淀粉样变性的肾脏风险及疗效反应

肾淀粉样变性患者321例临床与病理分析肾淀粉样变性（renal amyloidosis）是指由于淀粉样物质在肾脏沉积引起的一种疾病。

该疾病通常由于慢性感染、免疫失调、恶性肿瘤等引起的长期慢性炎症反应所致。

肾淀粉样变性是一种常见的肾脏疾病，临床表现多样，严重者可导致肾功能衰竭。

为了进一步了解肾淀粉样变性的临床特点和病理改变，本研究收集了321例肾淀粉样变性患者的临床和病理资料，并进行分析。

研究结果显示，这321例肾淀粉样变性患者中，男性占56.4%，女性占43.6%。

年龄分布范围在20岁至80岁之间，平均年龄为54.6岁。

临床症状主要包括蛋白尿、血尿、水肿和高血压等，其中以蛋白尿最为常见，占68.5%。

超声检查显示，肾脏大小正常或轻度缩小，肾实质回声增强，肾盂和输尿管无明显异常。

肾穿刺活检结果显示，所有患者的肾小球均有淀粉样物质沉积，形成典型的苏木红染色阳性的淀粉样小球。

病理学分型中，免疫病理类型最常见，占53.3%，其次是遗传因素和感染等其他因素所致的肾淀粉样变性，分别占28.7%和17.9%。

病理学分级中，轻、中、重度分别占35.8%、46.4%和17.8%。

进一步分析发现，肾功能的损害程度与肾淀粉样变性的严重程度相关，重度淀粉样小球沉积常导致肾功能衰竭。

另外，免疫病理类型的肾淀粉样变性患者肾功能损害更为明显，并且病程进展较快。

综上所述，肾淀粉样变性是一种常见的肾脏疾病，其临床表现多样，但以蛋白尿为主。

病理学显示淀粉样小球沉积，其中免疫病理类型最为常见。

肾淀粉样变性的严重程度与肾功能损害相关，重度淀粉样小球沉积可导致肾功能衰竭。

免疫病理类型的肾淀粉样变性进展快且肾功能受损较为严重。

肾病内科肾淀粉样变性的诊断与治疗肾淀粉样变性是一种罕见但严重的肾脏疾病，其特点是在肾小球及周围血管沉积异常的淀粉样物质，导致肾功能受损。

本文将就肾淀粉样变性的诊断和治疗进行探讨。

一、诊断1. 临床表现肾淀粉样变性的临床表现多种多样，最常见的症状是进行性肾功能衰竭。

患者可能会有无力、乏力、食欲不振、腹胀等非特异性症状。

少数患者可能会出现明显的浮肿、血压升高等肾病特征。

2. 实验室检查（1）血液检查：肾功能指标如血清肌酐、尿素氮等常升高。

肾小球滤过率（glomerular filtration rate，GFR）的降低也是肾淀粉样变性的一个常见特点。

（2）尿液检查：蛋白尿是肾淀粉样变性的重要表现之一，以微量白蛋白尿为主。

3. 影像学检查（1）超声检查：超声可以了解肾脏大小、形态以及有无积水等情况，对肾淀粉样变性的初步评估非常重要。

（2）肾活检：通过肾脏活检可以明确肾淀粉样变性的诊断，同时也有助于确定病变的类型和严重程度。

二、治疗由于肾淀粉样变性是一种进展性疾病，目前尚无特效治疗方法。

治疗主要以控制病情进展和缓解症状为主。

1. 对症治疗（1）控制血压：肾淀粉样变性患者普遍伴有高血压，控制血压对延缓病情进展至关重要。

（2）减少蛋白尿：限制蛋白质摄入，以减轻肾小球的负担，控制蛋白尿的发生和进一步恶化。

（3）对抗炎症：使用皮质类固醇、免疫抑制剂等药物来抑制炎症反应，减轻肾脏的损伤。

2. 肾替代治疗对于晚期肾功能衰竭的肾淀粉样变性患者，肾替代治疗是常用的选择之一。

肾替代治疗包括血液透析、腹膜透析和肾移植等方法。

3. 实验性治疗目前，一些新的治疗方法正在研究中，例如靶向药物治疗、基因治疗等。

这些治疗方法尚处于实验阶段，需要更多的研究证实其疗效和安全性。

总结：肾病内科肾淀粉样变性是一种少见但严重的肾脏疾病，诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。

