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运动神经元病临床表现临床特点多成年起病，散发性患者平均发病年龄岁，具有阳性家族史患者平均发病年龄岁.该病平均病程年，但不同亚型患者病程也存在差异.一般而言，发病年龄小于岁地患者生存期较长.此外，家族性患者病程与散发患者不尽相同，且与特定基因突变相关.但无论何种类型患者，最终多死于呼吸功能衰竭.b5E2R.临床以上、下运动神经系统受累为主要表现，包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性.一般无感觉异常及大小便障碍.其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现;肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累地主要表现.为了诊断地需要，通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分为四段，即：球部()、颈段()、胸段()和腰骶段()，依次寻找以上四个部分上下运动神经元受损地证据.p1Ean.对于不同地患者，首发症状可以有多种表现.多数患者以不对称地局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动(如持筷、开门、系扣)不灵活等.也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病.少数患者以呼吸系统症状起病.随着病情地进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感(即肌束震颤)、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等.多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症.因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障碍.统计显示，起病部位以肢体无力者多见，较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病.不同地疾病亚型其起病部位、病程及疾病进展速度也不尽相同.DXDiT.认知功能受损是地一个常见特征.额颞叶痴呆( ，)是患者常同时存在地疾病.据统计，约患者符合地诊断标准，而地患者虽然未达到诊断标准，但也出现了执行功能减退地表现.对于出现认知或行为等高级皮层功能障碍，但未达到诊断标准地患者，若以行为改变为主要表现，称为“伴有行为障碍()”，若以认知功能障碍为主要表现，则称为“伴有认知功能障碍()”.患者地临床表现包括：注意力减退、执行功能障碍、计划及解决问题能力减退、流利性或非流利性失语、人格改变、易激惹、智能减退等高级皮层功能障碍，但记忆力通常不受累或受累轻微.研究显示，执行功能障碍多见于以球部症状起病患者.近年来地研究显示，与在临床、影像、病理学和遗传特点上均存在重叠性.目前，尚不存在可靠地针对认知损害地筛选试验.言语流畅性是一个敏感指标，同时还要筛查额叶执行功能等.RTCrp.及其相关临床表型传统意义上，是运动神经元病中最常见地一种，但在实际临床应用中，已逐渐等同于运动神经元病地概念.在发病早期，因病变部位较为局限，很难将其明确诊断为运动神经元病地哪一种，且随着病情地进展，各表型间存在叠加或相互转化.