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原发性肝肉瘤7例临床分析

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・３３８・　３卷籀６期Ｃｈｉｎｔ　Ｊ　（）ｌ　Ｄ　．２０ｌ１，Ｖ（｝Ｉ＿３，Ｎ｛）．６　论　著　原发性肝肉瘤７例临床分析　郑苏文，　孙磊，　尹国文，　王太洪　作者单位：２１０００９江苏南京，江苏省肿瘤医院酱外科（郑苏义，王太洪）；江苏省肿瘤医院放射科（孙磊）　江苏省肿瘤医院介入科（　图文）　第一作者：郑苏文，男，江苏丹阳人，副主任医师，擅长肝脏肿瘤的外科治疗　通讯作者：王太洪，男，主任　师，主要从事肝脏肿瘤的临眯一ｒ作，Ｅ—ｍａｉｌ：ｄ　ｓｓｚｌｙｙ＠ｙａｈｏｏ・￣１０１１１．ｔｍ　【摘要】　目的探讨原发性肝肉瘤的临床特点及其诊治　。方法　ｌｌ１ｌ顺性分析经　术病理证实的７　例腺发性肝肉瘤患者的临床资料。结果７例患者均接受手术治疗。５例获　术切除肿瘤，其叶１　３例行　右半朋：切除，２例行右半肝切除加术中无水酒精注射。术后分别牛荇１ｌ、１２、１５、２０、２１个月；未能　手术　切除肿瘤患者均行病灶活检，其ｆ１１　ｌ例同时行肝动脉结扎，１例行肝动脉置管埋　化疗。分别生存３个　月、１１个月。术后病理诊断为上皮样　管内皮瘤３例，平滑肌肉瘤３例，癌肉瘤１例。结论　原发性肝　肉瘤依靠病理免疫组化确诊。手术治疗可能是提高患者生俘期的主要乎段　【关键词】　原发性肝肉瘤；　诊断；治疗；免疫组化：　切除术；尤水酒精注射　ｄｍ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４—４１３６．２０１　１．０６．００６　文章编　：１６７４—４１３６（２０ｌ　１）０６—０３３８—０３　Ｃｌｉｎｉｃａｌ　ａｎａｌｙｓｉｓ　ｏｆ　ｐｒｉｍａｒｙ　ｈｅｐａｔｏｓａｒｃｏｍａ：ａ　ｒｅｐｏｒｔ　ｏｆ　７　ｃａｓｅｓ　ＺＨＥＮＧ　Ｓａ—ｗｅｎ　．ＳＵＮ　Ｍｉ！．ＹＩＮ　Ｇｚ“　ｗｅｌｌ　，ｅｔ　ａ１．（Ｌ　Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　Ｇｅｎｅｒａｌ　Ｓｕｒｇｅｒｙ，Ｊｉａｎｇｓｕ　Ｃａｎｃｅｒ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ；２．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ，Ｊｉａｎｇｓｕ　Ｃａｎｃｅｒ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ；３．１）ｅｐａｒｔｍｅｕｔ　ｏｆｌｎｔｅｒｖｅｍｉｏｎａｌ　Ｒａｄｉｏｌｏｇ）　，ｄｉａｎｇｓｕ　Ｃａｎｃｅｒ　ｔｈ，，ｓＴｎ；ｍｌ，Ｎａ　ｎｇ　２１０００９，Ｃｈ／ｎａ）　Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ　ａｕｔｈｏｒ：ＷＡＮＧ　Ｔａｂ－ｈｏｎｇ，　—ｍａｉｌ：ｄｒ　ｊｓｓｚｌｙｙ＠ｙ　ｆＪｆ）．ＣＯＩＹＬ．ｅＨ　Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｏｂｊｉｅｃｔｉｖｅ　Ｔｏ　ｄｉｓｃｕｓｓ　ｔｈｅ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｌｅｓ　ａｎｄ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｏｆ　ｐｒｉｍ，ａｒｙ　ｈｅｐａｌｕｓａｒｃｏｍａ．　Ｍｅｔｈｏｄｓ　Ｔｈｅ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｄａｔａ（汀ｓｅｖｅｎ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｔｈｅ　ｐｒｉｍａｒｙ　ｈｅｐａｔｏｓａｒｅｏｍａ　ｗｅｒｅ　ｒｃｔｒｏｓｐｅ（＇ｆｉｖｅｌｙ　ａｎａｌｙｚｅｄ．　Ｒｅｓｕｌｔｓ　Ｓｅｖｅｎ　ｃａｓｅｓ　ｕｎｄｌｅｒｗｅｎｔ　ｓｕｒｇｉｃａｌ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ａｎｄ　ｗｅｒｅ　ｃｕｎｆｉｒｍｅ（ｔ　ｐａｔｈｏｌｈ）ｇｉｃａｌｌｙ　ｏｆ　ｐｒｉｍａｒｙ　ｈｅｐａｌＩｏｓａｔｘ・（）一　ｍａ．Ｆｉｖｅ　ｃａｓｅｓ　ｕｎｄｅｒｗｅｎｔ　ｓｕｒｇｉｃａｌ　ｒｅｓｅｃｔｉｏｎ．Ｔｈｒｅｅ　ｃａｓｅｓ　ｒｅｃｅｉｖｅｄ　ｆｉｇｈｔ　ｆｉｖｅｒ　ｒｅｓｅｃｔｉｏｎ，ｔｗｏ　ｃａｓｅｓ　ｒｅｃｅｉｖｅｄ　ｔｈｅ　ｒｉｇｈｔ　ｌｉｖｅｒ　ｒｅｓｅｃｔｉｏｎ　ａｎｄ　ｅｔｈａｎｏｌ　ｉｎｊｅｅｔｉｏｎ　ｔｅｃｈｎｉｑｕｅ，ａｎｄ　ｔｈｅ　ｓｕｒｖｉｗｄ　ｔｉｍｅ　ｗｅｒｅ　１　１，１２，１５，２０，２１　ｉｌｌｏｎ［ｈｓ　ｒｅ—　ｓｐｅｃｔｉｖｄｙ．Ｔｗｏ　ｃａｓｅｓ　ｄｉｄ　ｎｏｔ　ｒｅｃｅｉｖｅ　ｓｕｒｇｉｃａｌ　ｒｅｓｅｃｔｉｏｎ　ａｎｄ　ｃａｒｒｉｅｄ　ｏｕｔ　ｂｉｏｐｓｙ，ｉｎ　ｗｈｉｃｈ　ｏｎｅ　ｃａｓｅ　ｕｎｄｅｒｗｅｍ　ｈｅ—　ｐａｔｉｃ　ａｒｔｅｒｙ　ｌｉｇａｔｉｏｎ　ａｎｄ　ｏｎｅ　ｃａｓｅ　ｕｎｄｅｒｗｅｎｔ　ｈｅｐａｔｉｅ　ｍ￣ｅｒｙ　ｃａｔｈｅｔｅｒ　ｂｕｒｉｅｄ　ｐｕｍｐｓ　ｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ．Ｔｈｅ　ｓｕｒｖｉｖａｌ　ｔｉｍｅ　ｏｆ　ｔｈｅｓｅ　ｔｗｏ　ｃａｓｅｓ　ｗａｓ　３，１　１　ｍｏｎｔｈｓ　ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ａｌｌ　ｅａｓｅｓ　ｗｅｒｅ　ｃｕｎｆｉｍｌｅｄ　ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ１ｙ　ｏｆ　ｌｅｉｕｍｙｎｓａｒｃｏ—　ｍａｓ　ｆｏｒ　ｔｈｒｅｅ　ｃａｓｅｓ，ｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｍａ　ｆｏｒ　ｔｈｒｅｅ　ｃａｓｅｓ　ａｎｄ　ｃａｒｅｉｍ）ｓａｒｃｏｍａ　ｆｏｒ　ｏｎｅ　ｃａｓｅ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ　Ｐｆｉ—　ｍａｒｙ　ｈｅｐａｔｏｓａｒｃｏｍａ　ｉｓ　ｃｏｎｆｉｒｍｅｄ　ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｌｙ　ｂｙ　ｔｈｅ　ｉｍｍｕｎｕｈｉｓｔｕｃｈｅｍｉｃａｌ　ｓｔｕｄｉｅｓ．Ｔｈｅ　ｓｕｒｇｉｃａｌ　ｒｅｓｅｅｔｉ，。ｎ　ｎｍｙ　ｂｅ　ｔｈｅ　ｍｏｓｔ　ｅｆｆｅｃｔｉｖｅ　ｔｈｅｒａｐｙ　ｔｏ　ｐｒｏｌｏｎｇ　ｔｈｅ　ｓｕｒｖｉｖａｌ　ｔｉｍｅ．　Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｐｒｉｍａｒｙ　ｈｅｐａｔｏｓａｒｅｏｍａ；ｄｉａｇｎｏｓｆｉＳ：ｔｈｅｒａｐｙ；　ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ；　ｓｅｍｉ—ｈｅｐａｌｄｅｅｔｏ—　ｍｙ；　ｅｔｈａｎｏＩ　ｉ　ｎｉｅｅｔｉｏｎ　原发性的肝肉瘤（ｐｒｉｍａｒｙ　ｈｅｐａｔｏｓａｒｃｏｍａ）是一　种少见的起源于问叶组织的肝脏恶性肿瘤。不同的　原发性肝肉瘤有不同的临床表现和影像学特点。　１９９７年１月至２００７年１２月汀苏省肿瘤医院收治绎　于术病理证实的原发性肝肉瘤患者７例，观总结报　道如下，