治疗方面，目前尚无特效治疗方法，主要以对症治疗和肾替代治疗为主。

肾淀粉样变renal amyloidosis (肾内科)概述肾淀粉样变是由淀粉样物质沉积于肾脏引起的。

临床表现早期主要为蛋白尿或肾病综合征，晚期可导致肾功能衰竭。

我国该病的发病率不高，与地区性（欧洲比亚洲高，在世界范围以葡萄牙、荷兰及以色列等国家发病率最高）、饮食习惯（食物中酪蛋白成份高）、慢性感染、年龄（发病年龄一般在４０岁以上，男性多于女性）及长程血液透析有关。

目前主要治疗方法是对症治疗。

临床表现1.蛋白尿＞１．５ｇ／２４ｈ；2.肾病综合征表现，大量蛋白尿，高度水肿，低蛋白血症和高脂血症；3.少尿，无尿，肾功能衰竭；4.心脏肥大，心力衰竭；5.腹泻，巨舌，肝脾肿大；6.周围神经受累，肢端感觉异常，肌张力低下。

诊断依据1.年龄在４０岁以上新近发生蛋白尿或肾病综合征，同时出现其他器官受累者；2.慢性感染性疾病或类风湿性关节炎患者，发生蛋白尿或肾病综合征；3.多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤患者，发生大量蛋白尿；4.肾活检可见淀粉样蛋白沉积。

治疗原则1.控制原发病，阻遏抗原性刺激；2.抑制淀粉样原纤维的合成；3.对已形成的沉积物促进其溶解或松动；4.肾脏替代疗法：包括透析疗法和肾移植。

用药原则1.先查清有否慢性感染病源，若有可行抗感染或手术治疗以阻遏抗原性刺激，有结核源，应积极抗结核治疗；2.按上治疗原则选药，秋水仙碱可阻断淀粉样物质的沉积，二甲枫可以溶解淀粉样纤维丝，使沉淀消失，肾损害较明显者可用皮质激素加马利兰合用。

3.若血清白蛋白过低，可输入人体白蛋白；4.出现尿毒症时的治疗与其他原因所致的尿毒症相同，透析以腹膜透析为佳；5.其他方法不佳时，考虑肾移植。

辅助检查1.对４０岁以上有大量蛋白尿，尤其舌、心、肝、脾脏肿大者，检查专案以检查框限“Ａ”为主；2.若确定为淀粉样变，然后再确定原发性还是继发性，因此，根据需要采用“Ｂ”项作进一步检查。

疗效评价1.治愈：症状体征消失，尿蛋白转阴，肾功能正常；2.好转：症状体征减轻，尿蛋白降低，肾功能有改善且稳定在一定水平；3.未愈：症状体征未改善，尿蛋白无改变，肾功能减退。

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淀粉样变性肾病的介绍
导语：在如今高压与快节奏的生活下，各种各样的疾病层出不穷，很多疾病在以前是闻所未闻。

其中淀粉样变性肾病就是其中之一。

淀粉样变性肾病是指淀
在如今高压与快节奏的生活下，各种各样的疾病层出不穷，很多疾病在以前是闻所未闻。

其中淀粉样变性肾病就是其中之一。

淀粉样变性肾病是指淀粉样纤维大量沉积于肾脏引起的病变。

那么这种病到底是怎么造成的呢？发病机制及病因到底是如何的？下面就让我们来了解一下。

病因：淀粉样物是一种无定形的玻璃样透明物质，含有AL蛋白(amyloid protein)、AA蛋白(amyloid protein A)、前白蛋白、肽类蛋白、Bz微球蛋白等。

巨噬细胞被认为是形成和分解体内淀粉样物质的主要场所，当淀粉样物质的产生超过了巨噬细胞对蛋白质的代谢能力时j淀粉样物质就在组织中沉积。

淀粉样变分为：
1．原发性(或特发性)。

2．继发性
(1)肿瘤性疾病：
1)多发性骨髓瘤。

2)霍奇金病。

3)甲状腺髓样瘤。

4)白血病。

(2)感染性疾病：
1)慢性化脓性感染。

2)结核病。

3)梅毒。

(3)免疫性疾病：类风湿关节炎。

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轻链型淀粉样变肾损害轻链型淀粉样变肾损害轻链型淀粉样变性是系统性淀粉样变中最为常见也是最为严重的一种类型，以多器官、组织受累为主要临床特点，最终引起多器官衰竭而危及生命。

北京协和医院李明喜教授等发表在2019年在Amyloid （The Journal of Protein Folding Disorders）杂志的文章回顾分析了76例轻链型淀粉样变，针对中国人群进行肾脏结局分析及肾分期系统的验证。