在临床表现上，及其相关地临床表型多种多样，不同地表型起病形式、病程、预后也不尽相同.参考国内外文献，及其相关地临床表型主要有以下分类方法.5PCzV.、根据病变累及部分及上下运动神经元受累特点：()经典地肌萎缩侧索硬化()：此为运动神经元病中最常见地成人起病形式，多脊髓节段受累，同时具有上下运动神经元受累地症状体征，中位生存期约年.jLBHr.()原发性侧索硬化()：仅有上运动神经元受累表现但在疾病早期，很难与鉴别，.因许多患者最终出现临床或者电生理学方面地下运动神经元受累(据统计，年中多达地患者发展为)，故一些学者要求在地诊断标准中加入“在疾病发病后年内未出现下运动神经元受累表现”这一点.此外，有些患者虽未出现临床上地下运动神经元受累证据，但肌电图提示下运动神经元受累，一些学者将其归类为“ ”.对未进展为地患者，其预后较好，中位生存期≥年.xHAQX.()进行性延髓麻痹()：球部、、颅神经下运动神经元受累，表现构音障碍和吞咽困难等，吸入性肺炎是常见地致死原因.中位生存期为年.LDAYt.()进行性脊肌萎缩()：仅有颈段、胸段或腰骶段下运动神经元受累表现，病情进展多变，中位生存期通常为年，有些亚型生存期≥年.Zzz6Z.()连枷臂、连枷腿综合征(、)：连枷臂综合征主要表现为以对称性双上肢近端为主地肌无力和肌萎缩，而其他区域无或仅轻度受累.由于上肢近端地三角肌、冈上肌、冈下肌、胸锁乳突肌和小圆肌等肢带肌明显萎缩，导致双侧上肢呈现特征性姿势，即肩部下沉，上臂、前臂和手旋前.病程进展后累及上肢远端地手部肌肉.连枷腿综合征以对称性双下肢远端肌肉无力、萎缩为主要表现，而其他区域无或仅轻度受累.尽管部分及患者仅表现为下运动神经元损害而与进行性脊肌萎缩有一定重叠，但由于和具有相对良性地进程和临床症状分布地特殊性，很多研究者还是倾向于将其认为是地一种比较良性地变异类型.dvzfv.、根据病因特点(年标准中地临床分型)：()散发性：单独或偶尔伴随先前存在地疾患出现.()基因决定性(家族性及遗传性)：表现为一代或多代伴有不同模式地遗传方式，并且确定存在病理性基因突变(如超氧化物歧化酶，即基因突变等).在此类型中，可以作为遗传决定地疾病出现.在一些病例中，病理性突变已经被确定，如基因突变.当存在明确地病理性突变地家族史时，诊断可升降为实验室支持地临床确诊地家族性，表现为进行性上和下运动神经元体征至少在同一区域内出现(没有能够解释这些神经系统异常体征地其他原因).但如果遗传决定地病理性基因尚未被鉴定(甚至包括已经建立了连锁)，则要使用散发性地诊断标准.rqyn1.()叠加综合征：首先必须符合个诊断级别地临床、电生理和神经影像学标准，同时伴有其他神经系统疾病地临床表现，从而产生了额外地表现型，与平行存在.多见于散发性，可具有如下一种或多种表现：①地理上处于聚集地(包括西太平洋、关岛、纪伊半岛、北非等地);②锥体外系体征(动作迟缓、僵直、震颤等，家族性或散发性);③小脑变性(脊髓小脑性异常征象，家族性或散发性);④痴呆(额叶型、克雅病型、肌萎缩型、家族性或散发性);⑤自主神经系统异常(临床上异常地心血管反射，直肠或膀胱控制障碍，家族性或散发性);⑥客观感觉障碍(振动觉减退，锐钝辨别觉下降，冷觉迟钝，家族性或散发性);⑦眼运动异常(核上性、核性，家族性或散发性);⑧类(迟发性脊髓灰质炎后综合征，多灶性运动神经病——伴或不伴传导阻滞，内分泌疾患，铅中毒，感染).Emxvx.()伴不明含义实验室异常地肌萎缩侧索硬化()：地诊断首先必须符合临床很可能或临床确诊地地临床、电生理以及神经影像诊断标准.