手足徐动症
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小儿发作性舞蹈手足徐动症是怎么回事?
*导读:本文向您详细介绍小儿发作性舞蹈手足徐动症的病理病因,小儿发作性舞蹈手足徐动症主要是由什么原因引起的。
*一、小儿发作性舞蹈手足徐动症病因
*一、发病原因
病因未明。
本病征是常染色体显性遗传性疾病,一般由于突然性的活动、长期疲劳和注意力高度集中等诱发本病。
*二、发病机制
冯斌所报道的家系中具有:每代都有患者,且两性均有发病,并且先证者的父、兄、堂兄、堂叔患同类病征,但没有此病征的后代与正常人婚配,其子女中未发现此类病征者。
由此可见,本病征是常染色体显性遗传性疾病。
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五种常见的脑瘫症状
脑瘫这种疾病,对于很多人来说都一种可怕的疾病,因为脑瘫的症状会严重影响人们的日常生活,而知道脑瘫的症状能帮助人们及早发现脑瘫,那么,脑瘫的症状有哪些表现呢?下面就为大家介绍下脑瘫的症状。
1.脑瘫的症状之舞蹈样手足徐动姿势:患儿表现为不自主的动作,其运动常以舞蹈的形式或扭动的形式,不间断地出现。
运动持续而松散,幅度大而无法控制。
2.偏瘫姿势:患儿常表现为一侧肢体运动而另一侧肢体废用,左右肢体有明显不对称。
3.剪刀步态:双下肢呈硬性伸展、交叉,尖足位等都是脑瘫的症状。
4.角弓反张姿势:患儿的脑瘫的症状表现为四肢肌张力增高,头背屈。
5.共济失调步态:脑瘫的症状呈醉汉步态,不能保持固定姿势,站立时为维持平衡,必须不停地进行调节。
以上就是这五种常见的脑瘫的症状的相关介绍,仅供大家参考,如果出现了脑瘫的症状,不要耽误治疗时间,请及时去正规的医院接受治疗。
硫酸镁加硝酸甘油治愈手足徐动症1 例*导读:本文介绍用硫酸镁加硝酸甘油治愈手足徐动症1例的大概病例。
……1病例报告患者, 男, 58 岁, 因心前区剧痛, 伴胸闷、出冷汗半小时于1996 年5 月16 日9∶00 时急诊入院。
既往有手足徐动症30 余年, 且逐渐加重, 长期服用硝基安定、舒乐安定等药物, 疗效不佳。
20 年前, 曾因胃十二指肠溃疡, 行毕罗式术, 恢复较好。
入院体检: T 35. 2℃, P 60 次/min, R 18 次/min, BP 16/10kPa。
神清、语利、面色苍白、急性痛苦面容, 两肺呼吸音低, 未闻及干湿性罗音。
HR 60 次/m in, 律整, 心音低钝, 各瓣膜区未闻及病理性杂音, P2= A 2。
腹软, 肝脾不大, 双下肢无水肿。
实验室检查: 血尿常规正常, 空腹血糖+ 血脂正常, 血钾、钠正常, Cl-70mmol/L , CO2CP 20. 1mmol/L。
心电图示: 急性下壁心梗。
入院诊断: ①急性心肌梗死; ②手足徐动症; ③胃十二指肠溃疡术后。
治疗经过: 即刻含服速效救心丸10 粒, 症状无明显缓解, 给予度冷丁针100mg 肌注, 吸氧, 病情稳定后抬入病房。
既刻给补液、镇定、镇痛等处理, 激化液+ 硝酸甘油(10% 葡萄糖500mL + 10%氯化钾10mL + 普通胰岛素12U + 25%硫酸镁10mL + 硝酸甘油10mg) 静点, 入院后, 因患者手足乱动、烦躁、不能休息, 先后给安定针10mg 静推, 鲁米钠针1. 25g 肌注, 氯丙嗪、异丙嗪各25mg 肌注, 效果均不佳。
当激化液+ 硝酸甘油静滴第5 天, 患者手足徐动症明显好转, 一周后症状消失, 月余后患者于1996 年6 月28 日痊愈出院, 随访半年无复发。
2讨论手足徐动症又称指划运动, 与肌张力障碍类似, 为多种神经系统疾病的表现, 其临床特征为肌强和手足发生缓慢和不规则的扭转运动, 目前尚无特效药物。
肌张力障碍锁定本词条由好大夫在线提供内容并参与编辑。
王玉平(主任医师)首都医科大学宣武医院神经内科卫华(副主任医师)首都医科大学宣武医院神经内科肌张力障碍(dystonia)是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性的特点。
依据病因可分为原发性和继发性。
原发性肌张力障碍与遗传有关。
