轻链限制型淋巴浆细胞性淋巴瘤1例
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中国老年学杂志 2012 年 3 月第 32 卷
脾和淋巴结中有浆细胞样淋巴细胞浸润无骨质破坏，排除意义 未明单克隆丙种球蛋白症（ MGUS） 及其他 B 淋巴细胞增殖性 疾病； 肝脾淋巴结肿大； 中枢和周围神经系统有一系列临床表 现，如脑缺血、脑血栓形成和多发性神经炎都可以诊断。如果 血清中出现单克隆免疫球蛋白（ M 蛋白） Igm 则称为华氏巨球 蛋白血症（ WM）〔4〕，华氏巨球蛋白血症是 LPL 的主要类型，非 IgM 型 LPL 少见且诊断困难，并且国内外报道较少。
淋巴浆细胞淋巴瘤 （ lymphoplasmacytic lymphoma，LPL） 是 一种罕见的血液系统肿瘤，发病率不到非霍奇金淋巴瘤的 5% ； 是由小 B 淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的低度恶 性肿瘤〔1〕。中位发病年龄 63 岁，男性稍多（ 53% ） ，美国白人男 性年发病率为 6. 1 / 百万，女性是 5. 2 / 百万； 在英国年发病率是 10. 3 / 百万，中位发病年龄 71 岁。国内报道较少。本文分析我 院收治的 1 例轻链限制型淋巴浆细胞性淋巴瘤，探讨该病的临 床病理特征、诊断及治疗。
病变一般累及骨髓、淋巴结和脾，周围血也可能受累。大 约 15% ～ 20% 的病例发生结外浸润，如肺、胃肠道、眼眶、唾液 腺、中枢神经系统和皮肤等。临床表现多种多样。大多数患者 有血清单克隆 IgM 异常增多，诊断为巨球蛋白血症（ WM） ，并 出现高黏滞综合征（ HVS） 。IgM 副蛋白有自身抗体或冷球蛋 白活性时，可导致冷球蛋白血征（ Cryoglobulinaemia） 或自身免 疫现象，如周围神经病变和冷凝集素病。IgM 副蛋白结合到凝 血因子、血小板和纤维素上导致凝血性疾病。患者出现皮肤和 黏膜的瘀点和瘀斑。原发性淀粉样变性是 IgM 免疫球蛋白病 罕见的并发症。Deuel 等对 227 例 WM 患者相关症状统计分析 后得出： 贫血占 44% ，出血占 44% ，消瘦占 22. 9% ，神经异常占 16. 74% ，肝肿大占 37. 9% ，脾和淋巴结肿大各 占 37% 。HVS 发生在 10% ～ 30% 的患者，症状和体征包括自发性出血，神经 症状和视网膜病。神经症状主要是下肢感觉异常和肌电图改 变。患者血浆容量扩大并且可能出现心力衰竭。然而，IgM 浓 度和血浆黏度、全血黏度以及症状之间无简单的线性关系。有 症状的冷球蛋白血症是 WM 罕见的并发症。冷球蛋白类在温 度低于 37℃ 时沉淀，温度上升再溶解〔5〕。
1 临床资料 患者女性，60 岁。因全身浅表淋巴结肿大 3 年余，间断低
热 1 个月入院。既往 6 年前因过敏出现全身荨麻疹，5 年前发 现血小板减少症，应用地塞米松治疗。查体： 颈部、腋下及腹股 沟分别可触及多枚肿大淋巴结，最大可达 2. 0 cm × 1. 5 cm，活 动度较好，无压痛，与周围组织无粘连。全身可见散在色素沉 着。心肺腹查体未见明显异常。辅助检查： 血常规 HB 94 g / L； 凝血常规凝血酶原时间 14. 6 s，凝血酶原活动度 74% ； 肝功总 蛋白 121. 4 g / L，白蛋白 33. 9 g / L，球蛋白 87. 5 g / L； 类风湿因 子 399. 0 IU / ml，IgG 71. 