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混合性结缔组织病一．概述混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease. MCTD)是Sharp于1972年提出的一种新的结缔组织病(CTD)。
描述了具有系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（SSc）、多发性肌炎和皮肌炎（PM/DM）、类风湿关节炎（RA）等疾病的某些症状的混合表现，血清中有高滴度的斑点型抗核抗体（ANA）和抗核糖核蛋白（U1-RNP）抗体的一组病人的临床特征，其中包括雷诺现象、关节痛或关节炎、手肿胀、食道功能障碍、肺弥散功能降低、淋巴结病变以及炎性肌病和血管炎，其肾损害较轻，预后佳。
30年来，此概念不断更新，并发现该病脏器受累广泛，有逐渐演化为某一特定结缔组织病（CTD），尤其是SSc的趋势，因此，许多学者认为MCTD是CTD的中间状态或亚型，识别该病将有助于患者的治疗和预后的评价。
只有对MCTD的发病机理有了进一步的了解，这个问题才能得到切实解答。
MCTD的患病率不详，但可能高于PM/DM而低于SLE。
发病年龄在4～80岁之间，平均年龄37岁，女性多见，占80%。
MCTD在中医学文献中无相似的病名，与皮痹、肌痹、周痹、尪痹、脉痹、阴阳毒、历节病等有相似之处。
有急性心内膜炎、心肌损害者属“心痹”、“心悸”；有肺功能异常、呼吸困难为“肺痹”、“喘证”；胸腔积液为“悬饮”；食道功能障碍临床出现吞咽困难、恶心、呕吐、腹泻者为脾胃损伤，归为“脾痹”；有肾炎、肾功能损害者可属“肾痹”、“水肿”；有肝脏损害者属“肝痹”、“黄疸”、“胁痛”；有雷诺现象为“脉痹”等。
二．病因病机本病由于是一组综合征，因此病因病机也比较复杂。
先天禀赋不足，外感六淫之邪，自毛皮乘虚而入，客于肌肤经络之间，营卫不和，气血凝滞，瘀血痰阻，血脉不通，皮肤受损，渐及皮肉筋骨，则病变由表入里，损及脏腑而发本病。
1、先天禀赋不足先天禀赋不足之人，阴阳失调，偏于肾阴亏虚，则属阴虚内热。
外邪乘虚而入，“邪入于阴则痹”。
混合结缔组织病诊断标准
混合性结缔组织病是一种复杂的疾病，其诊断需要综合考虑多种因素。
目前，混合性结缔组织病的诊断标准主要包括临床症状、实验室检查和影像学检查等。
临床症状方面，患者可能出现肌炎、肺部受累、雷诺现象或食管蠕动功能降低、手肿胀或手指硬化等症状。
此外，患者还可能出现脱发、白细胞减少、贫血、胸膜炎、心包炎、关节炎、三叉神经病变、颊部红斑、血小板减少等症状。
实验室检查方面，主要标准包括斑点型抗核抗体的高滴度和抗核糖核蛋白抗体的高滴度。
此外，抗U1-rnp抗体和抗Smith抗体的检测也有助于诊断混合性结缔组织病。
影像学检查方面，肺部X线或CT扫描可以发现肺部受累的情况。
此外，心脏超声和心电图等检查也可以帮助诊断心脏受累的情况。
综合以上标准，当患者满足主要标准并伴有U1-rnp抗体的明显增高，以及Smith抗体的阴性时，可以明确诊断为混合性结缔组织病。
需要注意的是，
诊断混合性结缔组织病需要排除其他类似的疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。
因此，在诊断过程中需要进行鉴别诊断。
混合性结缔组织病肾损害诊疗规范2023版混合性结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease,MCTD)是一种血清中有高滴度的斑点型抗核抗体(antinuc1.earantibodies,ANA)和抗U1.-RNP抗体，临床有雷诺现象、双手肿胀、多关节痛或关节炎、肢端硬化、肌炎、食管运动功能障碍、肺动脉高压等特征的临床综合征。