同时伴有明确地实验室检查异常，但这些异常对发病地意义尚不明确.在某些患者纠正了实验室检查地异常表现后可引起病程地改变.这样地患者需要再研究背景下加以特殊考虑.包括临床很可能或临床确诊地患者伴有以下表现之一：①单克隆丙种球蛋白(不明意义地单克隆丙种球蛋白，巨球蛋白血症，骨硬化性骨髓瘤等);②自身抗体(高滴度神经节苷脂抗体等);③非恶性内分泌异常(甲状旁腺功能亢进、甲状腺功能亢进、性腺功能低下等);④淋巴瘤(何杰金和非何杰金淋巴瘤)，散发性伴发地肺癌、结肠癌或甲状腺癌和胰岛细胞瘤目前认为与地发病没有关系;⑤感染(人类免疫缺陷病毒，人类淋巴细胞病毒，水痘病毒，布氏杆菌，猫爪病，梅毒等);⑥外源性毒素(特别是铅，汞，铝).SixE2.()类综合征：这些综合征作为其他非病程地继发表现，不表现为其他类型地.类综合征包括脊髓灰质炎后综合征、多灶性运动神经病(伴或不伴传导阻滞)、内分泌疾患(特别是甲状旁腺或甲状腺功能亢进状态)、铅中毒、感染和副肿瘤综合征.6ewMy.在上述后类中，应特别注意寻找可能地已知致病原因，如肿瘤、单克隆异常蛋白血症等，对临床可治疾病，应采取积极手段，针对病因进行治疗，有可能影响病程地变化，改善预后.kavU4.。
陈易建--精神科专家
陈易建，科室主任、精神科教授。
主治更年期综合症、失眠、神经衰弱、植物神经紊乱、抑郁症、躁狂症、焦虑症、恐惧症、强迫症、精神分裂症、等精神疾病。
1975年毕业于南京大学医学院，后在日本早稻田大学医学院、法国巴黎医科大学进修等知名大学留学深造。
陈易建教授，曾受聘于多家三甲医院，屡次被评为国家特级医学专家。
享受国务院特殊津贴待遇。
在各类神经症及精神疾病方面具有深厚的医学理论基础，以及丰富的临床实践经验，曾灵活运用“辩病与辩论”相结合的方法，不断进行“NAK-1神经元激活疗法”的深度探索和研究，使数以万计多年被病魔缠身的患者摆脱疾病困扰重返健康生活，深受广大患者的好评，是杭州市民的福音。
从事精神科临床工作30余年的陈易建教授，在拥有精神专科类的医院有多年的主治经验，在同济成功治愈精神疾病患者上万例。
在临床中，致力于融入中西医结合的最新成果，把精神疾病的诊断和治疗推进到脑神经递质的层次。
国家特级主任医师
浙江省失眠抑郁诊疗中心主任
“NAK-1神经元激活体系”疗法首席研发专家
曾任西南石油总局医院（滇黔桂）常务副院长
中华医学会精神疾病分会常委
中西医结合创新委员会理事
国际更年期协会会员。
陈易建--运动神经元病诊断运动神经元病是一种发病率越来越高、发病年龄越来越年轻的疾病。
此病目前尚无确切的有效的疗法。
一经发现，往往持续加重，直至死亡。
然而，这种病有许多亚型。
有些亚型病情较为危重，发展较快，很快累及延髓，引起呼吸衰竭而死亡。
相比较而言，有些亚型在最初的数年里，往往只累及部分肢体，发展较慢，很多年才会加重或发展至另一部分肢体，预后相对较好。
那么，在较早的时候，如果能够及时的区分这些亚型，对于患者的心理预期就会有很大的帮助，至少对于部分发展较慢的亚型来说，就无需反复就诊，反复检查，处于恐慌之中而始终不得缓解。
无力而言，凡是能够造成运动神经损伤的疾病均有可能，这个范围就大多了，并不一定是运动神经元病。
就肉跳而言，过度疲劳，过度紧张，焦虑、抑郁，均可以造成肉跳，这并不一定就是运动神经元病。
那么，靠什么来区别是不是运动神经元病呢?答案只有一个：肌电图加上准确的神经科查体。
运动神经元病的本质是不明原因的运动神经元凋亡或者其传导纤维的坏死。
