混合性结缔组织病的新特点

混合性结缔组织病一．概述混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease. MCTD)是Sharp于1972年提出的一种新的结缔组织病(CTD)。

描述了具有系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（SSc）、多发性肌炎和皮肌炎（PM/DM）、类风湿关节炎（RA）等疾病的某些症状的混合表现，血清中有高滴度的斑点型抗核抗体（ANA）和抗核糖核蛋白（U1-RNP）抗体的一组病人的临床特征，其中包括雷诺现象、关节痛或关节炎、手肿胀、食道功能障碍、肺弥散功能降低、淋巴结病变以及炎性肌病和血管炎，其肾损害较轻，预后佳。

30年来，此概念不断更新，并发现该病脏器受累广泛，有逐渐演化为某一特定结缔组织病（CTD），尤其是SSc的趋势，因此，许多学者认为MCTD是CTD的中间状态或亚型，识别该病将有助于患者的治疗和预后的评价。

只有对MCTD的发病机理有了进一步的了解，这个问题才能得到切实解答。

MCTD的患病率不详，但可能高于PM/DM而低于SLE。

发病年龄在4～80岁之间，平均年龄37岁，女性多见，占80%。

MCTD在中医学文献中无相似的病名，与皮痹、肌痹、周痹、尪痹、脉痹、阴阳毒、历节病等有相似之处。

有急性心内膜炎、心肌损害者属“心痹”、“心悸”；有肺功能异常、呼吸困难为“肺痹”、“喘证”；胸腔积液为“悬饮”；食道功能障碍临床出现吞咽困难、恶心、呕吐、腹泻者为脾胃损伤，归为“脾痹”；有肾炎、肾功能损害者可属“肾痹”、“水肿”；有肝脏损害者属“肝痹”、“黄疸”、“胁痛”；有雷诺现象为“脉痹”等。

二．病因病机本病由于是一组综合征，因此病因病机也比较复杂。

先天禀赋不足，外感六淫之邪，自毛皮乘虚而入，客于肌肤经络之间，营卫不和，气血凝滞，瘀血痰阻，血脉不通，皮肤受损，渐及皮肉筋骨，则病变由表入里，损及脏腑而发本病。

1、先天禀赋不足先天禀赋不足之人，阴阳失调，偏于肾阴亏虚，则属阴虚内热。

外邪乘虚而入，“邪入于阴则痹”。

什么是混合结缔组织病？混合结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）是1972年Sharp提出的一种新的结缔组织病。

该病的特点为临床有类似SLE、SSc、PM/DM或RA的混合表现，同时伴有高滴度的抗核糖核蛋白（RNP）抗体（特别是抗u1RNP，即抗snRNP抗体），而抗Sm抗体阴性。

几十年来，MCTD是否是为一独立的疾病，一直颇有争议。

其原因是：①部分最初诊为MCTD的患者，随时间的推移，其临床表现向某一特定的结缔组织病（CTD）发展，使其可确诊为SLE、RA、SSc或PM/DM；②MCTD 曾经被认为是一预后良好的疾病，但随认识的深入，发现MCTD也常见合并类似于其它CTD的重要器官损害；③抗ｕ1RNP抗体阳性并非仅限于MCTD患者；其它CTD患者，尤其SLE、SSc等，该抗体也可阳性。

因此，有人提出将“mixed”CTD改称为“undifferentiated”CTD（UCTD）或“overlap”syndrome（重叠综合征）等。

尽管如此，由于目前多数学者一致认为，如满足以下特征，即可确定某种CTD是一独立疾病或综合征：①有特征性的临床表现；②有典型的自身抗体；③有特定的遗传特点；而多年观察发现，MCTD有其独特的临床表现，有“特征性”的自身抗体（抗ｕ1RNP），并与特定基因相关，故多数学者仍倾向于认为MCTD是一独立的疾病。

MCTD的患病率不详，估计可能高于PM，而类似SLE。

发病年龄在4～80岁之间，平均年龄37岁，女性约占本病患者80%，。

MCTD的病因及发病机制是什么？本病的病因及发病机制尚不完全明确。

1．遗传因素许多研究发现，MCTD与HLA基因密切相关，但报道结果不尽一致。

1988年，Black报告，本病患者HLA-DR4出现频率增多，但仅限于有关节炎症状者。

MCTD患者中，HLA-DR4阳性者，发病年龄多较轻；而HLA-DR2阳性者，则发病年龄较大。

1例混合型结缔组织病患者病情的发生发展摘要：目的探讨混合性结缔组织病 (mixed connective tissue disease, MCTD) 的临床特点及发生发展过程。

