某种抑制物的存在。最新的LA指南指出，检测LA应该依赖于监测、混合和确诊实验。应分别采用不同的方法学检测两个项目。

1. dRVVT被认为对高风险易栓症患者LA具有特异性

2.基于硅的APTT需要低浓度的磷脂保证敏感性。

·LA阳性结果必须在＞12周后复检，以排除APL的瞬态性。

LA阳性结果应考虑在APS的背景下识别高风险的患者。

下面我们引用“寿玮龄, 陈倩, 吴卫, 范连凯,谢田,崔巍. 《不同狼疮抗凝物检测试验的临床诊断效能研究》”这篇文献更进一步的了解狼疮抗凝物检测。

摘要：目的

研究不同狼疮抗凝物(LA)试验的临床诊断效能，为临床提供有价值的LA指标。

方法:

370份柠檬酸盐抗凝样本来自2014年9月至2015年3月就诊于北京协和医院的患者或体检者，分别通过改良蝰蛇毒磷脂时间法(dRVVT)、硅凝固时间法(SCT)、活化部分凝血活酶时间法APTT–Actin、APTT–Actin FSL和APTT–SS共5种方法及相应的1∶1混合试验、确证试验检测LA。由此推算每种方法1∶1混合试验计算值循环抗凝指数(ICA)、确证试验计算值纠正百分比(C)和标准化比值(NR)的参考范围(RI)/Cut–off值，进而研究每种方法决定的LA的临床诊断效能。

新生儿狼疮综合征2例 2

新生儿狼疮综合征2例 2

新生儿狼疮综合征2例

新生儿狼疮综合征（neonatal lupus erythematosus syndrome，NELS）是一种罕见的、发生在新生儿期的自身免疫性疾病。该病临床上以皮肤损害和心脏传导阻滞为主要特征，常伴有血小板减少和肝功能异常等表现。本文报告了2例新生儿狼疮综合征患儿的临床资料和治疗情况。

病例1：男性，1天龄，因黄疸1天入院。出生时体重2.8 kg，无特殊分娩史。初步诊断为新生儿重症肝炎，开始给予抗病毒治疗和支持性治疗。入院第3天出现心率下降，心电图显示高度房室传导阻滞，提高为气管插管和机械通气治疗。进一步检查发现抗Ro和抗La抗体阳性。血常规显示血小板减少（40×109/L）。抗核抗体（ANA）和双链DNA抗体（anti-dsDNA）均阴性。血肝酶和胆红素水平升高。经多学科协作后，诊断为新生儿狼疮综合征。患儿继续接受机械通气和抗病毒治疗，给予甲泼尼龙冲击治疗。随访期间，心电图逐渐恢复正常，肝功能和血小板计数逐渐恢复正常，患儿于出生后26天康复出院。

新生儿狼疮综合征是一种罕见但具有临床重要性的疾病。早期诊断和综合治疗可以改善预后。对于既往有自身免疫病史的孕妇，应定期进行特殊检查以早期发现新生儿狼疮综合征。抗病毒治疗、光疗和甲泼尼龙冲击治疗是常规治疗手段。该病的病因和发病机制仍不清楚，需要进一步的研究探索。

狼疮抗凝物二例报告并文献复习重点

狼疮抗凝物二例报告并文献复习重点

・１３０・空堡血速堂苤盍２Ｑ！§生２旦箜３２鲞箜２期￡ｂｉ！』Ｈ！坐４１１１：Ｅ！ｂ型ａｇ２Ｑ！§，ｙ！！：３２：盥！：２

狼疮抗凝物二例报告并文献复习

李洋吕明恩薛峰刘文洁郝亚停关悦孙博洋吕翠翠

付荣凤黄月婷刘葳陈云飞刘晓帆张磊杨仁池

【摘要】目的加深对狼疮抗凝物所致凝血异常的认识。方法回顾性分析２例狼疮抗凝物患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归，并进行相关文献复习和讨论。结果例１，女，３１

岁，因月经量多４年人院；ＰＴ、ＡＰＴＴ延长，血浆蝰蛇毒时间（ｄＲＶＶＴ）筛选试验（ＬＡｌ）１９５．５Ｓ，确诊试验

（ＬＡ２）５７．４Ｓ，ＬＡｌ／ＬＡ２＝３．４，抗心磷脂抗体ＩｇＧ阳性，凝血因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ活性下降（经稀释后均恢复正常），抗核抗体ｌ：１０００阳性（均质型核ｆ■型），抗双链ＤＮＡ阳性；诊断：凝血功能异常（狼疮抗凝物），结缔组织病；予以糖皮质激素、白芍总苷及对症治疗，凝血功能恢复。例２，女，５９岁，因齿龈出血、血尿１个月入院；ｄＲＶＶＴ试验ＬＡＩ／ＬＡ２＝２．０，凝血因子Ⅱ活性１３％，凝血因子Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ活性均下降（稀释后凝血因子Ⅱ活性８％，其他凝血因子活性恢复正常）；抗核抗体１：１０００阳性（胞质颗粒型），ＥＮＡ抗体谱均阴性；诊断：低凝血酶原血症一狼疮抗凝物综合征；应用甲泼尼龙４０ｍｇ／ｄ联合小剂量环磷酰胺并间断输注凝血酶原复合物治疗，｝｛｛血症状改善，凝血因子Ⅱ活性仍低于正常，仍有关节血肿反复发作。结论狼疮抗凝物所致凝血异常患者的临床表现具有异质性；诊断依赖病史和实验室检查；治疗包括控制Ｊ叶Ｊ血和治疗原发病。【关键词】狼疮凝固抑制物；血液凝固障碍；免疫抑制法；糖皮质激素基金项目：国家自然科学基金（８１２７０５８１、８１３００３８５、８１４７０２８６）；天津市应用基础与前沿技术研究计划（１４ＪＣＺＤＩＣ３５１００）；高等学校博士学科点专项科研基金（新教师类）（２０１３１１０６１２００３９）；北京协和医学院协和青年基金项目（３３２０１５１２９）