并埘其诊治资料结合文献进行分析　中　肿瘤外科杂志２０１１年１２月第３卷第６期Ｃｈｉｎ　Ｊ　Ｓｕｒｇ　Ｏｎｃｏ　Ｄｅｃ．２０１１。Ｖｏ１．３．Ｎｏ．６　１资料与方法　１．１　一般资料７例患者，男性６例，女性１例，年　龄９～６５岁，中位年龄２５．３岁。就诊时上腹部隐痛　不适４例，腹胀２例，右上腹部肿块２例，黄疸１例，　消瘦１例，无腹水病例。实验室检查丙氨酸氨基转　移酶异常合并总胆红素异常１例，丙氨酸氨基转移　酶异常２例，其余肝功能均正常；１例血清癌胚抗原　（ＣＥＡ）升高（２０．ｇ／Ｌ），血清甲胎蛋白（ＡＦＰ）均在正　常范围，ｌ例乙型肝炎表面抗原（ＨＢｓＡｇ）阳性。７仍』　患者术前均行ＣＴ检查，ＣＴ平扫示肝内巨大实质性　低密度占位，其内密度不均，边界清楚，包膜完整　（见图１），其中１例可见肿块周缘呈环状密度增高，　３例因内部出血灶而表现为高密度，ＣＴ增强扫描时　病灶无明　增强（见图２）。　圈ｌ　ＣＴ平扫譬低密度病灶，其内密度不均　图２　ＣＴ增强扫描痫灶增强不明显　１．２治疗方法本组７例患者均行手术探查。术中　见肿瘤位于肝右叶者６例，全肝者１例，均呈巨块形，　肿块直径ｌ０．５～２１　ｃｍ，合并轻度肝硬化５例，有液化　合并囊性变２例，腹腔广泛转移１例。５例获手术切　除，其中３例行右半肝切除，２例行右半肝切除加术　・３３９・　中无水酒精注射，２例未能切除而行活检，其中１例　行肝动脉结扎，１例行肝动脉置管埋泵化疗，灌注方　案为丝裂霉素＋５．氟尿嘧啶。全组治疗后均无严重　并发症发生。术后均给予胸腺肽等免疫治疗。　１．３病理及免疫组织化学表型术后病理诊断：上　皮样血管内皮瘤３例，平滑肌肉瘤３例，癌肉瘤１　例。３例上皮样血管内皮瘤的病理表现为瘤细胞散　在分布，大小、形态略有不同，部分呈梭形，部分呈圆　形或不规则形；瘤组织中血管丰富，并见单细胞性血　管腔内含有红细胞，部分区域见黏液样间质，核分裂　象多见；肿瘤组织中见大小不等的腔隙，肿瘤细胞突　人管腔，并附着于网状纤维环内侧。３例平滑肌肉　瘤的病理表现为梭形瘤细胞呈编织状排列，胞核两　端钝圆。１例癌肉瘤的病理显示肿瘤由成束交错的　梭形细胞组成，网状纤维包绕于细胞间。免疫组织　化学染色：上皮样血管内皮瘤Ｖｉｍ（＋）、ＣＫ（＋）、　ＮＳＥ（一），网织染色（＋）。平滑肌肉瘤ＣＫ（一）、　Ｄｅｓ（一）、Ｖｉｍ（＋）。癌肉瘤ＣＫ（＋）、ＡＦ１／ＡＥ３　（＋）、ＥＭＡ（十）、ＣＤ３４（一）。　１．４随访结果所有病例均获术后随访，随访时间　３—２１个月。２例未能行手术切除肿瘤患者中的１　例行肝动脉结扎，术后生存３个月，另１例行肝动脉　置管化疗者术后生存１　１个月，死亡原因均为全身广　泛转移；其余５例获手术切除肿瘤的患者术后分别　生存１　１、１２、１５、２０、２１个月，死亡原因为术后肝内复　发及全身转移，复发时间分别为术后第６、７、７、１９、　２Ｏ个月，其中１例复发后再行手术切除，术后存活７　个月，另４例发现复发时已无再手术指征。全组病　例１年生存率为５７．１％（４／７）。　２讨论　原发性肝脏恶性肿瘤来自上皮细胞的称原发性　肝细胞癌，而来源于间日十组织的恶性肿瘤称肉瘤，包　括淋巴肉瘤、血管肉瘤、平滑肌肉瘤等多种类型ｌｌ　Ｊ。　肝肉瘤可发生于任何年龄，但以小儿及５Ｏ～６ｏ岁者　多见，患者多无肝病背景，早期无特异性临床表现，上　腹部疼痛、肝大、肝脏肿块是其主要临床表现，但出现　症状往往已属晚期，如本组７例患者中２例以腹部肿　块就诊者均未获得手术切除肿瘤，加之实验室检查又　多为阴性，因此难以引起重视，也难像其他恶性肿瘤　一样建立高危人群或癌前病变的筛查标准，因此术前　