继发性肌张力障碍包括一大组疾病,有的是遗传性疾病(如肝豆状核变性,亨廷顿舞蹈病,神经节苷脂病等),有的是由外源性因素引起的(如围生期损伤、感染、神经安定药物)。
西医学名肌张力障碍英文名称dystonia 所属科室内科- 神经内科主要病因遗传因素目录1 疾病分类2 病因及发病机制3 临床表现▪扭转痉挛▪痉挛性斜颈▪Meige综合征▪手足徐动症▪书写痉挛4 诊断及鉴别诊断▪诊断▪鉴别诊断5 疾病治疗▪药物治疗▪注射A型肉毒毒素▪手术6 疾病预后7 疾病预防疾病分类依据肌张力障碍的发生部位,可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。
一般而言,发病年龄越早,症状可能越严重,波及身体其他部位的可能性也越大。
发病年龄越大,肌张力障碍越可能保持其局灶性。
局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分,如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍等。
节段性肌张力障碍累及一个以上相邻部位,如Meige综合征(眼、口和下颌),一侧上肢加颈部,双侧下肢等。
累及一侧身体时称偏侧肌张力障碍,一般由对侧大脑半球病变所致。
全身性肌张力障碍,累及至少一个节段,加上一个以上其他部位。
病因及发病机制原发性肌张力障碍多为散发,少数有家族史,呈常染色体显性或隐性遗传,或X染色体连锁遗传,最多见于7~15岁儿童或少年。
常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致,外显率为30%~50%。
多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传,为三磷酸鸟苷环化水解酶-1(GCH-1)基因突变所致。
手的歪扭畸形诊断详述*导读:手的歪扭畸形症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防?诊断:手足徐动症又称指划运动、变动性痉挛。
为一种间歇的、缓慢的、不规则的手足扭转运动。
其肌张力变幻无常,肌痉挛时肌张力增高,肌松弛时肌张力降低,故本病又称变动性痉挛。
指划运动。
手足徐动症主要在随意运动时出现,安静状态时常常消失,情绪激动时增强,其部位不定,以四肢远端明显,可侵犯面肌,甚至波及到半身或全身,上肢多见。
表现为各关节过度伸展沙展或内收,腕部缓慢屈曲或伸展,前臂旋前或旋后,上臂向胸部内收或回缩,掌指关节过分伸展,诸指扭转,可呈“佛手”样特殊姿势。
如影响面部可出现一连串“鬼脸”,如出现下肢,可见明显的足趾屈伸,踝关节路屈和伸展,足趾开扇,伸直出现假性Babinski征。
其病因最多见于新生儿窒息、核黄疸,伴有发育迟缓,起坐行走、说话的时间均延迟。
成人偶见于基底节区血管性病变、肿瘤、慢性肝性脑病,也可由抗精神病药物过量引起。
手的歪扭畸形的鉴别诊断:1、本病应与假性手足徐动症区别。
后者因肢体丧失位置觉造成一伴有额叶、后柱和侧柱合并损害或周围神经损害。
2、极缓慢的手足徐动:导致姿势异常颇与扭转痉挛相似,后者主要侵犯肢体近端、颈肌和躯干肌,典型表现以躯干为轴扭转。
3、应注意与舞蹈-手足徐动症等不同临床类型间的鉴别,舞蹈-手足徐动症患者肢体、躯干及面部出现范围广泛不自主运动,呈粗大、多变和迅速跳动样。
预防:有遗传背景的手足徐动症,预防显得更为重要。
预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。
早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善手足徐动症患者的生活质量有重要意义。
*结语:以上就是对于手的歪扭畸形的诊断,手的歪扭畸形怎么处理的相关内容介绍,更多有关手的歪扭畸形方面的知识,请继续关注或者站内搜索了解更多。
可编辑修改精选全文完整版第一篇总论第十章CICU常见症候群及处理第三节中枢神经系统(撰写:徐卓明字数:5342)病因神经系统评估治疗策略一. 惊厥定义病因诊断要点治疗策略二. 昏迷定义分级病因诊断要点治疗策略三. 瘫痪定义分类病因临床表现四. 认知障碍定义病因预防五. 手足徐动症和舞蹈症定义病因临床表现六. 脑死亡定义临床判断标准【病因】一. 术前因素1. 先心病的小儿合并脑发育不全发病率高达10%-29%,许多先天愚型和综合征常同时累及心脏和神经系统,如:Down综合征、Williams 综合征、Noonan综合征等。