方法对我院收治的以咳嗽、咳痰为首发表现的MCTD 1例的临床资料进行回顾性分析。

结果本例因反复咳嗽、咳痰初步考虑为肺炎, 予对症治疗后症状未见缓解。

后行相关实验室及影像学检查, 确诊为MCTD, 予泼尼松、硫酸羟氯喹等治疗, 患者症状明显改善, 病情好转出院, 嘱其出院后继续口服泼尼松、硫酸羟氯喹等治疗。

但患者依从性较差，病情不断进展合并多种并发症且复杂多样，多次入院治疗。

结论临床上遇到以咳嗽，咳痰等为首发表现且对症治疗无效者, 应高度警惕MCTD, 及时行自身免疫性相关检查且需要关注其并发症的发生。

关键词：混合性结缔组织病，自身免疫，发生发展，治疗混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease, MCTD) 是一种症状重叠的两种或两种以上自身免疫性结缔组织病。

起病隐匿, 进展缓慢, 病情复杂多样, 缺乏特异性, 误诊率较高。

其以双手肿胀、雷诺现象、多关节痛、肢端硬化、肌炎、心肌炎、心包炎、食管运动功能障碍、肺动脉高压 (pulmonary hypertension, PAH) 等特征为主要表现的临床综合征。

病历资料患者女性, 63岁，该患者于2017年开始无明显诱因出现咳嗽、咳痰症状，痰为黄白相间粘液痰，紫外线过敏，手指出现雷诺现象，脚趾坏疽，遂到北京大学深圳医院就诊，行相关检查后，明确诊断为混合性结缔组织病，期间给予激素、羟氯喹片等药物治疗，但患者依从性差，服药1年余病情稳定，之后自行停药。

患者于2019年8月起再次出现间断咳嗽、咳痰，呼吸困难等症状且伴有后背部疼痛，遂到延边医院第二人民医院就诊，胸部CT示双肺上下叶炎性病变，右肺中叶结节，考虑为双肺炎症，给予消炎等对症治疗后未见明显好转。

混合结缔组织病诊断标准
混合性结缔组织病是一种复杂的疾病，其诊断需要综合考虑多种因素。

目前，混合性结缔组织病的诊断标准主要包括临床症状、实验室检查和影像学检查等。

临床症状方面，患者可能出现肌炎、肺部受累、雷诺现象或食管蠕动功能降低、手肿胀或手指硬化等症状。

此外，患者还可能出现脱发、白细胞减少、贫血、胸膜炎、心包炎、关节炎、三叉神经病变、颊部红斑、血小板减少等症状。

实验室检查方面，主要标准包括斑点型抗核抗体的高滴度和抗核糖核蛋白抗体的高滴度。

此外，抗U1-rnp抗体和抗Smith抗体的检测也有助于诊断混合性结缔组织病。

影像学检查方面，肺部X线或CT扫描可以发现肺部受累的情况。

此外，心脏超声和心电图等检查也可以帮助诊断心脏受累的情况。

综合以上标准，当患者满足主要标准并伴有U1-rnp抗体的明显增高，以及Smith抗体的阴性时，可以明确诊断为混合性结缔组织病。

需要注意的是，
诊断混合性结缔组织病需要排除其他类似的疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。