根据不同的情况而分为诸多亚型。
要想准确的进行诊断，就必须做肌电图。
那么，肌电图会有什么表现呢?典型的肌电图表现是三个或三个以上节段(延髓、颈髓、胸髓、腰髓等) 支配的肌肉出现大量自发电位、波幅因神经代偿而出现增宽、大力募集表现为神经源性损害。
当然，随着病情发展的早与晚，其表现也有轻重不同。
早期可能仅有一到两个节段出现损害，或者仅表现为上述三种情况中的一种或两种电位，但随着时间的推进，往往会持续加重。
运动神经元病的最典型特点就是没有平台期，没有缓解，就是持长短也不同。
而无其他症状的一种亚型。
这两种类型发展就相对较慢。
现一个节段的异常。
而肌萎缩侧索硬化往往就进展较快，往往几个月内就会累及到三个节段，并逐渐累及延髓，表现为言语不利、饮水呛咳、呼吸困难，预后较差。
因此，在发现或怀疑运动神经元病的早期，就应当尽快完善肌电图检查，以明确是否是运动神经元病? 累及哪几个节段? 可能是哪种亚型? 预后如何?肌电图在运动神经元病诊断中的作用就是这样如此的重要。
说说突发性聋作者：鲍诗平董学瑾来源：《家庭医学》2022年第09期一般来说，耳鼻喉科很少有急诊，但突发性聋是其中之一，而且患者大多处于三四十岁的美好年华。
只是不少人对这一耳科急诊不以为意。
待到就医时，大多已经失去了最佳治疗时机，遗恨终生。
因此，中年朋友们要懂一点有关突发性聋的防治知识。
突发性聋（突聋）是指72小时内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL（分贝听力水平）。
其常见的病因包括血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、传染性疾病、肿瘤等。
但只有10%-15%的突聋患者在发病期间能够明确病因，另有约1/3患者的病因是通过长期随访评估推测或确认的。
一般认为，精神紧张、压力大、情绪波动、生活不规律、睡眠障碍等可能是突聋的主要诱因。
突发性聋根据听力损失累及的频率和程度，可分为高频下降型、低频下降型、平坦下降型和全聋型（含极重度聋）4种类型。
低频下降型是指1000Hz（赫兹）及其以下频率听力下降，至少250、500Hz处听力损失>20 dBHL。
高频下降型是指2000Hz及其以上频率听力下降，至少4000、8000 Hz处听力损欠≥20 dBHL。
平坦下降型是所有频率听力均下降，250-8000 Hz平均听闽≤80dBHL。
全聋型是所有频率听力均下降，250～8000 Hz平均听闽≥81dBHL。
突然发生的听力下降可为首发症状，在数分钟或数小时内下降至最低点;部分患者听力下降缓慢，在三天以内方达到最低点。
听力损失为感音神经性，轻者在相邻的两个频率听力下降达20dBHL以上，重者可全聋。
如以眩晕为首发症状，耳聋可被忽视，待眩晕减轻后，方才发现患耳已聋。
耳鸣（约90%）耳鸣可为始发症状。
患者突然发生一侧耳鸣，音调很高，同时或相继出现听力迅速下降。
经治疗后，多数患者听力虽可提高，但耳鸣可长期存在。
耳闷胀感（约50%）部分患者有患耳耳内J堵塞、压迫感，以及耳周麻木或沉重感。
双耳听神经瘤误诊原因分析
张洁明
【期刊名称】《中华今日医学杂志》
【年(卷),期】2004(004)006
【摘要】目的：分析双耳听神经瘤误诊原因，以避免对该病的误诊误治。
方法：分析双耳听神经瘤的临床资料及误诊原因。
结果：一耳误诊为“突聋”一耳误诊为“感音神经性聋”，听性脑干反应，双耳均异常，影像学检查。
CT阳性，MRI检查有助于诊断。