提出MCTD这个概念的首要前提是其为一种重叠综合征，存在抗U1.-RNP抗体且合并了以下几种疾病的某些临床特征：系统性红斑狼疮(SyStemiCIUPUSerythematOSUS,S1.E)>系统性硬化症(SyStemiCSC1.erOsis,SSc,即硬皮病)、多发性肌炎(PoIymyoSitis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM),类风湿关节炎(rheumatoidarthritis,RA)和干燥综合征(Sjogren'ssyndrome,SS)o1972年首次报道MCTD后，人们对将其视为一种”单独的〃弥漫性结缔组织病(diffuseconnectivetissuedisease,DCTD)存在争议，但经过40余年，超过2500篇MCTD相关文献发表之后，目前一致认为应将MCTD视为一种单独的临床疾病。
该病的病因及发病机制尚不明确，目前认为B细胞的高反应性导致高滴度的抗UI-RNP抗体及抗3-70000抗体，外周血中抗u1.-70000反应性T细胞的存在及T细胞的活化，u1.-70OOO抗原的凋亡修饰和针对修饰抗原的自身免疫以及与人类白细胞抗原H1.A-DRB1.04/T5的遗传学相关因素参与MCTD 发病。
我国MCTD发病率不明，但并非少见。
【肾脏受累的特点】缺乏严重的肾脏表现为MCTD的重要标志，可能与MCTD患者中，标志性的高滴度抗U1.-RNP抗体具有保护肾脏、阻止其发展成弥漫增殖性肾小球肾炎的作用相关。
混合性结缔组织病[概述]混合性结缔组织病（Mixed connective tissue disease,MCTD）是一种以系统性红斑狼疮(SLE)，系统性硬化(SSc)，多发性肌炎／皮肌炎(PM/DM)及类风湿关节炎(RA)等疾病的症状相重叠为特征的风湿性综合征，其突出的特点是在其血清中有很高滴度的斑点型抗核抗体(ANA)和抗u1RNP抗体。
该病病因及发病机理尚不明确。
MCTD的发病与遗传素质，尤其是HLA-DR4、DR5有关。
氯乙烯和二氧化硅是目前认为与MCTD有关的环境因素。
与SLE不同，尚未有阳光照射或药物诱发MCTD的报道。
研究资料表明MCTD是一种免疫功能紊乱的疾病，如有极高滴度的抗U1 RNP抗体，高球蛋白血症，抑制性Ｔ细胞缺陷，循环免疫复合物存在，组织中有淋巴细胞和浆细胞浸润等。
有很多表现支持MCTD为一个独立的疾病：虽具备多种结缔组织病的重叠症状，但按传统分类标准不能确诊为某种特定的结缔组织病，且临床以手指雷诺征和腊肠肿常见；MCTD有极高滴度的抗u1RNP抗体，而其他抗核抗体滴度不高或阴性；与SLE相比，该病网状内皮系统清除免疫复合物的能力正常；血管的病理改变与SSc一样，均表现为广泛的血管内膜和（或）中层增殖性损害，导致大血管和许多脏器小血管狭窄。
本病患者免疫调节T细胞发育过程异常，与其他风湿病不同；常有肺动脉伴有轻度纤维化的增生性血管病变。
有些患者最终会转变成典型的SSc和SLE，故有人认为MCTD并非为一个独立性疾病。
发病年龄从4岁到80岁，大多数患者在30-40岁左右出现症状，平均年龄37岁。
女性多见，占80%。
日本一项研究表明MCTD的发病率是2.7%，与之对照，SLE的发病率是20.9%，SSc为5.7%，PM/DM为4.9%。
我国发病率不明，但并非少见。
[临床表现]MCTD患者可表现出组成本疾病中的各结缔组织病（SLE,SSc,PM/DM或RA）的任何临床症状。
中医治疗混合性结缔组织病（完整版）（一）辨证分型治疗1．湿热蕴结证：主症：肢体、关节肿胀、疼痛，皮肤斑疹，肌肉酸痛、乏力。
可伴发热、心烦，胸脘痞闷，口舌生疮，小便黄赤。
舌质红，苔黄腻，脉濡数。
治法：清热除湿，解毒通络。
方药：白虎汤加苍术汤合清瘟败毒饮加减。
生石膏30g，知母12g，生地黄12g，黄芩12g，黄连9g，栀子12g，连翘12g，玄参12g，牡丹皮15g，赤芍15g，苍术12g，甘草6g。
