门静脉高压症治疗进展(最全版)

门静脉高压症门静脉压力增高，门静脉系统血流受阻和/或血流量增加，伴侧枝循环形成的一组临床综合征。

临床上表现有脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等。

具有这些症状的疾病称为门静脉高压症。

门静脉正常压力为1. 27~2. 35 kPa （13~24 cmH2O），平均值为1. 76 kPa （18 cmH2O），比肝静脉压高0. 49 ~ 0. 88 kPa （5~9 cmH2O）。

门静脉高压症时，压力大都增至2.9~4.9 kPa （30~50 cmH2O）。

肝静脉压力梯度（HVPG）不超过1. 6 kPa （16 cmH2O）时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血。

病理生理与解剖：a.肝脏双重血供b.门静脉系统位于两个毛细血管网之间c.门静脉没有瓣膜d.门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成e.门静脉与腔静脉之间存在4组交通支正常的门脉压为1.27～2.35kPa病理生理：当门脉压升高至2.45～4.9kPa时会引起以下改变：1.脾肿大、脾功能亢进：门静脉血流受阻后，首先出现充血性脾肿大。

门静脉高压症时可见脾窦扩张，脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生，脾破坏血细胞的功能增加，引起血细胞减少（低下），称为脾功能亢进。

2.交通支扩张：门静脉与腔静脉系统的四个交通支1、胃底和食管下段交通支：最主要；2、肛管和直肠下段交通支；3、前腹壁交通支；4、腹膜后交通支１、胃底和食管下段交通支：门静脉血流→胃冠状静脉→胃短静脉→食管胃底静脉→奇静脉（半奇静脉）→上腔静脉。

在扩张的交通支中最有临床意义的是在食管下段、胃底形成的曲张静脉。

此交通支离门静脉主干和腔静脉最近，压力差最大，因而经受门静脉高压的影响也最早、最显著。

肝硬化病人常有胃酸反流，腐蚀食管下段粘膜引起返流性食管炎，或因坚硬粗糙食物的机械性损伤，以及咳嗽、呕吐、用力排便、重负等使腹腔内压突然升高，可引起曲张静脉的破裂，导致致命性的大出血。

２、直肠下段、肛管交通支：直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔；３、前腹壁交通支：脐旁静脉→腹壁浅静脉→腹壁上、下静脉→上、下腔静脉。

【疾病名】门静脉高压【英文名】portal hypertension【别名】门静脉高血压；门静脉血压过高；门脉高压；门脉高压症；门静脉高压症【ICD号】K76.6【病因和发病机制研究的进展】1.病因研究进展2.发病机制研究进展 门静脉高压症是肝内血管阻力增加和门静脉血流增加的结果。

多年来，人们认为肝星形细胞(HSC)在肝纤维化中起关键作用。

最近研究表明，HSC也调节肝微循环和门静脉压力。

活化的HSC收缩与各种因子有关，其中内皮素-1(ET-1)作用最强，而另外一些因子，如一氧化氮(NO)等促进HSC的舒张。

鉴于HSC在肝纤维化和门静脉高压症中的作用，目前人们把HSC 作为防止和治疗肝硬化的目标。

(1)HSC及其收缩性：HSC位于窦周间隙，包绕肝窦并穿过肝细胞直达毗邻的肝窦。

一些HSC与神经末梢紧密相连。

从组织学上看，HSC类似于窦周细胞或血管平滑肌细胞，它通过控制肝窦收缩来调节肝窦血流量。

急性或慢性肝损害后，HSC被激活并转化为肌成纤维细胞的表型。

移位到损伤部位，通过增加细胞外基质和转化基质蛋白酶活性来提供组织修复的基本需要。

在持续的肝损伤，这些改变将导致慢性炎症、细胞外基质聚集、肝纤维化并最终发生肝硬化。

HSC在三维结构和超微结构特性方面都与窦周细胞相似，因此HSC被认为在肝窦中发挥窦周细胞的功能。

(2)HSC收缩性的调节因子：ET-1：生理情况下，ET在血浆中含量低，主要由血管内皮细胞分泌产生。

ET是体内最强大的血管收缩物质，对动脉、静脉以及微血管均有强大的收缩作用，且对静脉的收缩作用最大。

ET具有3种亚型：即ET-1、ET-2和ET-3。

这种多肽至少通过两种G蛋白结合受体起作用，分别称为A型(ETA)和B型(ETB)。

ETA受体激活主要起血管收缩作用。

ETB受体激活产生的不同效应与细胞类型有关，ETB1受体促进内皮细胞一氧化氮合酶引起的NO释放和血管舒张，而ETB2受体引起血管收缩。

HSC和肝细胞中存在ETA和ETB受体，而肝窦内皮细胞和枯否氏细胞内只存在ETB受体。

门静脉高压症一、病因和发病机制1.病因：按阻力增加的部位，分为3型。

分型常见病因肝前型肝外门静脉血栓形成、先天性畸形和外在压迫肝内型窦前型血吸虫病窦后型我国常见：肝炎后肝硬化窦型肝后型严重右心功能衰竭和缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征【补充】Budd-Chiari（布加、巴德-吉亚利）综合征肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起，伴有下腔静脉高压，导致肝后型门脉高压症。

2.发病机制（1）脾大、脾功能亢进最常见白细胞和血小板减少。

（2）交通支扩张：门静脉的交通支“4”（TANG）①胃底-食道下段交通支②直肠下端-肛管交通支③前腹壁交通支④腹膜后交通支记忆一上一下，一前一后。

1）食管下段、胃底静脉曲张：最具临床意义。

静脉压力差最大＋患者胃酸反流可腐蚀食管下段黏膜。

坚硬粗糙食物的机械损伤，以及咳嗽、呕吐、用力排便等使腹内压增高，可能导致曲张静脉破裂，引发致命性大出血。

核心总结：门静脉高压——食道胃底静脉曲张——上消化大出血（TANG）2）脐周和腹壁静脉迂曲：以脐为中心向上腹及下腹延伸，脐周出现异常明显曲张者，外观呈海蛇头状。

3）直肠上、下静脉丛扩张：引起继发性痔。

4）腹膜后：小静脉可明显扩张、充血。

（3）腹水：见上一节。

（4）肝性脑病：见下一节。

（5）门静脉高压性胃病：约20%患者发生，占门静脉高压症上消化道出血的5%～20%。

原因：①胃壁淤血、水肿；②胃黏膜下层动-静脉交通支广泛开放；③胃黏膜防御屏障破坏。

二、临床表现及诊断1.主要临床表现：①脾大、脾功能亢进；②腹水；③呕血；④肝性脑病；⑤全身症状：非特异性（厌食、疲乏、嗜睡）2.体格检查：①脾脏肿大；②腹水、前腹壁静脉曲张、黄疸——门静脉高压严重③早期——肝脏较硬、边缘较钝而不规整；④蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩；3.辅助检查：①血常规：白细胞＜3×109/L，血小板（70～80）×109/L。

②肝功能：血浆白蛋白降低，白/球比倒置；凝血酶原时间（PT）延长。