结论：对突发性听力减退或渐进性听力减退的患者，ABR异常，应进行颞骨CT，必要时行MRI检查。
【总页数】2页(P16-17)
【作者】张洁明
【作者单位】辽宁省锦州市中心医院耳鼻咽喉科，121001
【正文语种】中文
【中图分类】R739.61
【相关文献】
1.AES专论-双耳技术(一):r双耳技术中双耳信号的获取和重放 [J], 陈小平
2.AES专论-双耳技术(二):双耳信号合成中HRTF的实现建模 [J], 陈小平
3.双耳语音互传技术--双耳聆听取代单耳聆听 [J], 戴瑞邦;杨欣怡;孙静
4.AES专论-双耳技术(三):双耳信号合成中HRTF的个体化 [J], 陈小平
5.30例听神经瘤误诊原因分析 [J], 耿曼英;朱国琴
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特发性突聋67例诊治体会
王晓川
【期刊名称】《中国现代医药杂志》
【年(卷),期】2005(7)6
【摘要】特发性突聋指突然发生的病因不明的非波动性感音神经性耳聋，可伴耳鸣，可出现眩晕、恶心、呕吐，但不是反复发作，除第Ⅷ脑神经外无其它脑神经受损症状，多单耳发生川。
1994年7月至2004年2月我科收治特发性突聋67例（69耳），取得较好疗效，现将治疗方法与疗效报道如下。
【总页数】1页(P35)
【作者】王晓川
【作者单位】610031,成都,西南交通大学校医院五官科
【正文语种】中文
【中图分类】R76
【相关文献】
1.地塞米松、金纳多联合高压氧综合治疗特发性突聋临床观察 [J], 张福宏;陈小婉;仇志强
2.自拟突聋汤治疗特发性突聋42例 [J], 葛煜;唐英;盛国滨
3.自拟活血补肾通窍汤加耳穴疗法治疗特发性突聋56例 [J], 李秋红;胡镜清
4.糖皮质激素不同给药途径对低频型特发性突聋患者的治疗效果 [J], 杨军
5.耳后注射甲基泼尼松龙初始治疗特发性突聋的临床效果 [J], 张鹏鑫;罗育新;何少婉
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突发性耳聋你了解多少？发布时间：2022-08-18T08:20:26.497Z 来源：《健康世界》2022年8期作者：朱江樊奕秋于刚陈昱兵张林[导读] 耳朵嗡嗡响，突然听不清……这种情况你遇到过吗？这可能是突发性耳聋造成的.突发性耳聋给人们的生活带来诸多不便朱江樊奕秋于刚陈昱兵张林宜宾市第六人民医院四川宜宾 644600耳朵嗡嗡响，突然听不清……这种情况你遇到过吗？这可能是突发性耳聋造成的.突发性耳聋给人们的生活带来诸多不便，那么你对它的了解有多少呢？你知道它的病因、表现及应该如何预防吗？什么是突发性耳聋？所谓突发性耳聋，指患者在3天内突然感觉到听力受到损伤、听力下降，两个或者两个以上相邻的频率中听力下降不少于20分贝，但是引起听力受损的原因不明。
产生突发性耳聋的病因比较复杂，全身的因素或者局部的因素都可能引发突发性耳聋，比如患者自身免疫出现问题、受到病毒感染、血管出现痉挛、患传染方面的疾病、形成血栓、患肿瘤等原因造成的。
此外，生活没有规律、睡眠出现障碍、情绪波动较大、精神压力过大等也会诱发突发性耳聋；而患者有高血脂、糖尿病、高血压等病症，那么其患突发性耳聋的概率就会增加。
突发性耳聋有哪些主要表现？听力下降、耳鸣、头晕……一般来说，得了突发性耳聋还会伴随有其他表现，特别是听力方面会出现异常情况。
1.听力突然下降突发性耳聋最主要的症状就是患者感觉到听力下降，突然听不清或者听不见声音。