加减：关节肿胀、疼痛明显者，可加入黄柏、牛膝、薏苡仁、防己等；发热较重者，可加蒲公英、板蓝根、青蒿等；斑疹明显者，可加紫草、小蓟、侧柏叶、三七、茜草等；肌肉无力明显者，可加白术、黄芪、山药、党参、陈皮等。
2．寒凝血滞证：主症：因寒而病，四肢厥冷，指趾苍白、青紫，遇寒则甚，得热则减，面色㿠白，或皮肤发硬、瘀斑，关节疼痛或肿胀，舌质黯，苔白腻，脉弦滑或涩。
治法：温阳活血，通络止痛。
方药：当归四逆汤加减。
当归15g，川芎12g，桂枝12g，赤芍12g，通草9g，桃仁9g，红花6g，桑枝12g，牛膝12g，丹参15g，生姜5片，大枣5枚，甘草6g。
加减：关节肿胀疼痛甚者，加丝瓜络、鸡血藤、羌活、独活；皮肤瘀斑甚者，加紫草、茜草、大蓟、小蓟等。
3．脾肾阳虚证：主症：关节、肌肉酸痛、无力，手指肿胀发亮或变硬，或见心慌、胸痛，或伴有形寒肢冷，咳喘气短，腰膝酸软，周身浮肿，或腹胀腹痛，纳呆便溏，小便清长，舌质淡，苔薄白，脉沉弱。
治法：温补脾肾。
方药：理中丸合右归丸加减。
制附子9g，肉桂6g，人参9g，白术15g，熟地黄12g，山药12g，山茱萸12g，枸杞子12g，杜仲15g，菟丝子15g，当归15g。
加减：关节疼痛明显者，可加牛膝、穿山甲、鸡血藤、秦艽、羌活、独活、威灵仙等；浮肿明显者，可加茯苓、泽泻、车前子、薏苡仁、防己、泽兰、木通、等。
4．瘀热痹阻证：主症：手足瘀点累累，斑疹斑块暗红，手浮肿呈腊样肿胀，双手白紫相继，双腿青斑如网，脱发，口舌糜烂，鼻衄肌衄，关节红肿热痛，肌肉酸痛无力，眼睑紫蓝，小便短赤，低热，烦躁不安，舌红苔薄或舌有芒刺或边有瘀斑，脉细弦数。
中医怎样治小儿混合性结缔组织病
一、概述
原打算带着孩子回老家过一个长假的，没想到孩子一直喊骨头疼，有时候一晚上都睡不好。
带她去医院检查才知道是小儿混合性结缔组织病。
父亲说有个老中医的医术挺厉害的，就带着孩子去看了病。
没想到还真的很管用。
孩子好了，现在某同事也能松口气和大家分享一下老中医的治疗了。
二、步骤/方法：
1、记得当时老中医给孩子开的是银翘散合白虎汤。
涉及到很多
中药，像银花，连翘。
苍术等十多种。
对孩子的病挺管用的。
但是由于自己记性并不怎么好，很多的中药都忘了。
2、第二款是玉女煎。
当时是父亲把很多中药材料买回来的，某
同事都没办法一一确认。
但是孩子喝了这个中药之后，疼痛的症状明显减轻了。
晚上睡觉的时候也不怎么喊疼了。
某同事也能稍稍安下心来睡一觉了。
3、此外，还有一味中药叫做独活寄生汤。
是孩子渐近康复的时
候某同事决定给她熬来喝的。
担心孩子贫血，某同事也遵循了老中医的建议，多加了首乌，当归，鸡血藤等药物一起熬水煎药。
而孩子的脸色也逐渐恢复红润，看着她好了起来，某同事也放下了心头大石。
混合性结缔组织病诊疗常规混合性结缔组织病（Mixed Connective Tissue Dissese）是一种综合征，其特点是临床上具有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎或多肌炎、硬皮病等多种结缔组织病的表现，血清中具有高滴度的ANA和RNP抗体，目前越来越多的研究表明混合性结缔组织病是某种结缔组织病的亚型或中间过程。
【病因和发病机制】病因不清，与遗传因素有关，某种诱因导致的免疫紊乱引起一系列症状，研究发现免疫调节T细胞发育过程异常。
【诊断】（一）症状和体征1. 皮肤表现：常见皮肤紧绷，增厚，两手肿胀腊肠样改变。
2．雷诺现象，可在其他临床表现出现前数年就出现。
3．关节症状：多关节痛，关节炎。
4．肌肉症状：近端肌无力和压痛。
5．肺部症状：早期临床可无症状，少数可见胸腔积液。
6．食道运动异常：进食发噎或吞咽困难。
7．心脏改变以心包炎多见，肾脏受累少见。
8．其它可有肝脾淋巴结肿大、消化系统症状和贫血血小板减少等。
（二）实验室检查1.一般检查：中度贫血、白细胞减少及血小板减少。