因此，在诊断过程中需要进行鉴别诊断。

混合性结缔组织病一、混合性结缔组织病的病因混合性结缔组织病的病因尚不完全清楚，但与遗传、免疫系统异常、环境因素等有关。

研究发现，混合性结缔组织病患者的身体中存在多种自身抗体的异常表达，这些抗体能够攻击患者的组织和器官，导致病情恶化。

某些病毒和细菌感染也可能诱发混合性结缔组织病的发生。

二、混合性结缔组织病的症状混合性结缔组织病的症状因个体差异而异，但通常包括以下几种：1、关节疼痛和肿胀：患者可能会出现关节疼痛和肿胀，尤其是手指关节和腕关节。

2、皮肤病变：患者可能会出现皮疹、红斑、瘙痒等症状。

3、雷诺现象：患者的手指或脚趾可能会出现苍白、紫绀和潮红的症状。

4、肺部病变：患者可能会出现呼吸困难、咳嗽、咳痰等症状。

5、肾脏病变：患者可能会出现肾功能异常、蛋白尿等症状。

6、神经系统病变：患者可能会出现头痛、眩晕、肌肉无力等症状。

三、混合性结缔组织病的诊断混合性结缔组织病的诊断主要依赖于患者的临床表现、实验室检查和影像学检查。

其中，抗核抗体谱检测是诊断混合性结缔组织病的重要指标之一。

X线、CT等影像学检查也可以帮助医生判断患者的肺部和关节病变情况。

四、混合性结缔组织病的治疗混合性结缔组织病的治疗主要依赖于药物治疗和对症治疗。

药物治疗方面，常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等。

免疫抑制剂可以减轻糖皮质激素的剂量和副作用，同时也可以缓解患者的关节疼痛和肿胀等症状。

生物制剂是一种新型药物，可以针对特定的免疫细胞或免疫分子进行治疗，从而更好地控制患者的病情。

对症治疗方面，针对不同的症状采取相应的治疗措施，如针对关节疼痛和肿胀可以采用物理治疗或手术治疗等方法。

针对肺部病变和肾脏病变等并发症也需要进行相应的治疗。

混合性结缔组织病是一种复杂的自身免疫性疾病，需要综合治疗。

通过药物治疗和对症治疗，可以有效地控制患者的病情，缓解症状，提高生活质量。

患者也需要保持良好的心态和生活习惯，积极配合医生的治疗建议。

细胞因子在结缔组织病相关间质性肺病发病机制中作用的研究进展引言结缔组织病（CTD）是一种慢性自身免疫性疾病，常常影响多个器官和系统，其中间质性肺病（ILD）是CTD最常见的肺部并发症之一。

结缔组织混合性病症诊断及治疗指南
1. 简介
结缔组织混合性病症（Mixed Connective Tissue Disease，MCTD）是一种罕见的自身免疫性疾病，其特征是多种结缔组织病的症状共同存在。

本指南将介绍结缔组织混合性病症的诊断方法和治疗策略。

2. 诊断方法
结缔组织混合性病症的诊断主要通过以下方法进行：
- 临床观察：医生通过病史询问和体格检查来观察患者的症状和体征。

- 实验室检查：包括抗核抗体（ANA）检测、抗U1 RNP抗体检测、血液常规检查等，以确定免疫系统的异常情况和炎症指标。

- 影像学检查：如X射线、CT扫描、MRI等，用于评估内脏器官的病变情况。

3. 治疗策略
结缔组织混合性病症的治疗主要是针对症状的缓解和疾病进展的控制，具体包括以下方面：
- 药物治疗：使用免疫抑制剂、抗炎药物等来减轻炎症反应和抑制免疫系统的异常活动。

- 症状管理：根据患者的具体症状进行相应的治疗，如关节痛的镇痛、皮肤病变的护理等。

- 多学科团队管理：结缔组织混合性病症通常需要多学科的专业团队共同管理，以便综合考虑患者的不同症状和需求。

4. 随访与预后
结缔组织混合性病症是一种慢性疾病，需要进行定期的随访，以监测疾病的进展和调整治疗方案。

预后因人而异，早期诊断和积极治疗可以改善预后。

5. 结论
本指南针对结缔组织混合性病症的诊断和治疗进行了简要概述，旨在帮助医生了解该疾病的基本情况和处理策略，但具体治疗方案
应根据患者的病情和专业医生的建议制定。

混合性结缔组织病诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会1概述混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease，MCTD)是一种血清中有高滴度的斑点型抗核抗体(ANA)和抗u1RNP(nRNP)抗体，临床上：有雷诺现象、双手肿胀、多关节痛或关节炎、肢端硬化、肌炎、食管运动功能障碍、肺动脉高压等特征的临床综合征。

局部患者随疾病的进展可成为某种确定的布满性结缔组织病，如系统性硬化病(SSc)、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎／皮肌炎(PM／DM)、类风湿关节炎(RA)。