诊断十分困难。肝肉瘤的发病原因目前尚不清楚，有　・３４０・　报道认为与长期接触二氧化铋胶体、氯乙烯、砷等化　学物质　以及免疫功能缺陷　刮等有关。但事实上　近年报道的多数患者并无以上背景，冈此肝肉瘤的发　生是否与上述因素有关，还需更多临床资料证实。本　组７例患者均不存在以上相关因素。　肝肉瘤的术前诊断更多依赖于影像学检查，但　不同病理类型的肝肉瘤影像学表现差异较大　，　且与其他肝脏常见占位性病变类似而引起误诊。本　组７例患者ＣＴ检查均缺乏特征性表现，显示为肝　脏低密度肿块，增强扫描动脉期增强不明显或者增　强不一致。冈此肝肉瘤的最终诊断仍依据病理学检　查，特别是病理组织免疫化学是确诊原发性肝肉瘤　的唯一办法。国外肝肉瘤的细胞学穿刺检查比例已　近５５％［９　３，而在国内很多学者因细针穿刺检查具有　损伤胆道系统、针道肿瘤种植转移及易引起致命性　Ｈ｛【衄等缺点而不提倡施行，因而国内肝肉瘤通过细　胞学诊断者仅为极少数。本组７例患者均经手术切　除或活检而确诊。　手术切除是肝肉瘤首选的治疗方法，本组７例　患者中能够手术切除肿瘤患者的生存期均长于无法　手术切除肿瘤患者。根治切除范围应至少包括周罔　１ｃｎｌ的正常肝组织。本组２例患者由于术中切缘＜　１ｃｍ，故术中力Ⅱ行无水酒精注射，术后复发时间与单　纯行根治切除患者的复发时间比较无明显差异，虽　然冈为病例数少而无法统计分析，但是从理论上来　说，无水酒精注射能够弥补手术切缘不够，杀灭残余　病灶，提高患者无复发生存期。对于不能手术切除　（上接第３２４页）　Ｉ　４］　Ｃｈａｎｇ　ＭＫ，Ｓｉｎｇｈ　ＣＳ，Ｇｕｐｔａ　Ｒ，ｅｔ　ａ１．Ｅｘｔｒａｍｅｄｕｌｌａｒｙ　ｈｅｍｏｐｏｉｅｓｉｓ　ｗｉｔｈ　ｌｉｔｔｏｒａｌ　ｃｅｌｌ　ａｎｇｉｏｍａ　ｉｎｖｏｌｖｉｎｇ　ｍａｉｎ　ａｎｄ　ｆｌｅｃｅｓｓｏｒｙ　ｓｐｌｅｅｎｓ　ｆ　Ｊ　１．　Ａｎｎ　Ｈｅｍａｔｏｌ，２００７，８６（９）：６９５－６９６．　５］　沈健，金中高，平金良，等．脾脏窦岸细胞【０ｌ管瘤的影像学与　病理学特征分析［Ｊ］．实用医学杂志，２００９，２５（４）：６１７－６１９．　ｆ６１　Ｖｅｉｌｌｏｎ　ＤＭ，Ｗｉｌｌｉａｒｒｒｓ　ＲＢ，Ｓｍ￣ｌｅｎｇａ　ＬＪ，ｅｔ　ａ１．‘Ｌｉｔｔｌｅ’ｌｉｔｔｏｒａｌ　ｃｅｌｌ　ａｎｇｉｏｍａ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｓｐｌｅｅｎ［Ｊ］．Ａｍ　Ｊ　Ｓｕｒｇ　Ｐａｔｈｏｌ，２Ｏ０Ｏ，２４（２）：３０６—３０７．　ｆ　７］　ＦｅｍａｔＭｅｚ　Ｓ，Ｃｏｏｋ　ＧＷ，Ａｒｂｅｒ　ＤＡ，Ｍｅｔａｓｔａｓｉｚｉｎｇ　ｓｐｌｅｎｉｃ　ｈｔｔｏｒａｌ　ｃｅｌｌ　ｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｎｎ［Ｊ］．Ａｍ　Ｊ　Ｓｍ＇ｇ　Ｐａｔｈｏｌ，２ＯＯ６，３ｏ（８）：１０３６一ｌＯ４Ｏ．　８］　Ｂｅｎ－ｌｚｈａｋ　Ｏ，Ｂｅｊａｒ　Ｊ，Ｂｅｎ－Ｅｌｉｅｚｅｒ　Ｓ，ｅｔ　ａ１．Ｓｐｅｎｉｃ　ｌｉｔｔｏｒａｌ　ｃｅｌｔ　ｈａｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｍａ：ａ　ｎｅｗ】ＯＷ　ｇｒａｄｅ　ｖａｆｉａｎｔ　ｏｆ　ｍａｌｉｇｎａｎｔ　ｌｉｔ—　ｔｏｒａｌ（：ｅｌｌ　ｔｕｍｏｒｌ　Ｊ　．Ｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｙ，２００１，３９（５）：４６９－４７５．　９］　张丽华，陈瑛．脾窦岸细胞皿管瘸临床病理分析［Ｊ］．临床与　实验病理学杂志，２０１ｌ，２７（１）：９９—１００。　１Ｏ］　毕成峰，蒋莉莉，李征，等．脾脏窦港细胞蛆管瘤临床病理观　ｉ２０１１年１２月第３卷第６期Ｃｈｉｎ　ｊ　Ｓｕｒｇ　Ｏｎｃｏ，Ｄｅｅ．２０１１，Ｖｏ１．３，Ｎｏ．６　肿瘤患者，根据患者的肝功能情况选择肝动脉结扎、　栓塞或插管化疗等是治疗肝脏肿瘤的常用方法，本　组２例患者分别采用肝动脉结扎和肝动脉插管化　疗，但疗效均不甚满意，需要进一步扩大病例观察。　参考文献：　［２］　［３】　４］　［５］　［６］　ｆ７］　［８］　９］　ｉ２］　［１３］　［１４］　１５］　刘骞，赵平，蔡建强，等．成人肝肉瘤８例临床分析［Ｊ］．实ＪＩ＿｛Ｉ癫　症杂志，２００４，１９（１）：６２－６３．　Ｎｉｓｈｉｏ　Ｊ，１ｗａｓａｋｉ　Ｈ，Ｓａｋ￣ｓｈｉｔａ　Ｎ，ｅｔ　ａ１．Ｕｎｄｉｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄ（ｅｍｂｒｙｏ—　ｎａ１）Ｓａｒｃｏｍａ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｌｉｖｅｒ　ｉｎ　ｍｉｄｄｌｅ　ａｇｅｄ　ａｄｕｌｔｓ：ｓｍｏｏｔｈ　ｎｌＵＳｔ　ｉ｛，　ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｉｏｎ　ｄｅｔｅｒｍｉｎｅｄ　ｂｙ　ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｓｔｒｙ　ａｎｄ　ｅｌｅｃｔｙｏｎ　ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｙ［Ｊ　．