Brugada综合征的心电图特征及鉴别诊断

62··现代医学仪器与应用年第卷第期2008203ModernMedicalEquipmentandApplicationVol20.No.3Oct.2008 ··综述综合征的心电图特征及鉴别诊断Brugada韩智玲王慕璇摘要综合征是一种遗传性心脏离子通道疾病多数发生于青年男性其最具特征性的临床[]Brugada,,表现是它的特异性心电图改变本文对综合征的典型心电图表现进行了详细的综述有助于本病的Brugada，，临床诊断。关键词综合征图形心电图鉴别诊断[]BrugadaBrugada；；；心源性猝死是现今世界范围内的研究课题美国图形,BrugadaBrugadaWaves[6]（）。每年约发生万心源性猝死其中约的病综合征确切的发病机制目前尚未完全清355%～12%Brugada，例为无器质性心脏病的特发性心室纤颤而楚近年来研究提出综合征是一种呈常染色(IVF),Brugada[1]。体显性遗传的基因决定性疾病病变基因定位于编码综合征则是近年来被认识到的中的一种BrugadaIVF，心肌细胞膜钠通道亚单位的基因的多个位特殊类型根据西班牙和比利时的临床报道αSCN5ABrugada。，点突变后的钠通道失活减速电流增加导致右综合征引起的心室纤颤占的文献估,ItoIVF40%~60%[7][2]，，，室心外膜动作电位平台期消失引起心肌复极离散度计其病死率则占所有猝死病例的占无器4%~12%，，，增加容易发生相折返从而构成导联质性心脏疾病猝死者的而且虽然综2V1-V3ST20%Brugada[3]，，。，段抬高和室性心律失常的基础是从属于心肌复极异合征从命名至今仅十余年但近年来世界各地类似的，，常的一类疾病病例报道和研究资料呈指数增加总之因其发病率。。，在定义上从目前临床实用角度出发多数学者高猝死率高等特征综合征已成为全球高度Brugada，，、，认为应严格定义综合征在排除器质性心脏关注的一种疾病Brugada，。病及排除引起右胸导联段抬高的其它可能后心本文就国内外近期的相关文献对综合STBrugada，，电图呈现典型图形并有致命性室性心律失常征的心电图特征分型及其鉴别诊断作一综述Brugada、。的临床表现方能诊断为综合征具体来说Brugada。，概述1图形是诊断综合征的必备条件但不BrugadaBrugada，是充分条件对心电图仅有图形必须排除引Brugada(综合征的文献报道始于年在。Brugada19531991，起右胸导联段抬高的其它情况而无临床表现者ST),年的年会上和，NASPEBrdroBrugadaJosepBrugada，只能称为特发性综合征样心电图改变Brugada[8]报道了例因心室纤颤而猝死的病例年他们“”。41992，，目前根据年发表在美国上的2005Circulation又增加了例相同的病例报道在，《》4Journalofthe，《综合征国际第二界专家会议的特别报告Brugada上发表了右束支阻滞“”，AmericanCollegeCardiology》“、综合征的诊断主要包括心电图及临床心律失Brugada持续性段抬高和猝死的论文其与心脏性猝死ST[4]”，常两部分表现其诊断模式可简单归纳为的诊1+1/5的高危关系被明确提出年日本学者严甘新首，1996。，断公式是指患者必须有心电图型图1IBrugada[9]次将这种具有显著性特征的心电图异常与猝死称为：形则指除型图形外患者还必须具有1/5IBrugada综合征年将描述的，，Brugada2001HurstJwBrugada[5]。下列个其它标准中的一个包括心室纤颤或多5①导联出现的具有特征性的心电图表现称为，：V1-V3型性室性心动过速晕厥或夜间极度呼吸困难②③，， 心脏电生理检查阳性家族成员有岁以下猝死④45，，作者单位中山大学附属第一医院心内科广东广州：，，家族成员存在型图形⑤IBrugada。510080