该病病因及发病机制尚不明确。

目前认为B细胞的高反响性导致高滴度的抗μlRNP抗体及抗μl-70000抗体，外周血中抗μl-70000反响性T细胞的存在及T细胞的活化，μ1-70000抗原的凋亡修饰和针对修饰抗原的自身免疫以及与人类白细胞抗原 (HLA)-DRBl*04／*15的遗传学相关因素参与MCTD发病。

我国MCTD发病率不明，但并非少见。

2临床表现患者可表现出组本钱疾病的各种结缔组织病(SLE、SSc、PM／DM或RA)的临床病症，然而MCTD具有的多种临床表现并非同时消灭，重叠的特征可以相继消灭，不同的患者表现亦不尽一样。

在该病早期与抗u1RNP抗体相关的常见临床表现是双手肿胀、关节炎、雷诺现象、炎性肌病和指端硬化等。

2.1早期病症：大多数患者有易疲乏、肌痛、关节痛和雷诺现象。

假设患者消灭手或手指肿胀、高滴度斑点型ANA时，应认真随诊。

未分化结缔组织病(UCTD)患者假设消灭高滴度抗u1RNP抗体预示以后可能进展为MCTD；急性起病的MCTD较少见，表现包括PM、急性关节炎、无菌性脑膜炎、指趾坏疽、高热、急性腹痛和三叉神经病。

2.2发热：不明缘由发热可能是MCTD最显著的临床表现和首发病症。

2.3关节：关节苦痛和僵硬几乎是全部患者的早期病症之一。

60％患者最终进展成典型的关节炎，常伴有与RA相像的畸形，如尺侧偏斜、天鹅颈和纽扣花畸形。

结缔组织病的症状特征
一、概述
得了结缔组织病之后身体结缔组织会受到广泛牵连。

其实结缔组织在人的各个组织器官当中都广泛存在，一旦发生结缔组织病之后身体各个器官都会受到连累，如果非常严重则可能导致各种器官功能衰竭。

结缔组织病具有多样性，本病多半是因为基因突变导致的，各种类型的基因突变能够引起各种类型的结缔组织病。

本类疾病当中比较典型的是类风湿性关节炎以及红斑狼疮。

二、步骤/方法：
1、
如果结缔组织病是类风湿性关节炎，则患者的身体多处关节会受到连累，这种关节受到连累的结缔组织病可以是对称分布的，患者的双侧关节都会受到连累。

此时关节会持续性的疼痛或者是胀痛，早上还会有关节晨僵的现象。

2、
如果结缔组织病是红斑狼疮则会在皮肤上面出现很多丘疹或者是斑疹，而且还会有轻微的搔痒感。

这些丘疹或者是斑疹一般是蝴蝶状的，颜色多半趋向于红色。

这种病发病之后也会连累到关节，有时候还会连累到黏膜组织。

3、
有的结缔组织病则是连累到全身血管，这个时候可以引起严重的血管炎，甚至会使得血管坏死。

某些结缔组织病会使得心脏受到损害，可以表现为心包炎或者是心肌炎，患者会经常感觉到心悸胸闷。

三、注意事项：
结缔组织病对人的肺部也会造成损害，可以使得患者身体发热，呼吸急促，严重咳嗽。

另外某些结缔组织病会损害到肾脏，会使得患者发生比较严重的肾炎，还会导致蛋白尿。

红斑狼疮的病理学特点及其诊断价值红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种混合性结缔组织病，它的发病机制和具体病理学特点对于其诊断和治疗具有重要的指导意义。

本文将探讨红斑狼疮的病理学特点以及其在临床诊断中的价值。

一、免疫病理学特点红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，其病理学特点主要表现为异常的免疫炎症反应。

患者往往存在多种自身抗体的产生，包括抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（dsDNA）、抗卡尔代兹抗体（anti-CD、Anti-HSP90）等。