Ｈｕｍ　Ｐａｔｈｏｌ，２００３，３４（３）：２４６－２５２．　Ａｎａｖｉ　ＢＩ　，Ｍｏｕｍｄｊｉｅｖ　ＩＮ，Ｓｔｏｙａｎｏｖａ　ＡＡ，ｅｔ　ａ１．Ａ　ｃａｓｅ　ｏｆ　ｕｍｔｉｆｃｒｅｎ—　ｔｉａｔｅｄ（ｅｎｆｉ）ｒｙｏｎａ１）ｓａｒｃｏｎ３Ａｔ　ｏｆｔｈｅ　ｌｉｖｅｒ：ｆｉｎｅ　ｎｅｅｄｌｅ　ａｓｐｉｒａｔｉｏｎ　ｃｙｔｏｌｏ—　ｇＹ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ｂｙ　ｏｎｅ　ｃｅｌｌ　ｔｙｐｅ￣Ｊ］．Ｆｏｌｉａ　Ｍｅｄ，２００１，４３（３）：５３—５８．　Ａｇｇａｒｗａｌ　Ｓ，Ｇｕｌｅｒｉａ　Ｓ，Ｄｉｎｄａ　ＡＫ，ｅｔ　ａ１．Ｅｍｂｏ＇ｏｎａｌ　ｓａｒｃｏｍａ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｌｉｖｅｒ　ｍｉｍｉｃｋｉｎｇ　ａ　ｈｙｄａｔｉｄ　ｃｙｓｔ　ｉｎ　ａｎ　ａｄｕｈ［Ｊ］．　Ｆｒｏｐ　Ｇａｓｔｒｏｅｎ—　ｔｅｒｏｌ，２００１，２２（３）：１４１—１４２．　Ｃｈｏｎ　ＨＳ，Ｐａｒｋ　ＹＮ，Ｌｙｕ　ＣＪ。ｅｔ　ａ１．Ｅｍｂｒｙｏｎａｌ　ｓａｒｃｏｍａ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｌｉｖ—　ｅｒ：ｍｕｈｉｐｌｅ　ｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅｓ　ａｎｄ　ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃ　ｄｅｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｉｏｎ　Ｊ　Ｊ．Ｊ　Ｐｅｄ—　ｉａｔ　Ｓｕｒｇ，１９９９，３２（５）：３８６—３８８．　朱虹，陈孝平．原发性肝肉瘤的诊断和治疗　Ｊ　．肝胆外科杂　志，２００３，１１（３）：２３０－２３２．　陈在中，刘鹏程，王成林，等．细菌性肝脓肿治疗吸收后的特征　性ＭＲＩ表现［　］．中　ＣＴ和ＭＲＩ杂志，２００５。３（４）：３５　３７　Ｓｔａｎｌｅｙ　Ｐｄ．Ｄｅｈｅｅｒ　．Ｈｅｓｋｅｒ　ＡＥ．Ｐｒｉｍａｒｙ　ｎｍｌｉｎｇｎａｎｔ　ｍｅｓｅｎｃｈｙｍａｌ　ｔｕｍｏｒｓ（ｍｅｓｅｎｃｈｙｍｏｍａ）ｏｆ　ｔｈｅ　ｌｉｖｅｒ　ｉｎ　ｃｈｉｌｄｈｏ￣ｘｔ，Ａｎ　ａｎｇｉｏｇＴａｐｈｉｃ—　ｐａｔｈｏｈ）ｇｉｃ　ｓｔｕｄｙ　ｏｆ　ｔｈｒｅｅ　ｃａｓｅｓ［Ｊ］．Ｃａｎｃｅｒ，１９７３，３２（４）：９７３－９７８．　Ｓｔａｍｂｏｌｉｅ　Ｖ，ＭａｃＰｈｅｒｓｏｎ　Ｄ，Ｓａｓ　Ｄ，ｅｔ　ａ１．Ｒｅｇｕｌａｔｉｏｎ　ｏｆ　ｔｒａｎｃｒｉｐ・　ｔｉｏｎ　ｂｙ　ｐ５３［Ｊ］．Ｍｏｌ　Ｃｅｌｌ，２００１，８（２）：３１７．　ｆ收稿日期：２０１１－０７－２５］ｆ本文编辑：刘纛　察［Ｊ］．巾华病理学杂志，２００７，３６（４）：２３９－２４３．　Ｌｕｃｅｙ　ＢＣ，Ｂｏｌａｎｄ　ＧＷ，Ｍａｈｅｒ　ＭＭ，ｅｔ　ａ１．Ｐｅｒｃｕｔａｎｅｏｕｓ　ｎｏｎｖａｓ—　ｃｕｌａｒ　ｓｐｌｅｎｉｃ　ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎ：ａ　１０　ｙｅａｒ　ｒｅｖｉｅｗｆＪ］，Ａｍ　Ｊ　Ｒｏｅｎｔｇｅｎ—　ｏｌ。２００２，１７９（６）：１５９１—１５９６．　Ｎａｇａｒａｊａｎ　Ｐ，Ｃａｉ　Ｇ，Ｐａｄｄａ　ＭＳ，ｅｔ　ａ１．１Ａｔｔｏｒａｌ　ｃｅｌｌ　ａｎｇｉｏｍａ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｓｐｌｅｅｎ　ｄｉａｇｎｏｓｅｄ　ｂｙ　ｅｎｄｏｓｃｏｐｉｃ　ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ－－ｇｕｉｄｅｄ　ｆｉｎｅ・・ｎｅｅｄｌｅ　ａｓ　ｕ　ｐｉｒａｔｉｏｎ　ｂｉｏｐｓｙ［朝．Ｄｉａｇｎ　Ｃｙｔｏｐａｔｈｏｌ，２０１ｌ，３９（５）：３１８－３２２　Ｓｈａｈ　Ｓ，Ｗａｓｎｉｋ　Ａ，Ｐａｎｄｙａ　Ａ，ｅｔ　ａ１．Ｍｕｌｔｉｍｏｄａｌｉｔｙ　ｉｍ　ｎｇ　ｆｉｎｄ—　ｉｎｇｓ　ｉｎ　ｉｍａｇｅ—ｇｕｉｄｅ　ｂｉｏｐｓｙ　ｐｒｏｖｅｎ　ｓｐｌｅｎｉｃ　ｌｉｔｔｏｒａｌ　ｃｅｌｌ　ａｎｇｉｏｍａ：ｓｅ—　ｒｌｅｓ　ｏｆｔｈｒｅｅ　ｃａｓｅｓ【　］．Ａｂｄｏｍｌｍａｇｉｎｇ，２０１ｌ，３６（６）：７３５—７３８．　Ｒｏｓｓｏ　Ｒ，Ｐａｕｌｌｉ　Ｍ，Ｇｉａｎｅｌｌｉ　Ｕ，ｅｔ　ａ１．Ｌｉｔｔｏｒａｌ　ｃｅｌｌ　ａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｓｐｌｅｅｎ－－ｃａｓｅ．ｒｅｐｏ￣ｗｉｔｈ　ｉｎｎｎｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ　ａｎｄ　ｕｌｔｒａｓｔｒｕｃ—　ｔｕｒａｌ　ａｎａｌｙｓｉｓ　Ｊ］．Ａｍ　Ｊ　Ｓｕｒｇ　Ｐａｔｈｏｌ，１９９５，１９（１０）：１２０３一ｌ２０８．　ａｃ　Ｎｅｗ　ＨＧ．Ｆｏｗｌｅｒ　ＣＬ．Ｐａｒｔｉａｌ　ｓｐｌｅｎｅｅｔｏｍｙ　ｆｏｒ　ｌｉｔｔｏｒａｌ（：ｅｌｌ　ａｒｌ—　ｇｉｏｍａ［Ｊ］．Ｊ　Ｐｅｄｉａｔｒ　Ｓｕｒｇ，２００８，４３（１２）：２２８８—２２９０　【收稿强期：２０１１－０８－０９　本文编辑：