63··现代医学仪器与应用年第卷第期2008203ModernMedicalEquipmentandApplicationVol20.No.3Oct.2008 段抬高顶峰也位于起始部波幅度产生STJ≥0.2mV，图形的心电图特征与分型2Brugada下斜型段抬高终末部抬高仍在基线上方ST(图形为诊断综合征的先决条件BrugadaBrugada。伴随直立或双向波形成马鞍型图形≥0.1mV)T,，“”。在心电图上典型的图形表现为右胸导联BrugadaST型三角型低马鞍型或低穹隆型表现为，Ⅲ（—）：段抬高类右束支传导阻滞图形及波倒置三者称T右胸前导联波幅度但段终末部抬高、，J≥0.2mV,ST为三联征或图形三联征具体特征为Brugada[10]其形态可以表现为马鞍型或穹隆型也“”“”，：<0.1mV,，“”“”导联段抬高以上呈尖①V1-V3ST0.1mV可混合出现（），。峰状并迅速下降至等电位线下方或呈鞍背状图为我院心电图诊断的一例典型的综、，、1Brugada拱状抬高合征图形。。类右束支传导阻滞图形主要见于右胸导联②，， 左胸导联波往往不宽S。多源性室性早搏多型性室性心动过速或心③、室纤颤室性心动过速呈短联律间期，。间期正常④QT。部分患者有阵发性心房纤颤少数患者有窦⑤，房结病变或不同程度的房室传导阻滞。另外图形还具有以下三大特征Brugada，：隐匿性指一般情况下图形不出现①Brugada，，应用药物激发试验后才出现所应用的药物主要为I，类钠通道阻滞剂阿义马林至少内静1mg/kg5min：，脉滴注氟卡尼至少内静脉滴注普2mg/kg10min；，；鲁卡因胺至少内静脉滴注吡西卡10mg/kg10min，；尼至少内静脉滴注1mg/kg10min，。图患者男性岁主诉晕厥呈尖峰状下斜型抬高140STV1V2，，，（、，间歇性即在不同时间或不同次的心电图记②，呈马鞍型抬高倒置出现波STV3TV1V2V1V2R＇，、，、。）录中患者的图形时有时无将导联BrugadaV1-V3，，的记录电极部位从第肋间垂直提高到第或第432图形的鉴别诊断3Brugada肋间可提高其检出率。多变性其特征性改变在同一患者不同时间综合征的诊断要求排除器质性心脏病和③Brugada，观察到的心电图图型不同其三联征均具多变性且三可引起右胸导联段抬高的其它情况因此我们,ST[13]，，者的变化呈一定的同步性随段的下降右束支传必须明确在心电图上与图形有相似表现的其ST,Brugada，导阻滞图型消失波由倒置转直立也可反向变化他疾病并予以鉴别诊断主要包括以下几种T,，。，，。而且值得指出的是患者发生猝死或晕厥表现急性前间壁心肌梗死3.1，，，多在夜间睡眠中发生点至凌晨间男女间发病比例呈弓背向上抬高与波融合成单向曲(0)STV1-V3,T，一般为男性明显高于女性线且有对应导联段下降出现病理性波心电10∶1[11]STQ，。，，，根据心电图改变程度不同图形可分为图改变有明确的动态演变过程并有胸痛胸闷等症状Brugada，、及心肌酶学的改变型种类型心电图之间可以自发或通过药ⅠⅡⅢ3。、、，物试验而发生转变急性心包炎[12]3.2。型主要型穹隆型或弓背向上型表现为段呈普遍导联抬高导联下降段形态ⅠST,aVRST（—）：，段抬高呈穹隆型波或抬高的段顶峰常为平台型段抬高的同时常伴段下降波表STJSTSTPRT“”，，，伴随波倒置段与波之间极少有或现为低平常伴窦性心动过速一般不伴右束支传导≥0.2mVTSTT，，，，无等电位线阻滞发病时多有感染胸痛发热等前驱症状部分可,。。、、型次要型马鞍型或弓背向下型表现为有心包摩擦音Ⅱ[14]（—）：。