9 g / L； 血沉 67 mm； κ 轻链 8 110 mg / L。 淋巴结穿刺结果： 内见较多浆细胞样淋巴细胞及浆细胞结节状 增生，细胞形态较单一，淋巴结病理检查示： （ 腹股沟淋巴结） 恶 性非霍奇金淋巴瘤，镜下见淋巴结结构破坏，局部可见少量淋 巴滤泡的生发中心（ 似残留的） ，淋巴结内可见大量浆细胞、浆 细胞样淋巴细胞增生，细胞形态单一，细胞间混有少量免疫母 细胞，并见单核样 B 细胞增生，免疫组化染色显示轻链限制性 （ KAPPER + ） 。免疫组化染色结果： CD20 （ － ） 、CD79a（ + ） 、
目前 LPL 的诊断多采用 Owen 提出的标准〔3〕： 任何浓度的 单克隆 IgM 球蛋白血症； 小淋巴细胞、浆样淋巴细胞和浆细胞 骨髓浸润； 骨 髓 浸 润 呈 弥 漫 性、结 节 性 或 间 质 性； 免 疫 表 型： sIg + CD5 － CD10 － CD19 + CD20 + CD23 － 。参照该标准，如出现 非 IgM 的 M 蛋白、其他条件相一致的病例可诊断为 LPL。老年 不明原因的贫血和出血，血清单克隆 IgM ＞ 10 g / L； 骨髓、肝、
轻链限制型淋巴浆细胞性淋巴医院肿瘤血液内科，吉林 长春 130021）
〔关键词〕 轻链限制型淋巴浆细胞性淋巴瘤 〔中图分类号〕 R55 〔文献标识码〕 A 〔文章编号〕 1005-9202（ 2012） 06-1271-02； doi： 10. 3969 / j. issn. 1005-9202. 2012. 06. 079
通讯作者： 夏大文（ 1954-） ，男，主任医师，硕士生导师，主要从事肿瘤血 液疾病研究。
第一作者： 金仙梅（ 1985-） ，女，在读硕士，主要从事肿瘤血液疾病研究。
CD38（ + ） 、CD138（ + ） 、CD3（ － ） 、CD10（ － ） 、CD56（ － ） 、Kappa（ + ） 、Lambda（ － ） 、EMA （ + ） 、cyclinD1 （ － ） 。骨髓穿刺结 果： 骨髓片取材、涂片、染色良好； 骨髓增生活跃，G = 65. 5% 、 E = 13. 5% 、G / E = 4. 85： 粒系增生活跃，以中幼以下阶段为主， 部分胞浆颗粒粗大，有空泡； 红系增生活跃，以中晚幼红细胞为 主，部分可见巨幼样变，成熟红细胞可见缗线状排列； 淋巴细胞 占 17% ，形态无明显异常； 浆细胞易见； 全片共见巨核细胞 25 个，见小巨核，血小板散在、小堆。血片结果： 白细胞无明显增 减； 可见幼稚粒细胞； 成熟红细胞可见缗线状排列； 淋巴细胞比 例及形态大致正常； 单核细胞比例明显增高； 血小板散在、小 堆。细胞外铁 + ，细胞内铁 2% 。检验诊断： 增生性骨髓，成熟 红细胞缗线状排列。骨髓活检结果： 骨髓增生活跃，粒红比值 偏高，粒系增生，以偏成熟阶段为主，嗜酸细胞易见，红系偏低， 以中晚幼红细胞为主，淋巴细胞呈结节状分布，体积偏大，染色 质较粗，部分核仁清楚，巨核细胞易见。
2讨论 LPL 的发病机制尚不明确，最近，意大利的几项研究认为，
Ⅱ型混合冷球蛋白血症的大多数病例与肝炎病毒 C 感染有关。 肝炎病毒 C 是一种 RNA 病毒，它不能整合到宿主基因上，但可 感染淋巴细胞，在这些患者的淋巴细胞中曾检测到该病毒的蛋 白。究竟是 HCV 具有转化潜能还是这些肿瘤受病毒抗原刺激 而产生还不明确。C 型肝炎病毒感染约占 26% ； 6q21 缺失是最 常见的细胞遗传学结构异常〔2〕。曾有自身抗体相关自身免疫 疾病的患者，风险高于正常人 2 ～ 3 倍。