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原发性肺动脉肉瘤11例临床分析

原发性肺动脉肉瘤11例临床分析

临床肺科杂志２０１０年５月　第１５卷第５期　６７１　

原发性肺动脉肉瘤１１例临床分析　

高元明　刘双　

【摘要】　目的提高对原发性肺动脉肉瘤（ＰＡＳ）的认识和早期诊治水平。方法手术病理证实的原发性肺动脉肉瘤１１　例，对其临床资料进行回顾性分析。结果（１）１１例患者中，男４例，女７例，平均年龄４４．３．４－９．１岁。（２）ｌ临床主要表现有活动　性呼吸困难、胸痛、咳嗽、咯血、晕厥等。（３）超声心动图显示右心室扩大、肺动脉高压、右室流出道及主肺动脉内占位性病变，下　肢静脉超声正常。（４）ＣＴ肺动脉造影（ＣＴＰＡ）表现为肺动脉扩张、主肺动脉及左、右肺动脉内肿块样阴影等。（５）１１例患者术　前全部被误诊，多数被误诊为肺血栓栓塞症（ＰＴＥ）。（６）１１例患者中１Ｏ例行手术切除治疗，９例缓解出院，１例死亡；另１例内　科治疗死亡。结论ＰＡＳ临床上少见，易误诊为ＰＴＥ。』临床医师应提高认识，以早期诊断和综合治疗此病。　【关键词】　肉瘤；肺动脉；诊断；治疗　

Ｃｌｉｎｉｃａｌ　ａｎａｌｙｓｉｓ　ｏｆ　１１　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｐｒｉｍａｒｙ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ａｒｔｅｒｙ　ｓａｒｃｏｍａ　ＧＡＯ　Ｙｕａｎ—ｍｉｎｇ．ＬＩＵ　Ｓｈｕａｎｇ．Ｄｅｐａｒｔ—　

ｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｒｅｓｐｉｒａｔｏｒｙ　Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，Ｂｅ　ｎｇ　Ａｎｚｈｅｎ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｃａｐｉｔａｌ　Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ　ｏｆ　Ｍｅｄｉｃａｌ　Ｓｃｉｅｎｃｅ，Ｂｅ　ｎｇ　１０００２９，Ｃｈｉｎａ　【Ａｂｓｔｒａｃｔ】　Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ　Ｔｏ　ｉｎｃｒｅａｓｅ　ｔｈｅ　ｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇ　ｏｆ　ｐｒｉｍａｒｙ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ａｒｔｅｒｙ　ｓａｒｃｏｍａ（ＰＡＳ）ａｎｄ　ｔｈｅ　ｌｅｖｅｌ　ｏｆ　ｉｔｓ　ｅａｒｌｙ　ｄｉａｇｎｏ—　ｓｉｓ　ａｎｄ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ．Ｍｅｔｈｏｄｓ　Ｔｈｅ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｄａｔａ　ｏｆ　１　１　ＰＡＳ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｃｏｎｆｉｒｍｅｄ　ｗｉｔｈ　ｂｉｏｐｓｙ　ｗｅｒｅ　ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ　ａｎａｌｙｚｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ　（１）Ｔｈｅｒｅ　ｗｅｒｅ　４　ｍａｌｅｓ　ａｎｄ　７　ｆｅｍａｌｅｓ，ｍｅａｎ　ａｇｅ　ｗａｓ　４４．３±９．１　ｙｅａｒｓ．（２）Ｍａｉｎ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ　ｗｅｒｅ　ｅｘｅｒｔｉｏｎａｌ　ｄｙｓｐｎｅａ，ｃｈｅｓｔ　ｐａｉｎ，ｃｏｎｇｈ，　ｈｅｍｏｐｔｙｓｉｓ，ｓｙｎｃｏｐｅ，ｅｔｃ．（３）Ｅｎｌａｒｇｅｄ　ｒｉｇｈｔ　ｖｅｈｉｃｌｅ，ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ａｒｔｅｒｉａｌ　ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ｎｌａｓｓｉｖｃ　ｌｕｍｐｓ　ｉｎ　ｆｌｏｗ　ｔｒａｃｔ　ｏｆ　ｒｉｇｈｔ　ｖｅｈｉｃｌｅ　ａｎｄ　ｍａｉｎ　ｐｕｈｎｏｎａｒｙ　ｔｒｕｃｋ　ｗｅｒｅ　ｏｂｓｅｒｖｅｄ　ｉｎ　ｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｙ．Ｌｏｗｅｒ　ｌｉｍｂ　ｖｅｉｎｓ　ｗｅｒｅ　ｎｏｒｍａｌ　ｉｎ　ｃｏｌｏｒ　ｄｏｐｐｌｅｒ　ｕｈｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ．（４）ＣＴ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ａｌｌ—　ｇｉｏｇｒａｐｈｙ（ＣＴＰＡ）ｓｈｏｗｅｄ　ｅｘｐａｎｓｉｏｎ　ｏｆ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ａｒｔｅｒｙ，ｌａｒｇｅ　ｆｉｌｌｉｎｇ　ｄｅｆｅｃｔ　ｉｎ　ｍａｉｎ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ｔｒｕｃｋ　ａｎｄ　ｒｉｇｈｔ　ｏｒ　ｌｅｆｔ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ａｒｔｅｒｙ．　