血沉增快，肌酶升高。
2．系统受累的表现，如心电图异常，食道造影蠕动减慢，肌电图肌源性损害。
3．免疫学检查：高滴度的ANA，斑点型或颗粒型，高滴度的抗RNP抗体，抗Sm抗体阴性，ds-DNA抗体阴性。
（三）鉴别诊断根踞不同脏器受累出现的症状与相关疾病鉴别。
【治疗】总体治疗措施与药物疗法类似系统性红斑狼疮.多数病人用皮质类固醇治疗效果好,特别是在病程早期.轻度患者常用水杨酸盐,其他非类固醇消炎药,抗疟药或极小剂量的皮质类固醇即可以控制.【预防】无第 1 页共2页。
混合性结缔组织病病情说明指导书一、混合性结缔组织病概述混合性结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）是一种少见的结缔组织病。
临床表现上常有系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬皮病（SSc）、皮肌炎/多发性肌炎（DM/PM）、类风湿关节炎（RA）等疾病的部分症状，但均达不到这些疾病各自的诊断标准。
血清学以高滴度抗U1-RNP抗体为特征，1972年由Sharp等人首先报道。
英文名称：mixed connective tissue disease，MCTD。
其它名称：混合结缔组织病、混合型结缔组织病。
相关中医疾病：痹证、皮痹、肌痹。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：有家族史的人群患病风险更高。
发病部位：全身。
常见症状：雷诺现象、关节痛、肌肉痛。
主要病因：病因不明。
检查项目：血清抗核糖核蛋白抗体、血清类风湿因子、心电图、X线检查。
重要提醒：本病可累及多个器官系统，若累及心肺发生肺动脉高压，可能会导致死亡。
临床分类：暂无资料。
二、混合性结缔组织病的发病特点三、混合性结缔组织病的病因病因总述：本病的病因尚无定论，可能与遗传因素、免疫异常及病毒感染等有一定关系。
基本病因：1、遗传因素有免疫疾病家族史者患病率更高。
2、免疫异常总的来说以自身免疫学说为公认，多种异常的免疫学因素在混合性结缔组织病的发病机制中起作用。
3、病毒感染病毒感染导致自身免疫紊乱可能导致本病的发生。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：暂无资料。
四、混合性结缔组织病的症状症状总述：本病的病因尚无定论，可能与遗传因素、免疫异常及病毒感染等有一定关系。
典型症状：1、雷诺现象雷诺现象是混合性结缔组织病最常见的皮肤改变，通常在病程早期即出现。
表现为四肢指端如手指接触冷水后变色，间歇性发白、变紫、发红，最后恢复皮肤正常颜色。
结缔组织混合性病症诊断及治疗指南
1. 简介
结缔组织混合性病症（Mixed Connective Tissue Disease，MCTD）是一种罕见的自身免疫性疾病，其特征是多种结缔组织病的症状共同存在。
本指南将介绍结缔组织混合性病症的诊断方法和治疗策略。
2. 诊断方法
结缔组织混合性病症的诊断主要通过以下方法进行：
- 临床观察：医生通过病史询问和体格检查来观察患者的症状和体征。
- 实验室检查：包括抗核抗体（ANA）检测、抗U1 RNP抗体检测、血液常规检查等，以确定免疫系统的异常情况和炎症指标。
- 影像学检查：如X射线、CT扫描、MRI等，用于评估内脏器官的病变情况。
3. 治疗策略
结缔组织混合性病症的治疗主要是针对症状的缓解和疾病进展的控制，具体包括以下方面：
- 药物治疗：使用免疫抑制剂、抗炎药物等来减轻炎症反应和抑制免疫系统的异常活动。
- 症状管理：根据患者的具体症状进行相应的治疗，如关节痛的镇痛、皮肤病变的护理等。
- 多学科团队管理：结缔组织混合性病症通常需要多学科的专业团队共同管理，以便综合考虑患者的不同症状和需求。
4. 随访与预后
结缔组织混合性病症是一种慢性疾病，需要进行定期的随访，以监测疾病的进展和调整治疗方案。