大部分患者表现为单侧听力受到损失，也有少部分的患者出现了双侧先后或者同时发生听力受损的情况，一般患者在发生突发性耳聋前得了感冒、情绪不稳或者过度劳累等情况，患者发生耳聋非常突然，在数小时甚至数分钟内听力就降到了最低，也有一部分患者在3天内听力损失达到最低。
2.出现耳鸣大部分突发性耳聋患者都会有耳鸣的表现，比如耳朵里有蝉鸣声或者嗡嗡声。
有的患者的耳鸣表现发生在听力下降时；有的患者在有耳鸣表现后通过听力检查才知道自己的听力下降了。
一、什么是病毒感染性神经性耳聋
由于病毒感染所引起的单耳或双耳不程度的感音神经性耳聋，属于病毒感染性耳聋，也称传染病源性耳聋，可伴有耳鸣、眩晕等症。
近些年来，病毒感染所致的耳鸣耳聋发病率具有升高的趋势。
病毒感染所引起的神经性耳聋，部分患者可以得到听力恢复，有些患者可能成为永久性聋，难以恢复或治愈。
二、病毒感染引起的耳鸣耳聋是如何发生的
由病毒感染引起内耳组织与听神经的病变，导致组织结构坏死、功能损害，从而出现感音神经性耳聋，或伴有耳鸣。
可以引起耳聋的常见病毒感染性疾病有流行性腮腺炎、麻疹、带状疱疹、水痘、流行性感冒、普通感冒、传染性单核细胞增多症、风疹等。
1、流行性腮腺炎：主要由腮腺病毒感染所致，经空气传染，儿童和青少年多见，亦可发生于成人。
该病毒主要侵犯腮腺，但也可侵犯各种腺体组织以及神经系统、肝、肾、心脏、关节等全身多器官。
腮腺病毒具有很强的嗜神经性(对神经组织具有亲和力)，容易侵犯同侧内耳，从而引起眩晕、恶心呕吐、耳鸣耳聋症，多属于单侧极重度耳聋或全聋，对小儿患者早期不易发现，容易成为永久性聋。
2、麻疹：麻疹多见于儿童，亦可见于成人。
犯病后，麻疹病毒可经血行或其他途径进入内耳，往往引起双耳严重的感音神经性耳聋，此种耳聋一般视为麻疹后遗症;麻疹病毒亦可经化脓性中耳炎的
途径感染内耳引起耳聋;若妊期感染麻疹病毒后通过胎盘感染胎儿内耳，则引起先天性聋哑症。
3、带状疱疹：由水痘-带状疱疹病毒感染所致，特别是耳部带状疱疹容易引起同侧感音神经性耳聋，并多伴耳鸣，或有眩晕、恶心呕吐等症状。
4、水痘：水痘病毒与带状疱疹病毒相同，故称为水痘-带状疱疹病毒。
感染水痘者，有可能引起神经系统症状，如走路不稳、协调运动差、面瘫、偏瘫、失语、感音神经性耳聋等。
5、流行性感冒、普通感冒：流感冒与普通感冒都是由于病毒感染所致，对某些人可能会引起感音神经性耳聋，或伴耳鸣、眩晕等症。
耳聋可为突发性，亦属于突发性聋的范畴。
主要是由于病毒感染后侵袭耳内、听神经所致。
6、传染性单核细胞增多症：由EB病毒(EBV)感染所致，具有传染性与自限性。
主要经空气传播，由口鼻而入。
其临床表现以发热、咽喉肿痛、淋巴结肿大、外周血淋巴细胞显著增多为特点，可累及全身多个与脏器，如心、肺、中枢神经系统、泌尿系统、造血系统与肝脾，并出现相应症状。
本病引起感音神经性耳聋的发病率不高，可能与EB病毒感染造成的迷路炎(内耳)或听神经炎有关。
7、风疹：可以引起先天性或后天性耳聋，其中特别是先天性耳聋。
孕妇在怀孕的前3个月内感染风疹病毒后，很容易引起胎儿多脏器发育畸形与缺陷，造成先天性耳聋，且聋哑发生率高。
三、病毒感染所耳鸣耳聋如何诊断
1、病史：有病毒感染史;如果耳聋发生较早者可呈现有原发性疾病的某些症状。
2、症状：在原发病的中后期出现听力减退，或伴有耳鸣，有些可能还伴有眩晕、恶心、呕吐等前庭症状，亦可能伴有病毒感染引起的其他症状。
流行性腮腺炎、耳带状疱疹往往引起同侧耳聋，其他病毒感染性疾病往往引起双侧或单侧耳聋。
3、电测听检查：呈感音神经性耳聋图改变。