134例原发性腹膜后软组织肉瘤的临床诊治分析

134例原发性腹膜后软组织肉瘤的临床诊治分析

２０ｌ０年第３７卷第２４期　国肿瘤临　１４０１　１　３４例原发性腹膜后软组织肉瘤的临床诊治分析　周海涛蔡建强毕新宇赵建军赵宏黄振　摘要　目的：探讨原发性腹膜后软组织肉瘤的临床特点及诊治方法。方法：收集中国医学科学院肿瘤医院１９９９年１月至　２０１０年７月所收治的ｌ３４例原发性腹膜后软组织肉瘤的临床资料，回顾性分析其临床特点和治疗方式对患者生存期的影响。结　果：腹部肿块、腹痛、腹胀为最常见的临床表现本组患者总的５年生存率为３７．８％，行根治性切除术患者的５年生存率为４６．５％，　行姑息性切除术患者的５年生存率为６．７％，仅行剖腹探查患者的３年生存率为０。结论：根治性手术切除是原发性腹膜后软组织　肉瘤治疗的首选方法，辅助性化疗、放疗的作用有待进一步研究：　关键词腹膜后肉瘤外科手术预后　ｄｏｉ：ｌ０．３９６９￣．ｉｓｓｎ．１０００—８１７９．２０１０．２４．００６　Ｃｌｉｎｉｃａｌ　Ａｎａｌｙｓｉｓ　ｏｆ　Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ａｎｄ　Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｐｒｉｍａｒｙ　Ｒｅｔｒｏｐｅｒｉｔｏｎｅａｌ　Ｓａｒｃｏｍａ　ＺＨＯＵ　Ｈａｉｔａｏ，ＣＡＩ　Ｊｉａｎｑｉａｎｇ，ＢＩ　Ｘｉｎｙｕ，ＺＨＡＯ　Ｊｉａｎｊｕｎ，ＺＨＡＯ　Ｈｏｎｇ，ＨＵＡＮＧ　Ｚｈｅｎ．　Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ　ａｕｔｈｏｒ：ＣＡＩ　Ｊｉａｎｑｉａｎｇ，Ｅ—ｍａｉｌ：ｃａｉｊｉａｎｑｉａｎｇ１８８＠ｓｉｎａ．ｃｏｒｎ　Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆ　Ａｂｄｏｍｉｎａｌ　Ｓｕｒｇｅｒｙ，Ｃａｎｃｅｒ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ（Ｉｎｓｔｉｔｕｔｅ），Ｃｈｉｎｅｓｅ　Ａｃａｄｅｍｙ　ｏｆ　Ｍｅｄｉｃａｌ　Ｓｃｉｅｎｃｅ，Ｐｅｋｉｎｇ　Ｕｎｉｏｎ　Ｍｅｄｉ－　ｃａｌ　Ｃｏｌｌｅｇｅ，Ｂｅｉｊｉｎｇ　１　０００２１，Ｃｈｉｎａ　Ａｂｓｔｒａｃｔ　Ｏｂｊｅｃｔｉｖｃ：Ｔｏ　ｅｘｐｌｏｒｅ　ｔｈｅ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｃｈａｒａｃｔｅ　ｒｉｓｔｌｃｓ．ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ａｎｄ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｒｅｇｉｍｅｎｓ　ｏｆ　ｐｒｉｍａｒｙ　ｒｅｔｒｏｐｅｒｉｔｏｎｅ—　ａｌ　ｓａｒｃｏｍａ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｔｈｅ　ｄａｔａ　ｏｆ　１　３４　ｐｒｉｍａｒｙ　ｒｅｔｒＯＯｅｒＩｔＯｎｅａＩ　ｓａｒｃｏｍａ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｔｒｅａｔｅｄ　ｂｅｔｗｅｅｎ　Ｊａｎｕａｒｙ　１　９９９　ａｎｄ　Ｊｕｌｙ　２０１　０　ｗｅｒｅ　ｃｏｌｌｅｃｔｅｄ　ａｎｄ　ａｎａｌｙｚｅｄ　ｕｓｉｎｇ　ＳＰＳＳ　１　３．０　ｓｔａｔｉｓｔｉｃａｌ　ｓｏｆｔｗａｒｅ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ａｂｄｏｍｉｎａｌ　ｍａｓｓ　ｗａｓ　ｔｈｅ　ｍｏｓｔ　ｃｏｍｍｏｎ　ｓｙｍｐｔｏｍ　ｏｆ　ｐｒｉｍａｒｙ　ｒｅｔｒｏｐｅｒｉｔｏｎｅａｌ　ｓａｒｃｏｍａ．Ｔｈｅ　ｏｖｅｒａｌｌ　５－ｙｅａｒ　ｓｕｒｖｉｖａｌ　ｒａｔｅ　ｗａｓ　３７．８％．Ｔｈｅ　５－ｙｅａｒ　ｓｕｒｖｉｖａｌ　ｒａｔｅ　ｏｆ　ｐａ－　ｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｒａｄｉｃａｌ　ｒｅｓｅｃｔｉｏｎ　ａｎｄ　ｐａｌｌｉａｔｉｖｅ　ｒｅｓｅｃｔｉｏｎ　ｗａｓ　４６．５％ａｎｄ　６．７％，ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ，ｗｈｉｌｅ　ｔｈｅ　３－ｙｅａｒ　ｓｕｒｖｉｖａｌ　ｒａｔｅ　ｏｆ　ｐａ－　ｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｏｎｌｙ　ｅｘｐｌｏｒａｔｉｖｅ　ｓｕｒｇｅｒｙ　ｗａｓ　０．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：Ｒａｄｉｃａｌ　ｒｅｓｅｃｔｉｏｎ　ｉｓ　ｔｈｅ　ｍｏｓｔ　ｅｆｆｅｃｔｉｖｅ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｆｏｒ　ｐｒｉｍａｒｙ　ｒｅｔｒｏｐｅｒｉ—　ｔｏｎｅａｌ　ｓａｒｃｏｍａ，ａｎｄ　ｔｈｅ　ｒｏｌｅｓ　ｏｆ　ｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ　ａｎｄ　ｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙ　ｓｈｏｕｌｄ　ｂｅ　ｉｄｅｎｔｉｆｉｅｄ　ｗｉｔｈ　ｍｏｒｅ　ｒｅｓｅａｒｃｈ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｆｕｔｕｒｅ．　Ｋｅｙｗｏｒｄｓ　ＲｅｔｒＯＤｅ　ｒＩｔＯｎｅａｌ　ｓａｒｃｏｍａ；Ｓｕｒｇｅｒｙ；Ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ　原发性腹膜后软组织肉瘤（ｒｅｔｒｏｐｅｒｉｔｏｎｅａｌ　ｓｏｆｔ—ｔｉｓｓｕｅ　ｓａｒｃｏｍａ，ＲＰＳ）临床少见，在所有原发恶性　肿瘤中不到ｌ％，在所有软组织肉瘤中也仅占１０％左　右　：该病早期症状隐匿，发现时多体积巨大，并常　侵犯周闱器官，如何早期诊断、降低局部复发率提高　治疗效果仍是目前临床棘手的问题。本文收集了　｛ｊ　围医学科学院肿瘤医院于１９９９年１月至２０１０年７月　所收治的１３４例原发性腹膜后软组织肉瘤患者的临　床资料，回顾性分析其临床特点及治疗方式对患者　生存状况的影响。　１材料与方法　１．１一般资料　１９９９年１月至２０１０年７月本科共收治了原发性　腹膜后软组织肉瘤患者１３４例。其中，男性７５例　（５６．０％），女性５９例（４４．０％）。年龄２０～８ｔ岁，中位　年龄５１岁．　除８例患者为健康体检发现肿瘤外，其　余患者首发症状为腹部肿块９２例（６８．７％），腹痛４７　例（３５．１％），腹胀３９例（２９．１％），腰背部疼痛２６例　（１９．４％），食欲下降１９例（１４．２％），小便困难８例　（６．０％）。病程半个月到２年不等，中位病程８个月。　１．２诊断　术前患者的临床诊断主要依照ＣＴ或ＭＲＩ检查结　果，术后诊断则以手术标本的病理诊断为准，其病理　诊断标准依照世界卫生组织对软组织与骨肿瘤的分　类和诊断标准　。　１＿３治疗方法　全组患者的治疗方式包括手术、化疗及放疗。　手术分为肿瘤根治性切除、姑息性切除和剖腹探　查。手术完整切除病灶，切缘经病理证实无肿瘤残　留，且无远处转移时为肿瘤根治性切除；手术未完全　切除病灶或切缘阳性，或有远处转移称为姑息性切　除；术中探查发现肿瘤无法切除、仅行肿瘤活检者称　为剖腹探查。化疗方案则主要基于蒽环类药物，放　疗采取对术区或肿瘤区域的外照射，剂量３６～５５Ｇｙ。　作者单位：中国医学科学院，中国协和医科大学肿瘤研究所肿瘤医院腹部外科（北京市１０００２１）　通讯作者：蔡建强ｃａｉｊｉａｎｑｉａｎｇｌ８８＠ｓｉｎａ．