这些自身抗体的生成和大量沉积导致了免疫复合物的形成，激活了补体系统，进而引发炎症反应。

此外，红斑狼疮患者还存在T细胞和B细胞的功能异常，包括增殖、分化和活化等方面。

这些异常的免疫病理学改变是红斑狼疮疾病的基础，也是其诊断的重要依据。

二、器官损害的病理学特点红斑狼疮可以累及多个器官和系统，其病理学特点与不同器官的损害相关。

以下是一些常见器官损害的病理学特点：1. 皮肤损害：皮肤病变是红斑狼疮最常见的表现之一。

皮损病理学可见表皮角化不全、表皮变性坏死、表皮下免疫复合物的沉积以及真皮小血管炎等。

2. 肾脏损害：肾脏是红斑狼疮最严重的器官受损之一，也是主要的预后不良因素。

肾脏病理学特点为肾小球肾炎，主要表现为局灶性增生、弥漫性毛细血管内增生、局灶性肾小球硬化等。

3. 关节损害：关节病变主要表现为滑膜炎症，病理上可见滑膜增厚、炎性细胞浸润、滑膜下血管扩张等。

4. 中枢神经系统损害：红斑狼疮累及中枢神经系统的表现包括脑膜炎、脑实质炎、脑局灶病变等。

病理学特点主要为脑组织的血管炎症和免疫复合物沉积。

三、诊断价值红斑狼疮的病理学特点不仅有助于对其临床表现的解释，还对红斑狼疮的诊断具有重要价值。

1. 确定诊断：红斑狼疮的确诊需要综合临床表现、实验室检查和组织活检结果。

病理学特点的观察和分析可以提供重要的诊断依据，特别是对于早期、无典型表现的病例。

**mctd诊断标准**
mctd，又称混合结缔组织病，是一个涵盖多种风湿免疫性疾病的综合征。

其诊断涉及多个方面，以下是其主要诊断标准：
1. **临床症状**：患者通常表现出关节炎、雷诺现象（手指或脚趾在遇到寒冷或紧张时变色）、肿胀的手指以及皮肤的硬度变化等症状。

这些症状可能涉及一个或多个结缔组织，如关节、肌肉、皮肤和血管。

2. **血清学检测**：血清中某些特定的抗体存在与否是mctd的关键诊断依据。

例如，高滴度的抗RNP抗体（核糖核蛋白抗体）是mctd的一个标志性特征。

此外，抗Sm抗体和抗SSA/Ro抗体也可能出现。

3. **炎症指标**：ESR（红细胞沉降率）和CRP（C反应蛋白）等炎症指标通常会升高，这表示体内有活跃的炎症反应。

4. **与其他结缔组织病的区分**：在诊断mctd时，必须确保患者的症状不能完全符合其他任何特定结缔组织病的诊断标准，如系统性红斑狼疮（SLE）、硬皮病或类风湿性关节炎。

5. **病程与预后**：mctd的病程多变，有些患者可能只有轻微的症状，而有些则可能出现严重的内脏受累。

因此，对于疾病的严重程度和预后也需进行评估。

以上内容仅供参考，并不能替代专业医疗诊断和建议。

如有疑似mctd症状或相关担忧，建议及时寻求风湿免疫科专家的意见，以得到确切的诊断和治疗建议。

小儿混合性结缔组织病的症状有哪些？
常见症状：雷诺现象、关节疼痛、疲劳、手背部皮肤发红肿胀、毛细血管扩张症、肢端接连出现苍白、发组和潮红反应、胃肠道症状、肾损害
1.皮肤几乎每个MCTD患者都有皮肤受累。

大约3/4患者有硬皮病样皮肤改变。

最常见手指呈腊肠样肿胀，但不伴明显硬化，肿胀不过腕，狼疮样皮疹，网状青斑，上眼睑有紫红斑。

2.雷诺现象见于85%左右病人。

半数病人初即出现雷诺现象，有时为最早出现的症状。

患儿对凉水及寒冷反应明显。

少数重症患儿可发生指、趾端缺血性溃疡或坏死。

3.关节肌肉多关节炎，非畸形性，约占75%。

近端肌肉痛、肌肉压痛、无力。

4.肺呼吸困难，肺弥散功能降低，少数胸膜炎，非间质纤维化，肺动脉高压。

5.食管食管扩张、食管远端2/3蠕动减弱，可出现进食后发噎和吞咽困难。

6.心可有心包炎、心肌炎、心律失常，心瓣膜病变如二尖瓣脱垂、主动脉瓣狭窄、闭合不全，心功能不全。

7.肾28%病人有血尿、蛋白尿、管型尿，严重肾功能衰竭。

8.神经病变约10%，最常见三叉神经痛，此外有多发性神经炎、无菌性脑膜炎、癫痫等。

9.其他1/3患者发热、淋巴结肿大，少数肝脾大。

1.主要标准
(1)肌炎(重度)。

(2)肺部受累：CO2弥散功能。

以胸痛为主要表现的混合性结缔组织病1例分析关键词胸痛混合性结缔组织病分析病历资料患者，女，48岁，干部。

因“胸痛11小时”入院，入院前11小时患者受凉后出现左侧胸部持续性撕裂样疼痛，放射到后背部，疼痛以吸气时明显，伴气促、头晕、恶心、心悸、全身关节疼痛，但无皮疹、光过敏、面部红斑等，既往患者体健，平时自觉脱发明显，有雷诺现象，时有四肢关节胀痛。