2. 青紫型先心病术前缺氧发作可造成患儿神志不清和惊厥。
青紫型先心病在生后20个月内约有75%病例发生脑血管意外,其中法洛四联症和大血管错位患儿的脑血管意外发生率高达90%。
贫血患儿易发生动脉梗塞,血液粘滞患儿易发生静脉栓塞。
3. 术前存在脑疾患如颅内、脑室内、脑室周出血或术前缺氧的患儿,术后出现神经系统并发症的危险性高。
二. 术中因素1. CPB手术尤其是DHCA后中枢神经系统并发症发生率为4%-25%。
2. 由于神经系统缺陷引起的死亡率,近年来从7.2%增加到19.6%,其中20%的神经精神功能障碍持续6个月以上,5%为永久性神经精神功能障碍。
3. CPB心脏直视手术后神经精神功能障碍还可表现为认知能力下降。
4. 超过安全时限的低流量和停循环术后,易并发舞蹈症和手足徐动症。
三. 术后因素先心病术后早期的神经系统并发症中最常见的是惊厥(4%-15%),其次为脑血管意外、运动功能障碍及脑死亡(表1-8-7-1)。
常见于长时间CPB及主动脉阻断、术后LCOS病例。
表1-8-7-1 先心病术后神经系统并发症术后早期并发症远期后遗症惊厥惊厥意识改变精神发育迟缓局部体征脑瘫偏瘫运动缺陷凝视截瘫肌张力改变学习障碍运动失调交流障碍手足徐动症耳聋舞蹈症语言障碍行为问题交通性脑积水激惹精神改变脊髓梗塞周围神经系统损伤Horner's综合征臂丛神经病变声带麻痹【神经系统评估】1.生命体征;2.瞳孔对光反射;3.各种病理反射;4.对不良刺激的躲避以及肢体运动对称性;5.肌力、肌张力评估;6.实验室检查包括:脑电图检查、血气分析和电解质水平;头颅CT、MRI等。
什么是手足徐动型脑瘫其症状是什么*导读:手足徐动型的脑瘫是指因为脑基地区损伤导致患者出现运动障碍或运动失调,最为主要的表现为难以用意志控制的不自主运动。
患者的四肢会不由自主的进行舞动,因为自身的张力性质不断的发生变化,导致产生自己控制不了的运动,患者也是难以控制自己四肢的动作,面部会出现收缩的情况,表情怪异多变。
……手足徐动型的脑瘫是指因为脑基地区损伤导致患者出现运动障碍或运动失调,最为主要的表现为难以用意志控制的不自主运动。
患者的四肢会不由自主的进行舞动,因为自身的张力性质不断的发生变化,导致产生自己控制不了的运动,患者也是难以控制自己四肢的动作,面部会出现收缩的情况,表情怪异多变。
*什么是手足徐动型脑瘫,其症状是什么第一、运动障碍。
脑瘫的患者运用能力是比较有限的,低于其他正常人,运动的自我控制能力也是比较差,如果是轻度的脑瘫患者,只是会出现手脚动作不协调或者略显得笨拙的情况,但是比较严重的患者会出现双手不会拿东西,双腿不会走路,有的甚至不会翻身、不会站立、不会正常的咀嚼和吞咽食物。
第二、姿势障碍。
脑瘫的患者经常会呈现出各种奇怪的动作并且姿势的稳定性也是比较差的,难以平衡或者保持自己的动作,运动或者静止的时候都会显得特别的笨拙,左右两侧不对称,头部经常偏向一边,不能正常竖直在中间的位置,或者左右前后的晃动。
第三、智力障碍。
所有的脑瘫患者的智力都是比较低,是正常人的四分之一,智力正常或者中度的患者不足一半。
第四、语言障碍。
大多数的脑瘫患者都会出现不同程度的语言障碍,有的表现是语言的表达能力和语言组织能力出现问题,有的患者表现就是发音不清楚或者出现口吃的情况,有的患者还表现为失语症,有的患者能够听懂别人说话的意思,但是自己没有办法表达这些都是手足徐动型脑瘫患者的主要表现。
第五、视、听觉障碍。
不少的脑瘫患者会有近视或者斜视的情况,其中内斜视的情况比较常见,听力减退是手足徐动型脑瘫患者比较多见的一种表现指引,患者对声音的辨识度不高。
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导语:很多的人因为缺少锌的问题从而产生了多动症,因此对于这类的疾病就需要找到病因来针对治疗,这样才能够保证身体的健康,避免出现病情加重的
很多的人因为缺少锌的问题从而产生了多动症,因此对于这类的疾病就需要找到病因来针对治疗,这样才能够保证身体的健康,避免出现病情加重的问题,那么抽动秽语综合征该怎么治疗?那么下面就请专家来为我们介绍一下这个问题吧。
