干燥综合征患者神经系统损伤发生率较高
2016-05-10 15:58 来源：北京大学第三医院风湿免疫科
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原发性干燥综合征的神经系统表现似乎常见，但其发生率报道不一。
法国进行了一项多中心前瞻性队列研究（ASSESS），以探讨干燥综合征系统体征以及演变评估神经系统表现的发生率。
ASSESS 队列始于2006 年，包括395 名符合美国- 欧洲共识标准的干燥综合征患者。比较了有无神经系统表现的患者人口学和临床数据的不同，也比较了有周围神经系统表现、中枢神经系统表现和无神经系统表现者。
392 名纳入患者有数据，平均年龄为58 岁，平均随访时间为33.9 月。神经系统表现见于74/392 例患者, 包括63 例周围神经系统表现和14 例中枢神经系统表现。其中9.2% 纯感觉神经病变，5.3% 感觉- 运动神经病变，1.3% 颅脑血管炎和1.0% 脊髓炎。有神经系统表现的原发性干燥综合征患者ESSDAI 病情活动性更高，使用免疫调节剂/ 免疫抑制剂药物的比例更高。新发神经系统表现更多见于既往有神经系统表现者。
该研究显示原发性干燥综合征患者周围和中枢神经系统受累率分别为15% 和5%。神经系统表现与更高的病情活动性相关。新发神经系统表现更常见于既往神经系统受累者。
翻译：北京大学第三医院风湿免疫科姚中强
引自：Guillermo Carvajal Alegria, Dewi Guellec, Xavier Mariette, Jacques-Eric Gottenberg, Emmanuelle Dernis, Jean-Jacques Dubost, Anne-Priscille Trouvin, Eric Hachulla, Claire Larroche, Veronique Le Guern, Divi Cornec, Valérie Devauchelle-Pensec, and Alain Saraux, on behalf of the Assessment of Systemic Signs and Evolution in Sjögren's Syndrome (ASSESS) group. Epidemiology of neurological manifestations in Sjögren's syndrome: data from the French ASSESS Cohort. RMD Open. 2016; 2(1): e000179.
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2015 欧洲抗风湿病联盟原发性干燥综合征早期诊断建议
2016-05-10 07:40 来源：丁香园作者：何菁
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干燥综合征（SjS）是一种主要累及外分泌腺体的自身免疫性疾病，黏膜干燥、腮腺肿大为SjS 的主要症状。隐匿性SjS 则主要表现为系统受累。针对这部分患者，2015 年EULAR-SS 小组制定了隐匿性SjS 诊断的共识和建议。
要点提炼
1. 口干眼干是SjS 的主要可疑症状；
2. 腮腺持续肿胀常见于SjS，尤其在儿童患者中；
3. 系统症状可以在确诊SjS 时出现，也可以在随访过程中出现；
4. 系统症状为主要表现时，需要排除和SjS 无关的疾病；
5. 合并实验室检查异常时，临床可诊断为疑似SjS；
6. 疑似SjS 时推荐查唾液腺淋巴细胞灶、抗Ro/SSA 和抗La/SSB；
7. 系统症状为主要表现且抗Ro/SSA 阴性时，推荐唇腺活检以确诊；
8. 免疫学或组织病理学检查阳性有助于SjS 的早期诊断；
9. 早期确诊SjS 有利于及时治疗和预防SjS 相关并发症；
10. 多学科合作对以系统症状为主要表现的患者至关重要。
隐匿性SjS
共识总结了隐匿性SjS 可能出现的系统表现，概括了隐匿性SjS 的诊断思路，并且强调选择诊断方法时需要考虑的关键因素。
1. 隐匿性SjS 系统表现
关节炎，皮肤紫癜/ 溃疡，环形红斑，间质性肺疾病，肺动脉高压，雷诺现象，肾小管间质性肾炎，肾小球肾炎，间质性膀胱炎，周围神经病变，感觉神经节病变，小纤维神经病变，颅脑神经受累，大脑白质病变，视神经脊髓炎，无菌性脑膜炎，自身免疫性先天性心脏传导阻滞，自身免疫性血小板减少，淋巴瘤。
2. 隐匿性SjS 的诊断思路
2.1 通过系统表现发现可疑SjS
上述系统表现很多，部分可以是SjS 的首发症状，在明确为SjS 相关系统表现前，需要排除其它疾病：其他自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、系统性硬化症、抗磷脂综合症、系统性血管炎、结节病以及IgG4 相关性疾病）；50 岁以上患者合并的非自身免疫性病（心血管病、糖尿病、神经退行性病变和癌症）。
2.2 确定亚临床腺体功能障碍
小于40 岁的患者因不存在干燥症状或症状轻微常被漏诊，对有系统表现的年轻患者使用完善相关检查明确亚临床腺体功能障碍是十分必要的（表1）。
表1. 口干和眼干的诊断性试验
2.3 寻找实验室检查异常指标
在仅有系统受累而缺乏或仅有微小干燥症状的患者中，临床上支持可疑的隐匿性干燥综合征的实验室检查异常；异常的实验室检查越多，诊断隐匿性干燥综合征的可能性越大。
如：正细胞正色素性贫血，白细胞减少症，淋巴细胞减少症，中性粒细胞减少症，血小板减少症，ESR 升高，高球蛋白血症，血清IgG 升高，β2- 微球蛋白升高，游离的免疫球蛋白轻链，血清单克隆条带，抗核抗体，类风湿因子，抗Ro 抗体，抗La 抗体，低补体血症冷球蛋白。
2.4 寻找诊断金标准
病理中的淋巴细胞灶以及血清学标记物抗Ro/SSA 和/ 或抗La/SSB 仍是SjS 诊断特异性较高的方法。