原发性肝未分化肉瘤的病理特征(附2例报告)

原发性肝未分化肉瘤的病理特征(附2例报告)

原发性肝未分化肉瘤的病理特征　

（附２例报告）　

邓晓　，邱莎莎　，李代强　，杨庆春ｈ　

（１赣南医学院，江西赣州３４１０００；２中南大学湘雅医学院附属第二医院）　山东医药２０１０年第５Ｏ卷第４２期　

摘要：目的探讨原发性肝未分化肉瘤的病理特征。方法对２例原发性肝未分化肉瘤患者的的病理检查资　料作分析。结果肿瘤呈胚胎性问叶性分化，异型性明显并可出现多核瘤巨细胞，核分裂多见，问质为丰富的黏液　样基质；肿瘤边缘可见包绕的肝细胞和扩张的胆管，在瘤细胞质内或细胞外基质中可见ＰＡＳ阳性的嗜酸性球形小　体；免疫组化检查瘤细胞Ｖｉｍ、ｄｅｓｍｉｎ、ＳＭＡ均可阳性。结论原发性肝未分化肉瘤可能来自原始多潜能干细胞，其　组织学呈现为肿瘤形态多样性和分化方向不确定性。　关键词：肝肿瘤；肝未分化肉瘤　中图分类号：Ｒ７３５．７　文献标志码：Ｂ　文章编号：１００２．２６６Ｘ（２０１０）４２一ｏＯ５６—０２　