64··现代医学仪器与应用年第卷第期2008203ModernMedicalEquipmentandApplicationVol20.No.3Oct.2008 早期复极综合征andmolecularmechanismsforidiopathicventricularfibrilla-3.3表现为多导联段抬高波高耸波后tion[J].Nature,1998,392(3):293-296.STTQRS、、[3]AntzelevitchC,BrugadaP,BrugadaJ,etal.Brugadasyn-的波早期复极综合征的段抬高常表现于JSTR。drome:adecadeofprogress[J].CircRes,2002,91(12):波为主的导联如胸导联呈凹面向上的抬高V3－V5，，1114-1118.并伴有较高振幅的耸立波点及波与段分界TJJST，[4]BrugadaP,BrugadaJ.Rightbundlebranchblock,persistent明显而图形段抬高多见于右胸BrugadaSTV1－V3；STsegmentelevationandsuddencardiacdeath:adistinct导联呈下斜型或马鞍型抬高常伴波倒置点及TJJ，clinicalandelectrocardiographicsyndrome.Amulticenterre-波与段分界均不明显而且早期复极综合征段STST。port[J].JAmCollCardiol,1992,20(6):1391-1396.抬高较为固定运动可使之正常化多无右束支传导阻,，[5]WeissR,BarmadaMM,NguyenT,etal.Clinical滞型不发生恶性室性心律失常，。andmolecularheterogeneityinBrugadasyndrome:anovel右束支传导阻滞3.4genelocusonchromosome3[J].Circulation,2002,105(6):图形中的波可伪似波成为类右束支BrugadaJR＇，“707-713.阻滞心电图表现但单纯右束支传导阻滞不伴STV1-V3”，解佩华林绍彬波的心电图特征和鉴别诊断[6],.Brugada[J].抬高而且右束支传导阻滞在和导联应有明IaVLV5－V6，、实用心电学杂志,2004,13(4):281-282.显增宽粗顿的波S。[7]BezzinaR,VeldampMV,VandenBergMP,etal.Asingle肺栓塞3.5NachannelmutationcausingbothlongQTandBrugadasyn-+可以表现为右束支传导阻滞导联波倒V1－V3T，dromes[J].CircRes,1999,85:1206-1213.置及段抬高但肺栓塞可见窦性心动过速电轴右ST。、杨玉莲房均平李德才等综合征川北医学[8],,,.Brugada[J].偏顺钟向转位及特征性的表现且临床SⅠQⅢTⅢ、“”，院学报,2004,19(3):54-55.上多有胸痛呼吸困难咯血等急性症状“、、”。郭继鸿综合征诊断治疗的再认识[9].Brugada[J].ChineseJ先天性长间期综合征3.6QTPracInterMed,2006,26(4):1096-1099.静息心电图以间期延长为特征伴QT>0.44sT（），刘莉龙亚新综合征的临床研究新进展国外[10],.Brugada[J].波切迹或波电交替可导致室性心动过速心室纤T(u)，、医学内科学分册,2005,32(2):75-79.颤等恶性心律失常的发生以儿童青少年多见女性。、，郭庆畲金志泽王晓焕综合征[11],,.Brugada[J].MedicalReca-多于男性有家族史可伴先天性耳聋心电图上无右束,，。pitulate,2004,10(6):357-359.支传导阻滞及段抬高常由交感神经兴奋心率增ST。、[12]WildeAM,AntzelevitchC,BorggrefeM,etal.Proposeddi-快间期进行性延长长联律间期的室性早搏诱发QT、、agnosticcriteriafortheBrugadasyndrome,consensusreport尖端扭转型室性心动过速而综合征则间BrugadaQT。[J].Circulation,2002,106(19):2514-2519.期正常或缩短发作时为室性心动过速或心室颤动，。吴宁欧洲心脏学会关于综合征诊断指标的建议[13].Brugada中华心血管杂志[J].2003,31(7):481-482.，参考文献王慕璇马虹蔡晓英等普遍段下移伴普遍段抬[14],,,.PRST刘仁光张英杰综合征的临床