预后因人而异，早期诊断和积极治疗可以改善预后。
5. 结论
本指南针对结缔组织混合性病症的诊断和治疗进行了简要概述，旨在帮助医生了解该疾病的基本情况和处理策略，但具体治疗方案
应根据患者的病情和专业医生的建议制定。
混合性结缔组织病
一概念
混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease， MCTD)是一种血清中有高滴度的斑点型抗核抗体(ANA)和抗uIRNP(nRNP)抗体，临床可有雷诺现象、双手肿胀、多关节痛或关节炎、肢端硬化、肌炎、食管运动功能障碍、肺动脉高压等特征的临床综合征。
部分患者随疾病的进展发成为某种确定的弥漫性结缔组织病，如系统性硬化病(SSc)、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎／皮肌炎(PM／DM)、类风湿关节炎 (RA)。
二临床特点
患者可表现出组成本疾病的各种结缔组织病(SLE、SSc、 PM／DM或RA)的临床症状，．然而MCTD具有的多种临床表现并非同时出现．重叠的特征可以相继出现，不同的患者表现亦不尽相同。
在该病期与抗u1RNP抗体相关的常见临床表现是双手肿胀、关节炎、雷诺现象、炎性肌病和指端硬化等。
1.早期症状：大多数患者有易疲劳、肌痛、关节痛和雷诺现象。
若患者出现手或手指肿胀、高滴度斑点型ANA时，应仔细随诊。
未分化结缔组织病(UCTD)患者若出现高滴度抗 u1RNP 抗体预示以后可能进展为MCTD；急性起病的MCTD 较少见，表现包括PM、急性关节炎、无菌性脑膜炎、指趾坏疽、高热、急性腹痛和三叉神经病。
2发热：不明原肉发热可能是MCTD最显著的临床表现和首发症状。
3关节：关节疼痛和僵硬几乎是所有患者的早期症状之一。
60％患者最终发展成典型的关节炎。
常伴有与RA相似的畸形，如尺侧偏斜、天鹅颈和纽扣花畸形。
4皮肤黏膜：大多数患者在病程中出现皮肤黏膜病变。
雷诺现象是MCTD最常见和最早期的表现之一，常伴有手指肿胀或全手肿胀。
有些患者表现为狼疮样皮疹，尤其是面颊红斑和盘状红斑。
黏膜损害包括颊黏膜溃疡、干燥性复合性生殖器溃疡、青斑血管炎、皮下结节．和鼻中隔穿孔
5肌肉病变：肌痛是MCTD常见的症状，但大多数患者没有明确的肌无力、肌电图异常或肌酶的改变。
6心脏：心脏各层均可受累。
20％的患者心电图(ECG)不正常，最常见的改变是右心室肥厚、右心房扩大和心脏传导异常。
心包炎是心脏受累最常见的临床表现，见于10％~30％的患者，出现心包填塞少见。
7肺脏：75％的患者有肺部受累，早期通常没有症状。
30％一 50％的患者可发生间质性肺病，早期症状有干咳、呼吸困难、胸膜炎性胸痛。
三治疗原则
本病的治疗以SLE、SSc、 PM／DM或RA)的治疗原则为基础。
①疲劳、关节和肌肉痛者，可应用非甾体抗炎药、抗疟药、小剂量泼尼松(<每日10mg)
②以关节炎为丰要表现者，轻者可应用非甾体抗炎药，重症者加用抗疟药或甲氨蝶呤或肿瘤坏死因子(TNF)抑制剂。
③雷诺现象：注意保暖，避免手指外伤和使用β—受体阻滞剂、戒烟等。
应用二氢吡啶类钙通道阻滞剂，如硝苯地平(nifedipine)，每日30 mg；α—受体阻滞剂，如哌唑嗪(prazosin o④急性起病的指坏疽：局部药物性交感神经阻断(受累指趾基部利多卡因浸润)、抗凝、局部应用硝酸盐类药物；输注前列环素；可使用内皮素受体拮抗剂，如波生坦(bosentan ) ⑤以肌炎为主要表现者，给予泼尼松，难治者加用甲氨蝶呤、静脉滴注免疫球蛋白(IVIG)治疗。
⑥肺动脉高压是MCTD患者致死的主要原因。
应该早期、积极治疗原发病。
无症状的肺动脉高压：试用糖皮质激素和环磷酰胺、小剂量阿司匹林和血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)如卡托普利；酌情使用内皮素受体拈抗剂，口服波生坦；酌情使用西地那非。