这方面的专家介绍:手足徐动症可以是先天性的或继发于脑的各种疾病。
病变主要累及纹状体,特别是壳核和尾状核。
手足徐动症的常见病因有:①遗传性或家族性;②脑血管意外;③颅内感染;④药物;⑤脑瘫;⑥高位颈髓病变。
根据临床表现不同分为三型:(1)双侧手足徐动症(2)舞蹈手足徐动症 (3)单侧及假性手足徐动症
目前常见药物治疗:①左旋多巴,对多巴反应性肌张力障碍有戏剧性效果;②抗胆碱能药,如安坦,可能控制症状;③地西泮或硝西泮,部分病例有效;④氟哌啶醇、酚噻嗪类或丁本喹嗪可能有效,但达到有效剂量时可能诱发轻度帕金森综合征;⑤巴氯芬和卡马西平也可能有效。
还有就是在智能良好及单侧病变者可用立体定向丘脑外侧核损毁术或丘脑切除术。
本院采用的是物理方法,微创手术置入分离型大脑起搏器,无副作用和后遗症,可以针对该病的根本病变部位纹状体,特别是壳核和尾状核,进行最有效的治疗。
以上就是专家为我们介绍的这个问题的看法,患者出现了上述的问题就要采取上述的专家的方法来进行治疗,这样才能够保证患者很快的康复和痊愈,避免影响到患者的身体的健康,尤其是要避免患者病
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手足徐动症
手足徐动症(athetosis)可见于多种脑病,特点为手足缓慢不规则扭动。
手足徐动症是肢体远端游走性肌张力增高与减低动作,出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动,伴肢体远端过度伸展,如腕过屈、手指过伸等,且手指缓慢地逐个相继屈曲;由于过多的自发动作使受累部位不能维持在某一姿势或位。
手足徐动症见于Huntington舞蹈病、Wilson病肝性脑病、Hallervodern-Spatz病、酚噻嗪类及氟哌啶醇慢性协和中毒等偏侧手足徐动症多见于脑中风患者,各种镇静剂均可使不自主运动暂时缓解如苯巴比妥地西泮等。
表现形式
病儿多表现非对称的不自然姿势,做不出完整的灵活动作,安静时不随意运动消失,一旦精神紧张,或想干点什么时就出现。
不随意运动表现并非一致,多见于颜面、颈部、上肢。
可见皱眉、手臂后背、手和指尖出现不随意的运动。
也可见头部、上肢的动摇而使躯干和下肢失去平衡,给人以乏力的印象。
最重者可随精神紧张、兴奋而全身强烈的突然伸张发挺,从而妨碍作出有意识、有目的的动作。
这种情况称之为紧张性手足徐动型。
相反婴儿期全身肌肉软塌塌的无张力者称之为非紧张性手足徐动型。
随年龄增长这些孩子多转变为肌张力紧张型。
本型智商高者较多,但由于上肢障碍和语言障碍,故属于独立生活最困难的病型。
由于智商高而成为了不起的社会活动分子的人也不少。
性格与痉挛型相反,外向,不拘小节,容易发怒等。
舞蹈病分为:
▪小舞蹈病(风湿性舞蹈病)
患者:发病年龄多在5-15岁间,女性多见。
病理:常发生于链球菌感染后,为急性风湿热中的神经系统症状。
病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑,由锥体外系功能失调所致。
脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系统性红斑狼疮和一氧化碳中毒等偶可引起本病。
▪大舞蹈病(慢性进行性舞蹈病、Huntington舞蹈病、遗传性舞蹈病)
呈常染色体显性遗传。
常中年起病,临床特征为慢性进行性舞蹈样动作,进行性痴呆。
患者:最常发生于35-40岁之间的成年人
病理:一种常染色体显性遗传病,主要发病位置在第四号染色体的亨廷顿基因,其发病原因主要是纹状体内胆碱能和γ-氨基丁酸能神经元的功能减退,使黑质多巴胺能神经元功能相对亢进所致。
主要病理表现为尾状核和壳核内小型中间细胞明显脱失,伴有大脑皮质萎缩和脑室扩大。
舞蹈动作与手足徐动常合并发生,称为舞蹈手足徐动症(choreoathetosis)。
舞蹈症最为重要的病因是亨廷顿病。
其他的病因包括甲状腺毒症,累及中枢神经系统的系统性红斑狼疮,以及药物(如抗精神病药物)。
舞蹈症与手足徐动症都是基底节内多巴胺能活动亢进的临床表现,是帕金森病的对立面。
胆碱能与其他递质系统在这类动作困难病例中所起的病理生理作用,不像在帕金森病中那么清楚。