淀粉样变性是由不同来源的可溶性小分子前体蛋白发生构象改变，形成不溶性的纤维丝, 沉积于细胞外基质, 造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病, 可累及肾脏、心脏、胃肠道等全身多器官系统功能障碍。

分类：根据前体蛋白的类型, 淀粉样变性分为30多种类型, 包括系统性轻链 (Light-chain amyloidosis, AL ) 型淀粉样变性，继发性淀粉样变性，遗传性淀粉样变性等，其中AL型淀粉样变性是临床最常见的一种类型，特点为Ig轻链沉积[1]。

AL型肾淀粉样变性是一种因浆细胞异常产生单克隆轻链沉积于各组织，最终引发多器官功能衰竭的罕见疾病[2, 3]。

据估计，其发病率为8人/100万/年[4]。

中老年多见, 男性多见, 男∶女约为(1.4~1.7) ∶1[5]。

组织病理可见肾小球结节样硬化，属于罕见结节硬化性肾小球病中的一种（图1）。

图1 AL淀粉样变肾小球病变。

A. PAS染色(200X)；B. PAS染色(400X)。

临床表现：20%~52%的患者同时具有2个以上器官受累。

肾脏受累是除心脏受累外最为常见的并发症之一，70%的患者中均可见到肾脏受累，以肾病综合征及进行性肾功能衰竭为典型表现[6]，因受累部位和受累程度而异：大量蛋白尿伴水肿最常见，这主要与肾小球部位的沉积有关。

肾血管沉积的患者可表现为缓慢进展的慢性肾脏病伴极少量蛋白尿或无蛋白尿。

肾小管沉积不太常见，受累患者可表现为肾小管功能障碍，如1型远端肾小管性酸中毒或由肾性尿崩症引起的多尿[7]。

伴肾脏受累系统性轻链型淀粉样变性患者危险分层及预后判系统性轻链型淀粉样变性（AL-amyloidosis）是一种罕见的疾病，其特征是淀粉样蛋白在各个组织中沉积，导致多个器官的功能受损。

其中肾脏受累是最常见的表现，近30％的AL-amyloidosis患者会出现肾脏受累。

因此，在AL-amyloidosis患者中进行肾脏疾病危险分层及预后判定非常重要。

AL-amyloidosis患者的肾脏受累主要表现为肾小球功能改变、血尿素氮和肌酐升高、少尿或无尿、蛋白尿等。

这些症状严重影响了患者的生活质量和预后。

因此，需要对患者进行危险分层和预后评估，以制定最佳的治疗方案。

目前，肾脏疾病危险分层及预后判定的方法主要包括以下几种：1.肾小球滤过率（GFR）的评估：GFR是衡量肾脏功能的重要指标，也是AL-amyloidosis患者肾脏病变程度的重要标志。

常用的GFR计算公式包括Cockcroft-Gault方程式、Modification of Diet in Renal Disease（MDRD）方程式等。

通过计算GFR值，可以确定肾脏病变的程度，并预测患者的预后。

2.蛋白尿的评估：AL-amyloidosis患者常常会出现蛋白尿，其程度和持续时间会影响患者的预后。

因此，需要评估患者的蛋白尿情况，以制定最佳治疗方案。

常用的蛋白尿评估方法包括24小时尿量测定和尿蛋白（TP）/肌酐（Cr）比值的测试。

3.病变程度的评估：AL-amyloidosis的肾脏病变程度可以通过肾活检进行检测。

肾活检可以确定淀粉样蛋白沉积的程度和受累的肾小球数量等信息，对于确定治疗方案和预测预后有重要意义。

4.临床表现的评估：除了上述的检测方法之外，临床表现也是评估AL-amyloidosis患者肾脏疾病危险分层和预后的重要标志。

如患者的年龄、性别、既往疾病史等因素都会影响患者的预后。

在进行肾脏疾病危险分层和预后评估后，需要根据患者的具体情况制定最佳的治疗方案。

肾淀粉样变性的症状有哪些？常见症状：蛋白尿、肾病综合征、水肿、多尿、心音异常、慢性肾衰竭、淀粉样蛋白沉积、急性肾衰竭、心力衰竭、肾浓缩功能障碍、心脏增大是一种全身性疾患，除有肾脏受累外，尚有其他脏器受累;由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，故临床表现亦不同;继发性者由于基础疾病不同，其临床表现各异。