肝未分化肉瘤（ＵＳＬ）也称肝未分化间叶肉瘤、　

恶性间叶瘤、胚胎性肉瘤等，是一种高度恶性的罕见　

肝肿瘤，Ｉ临床上无特异表现。本研究对经手术、病理　

检查证实的２例原发性ＵＳＬ的组织学、病理学、免　

疫组化标记特征进行分析和总结，为本病的诊断和　

鉴别诊断提供依据。　

１资料与方法　

１．１　临床资料例１：女，９岁。右上腹疼痛不适１　

周，于２００７年３月人温州医学院第二附属医院治　

疗。ＣＴ检查示右肝内巨大肿块累及膈肌。行肝巨　

大肿瘤及肝中叶切除、膈肌修补术。术后病理检查　

报告为肝未分化肉瘤。术后定期以ＯＰＡＣ方案化疗　

６次。２００７年ｌ２月再次感右上腹胀痛，反复发热，　

即人中南大学湘雅医学院附属第二医院治疗。查　

体：右上腹可扪及一３　Ｃ／Ｉ１　Ｘ２　ｃｍ肿块，质中等，边界　

欠清，活动度差，无明显压痛，腹水征阴性。血清　

ＨＢＳＡｇ阳性，ＡＦＰ　５．４１　ｎｇ／ｍｌ，ＣＥＡ阴性，ＡＬＴ　５９．７　

Ｕ／Ｌ，ＡＳＴ　１６３．４　Ｕ／Ｌ。Ｂ超检查提示肝实质性非均　

原发性肝血管肉瘤临床病理观察

原发性肝血管肉瘤临床病理观察

医学２０１２年５月第２３卷第５期Ｍｅｄ』　ｈｉ　旦　￡　：　：　，　塑：　原发性肝血管肉瘤临床病理观察　孙璐，石怀银，韦立新　４２７　

【摘要】　目的探讨原发性肝血管肉瘤（ｐｒｉｍａｒｙ　ｈｅｐａｔｉｃ　ａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ，ＰＨＡ）的病理学特点及其鉴别诊断。方法　对　１１例ＰＨＡ患者的病理标本进行组织学观察和免疫组织化学染色。结果　肉眼见肿瘤弥漫分布，或呈多结节／单结节，切面囊　实性，见出血。镜下见肿瘤形成海绵状血管腔样结构，部分区域呈实性片状。瘤细胞大小不一，梭形或上皮样，核异型性明显，　并形成多核巨细胞，实性区核分裂相易见（＞５个／１０ＨＰＦ）。免疫组化：Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＣＤ３１和ＣＤ３４均阳性，Ｄｅｓｍｉｎｅ、ＣＤＩ１７、ＡＦＰ　和ＣＫ均阴性，部分病例Ｆ—ＶＩＩＩ相关抗原阳性。结论ＰＨＡ是少见的血管内皮细胞来源的肝脏恶性肿瘤，组织学特征及免　疫组织化学染色有助于明确诊断。　【关键词】肝脏；血管肉瘤；病理学　【中国图书分类号】７３５．７　Ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ　ｆｅａｔｕｒｅｓ　ｏｆ　ｐｒｉｍａｒｙ　ｈｅｐａｔｉｃ　ｓａｒｃｏｍａ　ＳＵＮ　Ｌｕ，ＳＨＩ　Ｈｕａｉｙｉｎ，ａｎｄ　ＷＥＩ　Ｌｉｘｉｎ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ，Ｇｅｎｅｒａｌ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ　ｏｆ　Ｐｅｏｐｌｅ￣Ｌｉｂｅｒａｔｉｏｎ　Ａｒｍｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ　１００８５３，　Ｃｈｉｎａ　【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ　Ｔｏ　ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ　ｔｈｅ　ｃｌｉｎｊｃｏｐａｔｈｏｌ０ｇｉｃａｌ　ｆｅａｔｕｒｅｓ　ａｎｄ　ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ｏｆ　ｐｒｉｍａｒｙ　ｈｅｐａｔｉｃ　ａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ　（ＰＨＡ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ　Ｅｌｅｖｅｎ　ｃａｓｅｓ　ｏｆ　ＰＨＡ　ｗｅｒｅ　ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｄ　ａｔ　ｔｈｅ　ｌｉｇｈｔ　ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｉｃ　ｌｅｖｅｌ　ａｎｄ　ｗｅｒｅ　ｓｔｕｄｉｅｄ　ｂｙ　ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ　ｔｅｃｈｎｉｑｕｅｓ．Ｒｅｓｕｌｔｓ　Ｍａｃｒｏｓｃｏｐｉｃａｌｌｙ，ｔｕｍｏｒｓ　ｓｈｏｗｅｄ　ｄｉｆｆｕｓｅ，ｍｕｈｉ—ｎｏｄｕｌａｒ　ｏｒ　ｓｉｎｇｌｅ　ｎｏｄｕｌａｒ　ｐａｔｔｅｒｎｓ．Ｈｅａｍｏｒｒｈａｇｅ　ｗｅｒｅ　ｏｂ—　ｓｅｒｖｅｄ．Ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｉｃａｌｌｙ，ｔｈｅ　ｔｕｍｏｒ　ｃｏｍｐｏｓｅｄ　ｏｆ　ｅｎｄｏｔｈｅｌｉａｌ　ｃｅｉｌｓ　ｗｈｉｃｈ　ｆｏｒｍｅｄ　ｔｈｅ　ｉｒｒｅｇｕｌａｒ　ｖｅｓｓｅｌｓ　ｏｒ　ｃａｖｅｒｎｏｕｓ　ｖａｓｃｕｌａｒ　ｓｐａｃｅ．Ｔｕｍｏｒ　ｃｅｌｌｓ　ｗｅｒｅ　ｓｐｉｎｄｌｅ—ｓｈａｐｅｄ　ｏｒ　ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ　ｗｉｔｈ　ａｔｙｐｉｃａｌ　ｎｕｃｌｅｉ．Ｍｕｈｉｎｕｃｌｅａｔｅｄ　ｃｅｌｌｓ　ａｎｄ　ｐｒｏｍｉｎｅｎｔ　ｍｉｔｏｓｉｓ　ｗｅｒｅ　ｓｅｅｎ　ｉｎ　ｓｏｍｅ　ａｒｅａｓ．１ｍ—　ｍｕｎ０ｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ　ｓｔａｉｎｉｎｇ　ｓｈｏｗｅｄ　ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎ　ｏｆ　Ｖｉｍｅｎｔｉｎ．ＣＤ３　１　ａｎｄ　ＣＤ３４　ｉｎ　ａｌｌ　ｃａｓｅｓ．Ｓｏｍｅ　ｃａｓｅｓ　ｈａｄ　Ｆ—ＶⅢａｓｓｏｃｉａｔｅｄ　ａｎｔｉｇｅｎ　ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎ．Ｎｏｎｅ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｃａｓｅｓ　ｈａｄ　Ｄｅｓｍｉｎ，ＣＤ１　１７，ＡＦＰ　ｏｒ　ＣＫ　ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ　ＰＨＡ　ｉｓ　ａ　ｒａｒｅ　ｍａｌｉｇｎａｎｔ　ｈｅａｍａｎｇｉｏｅｎｄｏ—　ｔｈｅｌｉａｌ　ｔｕｍｏｒ．Ｉｔｓ　ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌ　ａｎｄ　ｉｍｍｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ　ｆｅａｔｕｒｅｓ　ａｒｅ　ｎｅｃｅｓｓａｒｙ　ｆｏｒ　ｔｈｅ　ｃｏｎｆｉｒｍａｔｉｏｎ　ｏｆ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ．　【Ｋｅｙ　ｗｏｒｄｓ】ｌｉｖｅｒ；ａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ；ｐａｔｈｏｌｏｇｙ　肝血管肉瘤（ｐｒｉｍａｒｙ　ｈｅｐａｔｉｃ　ａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ，　ＰＨＡ）占原发性肝恶性肿瘤的０．１％～２．０％，是一　种罕见的、难以诊断的肝脏恶性肿瘤　１１。这种内皮　细胞来源的血管肿瘤恶性程度高、进展迅速，预后　差。尽管环境中的致癌因素　（如氯乙烯、二氧化　钍和砷）可以导致ＰＨＡ的发生，但人群暴露于上述　环境的概率很低，因此认为ＰＨＡ的主要致病原因仍　不清楚。该病的临床表现、实验室检查和影像学检　查不具备特异性，目前只能通过病理学检查确诊。　因为ＰＨＡ缺乏早期的、特异性的临床症状和体征，　所以常导致诊断和治疗的延误。尽管文献中报道了　一些手术后长期生存的病例　．４　Ｊ，但多数患者在确　诊时已无法手术　Ｊ。本研究回顾性分析解放军总　作者简介：孙璐，女，１９７４年出生。硕士，主治医师。主要从事肿瘤　病理学工作。　作者单位：１００８５３北京，解放军总医院病理科　通讯作者：韦立新，Ｅ－ｍａｉｌ：ｗｅｉｌｘ３０１＠２６３．ｎｅｔ　医院２００２—０１至２０１１—０６期间经切除并经病理确　诊的１１例ＰＨＡ的临床病理学特征。　１对象与方法　１．１　对象１１例中，男５例，女６例。７～８６岁，平　均５１．５岁。均无致瘤环境中的暴露史。手术切除　标本９例，尸检标本２例。回顾分析上述病例的临　床和病理学特征，临床特征包括一般特征、临床表　现、影像学诊断、实验室检查结果和总体生存时间。　电话获取随访信息。　１．２组织形态学观察　全部标本经４％中性甲醛　固定，常规石蜡包埋，ＨＥ染色。　１．３免疫组织化学染色免疫组织化学采用ＥｎＶｉ—　ｓｉｏｎ法，高温高压抗原修复，ＤＡＢ显色。一抗包括：　ＣＤ３１、ＣＤ３４、Ｆ—ＶＩＩＩ相关抗原、Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、Ｄｅｓｍｉｎ、　ＣＤｌ　ｌ７、ＡＦＰ、ＣＫ。设阳性和阴性对照，染色步骤按说明　书进行。一抗和二抗试剂盒均购自Ｄａｋｏ公司。