入院查体：T 38.1℃，P 80次/分，R 20次/分，BP 110/70mmHg，一般情况差，神清，急性痛苦面容，全身皮肤、黏膜无黄染，口唇发绀，颈软，双肺呼吸音稍低，未闻及干湿性啰音，前胸聞及胸膜摩擦音及心包摩擦音，心界不大，HR 80次/分，律齐，腹软，无压痛，肝脾未及，双下肢不肿，神经系统未见异常，双手指甲见痕纹，入院后予完善心电图提示：①窦性心律；②多数导联T波低平、倒置（后多次复查心电图无明显ST-T改变），血细胞分析：白细胞9.6×109/L，血红蛋白126g/L，血小板150×109/L，淋巴细胞比率7.5%，单核细胞比率12.60%，中性粒细胞比率78.9%；生化全套：总胆红素19.3umol/L，直接胆红素6.2umol/L，谷丙转氨酶14U/L，谷草转氨酶22U/L，总蛋白61.0g/L；CRP 186mg/L，ASO 115g/L，ESR 66mm/小时，RF阳性，心肌酶学：正常，尿常规：正常，C3，C4，免疫球蛋白：正常；免疫全套：ANA（+）1：10000斑点型，抗-DNP（-），抗ds-DNA（-），抗-SM（-），抗U1RNP（++），抗SSB（-）。

胸片：心影外形轻度增大。

胸部CT 平扫：左上肺及两下肺纹理增粗、紊乱，正常的肺结构消失，左侧肺组织的外周部分可见小叶间隔的增厚及不规则的线状影像，并可见小囊状的气腔及其周围可见较广泛分布的渗出性病变，右上肺呈代偿性肺气肿表现，心脏外形增大，心包内可见积液，降主动脉起始段管腔稍显不规则，两侧胸腔少量积液，及胸膜增厚。

混合性结缔组织病诊疗常规混合性结缔组织病（Mixed Connective Tissue Dissese）是一种综合征，其特点是临床上具有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎或多肌炎、硬皮病等多种结缔组织病的表现，血清中具有高滴度的ANA和RNP抗体，目前越来越多的研究表明混合性结缔组织病是某种结缔组织病的亚型或中间过程。

【病因和发病机制】病因不清，与遗传因素有关，某种诱因导致的免疫紊乱引起一系列症状，研究发现免疫调节T细胞发育过程异常。

【诊断】（一）症状和体征1. 皮肤表现：常见皮肤紧绷，增厚，两手肿胀腊肠样改变。

2．雷诺现象，可在其他临床表现出现前数年就出现。

3．关节症状：多关节痛，关节炎。

4．肌肉症状：近端肌无力和压痛。

5．肺部症状：早期临床可无症状，少数可见胸腔积液。

6．食道运动异常：进食发噎或吞咽困难。

7．心脏改变以心包炎多见，肾脏受累少见。

8．其它可有肝脾淋巴结肿大、消化系统症状和贫血血小板减少等。

（二）实验室检查1.一般检查：中度贫血、白细胞减少及血小板减少。

血沉增快，肌酶升高。

2．系统受累的表现，如心电图异常，食道造影蠕动减慢，肌电图肌源性损害。

3．免疫学检查：高滴度的ANA，斑点型或颗粒型，高滴度的抗RNP抗体，抗Sm抗体阴性，ds-DNA抗体阴性。

（三）鉴别诊断根踞不同脏器受累出现的症状与相关疾病鉴别。

【治疗】总体治疗措施与药物疗法类似系统性红斑狼疮.多数病人用皮质类固醇治疗效果好,特别是在病程早期.轻度患者常用水杨酸盐,其他非类固醇消炎药,抗疟药或极小剂量的皮质类固醇即可以控制.【预防】无第 1 页共2页。