亦有全身受累不明显，而以肾受累为首发表现者。

1.肾脏的表现超出3/4的淀粉样变患者有肾脏病的表现，光镜早期仅见肾小球有淀粉样物质沉枳，晚期可见淀粉样物质广泛沉积于肾小球毛细血管基底膜，基底膜增厚并可闭塞，肾小球荒废使肾小球形成无结构的淀粉样团块，肾小管基底膜、肾间质及小动脉也可见淀粉样物质沉积，HE染色呈浅粉色团块刚果红染色呈砖红色团块，电镜可见直径5～10nm、无分支、僵硬的束状淀粉样纤维丝呈杂乱排列。

免疫荧光见免疫球蛋白IgG、IgM、补体C3等阳性。

血清免疫荧光及免疫组化检査可见抗链蛋白k、抗轻链蛋白X或抗AA抗体阳性，具有诊断和鉴别诊断价值。

肾脏受累者的临床表现分4期。

(1)临床前期无任何自觉症状及体征，化验亦无异常，仅肾活检方可作出诊断。

此期可长达5～6年之久。

(2)蛋白尿期见于76%患者。

蛋白尿为最早表现，半数以上者主要为大分子量、低选择性蛋白尿，程度不等。

蛋白尿的程度与淀粉样蛋白在肾小球的沉积部位及程度有关，可表现为无症状性蛋白尿，持续数年之久。

镜下血尿和细胞管型少见。

伴高血压者占20%～50%，直立性低血压是自主神经病变的特征表现。

(3)肾病综合征期大量蛋白尿、低白蛋白血症及水肿，高脂血症较少见，少数仅有长期少量蛋白尿。

肾静脉血栓是肾病综合征之最常见并发症，大多起病隐匿，表现为难治性肾病综合征，少数病例为急性起病，有腹痛、血尿加重、蛋白尿增多及肾功能恶化，腹平片或B 超检查发现肾脏较前明显增大。

肾病综合征由AA蛋白所致者占30%～40%，AL蛋白所致者占35%。

一旦肾病综合征出现，病情进展迅速，预后差，存活3年者不超过10%。

肾淀粉样变性诊疗规范2023版淀粉样变(amy1.oidosis)是一组蛋白质分子病态折叠后沉积于组织中，引起器官功能障碍的疾病。

因这些蛋白纤维跟淀粉一样，在接触碘与硫酸时出现相似的显色反应，故命名为淀粉样变性蛋白。

肾淀粉样变性(rena1.amy1.oidosis)是指淀粉样蛋白在肾脏沉积致病。

【病因与发病机制】各类淀粉样变蛋白纤维的结构组成有2个部分：一是共同成分，包括血清淀粉样P物质、胺聚糖等；二是前体蛋白，可以折叠、自我聚合形成特殊的B片层结构，在共有成分的帮助下进一步稳固而不被酶解。

最常见的前体蛋白是免疫球蛋白轻链N端片段由它构成的致病蛋白称为轻链型淀粉样蛋白(amy1.Oid1.ightChain,A1.蛋白)，其所致疾病常称为原发性淀粉样变性。

轻链由单克隆浆细胞亚群持续产生，经由巨噬细胞的溶酶体以一种不正常的方式裂解，最终产生A1.蛋白。

继发性淀粉样变的致病蛋白为AA蛋白，这种蛋白的前体是长期的慢性炎症刺激肝脏合成的血清淀粉样A蛋白，也经由巨噬细胞处理后获得致淀粉样变的能力。

其他致淀粉样变的前体蛋白有纤维蛋白原Aa、载脂蛋白Ak载脂蛋白A2、免疫球蛋白重链、伐微球蛋白、甲状腺素运载蛋白等。

【临床分型】淀粉样变性可分为获得性、遗传性。

常见的获得性淀粉样变性有原发性淀粉样变性、继发性淀粉样变性、透析相关性淀粉样变性。

遗传性淀粉样变性有家族性淀粉样变性并多发性神经病变和家族性地中海热。

原发性淀粉样变性近80%患者有单克隆免疫球蛋白血症，10%为多发性骨髓瘤，其余10%有恶性淋巴瘤等。

病变主要累及肾脏、心血管、周围神经。

表现为肾病综合征、肾功能不全、充血性心力衰竭、直立性低血压、周围神经病变。

免疫固定电泳可在血清和尿内检出单克隆轻链。

继发性淀粉样变常继发于慢性感染、类风湿关节炎尤其青少年的类风湿关节炎、克罗恩病等。

常累及肾脏、心脏、肝、脾、肠。

【病理】肾淀粉样变肾脏早期体积常增大，可为正常人肾体积的2倍，质坚硬，外观苍白、肿胀，表面呈颗粒状。