⑦肾脏病变者、膜性肾球肾病：轻型不需要处理；进展性蛋白尿者试用ACEI或小剂量阿司匹林联合双嘧达莫；严重者酌情使用泼尼松，加环磷酰胺冲击治疗每个月1次或瘤町宁(chlorambucil) 每日给药。
肾病综合征：单独应用肾上腺皮质激素通常效果不佳；小剂量阿司匹林联合双嘧达莫预防血栓形成并发症； ACEI减少蛋白丢失；试用泼尼松15～60 mg，加环磷酰胺冲击治疗每个月1次或瘤可宁每日给药。
必要时可进行透析。
⑧食管功能障碍者，吞咽困难：轻者无需治疗；伴反流者应用质子泵抑制荆，严重者使用抑酸与促动药联和治疗；内科治疗无效者，可采取手术治疗。
肠蠕动减退：使用胃肠促动药，如甲氧氯普胺。
小肠细菌过度繁殖可应用四环素、琥乙红霉素。
胃灼热、消化不良：升高床的头部、戒烟、减轻体质量、避免咖啡因；应用H2受体阻断药、质子泵抑制剂；酌情使用甲氧氯普胺和抗幽门螺杆菌药物。
⑨心肌炎：试用糖皮质激素和环磷酰胺，避免应用地高辛。
不完全心传导阻滞：避免应用氯喹。
在使用上述药物时应定期查血、尿常规，肝、肾功能，避免不良反应。
四专科评估
1.病史、身体评估详细询问病人既往疾病史、用药史、家族史等，评估患者体温变化，关节炎的体征，手脚的颜色，温度和皮肤完整性。
2.实验室及其他检查ANA、自身抗体谱检测，心肌酶谱，尿蛋白等。
3.心理评估评估病人心理，有无焦虑、抑郁情绪，家人对病人患病是否接纳与支持。
五护理问题
1.外周灌注量改变与外周血管痉挛有关。
2.活动无耐力与肌无力有关。
3.疼痛与炎症病变有关。
六护理措施
1.外周灌注量改变
（1）观察皮肤损害的范围、皮肤弹性及皮肤颜色的变化；观察雷诺现象发生频率、持续时间，以了解病情发展情况。
要注意防寒保暖、戒烟、减少促进血管收缩的因素，保护肢端的血液运行通畅，减轻症状。
（2）避免可能引起的外伤，减少皮损。
一旦出现要积极预防感染，缩小创面，促进愈合。
皮损处可用红花酒加温后，给予适当按摩，动作要轻，2～3 次/d，可温通经脉。
（3）皮损感染者，应根据细菌培养及临床表现，先行清创，然后局部给予营养、收敛的药物，适当应用抗生素，促进消炎，有利于皮损愈合。
（4）根据气候变化，及时实施保暖或散热措施，替代皮肤部分功能。
保暖可采用增加室温、增添衣服等方法，散热可采用降低环境温度和给病人浸浴等方法。
2.活动无耐力
（1）急性期应卧床休息，以避免肌肉的损伤。
缓解期逐渐增加活动量，不宜做剧烈运动，从短距离散步开始，逐渐锻炼肌力。
（2）每天可进行温水浴，轻轻按摩肌肉，尽量料理个人的生活，以减慢肌力下降速度，提高协调能力，延缓肌肉萎缩的发生。
（3）避免日光直射曝晒或受冻，以免增加肌肉、皮肤的损害。
肌无力者帮助病人翻身和肢体活动，减少肌肉、皮肤损害，促进肌力恢复。
为预防四肢皮肤硬化和纤维化所造成的活动受限以及因肌肉废用而发生的萎缩，可根据患者情况，每天进行2～3 次肢体活动，基本方式以抬臂、抬腿和伸展运动为主。
运动前应进行肢体按摩，松解肌肉的紧张状况。
3.疼痛
（1）协助病人采取舒适的体位，膝下放一小枕。
（2）适当的热敷或理疗。
（3）当疼痛与行走有关时，鼓励病人使用辅助工具。
(4)指导病人掌握放松技巧。
（5）遵医嘱给予抗炎药物，并让病人饭后服，疼痛严重时遵医嘱给予镇痛剂。
七健康教育
1.避免引起皮损，预防感染，保持皮肤清洁。
2.预防寒冷，居住的房间应注意室温和湿度，一般温度宜保持在25～28℃，夏天最好用自然风，如使用空调，室温也要保持28℃以上，湿度在50%以上。
3.合理安排生活，适当进行活动锻炼，注意自身机体防护，做好口腔护理，预防感染。
4.本病有自行缓解倾向，许多症状受精神因素的影响，但多数呈慢性、进行性发展。
要加强心理护理，使患者明白病情，了解治疗意义，争取积极配合治疗，保持乐观的情绪。
5.坚持服药，不可随意停药。
6.注意药物的不良反应。
